ARRET DS
ments, le malade éprouve une certainedifficulté pour parler. Depuis quatre ans il ne peut siffler.
Les réflexes massétérins sont forts.
La sensibilité est normale sur tout le tronc; il ny a d'ailleurs là ni atrophie ni raideur bien marquée.
Rien du côté des sphincters. L’appétit est bon et il n’y a rien du côté des viscères.
Le malade ne présente pas de troubles intellectuels.
L'examen électrique montre une diminution de l’excitabilité et la R D de certains museles.
Examen du 30 mars 1899. — Contraction des doigts et des orteils en flexion. Les réflexes sont forts partout. Trépidation des masséters. Clonus des pieds.
Pouls 140. Respiration diaphragmatique exclusive. Les mouvements de diduction des mâchoires sont conservés. Les lèvres sont mobiles. La parole est inintelligible.
Rien aux sphincters.
Le malade meurt dans une crise de suffocation en juin 1899 40:
(1) Ayant surtout en vue dans notre travail les débuts anormaux, nous donnons une seule observation classique qui servira au double point de vue dela clinique et de la description pathologique normales
et es
OBSERVATION
(Publiée par MM. Claude et Lejonne dans la Revue de Neurologie, 1906.)
Sclérose latérale amyotrophique débutant par les membres inférieurs et s'accompagnant de douleurs subjectives sous forme de crampes et objectives par la pression douloureuse des jambes.
Il s'agit d’un homme de 35 ans exerçant la profession de mécanicien.
On ne trouve rien dans ses antécédents, sauf une blennorrhagie compliquée d'orchite à l’âge de 21 ans et à 23 ans une sciatique bénigne. Pas de spécificité, mais un certain degré d’éthylisme.
Le début de la maladie actuelle remonte à février 1905. Le malade s’aperçut qu’au niveau des mollels, ses muscles présentaient souvent de petites secousses partielles, involontaires, quiaugmentèrent peu à peu d’intensité au point de gêner le malade, qui alla consulter à Tenon, où l’on aurait porté le diagnostic de chorée fibrillaire et donné du bromure comme traitement.
En avril le malade s'aperçoit que son pied droit devenait plus faible, il lui arrivait de buter sur les pavés ; en même temps se manifestèrent dans les deux jambes des crampes assez pénibles, surtout la nuit.
Trois mois après, la jambe gauche commence à faiblir à son tour et à la même époque les secousses fibrillaires, sans cesser aux jambes, gagnèrent peu à peu les cuisses et l'abdomen.
Dès septembre 1905, le malade fut obligé de cesser tout
DE
travail, la marche étant devenue très difficile; la pointe du pied tombante et dirigée en dedans, le malade ne pouvait la redresser, mais il lui était encore possible de marcher sur la pointe du pied, et les muscles des cuisses fonctionnaient bien : la parésie atteignait donc presque exclusivement les muscles des régions antéro-externes et externes des deux jambes, presque aussi accentuée des deux côtés : des crampes assez douloureuses persistaient surtout au niveau des jambes.
Depuis cette époque, la faiblesse des jambes a peu à peu augmenté, les secousses fibrillaires ont gagné successivement le tronc, les membres supérieurs, respectant à peu près totalement la tête. Quelques crampes ont enfin paru aux membres supérieurs dont la force a un peu diminué.
Voyant son état s’aggraver, le malade entre à la Salpétrière dans le service du professeur Raymond suppléé par l’un de nous, 10 octobre 1906.
Examiné à l'entrée, on constate que les phénomènes se résument avant tout en une parésie des membres inférieurs et de la moitié inférieure du tronc.
Le malade marche difficilement seul ; il ne peut le faire qu’à peine, en levant très haut la jambe, qu'il laisse brusquement retomber sur le sol.
La paralysie symétrique un peu plus accusée du côté droit occupe avant tout les muscles moteurs du pied, surtout ceux du groupe antéro-externe et externe de la Jambe, où elle s'était cantonnée en premier lieu ; mais bien que meilleurs, les muscles postérieurs de la jambe et de la cuisse sont assez fortement touchés ; il en est de même des rotateurs en dedans et des abducteurs de la cuisse; les rotateurs en dehors, les adducteurs, le qua-
driceps, sont pris, mais d’une manière moins intense.
La parésie ne se limite pas aux membres inférieurs, le psoas iliaque est tout aussi affaibli que le quadriceps, les muscles de la partie abdominale sont mieux conservés. [Il en est de même des divers muscles moteurs de la colonne vertébrale, qui sont d'autant meilleurs que l’on remonte plus haut: c’est surtout grâce aux muscles des vertèbres supérieurs et de la nuque que le malade exécute les différents mouvements de la colonne vertébrale.
Les membres supérieurs paraissent un peu diminués de force, sans qu’on puisse préciser davantage. Les muscles de la nuque, du cou, de la face sont absolument normaux ; il n'existe aueun trouble de musculature interne.
L’atrophie musculaire marche de pair avec la parésie, elle est surtout remarquable au niveau des jambes.
Les réactions électriques examinées par M. Huet montrent D R plus prononcée dans les muscles antérieurs et externes de la jambe, assez prononcée dans le jambier postérieur, les fléchisseurs des orteils, plantaires, ébauchée dans les jumeaux.
La D R s’observe aussi dans le quadriceps fémoral, assez prononcée dans le vaste interne, moins dans le droit antérieur et le vaste externe, encore moins marquée dans les adducteurs et les muscles postérieurs de la cuisse.
Les réflexes tendineux des membres inférieurs tant patellaires qu'achilléens sont encore assez vifs comme qualité, mais cette tendance diminue en quantité à mesure que l’atrophie progresse.
Au contraire, tous les réflexes du membre supérieur,
les massétérins, sont exagérés.
= YR
Pas de trépidation spinale; le Babinski n’amène aucun mouvement de l’orteil.
Les réflexes cutanés sont normaux. Cette recherche, même le seul fait de découvrir le malade, exagèrent les contractions fibrillaires, qui deviennent intenses et justifient le terme de chorée fibrillaire. Ces contractions sont généralisées, mais respectent toutefois les nerfs bulbaires, à l'exception de très rares secousses au niveau des commissures labiales et des zygomatiques.
Le malade se plaint parfois encore de crampes assez violentes au niveau des membres inférieurs. La pression des masses musculaires du mollet est fort douloureuse, les muscles des cuisses sont un peu sensibles. Au contraire, la pression des troncs nerveux ne réveille aucune douleur, et le signe de Lasègue est négatif.
La sensibilité cutanée, les diverses sensibilités profondes, sont normales, Pas de troubles psychiques.
Pas de phénomène viscéral. La ponction lombaire donne un liquide clair, sans éléments figurés.
OBSERVATION
Début par les membres inférieurs, marche ascendante.
(Extraite des cliniques de M. le professeur Raymond, tome VI.)
T..., 48 ans, sans antécédents nerveux héréditaires, exerce la profession de colleur de papier. Il n’a jamais eu de maladies, sauf une attaque d'influenza.
Le 1° novembre 1899, T... a été pris de fourmillements dans les pieds. Au bout de quelques semaines, ces fourmillements ont gagné les jambes.
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Le malade vient consulter pour la première fois à la Salpêtrière dans le courant de février, se plaignant toujours de fourmillements dans les jambes.
En l’examinant avec le plus grand soin, on ne put découvrir d'autres manifestations morbides qu’une exagération très prononcée de tous les réflexes osseux et tendineux aux quatre membres et à la mâchoire inférieure.
Pas de trépidation spinale.
Au cours des six mois qui ont suivi, les jambes sont devenues de plus en plus faibles, et le malade s'est aperçu qu'il maigrissait. En même temps il y eut une certaine gène de la parole.
En septembre 1900, la main droite était le siège d'une atrophie légère, mais très manifeste ; la faiblesse des jambes progressait, et à partir du milieu d'octobre la marche était tout à fait impossible.
C'est dans ces conditions que le malade s’est fait admettre dans le service. Son état élait alors à peu près ce qu'il est au moment de l'observation.
Toutefois, pendant le temps passé en salle, T... a présenté certains épisodes pathologiques.
Le 10 janvier 1901, il venait de se faire électriser lorsque, en regagnant son lit, il fut pris d’un violent frisson suivi de chaleur et d’un stade de sueur. On releva 38°3 de température interne.
Le lendemain à la visite, on constala un silence respiratoire presque absolu de tout le poumon droit.
Le surlendemain on se rendit compte que le murmure vésiculaire était réapparu tout en étant affaibli, la fièvre était tombée.
Le 20 janvier, le malade eutun nouvel accès semblable : cette fois, sa température s’élève à 39°6. De plus, on cons-
RS à me
tate une submatité bien nette au niveau du tiers Inférieur du poumon droitetà ce même niveau un souffle léger expiratoire, avec un retentissement exagéré de la voix et de la toux.
La recherche des bacilles dans les crachats ne donne aucun résultat, pas plus que des ponctions répétées.
La fièvre s’est maintenue au même niveau pendant les jours suivants avec des rémissions matinales d'environ un degré, les signes physiques persistant.
Le 26 janvier, dans le tiers inférieur du poumon droit on trouve un souffle tubaire avec des râles humides éclatant par bouffées ; la voix et la toux étant exagérées.
Le lendemain, les signes précédents disparaissaient, et on percevait seulement dans les aisselles des râles sensiblement plus fins et plus secs que ceux constatés la veille,
Température interne, 38°8.
Pas d’albumine dans les urines.
Le malade est un homme de taille moyenne dont le facies indique un mauvais état général. Cependant il n’a pas de fièvre ou presque, il ne tousse pas, il digère bien, dort bien. Ses facultés intellectuelles sont intactes.
Les pieds sont flasques, ballants ; quand le malade est assis, 11 laisse pendre les membres inférieurs.
Il ya de l’amaigrissement de la jambe droite :
D G Circonférence du mollet 32 ni) - de la cuisse 40 40
Il n'y a pas de tremblements fibrillaires à l'examen des membres inférieurs, mais La contracture idio-musculaire est très exagérée.
Le malade peut encore se tenir d'aplomb sur ses
AS Ne
membres inférieurs, mais il est dans l'impossibilité de marcher sans appui. Quand on le soutient il peut avancer à petits pas. Sa démarche reflète un caractère parétique, mais elle n’a rien de spasmodique.
IL oppose une résistance suffisante aux mouvements passifs exprimés aux différents segments du membre inférieur droit. La force segmentaire est mieux conservée au membre inférieur gauche.
Les mouvements ne sont ni douloureux ni tremblés. Les masses musculaires ne sont pas douloureuses à la pression ni les troncs nerveux superficiels. Le signe de Lasègue fait défaut. Le pied droit est légèrement ballant.
Le malade se plaint de parésie de la main droite. Il serre insuffisamment les objets qu'on lui met dans celte main, il la relève difficilement et les mouvements d’extension de l’avant-bras et du bras droit sont très limités. Le malade peut encore opposer le pouce aux autres doigts de la main droite, écarter les doigts, Les fléchir, les étendre, et tous ces mouvements s'exécutent avec une assez grande vigueur, mais non sans une certaine difficulté. Il y a atrophie nette des muscles de l’éminence thénar, des interosseux, de ceux de la face postérieure de l’avant-bras.
A gauche, la motilité du membre supérieur est à peu près intacte ; cependant on constate une légère atrophie des muscles interosseux.
Aux quatre membres, les réflexes tendineux sont exagérés ; à gauche, le redressement du pied amène de la trépidation spinale.
Dans la sphère d’innervation bulbaire on voit que le malade ne peut effectuer les mouvements d’élévation de la langue ni l’écartement des mâchoires. Il a de la tendance à avaler de travers, sans qu’il y ait toutefois de la
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paralysie apparente du voile du palais. Le réflexe massétérin est légèrement exagéré.
La sensibilité sur tout le tégument est normale, sauf une sensation de brûlure éprouvée à la plante des pieds.
L'examen électrique donne : excitabilité galvanique et faradique diminuée dans le vaste interne et les extenseurs des orteils à droite ; pas de KR D.
A gauche, les réactions électriques sontintactes, et il en est de même pour les muscles des mains, de la langue et de la face.
OBSERVATION
(Extraite des Cliniques de M. le professeur Raymond, t. VI.)
Début de sclérose latérale amyotrophique par les membres inférieurs ; l'affection s'y cantonne et réalise une forme fruste.
Le nommé D... est âgé de 53 ans. Jusqu'à ces derniers temps il a habité les Vosges, où il exerçaitla profession de tailleur. Toujours sobre, il n’a jamais eu d’indisposition sérieuse avant l’éclosion de la maladie qui l’amène.
Au mois de décembre 1900, sans cause appréciable, il a été pris d'un engourdissement du pied gauche et d’une sensalion de fatigue dans cette même partie. La jambe gauche est devenue très faible, « comme endormie », puis elle s'est mise à maigrir. La fatigue à envahi la cuisse, et depuis le maladeest obligé de prendre un point d'appui sur le dossier de la chaise sur laquelle il est assis lorsqu'il veut se soulever.
Le
Il y à environ un mois, l'atrophie et la paralysie ont envahi la jambe droite.
Le malade vient consulter à la Salpêtrière le 25 avril 1901 : son état était le même qu’au moment où l’observation fut prise.
Pas de troubles d'organes, sauf une légère dyspepsie et de la constipation habituelle. Les facultés intellectuelles sont intactes et l'examen des yeux, de la langue, de la face, ne décèle rien d’anormal. Il y aune légère surdité unilatérale en rapport avec l’altération de l'oreille moyenne. Le réflexe massétérin se produit avec une force normale.
L'examen des quatre membres fait constater à droite l'existence d’une ankylose du coude survenue il y a quarante ans etqui a entraîné à sa suite un certain amaigrissement de l’avant-bras et du bras au voisinage de la partie ankylosée. De troubles de motilité autres que ceux en rapport avec cette ankylose, il n’en existe point. [Il n’y a pas non plus detremblements fibrillaires à l'inspection du membre supérieur.
Les réflexes tendineux se produisent avec une force normale au coude et aux poignets.
Rien à signaler du côté du tronc.
A l'examen des membres inférieurs, on remarque que le malade peut encore marcher. Il s’avance à petits pas suivaut une ligne régulière. Sa démarche n'est ni spasmodique nitrépidante, mais par contre il steppe d’une facon très nette, surtout à droite.
Quand le malade est assis sur une chaise et qu'il veut se relever, il n’y parvient qu’en prenant un point d'appui surses mains. Ilne peut se tenir d’aplomb sur ses jambes ; abandonné à lui-même, ilse penche en avant, et il tomberait si on ne le retenait.
