OBSERVATION V

Atrophie cérébrale. — Idiotie. — Athétose double occupant les quatre extrémités.

Mons..., Philippe, 39 ans, entré à l'Hôpital-Général au mois de janvier 1878.

Il est incapable de faire connaître ses antécédents. En effet, il est dans un état d'idiotie à peu près complet ; cependant ilest capable d'une certaine attention.

La parole est difficile, caractérisée par un timbre particulièrement criard; il répond aux questions qu'on lui fait dans une espèce de patois qui est plutôt une langue à lui, de sorte que l'on devine plutôt qu'on n'entend ce qu'il dit. Il se met facilement en colère et pousse alors des cris qui n'ont rien d'humain.

Il présente une microcéphalie assez marquée ; il existe surtout un aplatissement latéral des bosses frontales indiquant une atrophie des lobes antérieurs du cerveau, atrophie très-probablement congénitale.

Il ne peut s'habiller lui-même; il porte des habits de femme afin de satisfaire plus facilement ses besoins naturels; pourtant il ne présente pas d'incontinence.

Il y a chez lui une atrophie considérable des muscles et des os du squelette ; ses membres ressemblent à des membres d'enfant, la jambe gauche est plus courte que la droite.

La marche est impossible, le malade ne peut se tenir debout; il passe sa journée sur un fauteuil à roulettes qui permet de le changerde place. Cependant, au lit, les mouvements desjambes se font bien.

La sensibilité est normale.

Mouvements involontaires. La maladie actuelle date de la première enfance.

3Iains. — Au repos, Philippe présente une attitude spéciale: assis sur son fauteuil, les coudes appuyés sur les barreaux, l'avant-bras fléchi à angle obtus sur le bras, la main fléchie sur l'avant-bras, la tête immobile, il ressemble tout à fait à un magot chinois. Quoique la main soit au repos, les doigts sont agités de mouvements involontaires de flexion et d'extension.

Quand il ouvre la main, les doigts s'écartent et se placent en extension, certains môme en rotation ; la première phalange continue la direction du métacarpe, la seconde se place en ex-

tension forcée et la troisième en légère flexion ; en même temps, mouvements d'adduction et d'abduction.

Quandil veu t prendre un objet, il le serre entre le pouceet l'index, comme dans une pince. Gela se voit très-bien lorsqu'on lui fait mettre son bonnet sur la tête: il saisit celui-ci entre le pouce et l'index de chaque main, les doigts se placent en extension forcée, et ce n'est qu'après beaucoup de tâtonnements qu'il arrive au but.

Pieds. — Les pieds sont déviés, comme subluxés, par une sorte de spasme intermittent. Le pied gauche est étendu sur la jambe en équin; le pied droit est dévié en dehors, il appuie sur le sol par son bord interne, il présente la déformation caractéristique du valgus ; c'est à ce pied que prédominent les mouvements involontaires ; les orteils sont agités de mouvements alternatifs très-lents de flexion et d'extension, d'abduction et d'adduction. Au gros orteil, c'est la flexion qui domine, tandis qu'aux autres c'est l'extension et l'abduction.

Au pied gauche, ces mouvements sont bien plus restreints et ne se produisent que par intervalles.

Cette observation me paraît intéressante à plusieurs points de vue. D'abord, elle contredit, jusqu'à un certain point, certaines des conclusions d'Oulmont sur l'athétose double. D'après lui, dans l'athétose double, il n'y aurait ni atrophie ni hypertrophie ; de plus, les articulations ne présenteraient pas cette distension des ligaments que l'on rencontre dans l'hémiathétose. Or, dans le cas actuel, il existe une atrophie très-marquée des quatre membres, et, bien certainement, il y a une distension des ligaments articulaires pour permettre aux doigts de se mettre en extension tellement forcée que les phalanges paraissent subluxées. De même, au pied droit, comment aurait-on un valgus aussi prononcé, s'il n'y avait pas distension des ligaments et même déformation des surfaces articulaires ?

Une autre particularité digne d'être notée, c'estl'étiologie, qui est la même que pour les Observations m et iv, c'est-àdire l'atrophie cérébrale. Oulmont, sur trois cas d'athétose double, l'a rencontrée deux fois. C'est làune proportion con-

sidérable, qui, si on la rapproche des faits d'hémiathétose de même origine, fait voir que l'atrophie cérébrale doit être considérée comme une des principales causes de l'athétose, soit unilatérale, soit bilatérale. Il semble que chez certains sujets l'atrophie cérébrale ait une tendance toute particulière à produire l'exagération de la force de mouvement, exagération qui se traduit, soit par des crises bruyantes (attaques épileptiformes), soit par des mouvements lents mais continus (athétose), soit par les deux réunis, comme dans l'Observation iv.