OBSERVATION XXII

Paralysie alterne (hémiplégie droite ; paralysie du facial et du moteur oculaire externe à gauche). — Cécité complète avec atrophie de la papille des deux côtés. —Rotation habituelle delà tête et du corps à droite. — Tumeurs sarcomateuses de la protubérance et du cerveau*.

Au n° 4 de la salle Sainte-Marie est couchée une femme qu'on nous a apportée le 3 mars de la clinique chirurgicale, où on l'avait d'abord placée à cause de l'état de ses yeux, et que M. le professeur Gourty a bien voulu nous envoyer. L'état de cette malade présente un grand intérêt, surtout au point de vue diagnostique, car vous n'aurez pas occasion de rencontrer tous les jours les phénomènes dont je vais vous parler, et je crains bien que l'autopsie ne vienne plus ou moins prochainement infirmer ou confirmer le diagnostic de siège que nous allons essayer ensemble.

Cette femme présente d'abord une hémiplégie du côté droit. Elle ne peut pas remuer du tout la jambe et remue très-peu le bras. La sensibilité est conservée dans tout le côté pour tous les genres d'excitation ; elle éprouve seulement de vives douleurs dans les membres paralysés, soit spontanément, soit surtout quand on veut leur imprimer quelque déplacement. Il y a du reste aussi quelques légères contractures, toujours dans les mômes parties, con-

1 Toute la première partie de ce chapitre est le résumé d'une leçon clinique faite le 11 mars 1878 (avant la mort de la malade) et publiée dans le Montpellier médical (avril 1878); la seconde partie (relative à l'autopsie) a été publiée plus tard dans le même journal.

tractures qui se développent surtout et s'accentuent quand on cherche à modifier la situation du bras ou de la jambe. Joignez à cela une très-large eschare sur la fesse droite, empiétant légèrement sur la fesse gauche, et vous aurez le tableau complet et assez classique d'une hémiplégie n'ayant en soi rien de bien anormal.

La face est également paralysée. Les traits sont tirés du côté droit, les lèvres soulevées de ce côté, tandis que toute la figure est affaissée de l'autre côté. La malade ne peut plus siffler ni souffler. Quand elle rit ou qu'elle parle, la déviation de la face s'accentue d'une manière trèsnotable. Quand elle mange, elle perd les aliments dans la moitié gauche de la cavité buccale et va les y ramasser avec les doigts. Ces caractères vous montrent que vous n'avez pas affaire à une contracture des muscles de la face, mais bien à une hémiplégie faciale.

Jusqu'ici, rien de bien extraordinaire: l'hémiplégie avec ou sans participation de la face n'est pas chose rare. Mais voici ce qui est plus anormal.

D'abord le facial est paralysé tout entier. Si vous dites à la malade de fermer les yeux, la paupière droite s'abaisse très-bien, mais la paupière gauche ne parvient à recouvrir que la moitié du globe oculaire. Et nous avons constaté les débuts d'une légère conjonctivite dans la partie de cet œil qui n'est jamais recouverte, même pendant le sommeil. L'orbiculaire des paupières est donc, lui aussi, paralysé. Or, il est de règle que dans les hémiplégies d'origine cérébrale classiques, le facial inférieur est seul paralysé, l'orbiculaire des paupières reste indemne.

Voilà donc un premier caractère étrange qui se présente chez notre sujet : sa paralysie du facial a les caractères d'une paralysie périphérique et non d'une paralysie centrale .

En second lieu, la paralysie du facial est à gauche, tandis que la paralysie des membres est à droite. C'est là une combinaison qui est loin d'être fréquente, que Gubler a

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bien décrite sous le nom de paralysie alterne, et à laquelle il a assigné une signification séméiologique tout à fait particulière.

Dans les cas de paralysie alterne, les lésions siégeraient en effet le plus souvent dans la protubérance, et plus spécialement dans la partie bulbaire, inférieure, du pont de Varole. C'est en effet dans cette région que le facial peut être altéré après son entre-croisement, tandis que les faisceaux destinés aux membres ne sont pas encore entrecroisés. De plus, dans ces cas-là, il est de règle que la paralysie faciale présente les caractères d'une paralysie périphérique, c'est-à-dire soit complète, ce qui arrive ici.

Il ne faut pas croire cependant que la valeur séméiologique de la paralysie alterne soit absolue : il n'y a rien d'absolu en clinique ; ainsi, on peut supposer deux lésions entraînant la même combinaison de symptômes ; une tumeur peut aussi comprimer le bulbe et le facial à son émergence delà protubérance. Mais enfin, le plus souvent, il s'agit d'une lésion du mésocéphale, comme nous l'avons indiqué.

Notre malade présente de plus une paralysie du moteur oculaire externe gauche qui s'allie très-bien avec la même hypothèse, la sixième et la septième paire n'étant pas loin l'une de l'autre à leur sortie du pont de Varole. — Quand on invite la malade à regarder vers sa tempe gauche, l'œil droit se porte bien dans l'angle interne de l'orbite, tandis que l'œil gauche fait de vains efforts pour dépasser la ligne médiane.

Dès-lors, par la considération de ce premier ordre de symptômes, nous sommes amenés à penser qu'il pourrait bien y avoir chez notre malade une lésion de la moitié gauche de la protubérance entraînant la paralysie alterne.

Cette femme présente encore un autre phénomène curieux, qui ne peut malheureusement pas nous être d'une grande utilité pour localiser la lésion : elle est habituellement couchée sur le côté droit et a la tête déviée à droite.

Quand on l'interroge en se mettant à gauche, quand on l'engage fortement à se tourner sur le côté gauche, elle se met un moment sur le dos; mais bientôt après elle retourne sur le côté droit, les yeux étant également déviés dans la même direction.

Cette déviation de la tête et des yeux a été observée avec des sièges très-variés de lésion. Je vous ferai remarquer seulement que s'il y avait ici une lésion du mésocéphale, le sens de la déviation serait bien conforme à la loi de Desnos. Yulpian et Prévost ont montré en effet que quand la lésion est dans un hémisphère, la déviation se fait vers la lésion, mais que cette loi n'est pas applicable aux lésions du mésocéphale. Et Desnos a fait de la déviation vers le côté opposé à la lésion un signe d'altération du mésocéphale'. Ici la rotation se fait bien à droite, du côté opposé à celui de la lésion, que nous supposons à gauche dans la protubérance.

Mais ce ne sont pas encore là tous les phénomènes présentés par notre malade. Quand on lui demande ce qu'elle a, ce n'est pas sur la paralysie et encore moins sur le caractère alterne de la paralysie qu'elle attire l'attention ; elle vous dit tout de suite qu'elle est aveugle.

La cécité est complète : la malade ne distingue pas la lumière de l'obscurité. Ce matin, à la visite, elle nous a dit qu'elle ne voyait que la nuit et qu'elle ne voyait pas la lumière dont nous nous servions : or, il était plein jour. Cette cécité est continue ; elle prétend bien y voir de temps en temps; mais en analysant le phénomène de près, on reconnaît facilement qu'elle n'y voit pas, elle a peutêtre quelques sensations subjectives de lumière vague à certains moments, mais voilà tout.

Les pupilles sont égales et immobiles, sans rétrécissement ni dilatation exagérés.

M. le professeur Jaunies a bien voulu venir examiner les

' Voy. ci-dessus, pag. 215, le chapitre relatif à ce symptôme.

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yeux h l'oplithalmoscope : vous connaissez tous sa haute compétence pour ce genre d'exploration. Il a constaté et vous a fait constater une atrophie blanche, crayeuse, (le la papille. Portant sur la papille tout entière du côté droit, elle frappe plus spécialement ci gauche la partie externe. Des deux côtés, les bords de la papille sont un peu frangés : les vaisseaux ont disparu.

Il doit donc y avoir des deux côtés une névrite optique descendante. Ce n'est pas là une lésion spéciale, qui indique tel ou tel degré, ni surtout telle ou telle nature de lésion encéphalique : c'est une altération qui prouve que les nerfs optiques sont détruits, interrompus sur un point quelconque de leur trajet.

Où pouvons-nous donc localiser une lésion qui frappe ainsi la vue des deux côtés et qui produit en même temps la paralysie alterne ?

Il y a d'abord le chiasma : une lésion portant sur l'entrecroisement entraînerait la cécité et les lésions constatées à l'ophthalmoscope. Mais le chiasma est bien loin de la protubérance, où l'hémiplégie alterne nous fait supposer la lésion.

Il y a un autre point où les tractus optiques se retrouvent, se touchent et achèvent peut-être de s'entre-croiser : ce sont les tubercules quadrijumeaux. Les tubercules quadrijumeaux ne sont pas bien éloignés du pont de Yarole, et je serais tenté d'admettre que, s'il y a ici une lésion unique, elle intéresse à la fois la moitié gauche de la protubérance et les tubercules quadrijumeaux.

Si je voulais pousser la localisation jusqu'à la subtilité, je pourrais aller plus loin. Vous savez que, d'après le schéma de Gharcot*, les fibres optiques non entre-croisées au chiasma viennent s'entre-croiser au niveau des tubercules quadrijumeaux. Il en résulte que toutes les fibres

1 Voy. ce schéma plus haut, pag. 50 [fig. 3).

venues de l'œil droit se trouvent àla partie médiane et dans la moitié gauche des tubercules quadrijumeaux, mais que, des fibres venues de l'œil gauche, les externes occupent la partie médiane, tandis que les internes occupent la moitié droite des tubercules quadrijumeaux. Dès-lors on comprendrait assez bien qu'une lésion occupant surtout la moitié gauche et la partie médiane des tubercules quadrijumeaux entraînât la disposition de lésion constatée à l'ophthalmoscope, c'est-à-dire l'intégrité relative de la moitié interne de l'œil gauche.

Quoi qu'il en soit de cette dernière partie de mon raisonnement, que je reconnais subtil et fort hypothétique, il me semble que les phénomènes constatés chez notre malade font penser à une lésion intéressant la moitié gauche de la protubérance annulaire et les tubercules quadrijumeaux.

Gomme je vous le disais en commençant, je crains bien que la mort ne vienne nous fournir trop tôt l'occasion de contrôler l'exactitude de cette localisation.

Pour être complet, le diagnostic ne doit pas s'arrêter là. Il faudrait essayer de déterminer la nature anatomique et la nature nosologique de la lésion dont nous venons de discuter le siège.

Malheureusement, ici nous nous heurtons à d'immenses difficultés qui me paraissent à peu près insurmontables. C'est sur l'état actuel que nous avons basénos raisonnements précédents : cela ne dépendait que de nous. Mais cela ne nous suffit pas pour le complément du diagnostic ; il nous faudrait ici des renseignements sur les antécédents de la malade, le début et l'évolution des accidents, etc. Or, les renseignements nous manquent presque totalement, et nous n'entrevoyons pas la possibilité de nous les procurer

Elle-même n'a que des souvenirs assez confus : l'état de son intelligence est loin d'être parfait ; sa mémoire est affaiblie ; elle modifie tous les jours les dates qu'elle nous

donnait la veille, etc., etc. Le mari nous a bien fourni quelques renseignements, mais assez vagues, qui ne concordent pas toujours avec ceux de sa femme. Enfin, un médecin distingué de la ville a bien soigné cette malade avant son entrée à l'hôpital, mais il ne l'a vue qu'un petit nombre de fois, à d'assez longs intervalles, et n'a pas conservé de notes à son sujet.

C'est à peine si de cette triple source d'informations nous avons pu recueillir les courtes données suivantes, que nous ne donnons encore que sous réserves.

Mariée depuis neuf ou dix ans, elle a fait une fausse couche de cinq mois, il y a huit ans. Elle serait malade depuis lors : les phénomènes notés furent de vives douleurs dans le ventre, une métrite et des accidents hystériformes variés et multiples. Il y a dix-huit mois, survint une céphalalgie opiniâtre , tenace, et, il y a quatre ou cinq mois, débutèrent l'hémiplégie et la perte de la vue, qui atteignirent progressivement mais assez vite leur maximum, qui est l'état actuel.

La seule chose un peu claire semble être l'absence de début subit, ce qui nous permet, je crois, d'éliminer dès maintenant l'hémorrhagie.

Il y a deux lésions qui me paraissent parfaitement pouvoir se trouver ici, et entre lesquelles il est fort difficile de se prononcer : un ramollissement ou une tumeur. Yous me permettrez de rester dans le doute sur cette question, et de ne pas hasarder une hypothèse aussi inutile que gratuite.

Le pronostic est des plus graves ; ai -je besoin de vous le dire? En l'absence de toute planche de salut syphilitique, je considère la lésion comme incurable.

Comment surviendra la mort ? Elle peut arriver de différentes manières. — D'abord, cette femme-là peut mourir subitement ; on viendrait à l'instant même me dire qu'elle est morte, que cela ne m'étonnerait pas. La mort subite est assez fréquente dans toutes les lésions encépha-

liques, et spécialement quand elles siègent clans le mésocéphale. — Ou bien elle peut succomber aux progrès du marasme, de la cachexie, de ce que l'on pourrait appeler le tabès cérébral ou laphthisie cérébrale. C'est là aussi un genre de mort assez fréquent. Cette femme perd déjà les urines et les matières fécales ; c'est là presque un commencement. — Enfin elle peut succomber à une complication ou à une maladie intercurrente. En tête des complications que l'on peut prévoir, il faut placer les progrès de l'eschare fessière et tous les accidents auxquels elle peut donner lieu et qui peuvent entraîner la mort.

Maintenant, quant à fixer la durée probable de cette maladie; quant à indiquer, même approximativement, le temps qui s'écoulera avant la terminaison funeste, je ne le puis absolument pas. Gela peut être très-court comme cela peut être très-long. Je manque de tous les éléments pour vous fixer à ce sujet.

Reste le traitement. Notre spirituel chef de clinique appelle cela la partie honteuse.. C'est une exagération ; il n'y a pas de honte à être impuissant; mais, de fait, c'est une partie peu consolante dans les cas comme ceux-ci. — L'ignorance absolue où nous sommes de la nature de la lésion nous force à agir pour ainsi dire en aveugle. Combien on voit ici (comme je vous le disais ailleurs il n'y a pas longtemps) que la connaissance de la nature d'une lésion vaut bien mieux pour le traitement que la connaissance du siège ! — Mais enfin, il faut prendre et soigner les malades tels qu'ils sont.

Nous avons d'abord administré un léger purgatif, et nous comptons y revenir de temps en temps si l'état des forces nous le permet, parce que l'évolution d'une tumeur cérébrale et même d'un ramollissement s'accompagne fréquemment de poussées congestives qu'il faut pallier et détourner autant que possible. L'indication de soutenir et de relever les forces est cependant ici majeure.

Nous essayons de la remplir par le vin de quinquina, auquel nous ajouterons bientôt de l'extrait de quinquina, et par une alimentation aussi soignée et aussi réparatrice que possible à l'hôpital. Enfin nous essayerons l'iodurede potassium à doses croissantes, à titre de résolutif. C'est un essai dans lequel nous n'avons qu'une médiocre confiance ; nous ne nous entêterons, du reste, pas si les circonstances nous en détournent.

Il faut de plus surveiller de très-près la malade et parer aux éventualités, c'est-à-dire combattre les complications quand elles se présenteront. Pour le moment, je ne vois que l'eschare fessière qui fournisse une indication majeure dans cette catégorie. Ici, il y a un moyen que je ne saurais trop vous recommander en pareille circonstance : c'est l'iodoforme. Je suis loin de vous promettre le succès ; mais si quelque chose peut contribuer à nous le faire obtenir, c'est certainement l'emploi largâ manu de cette pommade

Cette malade mourut peu de temps après, et voici ce que nous trouvâmes à l'autopsie.

Je ne parlerai que des lésions encéphaliques, qui étaient multiples et que je diviserai en deux parties : mésocéphale et cerveau.

1. La face supérieure de la protubérance, les tubercules quadrijumeaux, étaient parfaitement sains.

A la face antérieure du pont, à gauche de la ligne médiane et à la partie tout à fait inférieure, allant jusqu'au sillon de séparation du bulbe, était une lésion, plaque rougeâtre de 1 centim. et demi de haut sur 1 centim. de large, ne dépassant pas la ligne médiane, n'ayant pas plus de 3 millim. d'épaisseur en profondeur.

Après la section longitudinale du pont, on voyait à la partie supérieure pédonculaire un autre foyer, toujours situé à gauche, à peine plus profond que le précédent, présentant le même aspect rougeâtre avec nodules blancs.

2. Dans le cerveau, nous pratiquons des sections transversales successives. Une première section, à 2 centim. en avant de la suivante, ne présente rien.

Une section transversale au niveau même du chiasma des nerfs optiques montre un foyer rougeâtre avec nodules blancs à gauche, immédiatement au-dessus du chiasma, dans la partie tout à fait inférieure du noyau lenticulaire. La capsule interne est entièrement intacte , ainsi que le chiasma lui-même. — A droite, la partie tout à fait supérieure du noyau lenticulaire présente une coloration rosée.

Le foyer du côté gauche se continue dans la partie postérieure de la coupe et englobe complètement la bandelette optique de ce côté.

Une section transversale, faite à 2 centim. en arrière de la précédente, montre à droite un foyer semblable à celui que la coupe précédente nous avait montré à gauche : il siège à la partie tout à fait inférieure et interne du noyau lenticulaire, et englobe aussi la bandelette optique du côté droit. — Le foyer gauche n'apparaît plus sur cette nouvelle coupe.

Telle est la topographie, aussi exactement décrite que possible, des lésions trouvées à l'autopsie.

L'examen microscopique de ces foyers, fait, après durcissement préalable , par M. Bordone, au laboratoire de M. le professeur Ester, a montré qu'ils étaient entièrement constitués par des cellules embryonnaires, et que c'étaient des tumeurs de la famille des sarcomes globo-cellulaires.

Du reste, le point le plus intéressant de l'observation est dans le siège plutôt que dans la nature de ces lésions, et il faut essayer de les mettre en rapport avec l'histoire clinique.

1. La lésion de la paralysie alterne y était classique, telle que les travaux de Gubler nous avaient permis de la diagnostiquer, siégeant dans la moitié gauche de la protubérance.

2. La déviation de la tête et des yeux, qui s'était faite à droite, était conforme à la loi de Desnos. En considérant en effet que les deux lésions des hémisphères devaient se contre-balancer à ce point de vue, et que par suite c'est la lésion mésocéphalique qui commandait la déviation, c'est du côté opposé à cette lésion , c'est-à-dire à droite, que la déviation devait se produire, et c'est ainsi en effet que les choses se sont passées.

3. Reste enfin la cécité, avec l'atrophie bilatérale de la papille. Les tubercules quadrijumeaux étaient sains. Nous avions donc bien fait de mettre cette restriction formelle dans le diagnostic posé : si la lésion est unique.

En réalité, la lésion était double. Les nerfs optiques n'étaient atteints à aucun de leurs points d'entre-croisement : ni au chiasma ni aux tubercules quadrijumeaux. 11 y avait une lésion à gauche et une lésion à droite, presque symétriquement placées, situées un peu en arrière l'une de l'autre, mais englobant entièrement toutes les deux la bandelette optique correspondante. — Rien de plus naturel qu'avec une pareille altération il y eût cécité et atrophie des deux papilles.

Voilà donc encore un fait qui, malgré les erreurs partielles du diagnostic, est entièrement confîrmatif des travaux récents sur la physiologie pathologique de l'encéphale et sur la question des localisations.