C. R. de l’Académie des Sciences, 13 janvier 1883, p

Kyste dermoïde

Épithéliome calcifié

— Adhérent à l’os par un pédicule fibreux plus ou moins développé.

— Possède une cavité kystique.

— Contenu sous forme de bouillie.

— Cellules dégénérées dans un magma graisseux.

— Paroi seule vivante.,

— Pas de cellules géantes.

— Paroi ayant ou rappelant de près la structure de la peau.

— Cellules malpighiennes.

— Poils et dérivés épithéliaux.

— Pas d’adhérence à l’os.

— Pas de cavité kystique.

— Contenu solide.

— Cellules spéciales pathognomoniques.

— Toute la masse de la tumeur contient des parties vivantes.

— Cellules géantes.

— Membrane fibreuse analogue à celle du fibrome.

— Pas de cellules malpighiennes.

— Pas de poils, ni de dérivés épithéliaux.

Ce ne sont donc que des vues purement doctrinales et des idées préconçues qui aient pu pousser certains auteurs à confondre deux genres aussi différents. Nous n’ignorons pas cependant que, dans l’observation XIII, invoquée du reste par Jacques Reverdin, nous avons trouvé des poils ; mais la petitesse de la tumeur ne nous a pas permis de faire des coupes et de déterminer d’une façon certaine, nous étions en présence d’un kyste pilifère; en tous cas la dissociation nous a donné des cellules calcifiées typiques.

Reste enfin, l’origine épithéliale de la tumeur calcifiée. C’était là l’opinion professée lout d’abord par notre maître

Malherbe, qui faisait de ce néoplasme un épithéliome pavimenteux calcifié développé aux dépens des glandes sébacées. De fait, la structure histologique de la plupart de nos tumeurs se rapproche singulièrement de celle de l’épithéliome pavimenteux, sauf la calcification ; on y remarque, en effet, de grandes cellules juxtaposées formant des masses lobulées dont le centre est occupé par des éléments cellulaires rappelant les globes épidermiques : les Afaisseaux 11e se rencontrent que dans la trame, infiltrée elle-même par les éléments néoplasiques (v. planche I, fig I), mais cet aspect spécial ne correspond qu’à un stade déterminé de l’évolution de la tumeur, stade pour ainsi dire terminal ; et d’après l’examen minutieux des coupes de néoplasmes jeunes et en voie d’accroissement; les glandes sébacées ou sudoripares, ne doivent être nullement incriminées ; aussi bien convient-il de brûler partiellement ce que nous avons adoré, pour nous rallier à une hypothèse dont nous cro}mns avoir, dans certaines de nos observations, la preuve histologique : nous voulons parler de Vorigine endothéliale de la tumeur calcifiée.

Il y a un fait de la plus haute importance, au point de vue pathogénique : V existence de vaisseaux sanguins au milieu des masses cellulaires. La tumeur de l’Obs. XXXIV, est, à ce point de vue des plus intéressante. Sous l’enveloppe conjonctive, kystique, en un point par conséquent où le néoplasme est en voie d’accroissement, nous voyons un vaisseau sanguin d’un diamètre de 60 à 70 ^ , bourré

d’hématies et limité par des cellules endothéliales légèrement gonflées. Immédiatement en dehors de cet endothé-

' ‘ — xv

lium, viennent des cellules plates, vues de champ, intimement soudées à la paroi vasculaire, sans interposition de tissu conjonctif; cellules à noyau encore colorable, à protoplasma subissant un début de calcification.

S’éloigne-t-on de la paroi vasculaire? Les cellules se calcifient de plus en plus, en gagnant le centre de la tumeur, pour arriver à la calciose complète et prendre l’aspect caractéristique que nous avons décrit plus haut. (V. Planche II, figure II).

De quelque nature peuvent être ces cellules ? Epithéliale? Evidemment non, puisque les vaisseaux sont en contact direct avec elles, ce qui n’existe jamais pour les éléments épithéliaux, pas plus à l’état pathologique qu’à l’état physiologique. Endothéliale ? Leur forme, leur juxtaposition, leur situation avec la paroi vasculaire, sont autant de caractères qui nous autorisent à les considérer comme telle, et nous rappellent d’une façon remarquable le tissu des endothéliomes de Robin et Lancereaux, des psammones de Virchow, des tumeurs angiolithiques de MM. Corail et Ranvier. La ressemblance s'accentue encore davantage, si l’on remarque que dans nos tumeurs, nous trouvons, comme dans les endotheliomes, des pseudo-globes épidermiques calcaires.

Ainsi, dans notre tumeur (Obs. XXXIV), nous avons nous semble-t-il, la synthèse du processus (prolifération de l’endothélium, calcification des cellules néoformées). D’autres coupes du reste nous montrent les différents stades d’évolution de la tumeur calcaire.

Dans la tumeur (Obs. XXXV), par exemple, nous voyons

des vaisseaux pleins d’hématies et entourés par des cellules intimement accolées les unes aux autres, à noyau très bien coloré, sans trace de calcification : par contre, en d’autres points et aussi dans d’autres tumeurs (Obs. XXXI, XXXIIÏ, XXXIV, XXXV) au centre même des masses totalement calcifiées, se trouvent des capillaires ou mieux des vestiges de capillaires reconnaissables à leur forme elliptique ou circulaire (coupe transversale) et à leur contenu globulaire : quant à leur paroi, elle est formée par la cellule plate (cellule endothéliale complètement calcaire).

En plus des vaisseaux sanguins, un autre élément se retrouve avec une constance remarquable dans toutes nos

tumeurs en voie d’accroissement ou de récidive : la cellule à noyaux multiples, analogue aux myéloplaxes de

Robin (1).

(1)1° Remarquons que sous cette dénomination, cellules à no}^aux multiples, cellules géantes, sont compris des éléments semblables, mais non

toujours identiques au point de vue morphologique, et très différents les uns des autres par leurs fonctions et leur rôle physiologique. D’après les données actuelles de l’histologie ont peut grouper ces cellules sous trois chefs principaux.

1er groupe. — Myéloplaxes de Robin : cellules de la moelle des os, destinées à modeler par résorption les travées osseuses : ce sont les ostéoclates de Kolliker, créant les lacunes de Howschip.

2e groupe. — Cellules angioplastiques de Malassez et Monod, destinées à former des vaisseaux. Elles comprennent elles-mêmes plusieurs variétés.

3e groupe. — Est formé d’une foule d’éléments disparates. Sans parler de

la cellule géante du tubercule, bien différenciée des formes précé-

dentes parle professeur Charcot et H. Martin, nous retrouvons le myéloplaxe dans les syphilomes. (Baumgarten), les bourgeons charnus des plaies (Jacobson et Baumgarten). Ziégler, Heidenham, la réalisent expé-

A la suite des travaux de Wegner (1) de Lewschen (2), de Brodowski (3), de G. Leboucq , de Gand , Monod, Malassez et Arthaud (4) ont, par leurs remarquables recherches, établi le râle vasoformatif du myéloplaxe qu’ils assimilent aux cellules angioplastiques de Rouget, aux cellules uaso-formatives de Ranvier. « On peut trouver, » disent-ils des myéloplaxes s’anastomosant les uns avec » les autres, présentant de véritables pointes d’accroisse- » ment, ayant un protoplasma assez grossièrement granulé leux, des noyaux ovoïdes à gros nucléoles, des vacuoles, » voire-même des cavités remplies de globules sanguins ; » en un mot, des éléments évidemment semblables aux » cellules et aux réseaux vasoformatifs.

» 2° Il existe entre ces myéloplaxes dont la parenté avec » les vaisseaux est si évidente et les formes les plus » communes — celles qui sont décrites par les auteurs, et » sur la nature desquelles il était jusqu’ici bien difficile de

rimentalement en introduisant des corps étrangers dans la cavité péritonéale ou le tissu cellulaire sous-cutané, etc.

Voir le Mémoire de Malassez et Monod. Archives de Physiologie, 1878, p. 395.

(1) Wegner. — Myeloplaxen, und Knochen, résorption (Virchow’s. Arch. T. L V I., p. 505).

(2) Lewschin. — Ueber die terminalen Blutgefussenin den primitiven Markraumen de Rochrenknocken. (Bulletin de l’Académie des Sciences de Saint-Petersbourg , 1872. T. XVII, p. 17).

(3) Brodowski. — Ueber den Ursprung sog'enannter Riesenzellen und über Tuberhel in allgemeinen (Virchow’s. Arch. T. LXIII, p. 113).

(4) Malassez et Ch. Monod. — Archives de Physiolo. nor. et pathologique (1878).

» prononcer — toute une série d’intermédiaires. Aussi ces » derniers sont-ils pour nous des éléments de même espèce » que les premiers, mais moins avancés dans leur déve- » loppement ».

C’est à cette dernière forme de myéloplaxe que nous avons affaire dans nos tumeurs : éléments multinucléés (quelques-uns en contact direct des vaisseaux); anastomosés les uns avec les autres, à prolongements protoplasmiques, granuleux, avec ébauche de pointes d’accroissement et vacuoles, mais sans contenu hématique. (V. obs. XXXV). Nous les considérerons donc, jusqu’à plus ample informé, comme des cellules dont le processus vaso-formatif s’est pour ainsi dire, arrêté en chemin ; cela est si vrai que le nombre des vaisseaux est souvent en raison inverse du nombre des myéloplaxes : tel est le cas de notre obs. XXXII, très riche en cellules multinucléées, et où l’on trouve de très rares vaisseaux.

Quelle est l’origine des myéloplaxes ? Le contact direct de certains de ces éléments avec les parois des capillaires sanguins nous autorise à penser qu’ils dérivent de l’endothélium vasculaire : beaucoup d’entre eux, cependant, apparaissent en pleine trame sans relation directe avec les vaisseaux ; faut-il alors considérer ces cellules géantes, en apparence sans connexion avec le réseau vasculaire préexistant, comme des bourgeons d’accroissement de ce réseau, bourgeons dont les connexions primitives auraient été rompues accidentellement ou peut-être même naturellement résorbées ?

On peut tout au moins le supposer ; pareil fait se repro-

duisant pour les cellules géantes du foie embryonnaire, comme l’a montré Kuborn de Liège (1890); et pour les cellules vasoformatives del’épiplon, d’après les recherches de Spuler (1892) et de François (1894). Enfin, certains myéloplaxes peuvent aussi être de véritables formations indépendantes développées in-situ dans le tissu conjonctif.

Ainsi donc, les tumeurs pierreuses de la peau, sont, pour nous, d’origine endothéliale vasculaire , endothéliale de par la prolifération des parois des capillaires sanguins. (V. Obs. XXXIV et Planche II, fig. II), endothéliales de par les myéloplaxes que celles-ci dérivent elles-mêmes des parois vasculaires, ou que véritables vaisseaux métatypiques, ébauchant un travail vasoformatif bientôt avorté, elles se segmentent et se calcifient. Nous nous éloignons ainsi de la théorie allemande, qui, avec Perthès, Thorn et Linsen, incrimine, comme origine du néoplasme, la prolifération de certains territoires lymphatiques : car il nous a été impossible de voir des cellules néoplasiques au niveau des canaux de la lymphe, et d’un autre côté, les ganglions recueillis avec la deuxième et quatrième récidive de l’Obs. XXXIX, étaient simplement inflammatoires, de par la seule infection secondaire de la tumeur, au niveau des téguments.

Né de l’endothélium vasculaire, comment s’accroit et évolue la tumeur calcaire ? Par deux mécanismes principaux :

1° par prolifération de la cellule endothéliale ;

2° par apport de jeunes myéloplaxes.

Comme nous l’avons montré dans une de nos prépara-

tions, le vaisseau sanguin apparaît comme un centre de formation, d’où partent les cellules endothéliales ; celles-ci en s’éloignant se calcifient, et arrivent ainsi à former un véritable caput mortuum , plus de cellules vivantes partant plus d’accroissement de la tumeur.

Mais viennent s’ajouter les myéloplaxes. Ceux-ci cons-

tamment situés à la périphérie des masses calcifiées, et constamment retrouvés dans toutes les tumeurs en voie d’accroissement ou de récidive, segmentent leur protoplasma autour de chaque noyau, donnent naissance à de nouvelles cellules dont la calcification va bientôt s’emparer. L’apport des éléments ainsi néoformés a pour effet de presser fortement les unes contre les autres les cellules néoplasiques qui, au centre du bloc, au niveau du vaisseau primitif, s’embriquént et forment ces pseudo blocs épidermiques si souvent signalés dans nos observations. Quant au vaisseau lui-même, il peut, ou subsister ou disparaître complètement et être remplacé par ces figures en bulbe d oignon.

Ainsi liait, évolue et meurt la masse cellulaire calcifiée. La calciose tuant la cellule, met un terme à sa prolifération, et explique ainsi la bénignité de nos tumeurs. Cela est si vrai, que dans les coupes de nos observations à récidives multiples, en particulier dans la récidive n° 2, nous avons trouvé très peu de blocs calcaires, et par contre, beaucoup de cellules géantes, et de très nombreuses masses cellulaires, formées d’éléments à gros noyau et nucléole bien eoloré et possédant à leur centre des capillaires sanguins. L’activité cellulaire est donc là à son maximum, et

s’explique ainsi le développement rapide de la tumeur.

Un point reste encore à élucider : quel est le mécanisme et la cause de la calcification ? La multiplicité des théories invoquées prouve que la question n’est pas encore tranchée définitivement. Tour à tour, pour expliquer la production de dépôts calcaires a-t-on incriminé l’alimentation. (Profichet et Lexca) : la tuberculose. (Marotte Gilchrist), la rétention par défaut d’émonctoire. (Virchow, Talamon): la présence de parasites, soit végétaux (oospora de Charrin et Delamarre), soit animaux, (coccidies de Milian) la dyscrasie calcaire (Talamon, Renon çt Dufour): enfin, il n’est pas jusqu’aux myéloplaxes eux-mêmes, s’il faut en croire les travaux de Cliandelux de Lyon, et les histologistes allemands, qui ne contribueraient pour une large part à l’élaboration des sels calcaires. En réalité, le pourquoi nous échappe, ignorance fâcheuse, car il nous serait peut-être permis, la cause de la calcification étant connue, de déterminer au niveau des tumeurs le processus décalcification qui nous assurerait un pronostic favorable : nous savons seulement le comment : aux zones de transition, nous voyons peu à peu le protoplasma des cellules se charger de granulations calcaires ; le noyau d’abord Colombie, diminue bientôt de volume, affecte la forme d’un sablier, d’une circonférence, d’une lunule, pour disparaître complètement. En ses lieu et place, un espace clair, réfringeant, que la dégénérescence calcaire n’a pas atteint ; il ne reste plus qu’une vésicule, dont le contenu, quant à la nature, est difficile à déterminer, air ou liquide?

Au milieu de cette édification néoplasique, le tissu con-

jonctif ambiant ne reste pas indifférent ; repoussé excentriquement et comprimé par les cellules néoformées, c’est lui, qui à la périphérie de la tumeur, s’aplatit en lamelles concentriques rappelant le fibrome cornéen, et forme la membrane kystique, que nous retrouvons dans nos observations ; c’est lui, qui au sein même de la tumeur, forme ces élégantes travées séparant les masses calcifiées, c’est lui, enfin qui, dans quelques coupes, est en continuité avec le tissu osseux ou est totalement remplacé par ce dernier.

Faudrait-il suivant la nature de la trame, soit connective, soit osseuse, créer deux espèces différentes de néoplasme ? Non, assurément agir ainsi serait méconnaître une loi d’anatomie générale formulée depuis longtemps déjà par Reichert (1845), établissant que les tissus conjonctifs embryonnaire, muqueux, lâche, fibreux, cartilagineux et osseux sont des équivalents histologiques, et qu’ils peuvent se substituer les uns aux autres avec la plus grande facilité, soit à l’état normal, soit à l’état pathologique : c’est la loi d’équivalence, ainsi que l’appelle A. Malherbe, loi également déduite des données de l’anatomie comparée. Eh bien, nous retrouvons l’application de toutes ces données dans l’étude de la trame de nos tumeurs ; tissu embryonnaire (Obs. XII) ; tissu muqueux (Obs. I) ; tissu fibreux ou conjonctif adulte (la majorité des observations), tissu osseux, (Obs. II, III, IV, V, VI, VII) ; seul manque le tissu cartilagineux, et c’est un fait remarquable des tumeurs calcaires que la trame passe directement du stade conjonctif à l’os vrai sans l’intermédiaire du cartilage: c’est là un processus analogue, pour ne pas dire identique, à celui

qui à l’état physiologique se montre dans l’ossification des os de membrane.

Ainsi, sous l’apparente diversité des tissus de la trame, la valeur nosologique de nos tumeurs n’est en rien changée, soit au point de vue anatomo-pathologique, soit au point de vue clinique, cette valeur étant uniquement déterminée par les cellules mêmes du néoplasme, c’est-à-dire par les cellules endothéliales calcifiées. Reconnaissons toutefois, que la membrane kystique, et la trame, connective ou osseuse, contribuent pour leur part, en dehors de la calciose des cellules néoplasiques à assurer la bénignité de la tumeur : l’ossification complète semble être le meilleur mode d’arrêt d’accroissement du néoplasme : nous n’avons jamais trouvé de tissu osseux dans nos récidives, et dans ces cas, la membrane kystique était fort incomplète.