DACTYLOLYSES DE CAUSE EXTERNE

§) Æ. — OactyioJlysc» cot^yéetitaies (^Eclrotlactyiies et antitutaliotts spotutnttées).

Les doigts et les orteils i^euvent être étranglés et même amputés pendant la vie intra-utérine ; ils peuvent être le siège d’arrêts de développement. Cette singulière forme de dactylolyse diffère de celle que nous avons étudiée dans le précédent chapitre, autant par sa rareté que par l’âge de son apparition, par sa marche et son siège.

La dactylolyse congénitale est plutôt un accident tératologique qu’une maladie véritable ; elle se rencontre fort rarement ; aussi nous aiderons-nous, pour en faire la description, des cas d’amputations intra-utérines observés sur d’autres parties du corps.

La science, en effet, a dès longtemps enregistré des faits cnrieux de sillons étranglant et amputant même les membres pendant la vie fœtale. Le cas suivant est un exemple d’amputation incomplète du bras, caractérisée par la formation d’un sillon portant sur l’humérus.

Obs. il — M. Beaty a mis, sous les yeux de la Société [lalliologique de Dublin, un fœtus de quatre mois. Une dépression du bras gaucbe logeait, au moment de rexpulsion du fœtus, un nœud du cordon qui agissait comme le ferait une ligature (1).

Quelquefois le sillon va plus loin, l’amputation est complète. Nous empruntons à Ambroise Paré (2) ce cas trèscurieux :

Obs. III. — Un a vu depuis quelque lemps en ca à Paiâs, vn boinnic sans braas, aagé de 40 ans ou enuiron. fort et robuste, lequel faisoit

(1) Debout, Coup d’œil sur les vices de conformation, Mém. de la Soc de chir.; Paris, 1864, t. Vl, p. 104.

(2) Œuvres d’Ambroise Paré, édit. Malgaigne, Paris, 1840, 111, p. 23.

Beauregard. 3

presque LouLes les ucLioiis ciirun autre ]JOuvoiL l'aire de ses mains: à sçauvoir auec son moignon d’espaulcet sa leste laneoitvne coignée contre vnc pièce de bois, aussi l'orme qu’un autre homme eust sceu faire avec ses bras. Pareillement l'aisoit cliqueter vn l'ouël de charretier. il faisait plusieurs autres actions: et avec ses pieds, mangeoit, beuuoit et iouoit aux cartes et aux dés, ce qui t’est démontré par ce portrait (voir planche II, fig. d;.

Semblablement, de récente mémoire on a veu à Paris vne femme sans bras qui tailloil, cousait et faisait plusieurs autres actions.

On voit que depuis longtemps ces singulières amputations ont attiré l’attention des observateurs, et cependant l’histoire en est encore à faire, car, malgré des théories plus ou moins ingénieuses, le terme aonpiitation spontanée, que nous trouvons dans les livres hippocratiques {Traité désarticulations) (1), est encore le seul qui puisse ici convenir. Cette dénomination vague n’indique en rien la nature ni la cause du mal, et, pour la remplacer par une autre plus précise, il nous faudrait pouvoir expliquer comment se produisent ces mutilations ; ce qui ne peut toujours se faire.

Dans les Epliémérides des curieux de la nature, on trouve de nombreux cas, rapportés surtout pour démontrer l’influence de l’imagination de la mère ; mais, dit un auteur, « inutile il est de chercher à discuter cette théorie surannée. Nous sommes loin du temps où un auteur attribuait la naissance d’une fdle velue comme un ours à l’impression que sa mère avait ressentie en voyant un Saint Jean recouvert de sa peau d’animal. »

«Il y a une trentaine d’années, les monstruosités étaient, aux yeux des physiologistes, presque toutes le résultat d’altérations accidentelles éprouvées par l’embryon, à une époque quelconque de la vie utérine. Cette théorie peut être soutenue et appuyée en plus d’une circonstance ; un enfant dans le sein de sa mère peut contracter des maladies qui lui impriment une déformation plus ou moins grande, plus

(1) Hippocrate Liber de Articidis, Sect. V, traduction Littré, Paris 1844, t. IV.

ou moins complète. « C’est surtout aux monstres par défaut que cette théorie est applicable. Chaussier a trouvé une fois clans l’utérus d’une femme un bras séparé du tronc par une sorte de gangrène, et adhérent à la face fœtale du placenta.

M. le professeur Velpeau a disséqué plusieurs fœtus dans lesquels les bras, une portion de la face et d’autres parties du corps étaient réduits à un état de détritus complet, et tendaient à se séparer du reste du corps comme les parties frappées de gangrène ; un peu plus tard elles s’en fussent séparées inévitablement, et à l’époque de la naissance ou eût été tout étonné de rencontrer les organes mutilés, qui cependant avaient existé jadis dans toute leur intégrité. « On peut, donc penser qu’à une époque plus ou moins avancée de la grossesse, des fœtus qui étaient primitivement bien conformés et avec tous leurs membres, ont éprouvé à l’avant-bras quelque affection morbide qui en a déterminé la mortification, et par suite la séparation spontanée, comme on l’observe dans l’adulte. On ne peut donc, comme on l’a fait dans ces derniers temps, attribuer ce genre d’affection à un vice primitif de l’organisation, mais, d’après ce que je viens de dire, il paraît bien démontré que cette mutilation est le résultat d’une affection morbide. »

Souvent on a trouvé, comme cause de ces amputations, des enroulements plus ou moins étroits du cordon. L’exemple suivant est trop complet pour que nous nous croyions en droit de le passer sous silence :

Obs. IV (1). — Un fœlus, long de 17 ceiiLimèlres et bien conformé du reste, avait un cordon ombilical qui présentait les particularités suivantes:

Le cordon ombilical, assez long et mince, ayant au niveau de l’ombilic une largeur d’un 1A2 centimètre, se dirige du côté de l’épaule.

(1) Observation du !)>■ Raschov, publiée dans les Annales de gynécologie, 1874, p. 480i Nous h’en donnons ici qu’un extrait.

droite i|u’il cuntüunic co s’amincissaiiL un peu, et vient s’ciironlcr aiitoiir (lu cou fœtal. Puis, il descend au niveau de l’épauleganche en croisant, presque à angle droit, la partie précédente, et arrive à peu près à la partie moyenne du bras droit. En rapport d’abord avec la partie postéro-iiitcrne de celui-ci, il se place ensuite au côté e.xtcrnc, puis il se dirige en avant et en haut vers le creu.x axillaire, passe sur le scapuluni et vient s’enrouler une deuxième fois autour du cou.

Le cou fœtal n’otfre aucune modification au niveau de cet enroulement, mais il n’en est pas ainsi du bras, qui présente au contraire les modifications suivantes :

Au niveau du tiers moyen du bras, qui mesure une longueur de ‘2 centimètres et demi, se trouve un étranglement notable s’étendant obliquement de la partie' médiane aux côtés du membre. A cette place, le volume du membre est diminué de plus de moitié: le tissu musculaire semble avoir complètement disparu, de telle sorte que les 03 semblent recouverts immédiatement par la peau. Les limites entre la partie intacte et la partie étranglée du bras sont assez nettement arrêtées, de telle sorte que la diminution du volume du bras se fait tout d’un coup, et non pas graduellement. Dans les autres points du corps, l’enlacement du cordon ombilical ne produit aucune lésion importante.; il n’existe en aucun pointd'adhérences entre le cordon et la peau du fœtus.

L’examen microscopique du bras di’oit fit découvrir plusieurs particularités intéressantes. La peau, au niveau de l’étranglement, est amincie, mais ne présente pas de solution de continuité; les muscles biceps et triceps ont presque complètement disparu à l’endroit étranglé. Les vaisseaux sont visibles à l’œil nu, mais il n’est pas possible de déterminer s’ils sont oblitérés ou non.

A première vue. il semble que l’os ne présente aucune modification dans sa continuité, mais, en lecomparant, après l’avoir fendu dans le sens de la longueur, avec l’os du côté gauche, on constate que, si la longueur n’a pas changé, du moins le volume en est diminué légèrement. Le trou nourricier qui correspond précisément à l’étranglement est d’une fa(}on manifeste plus petit à droite qu’à gauche. L’ossification est aussi avancée d’un côté que de l’autre.

Ce mécanisme ne pourrait suffire cependant à expliquer certaines amputations des doigts. La théorie de Montgomery (1) est dans ce cas applicable. Le premier il fit remar-

(1) An exposition of the signs and symptoms of pregnancy, by Montgomery, second ed.; London, 1856,

quer l’existence fréquente de fausses membranes dans la cavité utérine ; ces fausses membranes survenant sous l’influence de causes inflammatoires le plus souvent méconnues : « Je ne pense pas qu’on puisse mettre en doute que ces fausses membranes ne soient le résultat d’une inflammation des membranes de l’œuf, pendant laquelle la lymphe plastique épanchée s’organise et constitue des cordons semblables à ceux qu’on voit se former dans la plèvre et le péritoine, et qui acquièrent souvent une grande solidité. Ces cordons compriment tout d’abord le membre avec une grande énergie, puisqu’à mesure que celui-ci se développe l’anneau membraneux qui l’étreint, devenant relativement plus étroit, comprime les artères jusqu’à ce qu’enfm la quantité de sang nécessaire à la nutrition, ne pouvant plus parvenir aux parties situées au-dessous de la ligature, les vaisseaux, même ceux des os, finissent par s’oblitérer à leur tour. Ces os deviennent alors mous et faibles et peuvent se briser à la suite d’un mouvement de la mère et du fœtus. »

Venant à l’appui de l’auteur anglais, nous rappellerons que dans Vhydramnios on a remarqué que fréquemment le fœtus présentait quelque maladie ou quelque vice de conformation. « Ce fait est aujourd’hui classique (1 ). »

Mais il est des cas où cette hypothèse de l’arrêt de développement par lésion du fœtus, aune époque plus ou moins avancée de la grossesse, n’est pas toujours applicable. M. le D’’ Lecadre (du Havre) (2), dans un travail auquel nous avons déjà fait quelques emprunts, en donne un exemple très-remarquable :

(1) A. Charpentier. Des maladies du placenta et des membranes 5 th. d’agrég., Paris, 1869.

(2) S. Lecadre. Mémoire sur une monstruosité par défaut des extrémités abdominales. (Recueil des publications de la Société havraise d’Études diverses. Le Havre, 1850-1852, p, 161.)

Üns. V.— «Il s’agil d’une femme G, Gaillard, née à Bazancourl (Seine-Inferieure), ûgée de 32 ans, blo/ide el de bonne santé. Elle a été présentée à l’Académie de Médecine, le 9 mai 1848, par le D>' Jamol, du Havre (l).

Son bras gauche n’a que l’humérus et fait l’effet du moignon d'un amputé: ni avant-bras, ni mains; seulement une empreinte circulaire dans un point et vis-à-vis un corps mou, pédiculé, immobile, long tout au plus de 3 centimètres. Les extrémités inférieures sont représentées par deux moignons, longs de 18 centimètres, de la grosseur d’une cuisse ordinaire, se mouvant librement dans l’articulation coxo-fémorale. Le moignon gauche offre à sa base un gros orteil muni de son ongle; ce gros orteil présente deux phalanges qui se meuvent librement, et une articulation de la première phalange avec un segment du fémur.

Le moignon de lacuisse droite, au lieu de présenter un orteil, offre une espèce de mamelon mou, sans os à l’intérieur, resserré à la base par une sorte de sphincter immobile.

Dans ce cas, comment expliquer l’existence du gros orteil avec ses deux phalanges mobiles ; comment comprendre ces prolongements qui existent aussi bien au bras gauche qu’à la cuisse droite, qui jouissent d’un certain mouvement, et qui sont évidemment des organes avortés ? « S’il y a eu ici influence mécanique, répondra-t-on, cette influence aurait, suivantTopinion émise par GeofFroy Saint' Hilaire (2), produit un arrêt de développement, etjnon détruit ce qui existait déjà. Mais on conçoit un arrêt de développement de tout un membre, on a de la peine à le comprendre dans le cas présent ; car alors il faudrait admettre que, sous une pression quelconque, la jambe et le pied n’aient pu résister à cette action puissante qui en arrêta le développement, et que le gros orteil seul ait tenu bon et soit sorti de son ébauche » (Décadré).

On nous reprochera peut-être d’avoir, en cette dernière observation, parlé d’une monstruosité différant absolument de l’amputation intra-utérine. Mais nous nous permettrons

(1) Jamet, Bulletin de l'Académie de médecine 1848, t. XIII, p. 1012.

(2) Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, Hiatoire générale et particulière de.s Anomalief: de l’organisation chez l’homme et chez les animaiur.

défaire remarquer qu’en l’espèce les arrêts de développement, de quelque nature qu’ils soient, appartiennent à notre sujet, du moment qu’ils portent sur une ou plusieurs phalanges.

Le résultat ^d’une amputation étant la disparition d un membre, nous sommes en droit de considérer, bien qu il n’y ait point à proprenient parler un sillon, les cas étudiés parles auteurs sous les noms de hrachy-

dactylie, comme des variétés de dactylolyse.

Au contraire, avec le plus grand soin, éviterons-nous de considérer comme nôtres les observations rapportées par certains auteurs sous le nom d'atrophie congénitale des doigts. Dans cette dernière espèce de déformation, en effet, il ne manque aucune portion du membre; celui-ci offre seulement des dimensions plus petites que le volume normal.

D’après ce que nous venons de dire, les dactylolyses congénitales offrent donc trois variétés : ectrodactylie (arrêt de développement, véritable avortement) ; hrachydactylie (arrêt de développement des phalanges) ; enfin, amputations intra-utérines. Les causes, la nature de chacune de ces formes étant variables, on comprendra que nous en fassions la description avant de donner notre avis sur les diverses théories émises pour expliquer ces monstruosités.

Les observations suivantes, que nous a^ons trouvées dans plusieurs travaux justement estimés, suffiront à donner au lecteur une notion exacte des dactylolyses congénitales.

On remarquera que nous avons grand soin de laisser de côté les vices de conformation multiples. Ce sont cependant les plus fréquemment observés. Si nous voulions relater ici les cas où des monstruosités se sont compliquées d'ectrodactylie, nous dépasserions de beaucoup la longueur que nous voulons donner à ce travail, et cela sans grand intérêt ; nous nous bornons aux amputations ou arrêts de développement simples.

Aux doux cas d’ectroclactylie (fie sx.rpw, je lais avorter, cl de fWxu^oç, doigt), que nous rapportons d’abord, nous joindrons un cas d’arrêt de développement du premier métacarpien, amenant une amputation incomplète du pouce; ce fait intéressant se rapportant d’ailleurs à une hypothèse que nous développerons plus loin.

Obs. VI. (Voir planche II, fig. 2) (reoueillie par M. Dolbeau). — Petite fille âgée de 3 jours, bien portante et ne présentant d’autre vice de conformation que l’arrêt de développement des mains.

La main droite offre les troubles les plus marqués^ en effet, l’avantbras se termine par un moignon incarné en avant, sillonné de plis transversaux nombreux; à son extrémité on remarque quatre saillies, vestiges des doigts absents.

La main gauche est moins altérée dans sa forme; certains doigts sont imparfaits. L’index est l'éduit à sa première phalange surmontée d’un des doigts, il existe une articulation métacarpo-phalangienne. L’annulaire possède ses deux premières phalanges et les articulations correspondantes, mais la phalange unguéale est très-petite et dépourvue d’ongle. Le petit doigt ainsi que le pouce sont normaux. {Mémoires de la Société de chirurgie, t. VI, p. 164.)

Obs. VII (Voir planche IL fig. 3). — Jeunefille appartenant à la haute société russe, et dont la main gauche présentait à la naissance seulement l’index et le médius. Les trois autres doigts étaient avortés. {Debout, Mémoires de la Société de chirurgie, p. 160.)

Obs. VIII. (Voir planche II, fig. 4). {absence d'un métacarpien). — Petite fille ne présentant d’autre vice de conformation que la disposition anormale du pouce de la main droite. En examinant la main, on voit que le premier métacarpien manque et que le pouce est situé sur la partie e.xterne de la main.

Il ne tient au reste du membre que par un petit pédicule mince et non résistant; il en résulte que ce doigt est flottant. Le doigt est sensible, mais n’est susceptible d’aucun mouvement. Cet appendice étant gênant, le chirurgien l’enlève au moyen d’un coup de bistouri. Dans la petite plaie, on trouve une artère assez volumineuse qui nécessite une ligature.

La pièce, examinée, montre un cordon fibreux dans le pédicule. La peau, le tissu cellulaire sont normaux; l’articulaüon métacarpo-phalangienne et celle qui réunit les deux phalanges sont bien constituées. Quant aux vaisseaux, ils consistaient en une artère et une veine collatérale externe ; mais rien le long du bord Interne du doigt. On trou-

vait également un seul nerf, mais d’une ténuité remarquable. Ici, on le voit, la monstruosité est mixte. (Debout, Mémoires de la Société de chi-^ rurgie, t. VL p. 162.)

La brachydactylie (de Ppaj(upy-, court, et doigt)

consiste dansl’absence d'une ou plusieurs phalanges. Il n’y a point de sillon, l’amputation que nous sommes en droit de supposer ayant eu lieu probablement vers le début de la vie interne. « Cette absence de phalange, dit le D" Fort (1), détermine le raccourcissement des doigts, ce qui n’est pas une atrophie, à proprement parler. »

Obs. IX (2). — Dame âgée de 50 ans, présente à la main droite le médius formé de deux phalanges. L’ongle est régulier, ce doigt est plus mince et plus court que l’annulaire. Dans ce doigt difforme, la première phalange est égale à celle des autres doigs. La deuxième étant beaucoup plus courte, il semble que la phalange manque.

Obs. X (3). — M. Chassaignac cite l’histoire de 2 enfants ayant une difformité de l’index. La mère présentait la même difformité résultant d’un panaris. Auparavant elle avait eu plusieurs enfants bien conformés.

Obs. XI (4). — Le D'’ Thompson, de Univei'sity College hospital London, publie un cas de doigt .rudimentaire.

Une petke fille présente l’absence d’une phalange des deux doigts de la main droite. Il existait une hypertrophie de la pulpe de ces doigts au delà de l’extrémité libre de l’ongle. L’index de la main droite était rudimentaire et s’implantait sur la base du médius. Tous les doigts difformes furent enlevés. Il y avait une difformité semblable aux orteils.

L’ectrodactylie, ainsi que la brachydactylie, sont le plus souvent liées à d’autres arrêts du développement ou monstruosités. Si on veut avoir sur ces faits des détails précis, il suffira de se reporter aux thèses de Béchet (5), du docteur

(1) Fort. Des difformités congénitales et acquises des doigts. Thèse d’agrég. Paris 1869.

(2) Ménière, Arch. de méd., série, n° 16, p. 378.

(3) Chassaignac, Gaz. méd., p. 822, 1852.

(4) Thompson, The Lancet, vol. II, p. 11, 1861.

(5) Béchet, th. de Paris, 1829.

Fort (J), du D’’ Logée (2), enfin au travail important de Debout (3).

L’observation suivante, publiée par le D'' Wenzel Gruber (4), professeur d’anatomie de Saint-Pétersbourg, et dont nous avons trouvé la traduction dans les Archives de médecine (5), semble venir à l’appui de la théorie qui attribue certains de ces vices à la constriction opérée, soit par le cordon ombilical, soit par des brides amniotiques. Elle montre pour ainsi dire les doigts aux divers temps de l’amputation utérine, mais il est regrettable que l’auteur ait oublié de parler en détail de l’extrémité des doigts mal conformés, pour signaler l’existence ou l’absence de la cicatrice ; ce signe, en effet, est caractéristique pour différencier les amputations congénitales des vices de conformation.

Obs. XII. (V. pl. II, fig. 5). — Main droite. Le pouce et l’index sont . normaux.

Le médius possède trois phalanges et un ongle. L’extrémité inférieure de la première phalange et la deuxième sont augmentées de volume. Le doigt présente encore comme particularité une rainure et un bourrelet. La rainure est située au-dessous de la deuxième etdela troisième commissure interdigitale, au niveau du pli palmaire, par conséquent au-dessous du milieu de la première phalange. Elle est profonde, s’étend jusqu’aux parties tendineuses du doigt. La peau à ce niveau est lisse et immobile; à la dépression succède une augmentation de volume qui s’étend jusqu’à la moitié de la deuxième phalange, renferme peu de graisse et semble due au développement anormal du tissu sous-cutané.

L’annulaire est représenté par une seule phalange, dont l’extrémité mousse et arrondie ne porte pas d’ongle. Le petit doigt présente au niveau de l’articulation de lapremièi'e et de la deuxième phalange

(1) Loc. cit.

(2) Legée. Des déformations des orteils, th. de Paris, 1869.

(3) Loc. cit.

(4) Archives de Virchow, vol. XLVII, p. 303. XJeher inissbildungen der Finger and beiden Handen eines Lebenden, par le D’’ Weuze' Gruber.

(5) Vice de conformation congénitale des doigts. Arch. de méd., 1869, vol. II, p. 598.

uno dépression circulaire profonde, surloul fi la partie dorsale. La deuxième phalange semble arrêtée dans son évolution, la troisième est normale. Il y a également un léger épaississement cutané partant de la rainure et s’étendant jusque sur l’ongle.

Main gauche. Pouce, index et petit doigt normaux. Le médius n’a que deux phalan'ges et présente une légère dépression rappelant la matrice de l’ongle. Au niveau de la commissure digitale, ce doigt pré sente une dépression analogue è celle du médius droit. On remarque également au-dessous une légère hypertrophie. L’annuiaire est arrêté dans ses évolutions et se termine par un rudiment d’ongle.

Enfin nous résumerons deux observations de Menzel (1), qui offrent avec la précédente les plus étroits rapports. Le travail important de cet auteur a été très-rapidement analysé par M. P. Berger dans \o. Revue des sciences médicales (2). Les Archives générales de médecine (3) ont en outre publié un compte-rendu un peu plus détaillé dû à M. Blum ; mais nous n’aurions pu donner sur cet intéressant sujet les développements qu’il comporte, si notre excellent ami M. A. Guéroult (du Havre) ne nous avait obligeamment aidé de sa connaissance parfaite de la langue allemande.

Obs. XIII. (V. pl. III, fig. 1, % 3 et 4). — Le 23 février 1873, nous Hère des pieds et des mains.

eûmes l’occasion devoir à notre consultation une affection singu-

A la main droite (fig. 1) le médius est réduit à un gonflement arrondi de la dimension d’un petit œuf de poule, que réunit au métacarpe un mince pédicule à pince de la grosseur d’une plume, le pédicule se compose seulement de parties molles. Quand la malade tient sa main dans une position horizontale, le gonflement devient pendant; le pédicule offre une certaine laxité qui permet de faire tourner le doigt sur son axe et de lui donnerdu mouvement de latéralité. 11 n’y a point d’ulcération. La consistalice du gonflement est partout uniforme. Il n’y a point trace d’ongle. Le médius est d’un pouce environ plus court que l’index. Quand on le comprime il y a de la douleur. Il se

(1) Arch. f. Klin., chirurgie. XVI° vol., 1°'' fasc., p. 667.

(2) Spontané dactylolyse (Dactylolyse spontanée, maladie des doigts et orteils. [Revue des sciences médicales 1875, t. V.)

(3) Dactylolyse spontanée. Analysé par Blum dans les Arch. de 7néd., 1874, 2® sér., p. 236.

lil'oduit assez rréqucinmoiiL (les douleurs sponLanéos livis-vives. L’index uses Irois plialangos, mais l’arliculalion de la idialant'eet delà plialangine ne jouit point do tous ses mouvements do llexion.

L’ongle a la forme d’une grille et au milieu do là seconde phalange on trouve un sillon circulaire, plus profond, surtcnit prononcé sur la lace dorsale et interne du doigt. Le ponce est normal, mais les quatrième et cinquième doigts se réduisent à un court moignon formé par la pi'emière phalange de ces doigts.

A la main gauche (lig. 2), le pouce et l’index sont bien conformés: le médius et l’annulaire n’existent pas ; il n’y a que des rudiments de la première phalange, recouverts par une peau rugueuse et épaisse. L’auriculaire offre une phalange complète, et uiie portion de phalangine, sur laquelle l’épiderme en un point s’est induré de manière à simuler un ongle.

Le pied gauche offre une soudure de tous les orteils ; les trois premiers de ces organes n’ont pas d’ongles.

Au pied droit les ongles manquent à tous les orteils : le premier et le second orteil semblent soudés an milieu de leur première phalange.

La malade Johanna Cyerkaty, âgée de -4 tans, née en Istrie, était venue au monde avec ces déformations ; le pédicule du médius droit était alors solide; il n’y a que six mois qu’il est constitué seulement par des parties molles ; c’est à la suite d’un traumatisme, une chèvre lui ayant marché sur le doigt, que la phalange se fractura. Depuis cette époque les douleurs spontanées sont devenues plus vives et plus fréquentes. Elles ont déterminées la malade avenir à la consultation. Quelque temps après que Johanna Cyerkaty fut entrée à l’hôpital, on fit l’amputation du médius. On examina l’organe au microscope (voir plus loin pour l’anatomie pathologique).

Obs. XIV (V. pl. III, fig. 8 et 6). — Le lo octobre I8T3, on m’apporta un enfant de 38 jours, D’Est Giovanni Bartolo, d’Isola, en Istrie, enfant d’une forte constitution. Sa mère avait eu avant lui trois autres enfants, tous bien conformés. Les deux mains de cet enfant présentaient de singulières déformations. La main droite (fig. 8) présentait au niveau du médius et de l’annulaire un sillon circonscrivant la base de la première phalange; il était profond, taillé à pic, mais sans aucune ulcération.

Ces deux doigts sont un peu plus volumineux qu’à l’état normal, cependant il n’y a pas d’œdème ; la peau qui les recouvre est saine. Ils se terminent en pointe et offrent une forme conique. Ils sont en outre un peu plus courts que leurs correspondants de l’autre main. Les ongles y sont aussi beaucoup moins développés.

A la main gauche (fig. fi), tous les doigts sont sains, sauf le médius

— -io —

qui oll're, lui aussi, un sillon annulaire, niais il n’csL point inoclifié clans son épaisseur, ni clans sa longueur, son ongle est normal.

La mère dit que l’enfant est venu au monde dans cet état. Le sillon du médius droit aurait toutefois diminué de profondeur; car pendant les premiers jours on craignait que ce doigt ne se détachât complètement. Les piecls'^de l’enfant sont bien conformés.

C’est à tort, comme on l’a vu plus haut, que l’auteur allemand Menzel, auquel nous empruntons les deux dernières observations qu’on vient de lire, prétend avoir été le premier à rapporter des cas de ce genre.

« Je n’ai pas trouvé, dit-il, dans les traités de chirurgie les plus importants, de pareille affection des doigts. » Quoi, qu’il en soit, on trouve dans ce travail fort intéressant, une hypothèse assez ingénieuse au sujet de la formation du sillon et par suite de l’amputation spontanée, basée exclusivement sur l’anatomie pathologique ; cette hypothèse mérite de nous arrêter un instant.

• « Le doigt ayant été amputé, dit l’auteur, fut durci dans

la liqueur de Muller et examiné ensuite au microscope. La peau était épaissie, ses couches profondes, celle de Malpighi surtout, étaient complètement formées de cellules en faisceau, les papilles, serrées les unes contre les autres, étaient très-longues, souvent bifurquées ou trifurquées. Les glandes sudoripares y étaient en nombre normal et saines, mais leurs conduits n’étaient pas disposés en tirebouchon, ils formaient des canaux droits. Le reste de la masse du gonflement consistait en un tissu conjonctif dans lequel on rencontrait de nombreuses gouttelettes de graisse contenant des cristaux ; nulle part il n’y avait prolifération cellulaire. Les vaisseaux, les veines particulièrement, présentaient un notable épaississement de leurs parois, et en plusieurs points il y avait des extravasations sanguines présentantdivers âges. L’os offrait un notable élargissement des cavités du tissu spongieux ; ces cavités étaient rem-

pliüs pour la plupart de cellules limphoïdes et de vaisseaux sanguins ; les lamelles osseuses étaient amincies, les sels calcaires manquaient, et en môme temps qu’on y trouvait des cellules limphoïdes, on trouvait encore dans les cavités de l’os de grosses cellules granulées, rondes ou polygonales, avec noyau ovale bien limité. Au niveau du pédicule sur lequel se porta surtout l’attention, on trouvait de petites papilles à peine indiquées à coté de grosses et grandes papilles, et près de celles-ci, des papilles longues, grêles et triphides. » Se basant sur le résultat de cet examen anatomique, l’auteur se demande si le sillon s’est formé par rétraction cicatricielle du tissu cellulaire, ou bien s’il n’y aurait pas là le résultat d’un retrait de la peau, « L’hypothèse d’une rétraction du tissu conjonctif me semble, dit-il, peu probable. Autant cette supposition m’avait paru plausible au début, autant elle me parut peu rationnelle quand je me fus assuré par l’amputation que le tissu qui constituait le pédicule n’était point dur, blanc nacré, criant sousle scalpel comme on aurait dû s’y attendre d’une cicatrice assez résistante pour mirer une atrophie osseuse. Au contraire, la consistance était bien celle du tissu cutané. En outre, on devait s’attendre à trouver des libres annulaires, c’est-à-dire perpendiculaires à l’axe du pédicule. La fig. 3 nous montre au contraire que la direction des fibres est presque exclusivement parallèle à l’axe du pédicule. Enfin nous ajouterons qu’à l’endroit où le doigt se rétrécit, le tissu conjonctif rappelle de très -près le tissu osseux par l’arrangement de ses fibres et de ses vaisseaux, et que probablement il représente l’os de la phalange transformé en tissu conjonctif. » Au contraire, l’hypothèse d’un retrait de la peau se trouve justifié par l’étroitesse et la profondeur du sillon et par l’existence et l’arrangement des papilles. Cette idée de rétraction épithéliale , amenant un étranglement du doigt j

paraîtrait peut-être moins étrange s’il était établi que la peau joue par sa retraction propre un certain rôle dans le développement et la conformation des doigts.

Dans le développement de ces petits organes on peut, en effet, se demander s’ils poussent séparément et sont dès l’abord des individus séparés ou bien s’ils naissent d’abord réunis pour se séparer plus tard. Kœlliker (1) admet qu’à la V semaine de la vie fœtale, on remarque à la main et au pied quatre sillons peu profonds, premiers indice des doigts. L’existence de ces quatre incisions s’explique aussi bien si les doigts naissent séparément que si leur séparation ne survient que plus tard, par suite d’une rétraction épithéliale. Cette dernière hypothèse est franchement admise par Fôrster, dans son Anatomie pathologique (Extrémités). Il y est dit textuellement : « Les doigts et les orteils sont d’abord soudés et unis, et ce n’est que vers la 7“ semaine, chez les hommes et les mammifères, qu’on constate la formation de quatre sillons longitudinaux, gagnant peu à peu en profondeur, jusqu’à former complètement les espaces interdigitaux. » Ces sillons devenant de plus en plus profonds ne sauraient, suivant Menzel, représenter autre chose qu’un retrait de la peau. « Pourquoi, dit-il encore, personne ne songe-t-il dans ce fait à voirie résultat de cicatrices semblables, sinon parce que le retrait épithélial suffit à expliquer la séparation. » D’ailleurs, l’hypothèse de Fôrster a pour elle de donner explication des formes si variables de la syndactylie.

Dans cette déformation, en effet, il n’y a pas soudure à proprement parler; il est bien plus simple, il nous semble, d^admettre un arrêt de rétraction de la peau, lequel pouvant être partiel ou total, nous servira à donner l’explication

(1) Kœlliker, Leipzig, Entiüickelungâ geâChîChte, p. 221.

de ces cas singuliers, où la première et la troisième phalange sont soudées, tandis que la phalange moyenne est au contraire absolument libre. Cette théorie semble assez admissible, quand on pense qu’un phénomène du même genre se produit dans le développement des papilles de la peau. Dans ce cas, en effet, aura-t-on jamais l’idée de dire que le tissu conjonctif s’introduit dans la peau sous forme de dartres ; n’admet-on pas que c’est la peau elle-même qui envahit le tissu cellulaire par ses papilles ? «Abstraction faite des observations directes, rapportées plus haut, on devrait appliquer une semblable théorie à nos papilles géantes, les doigts. »

Quant au sillon qui fait le sujet du travail, l’auteur ne trouve aucune difficulté, étant admis que l’existence de sillons longitudinaux des doigts est due à une rétraction de la peau, à s’expliquer de la même manière la formation de sillons transverses, par modification congénitale de la direction normale des espaces interdigitaux. Le sillon profond de l’index (pl. III, fig. 1), représente le point de départ de l’affection. Ce sillon congénital est depuis la naissance resté stationnaire.

La déformation du médius représenterait le deuxième degré du mal; enfin les quatrième et cinquième doigts dont l'amputation est complète montreraient la déformation poussée jusqu’à sa dernière limite.

Cette analyse rapide et les observations qu’on a lues plus haut nous dispensent de toute autre description. Mais en relatant l’hypothèse de Menzel sur la formation du sillon, nous avons voulu attirer surtout l’attention du lecteur sur les divers modes de production des dactylolyses congénitales. Avant d’abandonner ce sujet, qu’on nous permette de résumer ici notre avis sur cette intéressante question d’étiologie intra-utérine.

Comme on Tu vu, deux causes externes peuvent être alléguées qui détermineraient les ;«nputations fœtales : les enroulements du cordon, les brides inflammatoires résultant des maladies de l’œuf. Ces causes, à notre avis, semblent se rencontrer le plus fréquemment.

Quant à l’hérédité, bien que nous ayons vu qu’en maintes circonstances on en avait abusé pour expliquer des monstruosités relevant de causes beaucoup plus probables, nous ne pouvons en nier l’influence. Des auteurs dont les assertions méritent bien quelque crédit, en ont rapporté des cas indiscutables. Le fait suivant nous semble assez probant pour que nous croyions devoir le rapporter.

Obs. XV (1). — Eotrodactylic héréditaire . — Un maron bien coiil'oi’mé fit une chute à l’àge de 25 ans et fut atteint de profondes blessures aux pieds et aux mains.

Son fils, Louis, vint au monde avec un seul doigt à chaque main et deux orteils à chaque pied, le premier et le dernier ; Louis Proche a eu quatre enfants difformes qui sont morts en bas âge: son fils aîné, bien conformé, n’a eu qu’un seul enfahtbien conformé. L’autre enfant de Louis est Marguerite, qui a été observée à l’âge de 47 ans. La main droite n’a qu’un seul doigt, l’indicateur. La main gauche en a deux, l’auriculaire et l’annulaire, réunis dans toute leur longeur. Chaque pied n’a que deux orteils courbés en dedans à la façon des serres du crabe, et pouvant saisir les objets avec force. Elle se marie avec un homme bien conformé et a 4 enfants.

L’aîné est bien conformé.

Le second n’a que deux doigts, l’annulaire et le médius. A la main gauche, ils sont réunis dans toute leur longueur ; à la main droite, ils ne sont accolés que dans la longueur de la première phalange. A partir de l’articulation avec la seconde, les extrémités des doigts divergent. ün ne trouve sur chaque pied que le gros et le petit orteil.

Lue iietite fille n’a que trois doigts à la main droite, et ce sont l’indicateur et le médius qui manquent complètement. Sur la main gauche on ne voit que le pouce et l’auriculaire, etsurla phalange du pouce, une saillie indiquant un doigt surnuméraire avorté. Même difformité au pied que dans les autres membres de la famille.

Sa dernière petite fille, âgée de 18 mois, hydrocéphale, rachitique, n’a ni pouce ni index, et l’annulaire n’est représenté que par une pha-

(1) H. Scoutteten, Mon. des hôp,, 1857, p. 2024.

Beauregard