DU„ LUPUS

Une étude histologique complète des trois affections qui font le sujet de notre thèse, ne conviendrait pas au cadre modeste que nous nous sommes imposé. Dans les quelques pages qui vont suivre, nous n’aborderons que Fanatomie pathologique des trois affections que nous étudions, à un point de vue exclusivement pratique, c’est-àdire au point de vue du diagnostic différentiel.

Nous allons donc exposer rapidement et d’une façon un peu schématique les différents aspects que peuvent présenter le lupus, la syphilis et l’épithélioma étudiés sur des préparations.

L’ensemble des opérations qui consiste à faire l’ablation d’une minime portion de la partie malade porte le nom

de biopsie. On peut se contenter pour l’examen microscopique d’une portion peu considérable de la tumeur. Une pièce de deux à cinq millimètres de côté suffira amplement. Nous la traiterons comme il suit :

Fixation,

Sublimé acétique . . pendant 12 h.

Lavage ^

Déshydratation . 24 h. (alcool à 90®

Eclaircissement au xylol .... pendant quelques

Xylol-paraffine . heures puis alcool

Paraffine pure . . . absolu).

L’ensemble de ces opérations constitue la fixation.

Après avoir débité la pièce en coupes à l’aide du microtome et l’avoir exposée à l’hématoxiline-éosine nous l’examinerons au microscope.

Nous allons donc successivement passer en revue les types de nos trois affections.

Nous ne nous occuperons que du lupus tuberculeux proprement dit, c’est-à-dire du lupus formé par des tubercules se développant dans le derme et évoluant ultérieurement vers l’état caséeux ou vers l’état fibreux.

Le lupus tuberculeux doit être considéré comme une manifestation cutanée locale de la tuberculose, c’est-àdire qn’il est constitué par un tissu modifié par le bacille de Koch. Hâtons-nous d’ajouter que c’est en somme une tuberculose très atténuée de la peau et que par conséquent, si l’action des toxines élaborées se manifeste par . une lésion locale, il s’en faut que les bacilles soient assez nombreux pour être retrouvés sur toutes les coupes. Il faut quelquefois faire cinquante coupes avant de trouver un bacille.

Or, pour reconnaître la vraie nature du lupus, trois éléments sont nécessaires ;

1° Formation tuberculeuse, c’est-à-dire follicule tuberculeux.

2“ Présence du bacille dans les coupes.

3° Inoculation positive sur un cobaye par exemple.

Lorsque ces trois éléments sont réunis, on a une certitude absolue de lupus.

Mais il s’en faut que ces trois éléments soient toujours réunis et d’ailleurs il n’est pas absolument nécessaire qu’ils le soient pour conclure à la nature tuberculeuse de la lésion.

Examinons donc séparément ces trois éléments de diagnostic ;

Inoculation, Recherches du bacille. Étude des formations tuberculeuses.

Premier cas. — Le seul élément fourni par les recherches est une inoculation au cobaye.

Gomment cette inoculation doit-elle être pratiquée.

A) . — Si le lupus ne suppure pas, on excisera une petite partie de la tumeur que l’on réduira en pulpe et que l’on injectera directement dans le péritoine en prenant les précautions d’asepsie nécessaires pour éviter une péritonite aiguë septique.

B) . — Si le lupus est suppuré, l’inoculation intra-péri- / tonéale étant impossible, nous nous contenterons d’une inoculation sous-cutanée.

Si l’inoculation est positive, le cobaye maigrit et meurt au bout de trois à six semaines en présentant des lésions

absolument caractéristiques qui nous permettent de poser le diagnostic de lupus.

Au cas où rinoculation est négative^, il n’est pas possible d’écarter encore le diagnostic de tuberculose, car la rareté des bacilles que nous avons signalée plus haut peut à elle seule expliquer l’insuccès.

Restent alors les deux autres moyens d’investigation,

Deuxième CAS. — Recherche des bacilles dans les coupes.

Le bacille de la tuberculose se présente avec les caractères suivants :

Morphologiquement le bacille se présente sous forme de bâtonnet allongé, de un à trois de longueur, iso’é ou en amas. Les colorations sont caractéristiques : il ne prend pas les colorations hydro alcooliques et se décolore par la méthode de Gram.

Pour le colorer, il est nécessaire de faire agir la fuchsine pliéniquée de Ziehf, à froid pendant six à douze heures, ou à chaud pendant cinq minutes environ. Puis on décolore le tissu à l’aide de l’acide nitrique au 1/3 (méthode de Ziehl-Ehrlich) ou du chlorhydrate d’aniline (méthode de Borrei) suivi d’alcool absolu ; le bacille paraît alors en rouge vif sur le fond décoloré que l’on peut teinter, si l’on veut, avec du bleu de méthylène ou avec du brun de Bismarck.

Si à l’examen nous ne trouvons pas de bacilles, il nous reste le troisième élément de diagnostic, la formation tuberculeuse.

Troisième cas. — Etude des formations tabereuleuses.

La réaction d’un tissu vis-à-vis du bacille de Kock est caractérisée par la granulation tuberculeuse. Celle-ci peut à son tour se décomposer en des éléments plus simples : les follicules tuberculeux.

Le follicule tuberculeux est composé d’un grand nombre de cellules (cellules rondes) sorties par diapédèse des vaisseaux, réunies en amas, dont le centre peut présenter des formes cellulaires spéciales, les cellules géantes, et les cellules épithéliales résultant de la dégénérescence des cellules rondes.

Le follicule tuberculeux peut donc revêtir plusieurs formes :

a) . — Il est uniquement formé de cellules rondes.

b) . — Il est formé de cellules rondes et présente au centre une ou plusieurs cellules géantes.

Ces cellules géantes d’un diamètre de 50 à 200 présentent un centre granuleux, en dégénérescence vitreuse ou caséeuse et, à la périphérie, une couronne de noyaux.

Quelquefois, la cellule géante se présente sous forme d’une raquette, les noyaux se groupant dans la portion arrondie. Notons que l’on peut trouver des bacilles englobés dans la cellule géante. Les noyaux se placent le plus loin possible des bacilles qui paraissent présenter vis-àvis d’eux des propriétés chimio-taxiques négatives.

c) . — Entre la cellule géante et les cellules rondes se dispose une couche de cellules à protoplasma clair, angu-

îeuses, uninucléées, ce sont des cellules épithéliales qui peuvent, elles aussi, contenir des bacilles dans leur intérieur.

Pour certains auteurs (Strauss), ces cellules seraient formées par les éléments nobles des tissus atteints par le bacille, éléments qui auraient dégénéré sous l’influence des toxines élaborées par le bacille.

Si donc la préparation étudiée sous le microscope nous présente des follicules tuberculeux tels que nous venons de les décrire, nous aurons des raisons de croire à la nature tuberculeuse de la lésion.

Que l’on ne s’étonne pas néanmoins de nous voir dire que notre conclusion n’est qu’ « à peu près certaine » car nous devons signaler ce fait, que Ton retrouve aussi la cellule géante dans les ulcères chroniques de jambe (Baumgarten) dans les gommes du poumon, dans l’ostéomyélite et même dans le chancre syphilitique du nez (Kôster) par conséquent, la constatation des follicules tuberculeux est l’élément de diagnostic qui nous donne la moins grande certitude.

Si donc l’on veut bien se rappeler P que l’inoculation est le plus souvent impossible à faire dans la pratique médicale 2® que d’autre part les bacilles sont très rarement observés, 3® que la présence de follicules tuberculeux que l’on serait appelé à constater le plus souvent dans les coupes, n’est pas absolument significative, mais seulement très probable pour affirmer le diagnostic de

lupus, on voit encore une fois combien le diagnostic est difficile à poser.

DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUE

DES SYPHILIDES

L’anatomie pathologique de la syphilis et plus particulièrement pour le sujet qui nous occupe, des syphilides tertiaires, a été sujette à de nombreuses discussions. A l’heure actuelle, la question est loin d’être élucidée d’une façon définitive. Que l’on nous permette donc dans ce chapitre de citer simplement soit en la résumant soit en en prenant le texte exact, l’analyse critique faite par Darier, du travail de Unna intitulé ; Histologie pathologique des maladies de la peau.

Nous ne parlerons pas des syphilides mixtes ou compliquées, c’est-à-dire modifiées par leurs combinaisons avec une dermatose d’une autre nature (impétigo, eczéma séborrhéique). Elles sont extrêmement fréquentes si l’on en croit Unna, et c’est ainsi qu’on doit interpréter le remarquable polymorphisme des éruptions spécifiques. Nous aborderons donc immédiatement ce qui a trait aux syphi- 'lides tertiaires.

Pour Unna, la présence des syphilides depuis la roséole

inclusivement, est due à des produits, des toxines syphilitiques élaborées dans la peau par le virus spécifique. Les syphilides tertiaires sont dues par conséquent à la réviviscence de ces toxines déposées dans la peau à la période primaire. Le processus peut évoluer de deux façons et nous aurons à considérer deux types distincts de syphilides tertiaires ;

« Dans le type le plus commun, celui du tubercule syphilitique, c’est une papule qui reparaît avec des nuances de structure dépendant de l’ancienneté de la maladie, c’est-à-dire que la néoplasie est liée aux ramifications vasculaires. Il y a des formes de passage entre les papules et les tubercules ; le tubercule est pourtant plus gros,

plus persistant, plus dur moins spontanément résolutif »

aussi, car il laisse après lui une atrophie. C’est à tort qu’on confondrait ce processus avec celui qui entre en jeu dans la gomme ; ils n’ont entre eux rien de commun.

La syphilide gommeuse est rare à la peau, fréquente au contraire dans l’hypoderme. Ici, la néoformation ne suit pas toutes les ramifications d’une branche vasculaire ; partant d’une portion d’un vaisseau qui lui sert de centre, elle se (développe excentriquement et suivant la direction de la moindre résistance. La néoplasie est, comme dans le tubercule, formée de plasmazellen(l), mais elles s’accumulent en grand nombre autour du centre de formation.

1. Plasmazellen : Corps irrégulièrement arrondis^ à protoplasma bourré de granulations colorées en bleu {bleu polychrome). Noyau : un ou deux grains de chromatine centraux avec bordure de grains de chromatine périphériques . Ils procèdent toujours par groupes.

Il ne reste aucune trace du tissu conjonctif entre elles, tandis que ce tissu se condense au pourtour sous forme de capsule. Le contenu de cette capsule est donc mou, formé de cellules de plus en plus petites à mesure qu’elles se multiplient, et finit par dégénérer au centre soit par dessiccation, soit par ramollissement. On conçoit que la trame fibreuse et dense du derme se prête peu à la formation de ces amas considérables de cellules ; s’il s’y forme des gommes, elles sont rapidement encapsulées et caséifiées. L’hypoderme et surtout le voisinage des glomérules est au contraire leur siège d’élection. De là, la néoplasie peut gagner la surface en longeant les vaisseaux, puis une fois ramollie se vider au dehors. La gomme accident circonscrit et essentiellement destructif a donc au plus haut degré les attributs des accidents tertiaires.

L’étude microscopique d’un tubercule syphilitique isolé, de couleur jambonnée, saillant, non squameux et de date relativement récente, montre une structure qui diffère peu de celle de la papule, il suffira de notefr quelques particularités. Les vaisseaux et capillaires y sont plus larges, ont des parois plus épaisses paraissant claires sur des \

préparations colorées ; les cloisons conjonctives sont plus importantes ; il peut y avoir une intrication du tissu fibreux et des éléments cellulaires, mais elle est moins interne que dans le chancre. Le corps papillaire est sclérosé, partout des fentes lympathiques sont béantes, le tissu élastique a disparu.

Il y a peude mastzeîlen et de leucocytes. Parmi les cel-

Husson

Iules du plasmome (1), il y en a un moins grand nombre de dégénérées que dans une papule de même âge. L’épiderme se laisse passivement étirer.

En somme, le nodule est à la fois plus fibreux que celui d’une papule et plus « succulent » en ce sens que toutes les cavités vasculaires sont plus larges. Par rapport au lupus l’ordonnance des diverses variétés de cellules est moins régulière et les cellules plasmatiques volumineuses sont beaucoup plus abondantes.

A la période de régression, c’est au sommet des papilles que commence la résorption des éléments cellulaires, et elle se continue de haut en bas. Finalement il ne reste que quelques plasmazeiien autour de certains vaisseaux qui demeurent dilatés et un tissu fibreux, devenu poreux par suite de l’élargissement des espaces interfasciculaires ; cette atrophie interstitielle du derme, au niveau de laquelle l’épiderme conserve lui-même une épaisseur amoindrie et reste dépourvu de pigment, se traduit par l’apparence d’une cicatrice.

« La variété tuberculo-crustacée a des lésions exacte- « ment superposables à celles de la syphilide papulo- « crustacée. Ici encore l’hypertrophie épidermique et i’é- « migration leucocytaire sont attribuées au parasitisme « eczémateux (eczéma séborrhéique). A ce propos, nous signalons la très juste observation de Darier qui trouve que c’est peut-être exagéré que d’admettre dans toutes les syphilides tertiaires cutanées, un facteur important

1. Plasmone. Néoplasie syphilitique formée par un amas de plasmazeiien groupés autour des vaisseaux généralement altérés»

dû à Teczéma séborrhéique. Nous avons vu bien des fois à la consultation de Saint-Louis des malades porteurs de syphilides tertiaires et chez lesquels il n’y avait que cette lésion, et pas trace du tout de séborrhée.

L’auteur continue en disant qu’ « il existe une sous- « variété de syphilide tuberculo-crustacée, celle appelée « végétante » à centre primitivement papillomateux,qui a « une persistance bien remarquable puisque dans un cas « l’éruption aurait duré vingt ans.

« La variété tuberculo-ulcéreuse (Echtyma syphilitique profond) est bien connue en clinique et relativement fréquente notamment au cuir chevelu, elle se présente sous l’aspect de plaques soit entièrement ulcéreuses, soit à bordure serpigineuse.

Gomme dans les formes secondaires, la croûte précède l’ulcération; quand on l’enlève, on trouve un ulcère ayant profondément miné le derme. Sur les bords, la structure est celle du nodule tuberculo-croûteux ; au milieu, se voient, dans un tissu extrêmement œdémateux et même raviné par l’œdème, des traînées de tissu nécrosé et même macéré mal limitées. Il n’y a pas de suppuration ou seulement éventuellement. Unna y voit une dégénérescence spéciale qu’il attribue à une sénilité du tissu collagène. Darier note à ce propos que Unna ne parle pas de l’état des vaisseaux qui commandent le territoire atteint, s’ils sont oblitérés, ajoute-t-il, c’est qu’il s’agirait d’une nécrose ischémique partielle du syphilome telle qu’elle s’observe si nettement dans les viscères où on la confond toujours avec le processus gommeux. Il ne croit pas qu’il y ait lieu d’invoquer une infection mixte pour

expliquer Techtyma syphilitique profond. Cette appréciation nous paraît exacte.

' A propos de la gomme syphilitique, causée par des néoplasies cellulaires, ou plasmomes dans la langue d^Unna, ce dernier en a observé sous forme de nodules miliaires dans le chorion, elles peuvent se développer, ce qui est très admissible, dans des syphilides tuberculeuses ; il suffit que des foyers cellulaires s’isolent dans une capsule conjonctive, que leurs éléments se multiplient activement et restent plus exigus qu’enfin ils se mortifient au centre. Ces petites gommes dermiques sont sèches.

Les gommes ramollies proviennent presque toujours de rhypoderme ou du périoste des os superficiels et prennent un développement bien plus considérable. Tout autour, les vaisseaux sont engainés de plasmazellen. Unna et Tommasoli ne les ont pas trouvés atteints de cette endartérite comme on le supposait; le tissu conjonctif a des faisceaux épaissis quelquefois hyalins qu’on peut voir se terminer au contact de la gomme.

La masse de celle-ci est formée de plasmazellen de la petite variété, bien colorables au pourtour, dégénérées au centre ; mais ce centre n’est pas positivement nécrosé car les cellules ont un noyau encore colorable. F^e tissu interstitiel s’est dissous dans la gomme ce qui lui donne sa mollesse. Il ne peut être question de suppuration vraie dans une gomme qui se ramollit ; son contenu sirupeux est composé de tissu interstitiel liquéfié tenant en suspension des cellules altérées, ce contenu est caséeux quand le liquide fait défaut. Lorsque la gomme a progressé du

côté de la surface, usé la peau et s’est ouverte, alors elle peut s’infecter et suppurer vraiment.

En résumé l’anatomie pathologique des syphilides telle que la considère ünna est relativement très simplifiée. Dès qu’au plasmome périvasculaire et au fibrome qui lui est uni s’ajoutent soit une diapédèse notable de globules blancs, soit une prolifération épithéliale, ou encore' une dégénérescence, on accusera hardiment, d’après Unna toujours, une infection secondaire par les micro-organismes de l’echtyma, par ceux de la purulence ou par ceux de l’eczéma séborrhéique. Nous rappelons que ces derniers joueraient un rôle énorme suivant la théorie de Unna. Cette doctrine est-elle justifiée ? La bactériologie résoudra cette question, avec l’étude des lésions syphilitiques et viscérales.

DIAGNOSTIC ANATOMO-PATHOLOGIQUE