ARS
Le malade relève la pointe du pied avec une assez grande force ; les mouvements d’abaissement se font avec moins de vigueur, c’est-à-dire que les muscles des mollets fonctionnent moins bien que ceux de la région antérieure de la jambe. Aussi bien, les muscles des mollets sont manifestement atrophiés, surtout à gauche, où la circonférence de la jambe ne mesure que 0,27 contre 0,28 à gauche.
L’abduction des cuisses s'exécute normalement. L'extension des jambes sur la cuisse se fait presque sans vigueur, surtout à gauche. C'est que, de ce dernier côté surtout, le triceps crural et les muscles de la région postérieure de la cuisse sont atrophiés. De même qu'aux jambes, l’atrophie des muscles de la cuisse prédomine à gauche.
En somme, l’atrophie intéresse dans une faible mesure les extenseurs des orteils un peu plus le triceps sural, beaucoup plus le triceps crural, surtout dans la moitié inférieure. Les masses musculaires sont molles et flasques, sans œdème, sans douleur à la pression. La contractilité idio-musculaire est très augmentée dans tous les muscles des jambes. Il en est de même des réflexes tendineux. De plus, pour peu que l’examen se prolonge, on voit des secousses fibrillaires traverser les fessiers, les triceps, les muscles des mollets, principalement à gauche.
L’excitation de la plante des pieds ne provoque pas le moindre mouvement du côté des orteils.
Les réactions électriques ont été trouvées normales à peu de chose près : tout au plus a-t-on constaté une augmentation d’excitabilité galvanique dans quelques muscles du membre inférieur, notamment dans le jambier antérieur et dans le vaste interne.
La sensibilité est intacte et les sphincters fonctionnent bien.
SRE
OBSERVATION
(Pilez, Clinique Wagner à Vienne). lahrbüch für Psychiatrie, vol. XVIII, 3e fascicule, 1898.)
Un ouvrier de 35 ans est reçu à la clinique pour paranoia, idées typiques systématisées de persécution avec hallucinations. Les idées délirantes hypocondriaques qui compliquent le tableau symptomatique (on lui suce le sang, on l’affaiblit par des pollutions artificielles, etc...) doivent-elles être rattachées aux lésions anatomiques de la sclérose ou à la paranoïa? C'est ce que l’auteur ne peut décider.
Les troubles physiques débutent par l’atrophie de l'extrémité supérieure avec douleurs et une augmentation des réflexes des jambes. Les réflexes des extrémités supérieures furent bientôt abolis; il y eut du clonus des pieds et des genoux, du tremblement fibrillaire de la langue qui s’atrophia ; pas de troubles fonctionnels des nerfs craniens. La tête tombe en avant par suite de l’atrophie des muscles de la nuque. Pas de troubles des sphincters. La sensibilité est intacte, et il n’y a pas de troubles trophiques ni vaso-moteurs. Hoquet opiniâtre. A la fin, dysarthrie bulbaire et mort par double pneumonie.
Autopsie.— Mosrze. — Les cellules ganglionnaires des cordons antérieurs ont presque entièrement disparu ; celles qui restent sont altérées. Les faisceaux pyramidaux sont fortement sclérosés.
Bulbe et protubérance. Le noyau et les racines de l’hypoglosse sont atrophiés.
Cervelet normal.
OBSERVATION
A Case of amyotroplue lateral sclerosis pressenting bulbar symptoms, etc... Dercum and William.
(G. Spiller, The Journal of nervous ; Revue de Neurologie, 1900.)
Il s’agit d’un homme de 53 ans sans antécédents, quien 6 mois arriva à se servir de béquilles et dont la maladie dura six ans en tout : peu à peu la rigidité spasmodique envahit les jambes, puis les bras.
Ennovembre 1897 la marche fut impossible, même avec des béquilles.
Les pieds sont dans l'hyperextension et une extrême rigidité; les réflexes sont augmentés ; il y a de l’amaigrissement des jambes.
Les bras sont moins atteints, mais très contracturés, et leurs muscles sont atrophiés.
La tête, fléchie, est mobile lentement ; il n’y à pas de rigidité du cou.
La bouche est entr'ouverte et le malade ne peut siffler ; la langue présente des tremblements fibrillaires et semble un peu atrophiée.
La déglutition est pénible, la voix nasonnée, indistincte et rauque. Il ÿ a de la rétention d’urine et des fèces. La sensibilité et l'intelligence sont intactes.
Autopsie. — Les racines des cornes antérieures sont peu nombreuses et pour la plupart altérées, surtout à la partie interne et postérieure de la corne.
Les tractus pyramidaux directs et croisés sont dégénérés
Een D
dans la moelle, et on peut lessuivre jusqu’à la décussation des pyramides.
Dans tout le cordon postérieur, on remarque de la sclérose diffuse.
OBSERVATION
Sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire.
(Philippe et Guillain, 1900.)
C..., âgée de 55ans, entre au mois de septem bre 1896 à la Salpêtrière pour une maladie ayant débuté en septembre 1895 par une gêne de la mastication et de la déglutition.
Neuf mois après, la malade se plaint de lourdeur dans le bras droit et trois mois plus tard le bras gauche se prend.
A l'examen pratiqué en octobre 1896 on constatait les troubles suivants : atrophie de la langue ; difficulté de la déglutition ; parole incompréhensible ; réflexe massétérin exagéré, sorte de trépidation de la mâchoire.
Le membre supérieur est parésié, surtout à droite : il y a de la contracture. L’amyotrophie est surtout prononcée au niveau du deltoïde, des muscles des avant-bras, de ceux de l’éminence thénar et hypothénar. Il y de la DR dans certains muscles.
Les réflexes du coude et du poignet sont exagérés. Il n’y a pas de troubles de la sensibilité ; le cou est rigide.
Aux membresinférieurs, on note de la rigidité musculaire ; la malade avance à petits pas, et il n'existe pas d’atrophie musculaire apparente, de modification des
