PLAN DU SUJET
Nous diviserons comme il suit l’étude des difformités congénitales des doigts.
En premier lieu, nous exposerons quelques considérations générales sur le développement des doigts. Nous indiquerons la nomenclature et la classification de ces vices de conformation. Nous passerons ensuite à la description que nous ferons suivre d'observations. Nous aborderons l’étiologie et nous terminerons par l’étude du traitement.
Fort.
Art. 1er. — Développement des doigts.
Les doigts, extrémités terminales des membre supérieurs, commencent à apparaître dans le cours de la quatrième à la cinquième semaine de la vie intra-utérine.
A ce moment, après que les rudiments du système vertébral de la tète et du tronc ont déjà pris naissance, on voit poindre, perpendiculairement au corps du fœtus, deux saillies affectant la forme d’une palette à bord libre, et dont la naissance a été judicieusement comparée par Velpeau à celle de bourgeons qui sortent d’une branche d’arbre ou de l’aisselle d’une plante.
Ces deux tubercules sont réunis au fœtus par un pédicule qui, plus tard, constituera le bras et l’avant-bras, tandis qu’euxmêmes formeront la main. Puis, progressivement, leur volume augmente peu à peu; ils deviennent plus saillants, et bientôt on voit se développer, au milieu de leur bord libre et arrondi, une sorte de bandelette qui, selon Mcckel, en est séparée par un enfoncement linéaire, et qui ne tarde pas à présenter quatre échancrures. C’est donc en cinq divisions que cette bandelette se trouve ainsi partagée, et ces cinq divisions vont constituer les doigts, qui j usqu’au troisième mois de la vie embryonnaire, se trouvent réunis par une lame mince, membraneuse, parfaitement analogue à cette membrane qui existe entre les doigts des cétacés et des oiseaux palmipèdes.
Dans l’organogénie, il faut considérer deux périodes bien distinctes essentiellement tranchées, et dont la connaissance nous est ici particulièrement utile.
La première est la période de formation ; la seconde est celle de développement.
L’une, qui nous est connue par ce qui précède, est caractérisée par le fractionnement des organes. Quant à la seconde, elle s’appuie sur la découverte de lois dont l’honneur doit revenir à Serres.
« Tout organe se développe de la circonférence au centre. » Tel est l’énoncé rie cette grande loi de l’évolution centripète que Serres a élevée sur les ruines de la théorie du développement centrifuge, jusqu’à lui en pleine vigueur, et qui avait eu pour fondateurs Haller et Malpighi.
C’est avec une vive opposition que cette loi fut accueillie; c’est avec ardeur qu’elle fut combattue, et nous voyons encore aujourd’hui M. Longet (1) lui enlever tout caractère général, absolu, lui refuser le titre de loi, pour n’en plus faire qu’un principe basé sur l’observation de quelques faits.
Quoi qu’il en soit, c’est par la réunion des matières organiques provenant du blastoderme ou des sucs qui l’imprègnent, c’est par des métamorphoses successives éprouvées soit dans la forme, soit dans la direction, que s’opère le développement progressif des doigts, jusqu’à ce que l’on arrive au moment où forme, position, direction se trouvent arrêtées définitivement.
Harvey nous enseigne que c’est dans le cours de ce développement que les organes se correspondent d’une classe à une autre, et M. Coste, appelant à son aide la tératologie, nous démontre victorieusement qu’une monstruosité chez une espèce supérieure, chez l’espèce humaine, par exemple, représente une disposition normale chez une espèce inférieure.
Car c’est toujours par des procédés semblables, c’est toujours à l’aide des mêmes matériaux, que la nature, dans sa grande puissance, forme et les êtres normaux et les monstres.
Au début de cette période de développement, les masses courtes et épaisses qui constituent les premiers vestiges des doigts ne sont composées que d’un amas de cellules primaires à noyaux, cellules qui paraissent homogènes et parfaitement semblables .
Les premières parties qui paraissent ensuite sont les vaisseaux et le sang qui les parcourt.
(1) Longet. Physiologie, 2e édit., t. II, p. 898;
1 uis viennent les cartilages et les parties qui doivent s’ossiiicr.
Quant aux tendons, c’est, d’après Isenflamm (1), dès le troisième mois de la vie embryonnaire que l’on peut constater leur existence. Les phalanges s’ossilient vers la lin de ce troisième mois. Suivant quelques auteurs, c’est dans la première phalange qu apparaît le premier point d’ossification. Pour d autres, ce serait dans la phalangine. Tous sont d’accord sur ce lait que la phalangette est la dernière à s’ossifier. Quant au nombre des points d’ossification, il est de deux pour chaque phalange. A peu près vers la même époque, la portion d’épiderme qui est située à l’extrémité fibre des appendices digitaux subit des modifications spéciales; elle est le siège d’une hypertrophie localisée qui va former l’ongle, ou du moins la racine ou matrice et le corps de l’ongle; car ce n’est guère que vers la moitié du sixième mois que l’on voit se dessiner le bord fibre de cet organe.
Art. II. — Nomenclature et classification.
Les vices de conformation des doigts, ou difformités congénitales, coïncident souvent avec l’une des monstruosités les plus simples du premier embranchement des anomalies de l’organisme ; nous voulons parler de Yectromélie, premier genre des hémitérics (2) (Isidore Geoffroy- Saint-Hilaire).
Les ectroméliens, individus dont l’ensemble forme ce premier genre, caractérisés par l’avortement plus ou moins complet des membres thoraciques ou abdominaux, peuvent présenter trois variétés que nous indiquons ici pour l’intelligence des détails qui vont suivre. Ces trois variétés constituent les phocoinèles, les hémimèles et les ectromèles. Les phocomèles (3) sont des ectroméliens dont les mains ou les pieds paraissent
(1) Archiv. gcn. deméd., t. IV, p. 293.
(2) Hui, demi; Ts'pa?, monstre.
(3) phoque ; yitoî, membre.
s’insérer immédiatement sur le tronc. Les hémimèles (1) ont un rudiment de membre terminé par une sorte de moignon; rarement ce moignon présente des doigts imparfaits. Enfin les ectromèles (2) sont des individus dont les membres sont nuis ou à peu près nuis.
Les difformités dont nous devons nous occuper ne constituent point, à proprement parler, des monstruosités ; ce sont plutôt des anomalies, des vices de conformation dont quelques-uns même pourraient être considérés comme de simples bizarreries de la nature.
Les expressions employées pour désigner les vices de conformation des doigts ont, de tout temps, été tirées du grec. Déjà Kerkring (3;, en parlant du squelette signalé dans la polydactylie sous le n° 22, lui donna le nom de monstrum polydactilon. Il [en est de même de Buffon (4), qui parle du gallus peiitadactylus .
Plus tard, Is, Geoffroy-Saint-Hilaire, dans sa Tèraloïogie , emploie pour la première fois l’expression cl ’eclrodadylie pour 'désigner l’absence des doigts. Il applique le premier le mot de syndcictijlie à l’adhérence des doigts chez l’homme. Ce mot était déjà connu et employé en histoire naturelle.
Il n’est pas question, dans les ouvrages de ce savant, clés antes vices de conformation des doigts.
Il nous semble logique de désigner les autres espèces de difformité des doigis par des expressions qui rappellent celles de l’illustre savant dont nous venons de parler, et qui s’accordent avec sa classification. Nous n’avons pas la prétention d’imposer des mots nouveaux que nous aurions créés de toutes pièces; seulement nous proposerons des termes cpii nous paraissent donner un peu plus de elarté à l’ensemble de notre sujet.
(1) demi ; jjixo;, membre.
(2) e*t?ûo>, je fais avorter; ^éxoç, membre.
(3) Spiceleg. anatom.
(4) Buffon. Oiseaux; t. II, p. 124.
C est ainsi que nous admettrons sept espèces de difformités des doigts.
1 re espèce .
Difformité des doigts' par augmentation nu-
ra<^rifIlie Doigts surnuméraires.
2e espèce.
Difformité des doigts par diminution numé-
lif*ue Doigts absents.
3 e espèce.
Difformité par diminution du nombre de pha-
lan&es Doigts courts.
4e espèce.
Difformité par augmentation du nombre de
phalanges Doigts longs.
5 e espèce.
Difformité des doigts par changement de direction Doigts déviés.
6 e espèce.
Difformité des doigts par continuité- Doigts adhérents.
7 e espèce.
Difformité par augmentation de volume Doigts hypertrophiés.
Dans cette classification, plusieurs espèces paraîtront peut-être inutiles ou pouvant être remplacées. Par exemple, nous n’avons pas admis comme difformités l’atrophie des doigts, et nous avons fait une espèce particulière des doigts raccourcis.
Nous avions songé d’abord à faire un groupe « état rudimentaire » de ces cas où nous trouvons un doigt rudimentaire accolé à un autre bien conformé, des doigts surnuméraires peu développés, et enfin des doigts normaux mais privés d’une phalange.
Mais, outre que ce groupe rapprocherait des difformités fort différentes, il faudrait encore y faire rentrer la syndactylie, puisque la palmature existe chez l’embryon, et peut être considérée, lorsqu’elle persiste, comme un état embryonnaire.
Nous avons rencontré quelques cas dont le classement nous a un peu embarrassé. C’est qu’en effet toutes les difformités ne présentent pas des caractères bien tranchés, et que, la plupart du temps, elles se compliquent les unes les autres. Si nous avions fait une espèce particulière de ces vices de conformation complexes, nous aurions réduit considérablement les autres groupes sans éclairer notre sujet. La nature, on le sait, procède par degrés insensibles et n’est jamais susceptible d ètie enfermée dans une classification absolue.
Les difformités des ongles sont rares. On observe quelquefois chez certains vieillards, qui ne prennent aucun soin de leur personne, des ongles très-longs, très-épais et qui se recourbent vers la pulpe des doigts à la manière de griffes. Mais cela constitue-t-il une véritable difformité?
Les lésions qui accompagnent 1 onyxis appartiennent plutôt à la dermatologie.
Lebert a mentionné l'hypertrophie des ongles. Enfin Virchow signale une sorte de champignon qui pousse sur l’ongle et auquel il donne le nom d’onycho-mychosis. (Arch., t. IX, p. 580.
Art. III. — Description des difformités congénitales des doigts.
Dans cette étude, il fallait, ou bien nous borner à présenter quelques appréciations résultant de l’étude des observations que nous avons recueillies, ou bien présenter ces observations dans leur ensemble. Nous ne nous dissimulons pas que cette dernière manière de procéder, de beaucoup la plus longue, sera l’objet de quelques objections. Quoi qu’il en soit, nous aimons mieux suivre cette marche, espérant que cet exposé renfermera la plus grande partie des faits importants déjà publiés jusqu’à ce jour.
Nous nous sommes livré à d’actives recherches pour rassembler tous les matériaux nécessaires à la confection de ce
travail. Los observations no sont pas toujours complotes, mais nous devons dire que nous n’avons négligé que les parties qui ne se rattachent pas à la question. D’ailleurs, il faut que les faits soient publiés. Nous croyons enfin avoir réuni un nombre suffisant de cas pour donner une description des vices de conformation des doigts.
La fréquence des difformités congénitales des doigts est moins grande qu’on ne le croirait de prime abord. On peut en juger par le petit nombre de cas publiés et par les chiffres suivants indiqués par divers chirurgiens.
Maupertuis (4) n’a pu trouver que trois individus sexdigitaires sur les 100,000 habitants qu’avait alors la ville de Berlin.
Dans le service d’accouchements de Guy’s Hospital, à Londres, et celui de Gebiir und findelhaus, à Vienne (1862), on n’a trouvé qu’un seul doigt surnuméraire sur 14,000 nouveau-nés.
M. Bécliet, sur 2,500 enfants entrés aux Enfants -Trouvés, du lfir juillet 1851 au mois d’août de la même année, n’a vu qu’un cas de doigt surnuméraire.
M. Danyau n’a vu qu’une dizaine de cas, pendant vingtquatre ans d’exercice à la Maternité.
M. Blot, sur 10,000 enfants nouveau-nés observés à l’hôpital des Cliniques, a vu un seul poly dactyle.
