ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions de la sclérose latérale peuvent intéresser la moelle, le bulbe, la protubérance, le pédoncule, le cerveau lui-même : nous examinerons rapidement ces différentes parties du névraxe etnous nous occuperons ensuite de certains points d'anatomie pathologique ayant rapport avec notre sujet.

Au niveau de la substance grise on remarque l’atrophie des grandes cellules motrices, des fibres, et la présence de corps granuleux, toutes les lésions étant exclusivement cantonnées dans les cornes antérieures.

Dans la substance blanche, au contraire, les lésions, tout en prédominant au niveau du faisceau pyramidal, empiètentsur les parties adjacentes du cordon antérolatéral.

Dans le bulbe la topographie de la sclérose porte également ‘sur les pyramides bulbaires et sur les noyaux moteurs :le grand hypoglosse est le plus touché, puis viennent le trijumeau, le pneumo-gastrique, le spinal, le glosso-pharyngien, le facial.

Au niveau de la protubérance et du pédoncule, on relève l’altération du faisceau moteur, mais de moins en moins marquée.

Au cerveau on trouve. non seulement parfois la sclé-

rose du faisceau moteur dans la capsule interne et le centre ovale, mais quelquefois la dégénérescence des grandes cellules pyramidales de l'écorce, comme dans les observations de Marie Kojewnikoff, Charcot, Strümpell, etc.

Toutes ces lésions varient d'intensité, suivant que l’on considère les différents niveaux : quand il ya un début médullaire, le maximum des lésions et l’extension résident au renflement cervical. Au-dessus et au-dessous la zone dégénérée se rétrécit progressivement, se cantonne dans l'aire du faisceau pyramidal, et au niveau du segment dorso-lombaire mêmeiln”ya plus qu’une partie de ces faisceaux, et ombrée.

Quand la maladie de Charcot débute par le bulbe, c'est à ce niveau que la lésion atteint son maximum d'intensité et d'extension transversale ; de là elle va en se réduisant en dessus où elle peut remonter jusqu’à l'écorce, en dessous où elle peut atteindre le renflement cervical.

L'anatomie pathologique du siège et de l’extension des lésions est donc bien connue, mais tout autre est l'explication du début du processus morbide : est-ce dans la substance grise ? est-ce dans la substance blanche ? La dégénérescence du faisceau pyramidal est-elle primitive, est-elle secondaire à la lésion ?

Charcot, s'appuyant sur ce fait que la parésie et la contracture précèdent l’amyotrophie, considérait la sclérose latérale comme primitive et l’atrophiée de la substance grise comme secondaire.

« Peut-on, dit le professeur Raymond dans ses cli-

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niques, assimiler la sclérose des faisceaux pyramidaux aux dégénérescences secondaires et en chercher la raison dans les lésions protopathiques de la zone motrice ? Je ne le pense pas pour deux raisons, car dans un nombre de cas relativement considérable on a constaté l’intégrité de la capsule interne et de la substance grise de l'écorce cérébrale.

«D'autre part, dans les cas où la dégénération pyramidale dépasse les limites du mésocéphale, elle allait en décroissant de bas en haut. Or c’est précisément l'inverse quialieu dans la dégénérescence secondaire consécutive à une lésion de la zone motrice. »

Pour M. P. Marie, lorsqueles cellules du cordon (c’està-dire les cellules disséminées dans la substance grise de la moelle et qui donnent des fibres au cordon blanc) dégénèrent, les fibres qui en partent en font autant et cette dégénérescence intéressera à la fois le faisceau pyramidal et les parties adjacentes du cordon latéral.

M. Brissaud pense que la dégénérescence n'intéresse que les fibres supplémentaires, les fibres du cordon.

Le point délicat est de connaître l'influence sous laquelle se produit cette dégénérescence. Pour Strümpell, Raymond, etc. il faut en chercher la cause dans la débilité congénitale, dans une sorte de vice de conformation du système nerveux.

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Il nous reste à examiner un dernier point de la question, difficile celui-ci et incomplètement expliqué, du moins jusqu’à ce jour, celui de l’étiologie et de la pathogénie de la maladie de Charcot.

Plusieurs notions sont cependant acquises : celle de l’âge en premier lieu. C'est en effet dans la seconde partie de la vie que l’on en constate le plus de cas, bien qu'iln’y ait à cet égard rien d’absolu : Seeligmuller n’at-il pas relevé une atteinte de cette maladie à 9 mois, et ceci chez trois enfants ?

Le sexe est encore plus discutable : pour certains auteurs, la plus grande fréquence revient à l’homme ; pour d’autres, parmi lesquels on compte M. Dejerine, à la femme.

Comme notions étiologiques proprement dites, il y a encore moins de précision. Dans toutes les observatons, rien d’absolu : de la variété, du banal, des causes secondes. C’est tantôt du refroidissement, tantôt de la fatigue musculaire (là comme dans l’atrophie musculaire progressive, ce sont les muscles qui travaillent le plus qui en général sont pris les premiers); ailleurs on constate des traumatismes, des peurs. La syphilis a été invoquée, mais elle constitue surtout une cause prédisposante ; il en est de même de l’hérédité nerveuse,

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qui ne fait que préparer le terrain, et c’est ainsi qu’on peut expliquer les cas de Seeligmuller, de Strümpell, de Brown, qui ont relevé des scléroses latérales chez les enfants d'une même famille.

Seeligmuller et le professeur Raymond vont plus loin et admettent, dans un certain nombre de cas du moins, une faiblesse congénitale du système moteur, de telle sorte que « la sclérose latérale amyotrophique apparaîtrait en dernière analyse comme une affection tératologique ».

OBSERVATIONS

Observation normale. Début par les membres supérieurs.

(Œxtrait des leçons de M. le professeur Raymond.)

Le malade, âgé de 56 ans, exerce la profession de ferblantier.

Antécédents héréditaires. — Père mort à l’âge de 54 ans des suites d’une attaque d’apoplexie. Mère morte à 15 ans, pas de tares syphilitiques.

Antécédents personnels. — B... est né à terme après un accouchement normal. Il n’a pas eu de convulsions dans son enfance. Il n'a, dit-il, jamais eu de maladies vénériennes. [Il a toujours joui d’une santé parfaite jusqu’au début de sa maladie actuelle. Marié à 30 ans, sa femme toujours bien portante. Elle n’a jamais fait de fausse couche ; elle a donné le jour à trois enfants dont un est mort à 3 mois d’inflammation d’intestin. Les deux autres sont vivants et bien portants.

Début. — Il y a environ treize mois, B. a remarqué que sa main gauche devenait faible et manquait de souplesse. Trois mois plus tard, son membre supérieur gauche devenait endolori après chaque mouvement d’élévation un peu étendu; en même temps l'épaule lui semblait glacée, La faiblesse et la raideur ont toujours été en augmen-

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tant. [l y a environ un mois, le froid à l'épaule gauche a disparu et un tremblement, d’après les dires du malade, est survenu dans la jambe gauche. Avec le tremblement, une faiblesse dans le même membre se manifeste. Le malade se met à boiter ; puis c’est, il y a six mois, la main droite qui se prend comme la main gauche. La douleur dans le bras droit se manifeste dans les mêmes circonstances, si ce n’est la sensation de froid à l'épaule qui fait défaut. La faiblesse et la raideur ont augmenté dès lors incessamment.

IL y a six mois, la jambe droite s'est prise aussi. Le malade y constate un tremblement, une faiblesse et une raideur augmentant sans cesse, mais moins intenses cependant que ceux éprouvés dans le membre inférieur gauche.

Depuis un mois la tête a tendance à tomber sur la poitrine ; elle lui paraît lourde, et les mouvements qu’elle exécute se font avec raideur.

En juin 1898, le malade a éprouvé pour la première fois un certain embarras de la parole et une certaine difficulté pour avaler. Toutefois le fonctionnement de la langue reste normal.

Le 1° février 1899 B..., qui était encore en état de marcher, a ressenti à l’aine et dans les différents segments des membres inférieurs comme un froid suivi de violentes douleurs. Celles-ci se sont dissipées au bout de 14 heures, mais le malade était dans l'impossibilité de se dresser sur son séant, à plus forte raison ne pouvait-il pas marcher.

Etat actuel (février 1899). — C’est un homme amaigri, vieilli. Ses quatre membres sont agités de soubresauts plus forts à gauche.

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Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés, le redressement brusque du pied provoque de la trépidation spinale.

La sensibilité objective et subjective du malade est normale. Il n’a plus les douleurs dont il souffrait.

B... ne peut ni se tenir d’aplomb sur sa jambe gauche ni marcher. Il éprouve une grande difficulté à se redresser. Cependant les mouvements simples des membres inférieurs sont conservés; en les exécutant, le malade peut déployer une certaine vigueur. Seule l'extension du pied sur la jambe et l’extension complète du pied sur la cuisse sont abolies à gauche. Au surplus, tous les mouvements du membre inférieur gauche sont empreints de raideur. De ce même côté les muscles du mollet et de la cuisse sont le siège d’une atrophie très prononcée. Ils sont de plus agités par des contractions fibrillaires se produisant par accès.

À droite, les mouvements volontaires du membre inférieur se font avec force. Les mouvements passifs imprimés à ce membre sont empreints d’une raideur manifeste. On constate également un certain degré d’atrophie musculaire moindre qu’à gauche.

Aux membres supérieurs, les réflexes olécrâniens et palmaires sont très exagérés. Partout la sensibilité est intacte. Le membre gauche est frappé d’une impotence fonctionnelle presque complète. La flexion de la main sur l’avant-bras et de l’avant-bras sur le bras, l'élévation du bras, ne se font plus que dans des limites très restreintes. Il en est de même de la flexion des doigts sur les métacarpiens ; le pouce est dans une immobilité complète. Au repos, le malade maintient son bras gauche collé contre le tronc, l’avant-bras fléchi sur le bras, les

différentes phalanges des doigts immobilisées en flexion. Les mouvements imprimés aux segments du membre en question se font avec raideur; il est impossible de les amener dans l'extension passive complète. L'atrophie s est emparée des muscles des éminences thénar et hypothénar, des interosseux, des muscles de l’avant-bras et du bras ; la main a la conformation simienne. Il y a dans tous ces muscles des contractions fibrillaires.

Au membre supérieur droit, les mouvements actifs s'exécutent sans force, excepté l'extension du poignet sur l’avant-bras. Les mouvements imprimés aux différents segments de ce membre s'accompagnent d’une raideur nettement accusée. De ce côté également il v a des contractions fibrillaires dans les petits muscles des mains.

La tête a une tendance à tomber sur la poitrine. Les mouvements se font avec raideur.

Les muscles extrinsèques des yeux sont lents et pénibles. Rien autre chose d’anormal de ce côté. Les pupilles sont égales.

L’acuité visuelle, l’ouie, la gustation, l’odorat, sont intacts. Les muscles du menton et ceux des lèvres sont agités par des contractions fibrillaires. Les sillons nasolabiaux sont plus creusés que normalement. La bouche est légèrement entr'ouverte.

La langue est également le siège de contractions fibrillaires. Elle n’est pas déviée, mais étalée en raison de l’a trophie des muscles. Le malade ne peut amener hors de la bouche.

Le voile est flasque ; le réflexe pharyngien aboli. Il y a de la dysphagie.

L’articulation des sons est normale ; toutefois, par mo-