OBSERVATION VI

Athétose double des pieds et des mains, de la face et du cou, sans cause connue, avec spasmes intermittents des genoux et des cous-de-pied.

M..., François, 67 ans, entré à l'Hôpital-Général au mois de décembre 1870.

Antécédents. — Du côté de l'hérédité, père alcoolique.

Lui-même a fait de nombreux excès d'alcool et de tabac. Il a été atteint à 'plusieurs reprises de fièvres intermittentes.

Le début de la maladie actuelle se serait fait subitement à lage de 44 ans, sans cause appréciable. Le malade s'exprimant très-difûcilement, il est impossible d'avoir des renseignements plus précis.

État actuel. — Aujourd'hui, la face et le cou, les mains et les pieds, ainsi que les membres inférieurs, sont atteints de mouvements irréguliers qui avaient fait considérer jusqu'ici le malade comme atteint de chorée.

Le sensibilité paraît intacte ; peut-être un peu d'hyperesthésie à gauche.

Le malade a beaucoup de peine à s'exprimer ; la parole est embarrassée à tel point qu'il est très-difficile de comprendre ce qu'il veut dire.

Mouvements involontaires. — Face et Cou: La face est rendue grimaçante par des contractions involontaires ^de ses divers muscles (risorius, zygomatiques, orbiculaires des lèvres, des paupières, etc.), qui se produisent particulièrement quand le malade veut parler ou faire quelque mouvement, ou bien quand il voit qu'on le regarde ; les yeux s'ouvrent, se ferment;

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la conamissure des lèvres s'élève ou s'abaisse, de façon à donner au visage, tantôt un air souriant, tantôt au contraire un air pleurard, etc. Au repos, la bouche se trouve tirée un peu en bas et à gauche.

A certains moments, il se produit des contractions irrrgulières des sterno-mastoïdiens et des peauciers du cou, plus prononcées à gauche, qui font tourner la face du côté droit.

Mains. — 1° Gauche : Ce poignet est tantôt fléchi, tantôt en extension.

Les doigts, inchnés vers le bord cubital, sont agités de mouvements alternatifs de flexion et d'extension. Dans l'extension, la première phalange se trouve légèrement fléchie sur le métacarpe, la deuxième en extension forcée sur la première, comme luxée en arrière, la troisième sur le prolongement de la seconde. Cette distorsion des phalanges est plus prononcée à l'index et au médius ; le pouce est placé en opposition. En même temps, petits mouvements d'adduction et d'abduction.

Ces mouvements involontaires, d'une très-grande lenteur, caractéristiques de l'athétose, sont continuels ; ils persistent même pendant le sommeil. Malgré cela, il n'y a pas de tremblement proprement dit, et, si l'on ordonne au malade de porter un bol à sa bouche, il le saisit entre deux doigts et arrive au but voulu sans faire de grandes oscillations.

2» Droite : Le poignet est fléchi à angle obtus sur l'avantbras; il est contracture incomplètement dans cette position et ne peut être déplacé qu'en exagérant celle-ci.

Les doigts, fléchis dans la paume de la main, ne peuvent arriver qu'à l'extension incomplète, en se plaçant à angle droit sur le métacarpe ; de plus, ils sont agités par de petits mouvements irréguliers d'adduction et d'abduction. L'index s'étend un peu plus que les autres doigts; la première phalange continue la direction du métacarpien correspondant, la deuxième et la troisième sont fléchies à angle droit sur la première.

Genoux. — A certains moments se produisent dans les genoux de véritables contractures passagères, qui fléchissent la jambe sur la cuisse et ramènent les pieds sous le siège du malade. Cette contracture passagère me semble devoir être rapportée aux spasmes in termi ttents notés par Oulmont dans l'hémiathétose.

Ces spasmes ont obligé pendant longtemps le malade à marcher sur les genoux et la partie antérieure des jambes, cellesci étant enfermées dans des caisses en bois.

Aujourd'hui il peut marcher, même sans l'aide de crosses.

Pieds. — 1* Gauche : Le pied est placé en va rus équin ; des mouvements incessants dans le cou-de-pied accentuent ou atténuent au contraire cette position. Les orteils sont agités de mouvements continuels de flexion et d'extension, d'adduction et d'abduction.

2° Droit : Le pied occupe tantôt une position normale, tantôt il se place en varus, position qui s'exagère au point que la partie interne du calcanéum vient butter contre la malléole correspondante. De même qu'au pied gauche, il y a des mouvements involontaires continuels dans les orteils.

Les pieds prennent à tous moments des positions si bizarres qu'ils paraissent complètement luxés : ce phénomène est surtout marqué pour le droit, qui a l'air d'un pied de polichinelle.

Quand le malade marche, ses pieds appuient à plat sur le sol. Alors sa démarche est des plus singulières : il progresse de côté et très-lentement; le pied gauche se porte tout d'abord en dehors, puis le pied droit s'en rapproche en frottant de la pointe contre le sol, et ainsi de suite. Il fait de cette manière des pas trèsrapprochés en même temps que très-lents.

Pendant la marche, on voit à certains moments le bras droit subir un mouvement de rotation en dedans, l'avant-bras se fléchir sur le bras; et la main être portée derrière le dos ; quant aux doigts, ils continuent à être agités de mouvements involontaires.

Cette observation présente un grand intérêt, car il s'agit d'un homme qui jusqu'ici avait été considéré comme clioréique. En effet, ces mouvements irréguliers de la face qui lui donnent un aspect grimaçant, ces spasmes qui se produisent dans les genoux et les cous-de-pied, tout cela rentre dans le tableau de la chorée. Cependant cette névrose ne se développe guère à 44 ans, et, de plus, elle est essentiellement caractérisée par des mouvements désordonnés et rapides. Ici, au contraire, les mouvements sont très-lents et ont l'apparence d'actes volontaires ; du reste, les grimaces de la face, les spasmes intermittents, les distorsions articulaires qu'il présente, se rencontrent aussi dans l'athétose ; enfin, il y a dans les doigts et les orteils ces petits mouvements lents, alternatifs et continuels, qu'on

peut considérer comme vraiment pathognomoniques. C'est donc bien un cas d'athétose double; mais, à cause précisément delà complexité des symptômes, on peut le considérer comme un cas intermédiaire entre l'athétose simple et la chorée. Ainsi donc, il faut établir entre l'athétose double et la chorée le même rapprochement qu'entre l'hémiathétose et l'hémichorée ; par suite, l'athétose double doit être considérée comme une espèce particulière de chorée. Quant à la nature de l'athétose double, elle est encore inconnue: si elle est souvent liée à l'atrophie cérébrale, il est des cas où elle se développe sans cause connue, comme dans cette dernière observation.