OBSERVATION IV

Atrophie cérébrale de l'enfance. — Hémiplégie gauche. — Attaques épileptiformes. — Hémiathétose de la main gauche.

Graii , Marthe, 29 ans, entrée à l'Hôpital-Général il y a

deux ans et demi .

Antécédents — C'est une grosse femme, à tempérament nervoso-sanguin, à tête volumineuse, à faciès pléthorique.

Réglée cà M ans, elle a vu ses règles se supprimer il y a un an environ ; depuis lors, elle a des poussées congestives, céphaliques, aux époques correspondantes.

Comme antécédents héréditaires, sa mère a eu une attaque d'éclampsie en la mettant au monde.

A l'âge de M mois, Marthe est atteinte d'une attaque convulsive, à la suite de laquelle se développe une hémiplégie gauche qui se maintient complète jusqu'à 5 ans, puis rétrocède en commençant par le membre inférieur,

A 21 ans, à la suite d'une violente émotion, elle est prise d'attaques épileptiformes qui persistent encore aujourd'hui, malgré le traitement par le bromure: ces attaques se répètent à intervalles variables, tantôt plusieurs fois par jour, tantôt ce ne sont que de simples vertiges épileptiques.

Etat acîMe/. — La sensibilité générale et spéciale est intacte.

La motihté est normale pour les membres du côté droit et le membre inférieur gauche ; par suite, la marche se fait bien.

Au membre supérieur gauche, les mouvements sont conservés dans l'épaule et le coude. La main est placée dans la demipronation, la face dorsale regardant en dehors; elle ne peut se servir de cette main pour aucun travail, elle ne peut pas même s'habiller.

Il y a une légère atrophie de l'avant-bras gauche, portant surtout sur la longueur :

Gauche. Droit.

Avant-bras, longueur (cubitus) 20'='" 22'=ni

— circonférence (au-dessous du coude) . . 24 24

Mouvements involontaires. — En l'examinant au repos, la main gauche, repliée sur elle-même, semble contracturée ; le métacarpe continue la direction de l'avant-bras, tandis que les doigts sont fléchis dans la paume de la main, et il ne se produit dans les doigts aucun mouvement involontaire.

Si la malade veut ouvrir la main, elle ne peuty parvenir par l'effort seul de la volonté, elle doit s'aider de sa main droite. Alors le métacarpe se fléchit à angle obtus sur l'avant-bras, les doigts se placent en extension forcée et en abduction, les uns par rapport aux autres ; l'extension est surtout exagérée au pouce, où la seconde phalange paraît luxée sur la première. En même temps les doigts sont agités de mouvements alternatifs très-lents de flexion et d'extension, d'adduction ou d'abduction. Au bout d'un certain temps, il se produit une sorte de spasme qui referme la main, malgré les efforts de la malade pour la maintenir ouverte.

Cette observation doit encore être rattachée àl'athétose. En effet, la position prise par la main gauche, les mouvements qui agitent les doigts, ce spasme même qui ferme la main ouverte, tout cela entre dans les caractères de cette maladie. Oulmont a décrit les spasmes intermittents comme des phénomènes qui succèdent souvent à l'athéthose ou lui sont concomitants. C'est donc, comme l'Observation III, un cas d'hémiathétose post-hémiplégique. Ces deux cas peuvent être rapprochés de l'Observation xi de la thèse d'Oulmont, dans laquelle les mouvements athétosiques ne se produisaient, comme ici, qu'à l'occasion des mouvements volontaires.

De ces deux observations, il semble résulter un certain rapport entre l'hémiathétose et l'atrophie cérébrale de l'enfance. En effet, si l'on rapproche de ces faits les onze observations, citées par Oulmont dans sa thèse, d'hémiathétose ayant succédé à l'atrophie cérébrale de l'enfance, on voit qu'il y a là plus qu'une coïncidence fortuite. Dans ce cas, l'hémiathétose paraît tenir heu de ces contractures

souvent si prononcées que l'on rencontre chez d'autres sujets atteints de la même lésion : on dirait que chez les premiers la tendance au mouvement l'a emporté sur la tendance à l'immobilisation, d'où production d'une chorée limitée. Peut-être cette différence tient-elle à une localisation différente : chez les premiers, la lésion prédominerait dans la substance blanche centrale; chez les seconds, au contraire, dans la substance grise périphérique. .

.... Il faut du reste savoir distinguer l'hémiathétose de certains troubles moteurs post-hémiplégiques que je n'ai pas trouvés notés par les auteurs, et dont un malade de l'Hôpital- Général offre un exemple remarquable. C'est un homme de 62 ans, de tempérament sanguin, de constitution forte, ayant fait de nombreux excès, qui depuis 1873 a été frappé de plusieurs attaques d'apoplexie ayant laissé à leur suite une hémiplégie droite et une aphasie transitoire. Lorsqu'il m'a été donné de l'observer, au mois d'avril de cette année, il présentait à sa main droite , c'est-à-dire du côté paralysé, un phénomène remarquable : la main au repos était parfaitement tranquille et n'était agitée par aucun mouvement anormal ; mais lui donnait-on à ramasser un objet, par exemple un crayon pour écrire, les doigts se trouvaient alors agités de mouvements irréguliers, de sorte qu'après avoir saisi l'objet il le faisait tourner entre ses doigts ou même le projetait à plusieurs centimètres , et ce n'était qu'au bout d'un moment qu'il arrivait à le fixer solidement. Il se produisait ainsi dans ses doigts de véritables mouvements ataxiques, sur lesquels M. le professeur Grasset ne manqua pas d'attirer l'attention des élèves du service. Pour lui, ces troubles post-hémiplégiques du mouvement sont à l'ataxie ce que l'hémiathétose post-hémiplégique est à la chorée; on pourrait les désigner sous le nom d' hémiataxie post-liémijjlégique. Quant au diagnostic entre cette hémiataxieet l'hémiathétose, je crois inutile d'y insister, il résulte de la description précédente.