OBSERVATION V

Présentée à la séance du 24 maÿ 1918 dela Société médicale des hôpitaux de Paris par M.'A. Chauffard et Mlle M: Bernard. Jeanne F., 32 ans, entre dans le service le 9 avril 1918, pour troubles de la vue, avec état de somnolence ayant débuté il y à 5 jours.

On. ne relève rien dans ses antécédents héréditaires. = De ses: antécédents personnels nous savons seulement, qu’elle a fait une fausse couche en 1913, mais elle a eu depuis deux enfants bien portants.

La maladie actuelle a débuté brusquement le 4-avril. :-en pleine santé, la malade est prise de diplopie, accompagnée de céphalée légère.

Le ‘troisième jour de la maladie apparaît un double ptosis complet. La malade ne pouvant plus se EEE s’alite-alors et tombe dans un état de:somnolence.

Le cinquième- jour, demi-coma, entrecoupé de périodes de

“lucidité, à ce moment apparaissent des troubles. sphinctériens ; rétention: d’'urine-et constipation: On l’amène alors à Phôpital.

A l'entrée, 9 avril 1918, la malade sommeille continuelle-

ment. : : Cependant si on la réveille elle est lucide; ses réponses sont - coordonnées et elle n’a pas d’amnésie.

‘ Mais sa voix est faible, et elle-aceuse-une grande fatigue, un état d’asthénie très intense.

Elle se plaint de plus de céphalée légère et inconstante.

- L'examen ne révèle ni Kernig, ni raideur de la nuque, ni rétraction abdominale. Mais il existe une raie méningée intense et des troubles vaso-moteurs : rougeurs passagères de la face ou des régions découvertes. ,

La respiration et le pouls sont réguliers.

: Pas .de: troubles: sphinctériens, aucun vomissement.

Les réflexes tendineux sont abolis aux 4 membres. Le réflexe .

-eutané-plantaire se fait.en flexion. La sensibilité à tous les modes est normale. ;

: ILexiste dé l’hypotonie musculaire aux deux membres inférieurs et de l’équinisme des deux pieds:avec exagération de l’excava-

Se tion plantaire. T — 39. Pouls — 108. Tension artérielle 11-7. Les urines sont légèrement albumineuses. La langue est humide mais saburrale, les dents sont fuligineuses.

Au niveau de La fesse droite et de la région trochantérienne gauche, il existe de larges taches rouges brunâires semblant être le début d’eschares.

L’examen oculaire montre : un double ptosis complet, le malade ne pouvant détacher la paupière supérieure de la paupière inférieure.

Cependant la malade voit lorsqu'on lui soulève les paupières et suit les objets qu’on déplace devant ses yeux ; mais on détermine ainsi de légères secousses nystagmiques et par moment les axes oculaires perdent leur parallélisme. Les pupilles réagissent paresseusemeñt à la lumière sans Argyll- vrai. Il n’y a pas d’inégalité pupillaire. =

La ponction lombaire donne un liquide clair, sans byneriene sion, sans hyperalbuminose, contenant 10 RACE par champ de la cellule de Nageotte.

10 avril, le lendemain, l’état d’onubilation s’accroit. Subdélire tranquille entrecoupé encore, de périodes lucides T. 8895. Pouls 124.

De l’incontinence des sphincters anal et déc apparaît. -

Mydriase bilatérale, sans inégalité pupillaire.

Le 11 avril, T. 40, Pouls 140. Même état délirant. Les taches fessières et trochantériennes semblent tout près de s’escarrifier.

Dans la nuit du 11 au 12 avril, la malade meurt subitement, après 9 jours de maladie sans amaigrissement notable.

A Pautopsie, on ne constate aucune lésion macroscopique :

du cerveau ni de la moelle ; pas d’hypéremie, pas d’adhérences méningées. Les autres viscères sont normaux. L’examen his tologique des centres nerveux à été pratiqué par M. le professeur Pierre Marie et M. C. Trétiakoff.

I1 s’agit de lésions inflammatoires aiguës localisées au niveau de l’isthme de l’encéphale. Il y. a là un large processus inflammatoire, dont le centre, avec le maximum des lésions, siège au niveau des pédoncules cérébraux, la limite supérieure

passe par les ganglions de la base, la limite inférieure par la partie inférieure du bulbe.

La moelle, l’écorce cérébrale et le cervelet restent indemnes.

On est frappé par ce fait que les lésions siègent uniquement au niveau de la substance grise et plus particulièrement au niveau du locus niger. Du côté de la substance blanche, il existe de la dégénérescence wallérienne des fibres, dont le centre trophique est lésé (racines de la 8° paire).

b) ANALYSE DES FAITS ET DÉDUCTION

Ce premier groupe d’observations réunit cinq cas d’encéphalite léthargique à forme encéphalique où se rencontrent à titre accessoire des manifestations diverses qui témoignent de la diffusion du processus

toxi-infectieux à tout le névraxe.

La triade de Netter (fièvre, somnolence, paralysies oculaires) longtemps considérée comme l'unique signature de la maladie, existe dans les observations . TITI-IV-V. Elle est absente dans l’observation II,

-mais s’y trouve remplacée par des symptômes cho- réiques, myocloniques, algiques, délirants, confusion-

nels, ensemble de manifestations admises aujourd’hui comme caractéristiques de l’encéphalite léthargique. L’hyperglycorachie 0,802 dans l’observation II, la réaction de Wassermann négative dans les observations I-II-VI., l'épreuve négative du traitement spécifique (observat. IT) et l’absence de réaction méningée dans l’observation V, plaident en faveur de ce diagnostic.

À côté de ces symptômes cardinaux, défile tout un cortège d’autres troubles nerveux qui semblent témoigner de l’extension du processus à tout le névraxe.

Ce sont la dysarthrie, la dysphagie, la tachycardie en période apyrétique, la dyspnée sine materia dans les observations I et IL, l’atrophie linguale avec trémulations fibrillaires et légère sialorrhée dans l’observation I, le hoquet dans l’observation TIT, autant de symptômes permettant de préjuger la topographie bulbaire des lésions.

Puis viennent des troubles moteurs légers, des troubles sphinctériens et trophiques, des modifica-

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tions des réflexes, symptômes qui paraissent exprimer le retentissement de l'infection sur les centres médullaires. Analysons ces manifestations : En pleime convalescence le malade de l’observation IV éprouve une très grande faiblesse des membres inférieurs. On constate à la période d’état de l’hypotonie musculaire aux deux membres inférieurs avec équinisme des deux pieds dans l’observation V.

Du côté de la motilité viscérale on observe de la rétention complète des urines (observation IT et V) suivie à quelques jours d’intervalle de relâchement des

sphincters dans l’observation IIT.. On: retrouve Pin-

continence des urines dans l’observation V. Des troubles sphinctériens analogues ont également été signalés par Claude, Schoeffer, Netter, Lereboullet, Hutinel, Ardin-Delteil, Raynaud, Dumolard et Aubry.

Nous relevons quelques troubles trophiques. C’est une escharre trochantérienne point de départ de fusées purulentes graves dans l’observation IT ; ce sont vers le huitième jour de la maladie au niveau de la fesse droite et de la région trochantérienne sue de larges tâches rouges brunâtres tout près de s escarri- - fier dans l’observation V.

Les modifications fréquentes des réflexes sont intéressantes. Les réflexes rotuliens ont été diminués puis abolis dans l’observation IV. A l’abolition des rotuliens s’est ajoutée celle des achilléens dans l’observation III. |

Cette abolition s’étend aux réflexes tendineux des 4 membres dans l’observation V. Dans le cas II l’abolition des rotuliens et des achilléens s’associe à la diminution des réflexes des membres supérieurs. Cette fréquence de l’abolition des réflexes tendineux et plus spécialement des réflexes rotuliens au cours de cette affection mystérieuse, a été mise en valeur par Guillain (1). Cette auteur note dans ro cas sur six

(1) F4. Guillain. — Les troubles des réflexes Hans Vencéph.

léth. Acad. de méd., 24 février 1920.

l'abolition de tous les réflexes. tendineux, dans un quatrième cas il constate une dissociation des ré- - flexes tendineux appartenant à des segments médullaires adjacents et attache à ces modifications de la. réflectivité une valeur pronostique défavorable. Ardin-Delteil signale également l'abolition des réflexes rotuliens dans un. grand nombre d'observations rapportées dans la thèse de Schwebel. Dumolard et Aubry font mention de l’absence de réflexes tendineux au cours de certains syndromes myocloniques. Quelle signification devons-nous accorder à ce symptôme fréquent dans une pareille maladie? Devons-nous l’interpréter comme la traduction d’une atteinte médullaire ou le considérer comme l’expréssion de la lésion mésocéphalique ? Et dans cétte deuxième alternative l’abolition des réflexes tendineux au cours d’une maladie où le virus se fixe avec électivité au mésocéphale n’apporterait-elle pas un argument important en faveur des théories de A. Van Géhuchten (1) et de Crocq (2) ? L’école belge, on le sait, place le centre des réflexes tendineux dans le noyaux rouge de Stilling et pour ce faire s’appuie sur le résultat des sections transversales de la moelle dans lä série des vertébrés et l’abolition définitive des réflexes tendi- : neux chez l’homme à la suite des traumatismes qui divisent la moelle en deux tronçons (Loi de Bastian). Or, la guerre et les travaux retentissants de Claude et de Lhermitte (3) ont infirmé cette loi en montrant la réapparition des réflexes tendineux après la phase de schock. On objectera qu’on ne peut déduire ce qui se passe à l’état normal de ce que l’état pathologique. nous offre et que, dans le cas particulier, chez l’homme spinal la moelle détachée de son bout cen-

(1) À. Van Gehuchten. — Anatomie du système nerveux de l’homme. Les voies réflexes. Page 953.

(2) Crocg. — Le.mécanisme des réflexes. L’encéphale. Année 1914. Page 197.

(3) J. Lhermitte. — La section totale de la moelle dorsale.

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Re. ME TEMD*

tral depuis plusieurs semaines peut reprendre ses fonctions ancestrales d’automatisme disparues au cours de la phylogénèse et provoquer la réapparition des réflexes tendineux.

Chez l’homme spinal le réflexe emprunterait une voie courte, mono-synaptique et médullaire, chez l'individu adulte normal une voie longue polysynaptique et mésocéphalique. Cet argument ne paraît pas péremptoire et l’on doit plutôt penser avec Guillain, Ardin-Delteil, Raynaud, Dumolard et Aubry, que ces troubles réflexes sont sous la dépendance de lésions parcellaires de la moelle définitives où transitoires suivant les cas.

On trouve une confirmation sérieuse à cette manière de voir dans le protocole d’une autopsie de MM. Souques et Bertrand (1), autopsie d’un individu mort d’encéphalite” léthargique. Nous en rapportons -les . lignes suivantes : « La moelle est surtout atteinte « au niveau de la corne antérieure du segment dorsal. CI y a là une véritable poliomyélite aiguë. Suivant «le segment considéré, c’èst un groupe cellulaire « antéro-interne, un noyau antéro-externe ou même le «noyau sympathique de la corne latérale qui est dé- « truit par le processus infectieux... Enfin, dans toute « l’étendue de la moelle, on trouve cà et là de véri- « tables nodules infectieux, emboliques et microsco- « piques, en pleine substance blanche, sans connexion « appréciable avec les méninges ou les vaisseaux at- « teints.» :

C’est aussi l’avis de Vidal, qui, le 27 avril 1920, à l’Académie de médecine, émettait l’opinion suivante : CI est dans les allures du virus de l’encéphalopathie, « de frapper le système nerveux par petits ilots. Les «lésions ainsi produites, sont parfois durables, d’où

(1) Souques et Bertand. — Examen histologique des cent nerveux dans un cas d’encéphalite than Es soc. c. méd. hop. de Paris, séance du 30 avril 1920.

; — 89 — {la possibilité de séquelles, mais souvent le virus ne (fait que toucher passagèrement quelques cellules Coriginelles ou quelques fibres d'un gros faisceau «nerveux, tout comme il ne fait qu’effleurer pour un « temps quelques cellules d’un noyau moteur oculaire. »

Enfin le résultat d’expériences pratiquées par MM. Harvier et Levaditi (1) apportent un dernier appui à cette interprétation : « Une émulsion de moelle € lombaire, prélevée sur un lapin inoculé par voie céré- « brale et mort avec des lésions d’encéphalite, est « inoculée par voie intra-cranienne à un second lapin « qui meurt le 6° jour.»

L’on peut donc admettre que dans les cas typiques d’encéphalite léthargique des nodules infectieux, dus à la présence du virus dans la moelle se trouvent disséminés aux différents étages médullaires et provoquent, suivant le nombre des segments intéressés et l’intensité du processus l’abolition ou la diminution d’un ou de tous les réflexes tendineux. Cette même pa- ‘thogénie peut s’appliquer à tous les troubles moteurs, trophiques et sphinctériens. Elle rend un compte exact des caractères de variabilité, de dissociation, de morcellement de l'affection.

Déduction. — L'analyse de notre premier groupe d’observations met en évidence des symptômes traduisant une altération légère et capricieuse du bulbe et de la moelle aux côtés de l’expression mésocéphalique plus saillante. En d’autres termes, les éléments nerveux du bulbe et de la moelle peuvent être lésés, mais, lorsqu'ils le sont, c’est à un degré infiniment moindre que les éléments du mésoséphale.

(1) Levaditi et Harvier. — Le virus de l’encéphalite léthargique. Journal médical français, mars 1920,

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