LE DIAGISTIC TOPIQUE DES MALADIES CÉRÉBRALES
D'après NOTHNAGEL.
Nothnagel vient de consacrer un important ouvrage^ (626 pages) à la Séméiologie cérébrale. Gomme ce livre est encore peu connu en France, nous croyons utile de l'analyser ici avec quelques détails.
Le but que se propose l'auteur est d'éclairer le diagnostic local des maladies encéphaliques, et pour cela il s'appuie uniquement sur la clinique^. — L'ouvrage est divisé en deux parties. Dans la première, Nothnagel passe successivement en revue les différentes régions de l'encéphale et donne leur symptomatologie. Dans la seconde, il considère au contraire successivement les différents symptômes et indique leur valeur séméiologique.
Dans chacun des chapitres de la première partie, l'ordre suivi est toujours le même : 1. Observations diverses (hémorrhagies, embolies, tumeurs, etc.) ; 2. Analyse des observations; 3. Conclusions diagnostiques.
Nous allons reproduire textuellement ce dernier paragraphe de tous les chapitres delà première partie. C'est la meilleure manière de résumer l'ouvrage et d'engager ceux qui le voudront à y recourir.
t Topische Uiagnostik der Gehirnkrankheiten. BerVin, 1879.
2 Nothnagel se réserve de reprendre, dans un autre ouvrage, la question au point de vue physiologique, et de mettre alors en rapport les données physiologiques et les donn^Jes cliniques.
1. Cervelet'. — 1. Les affections du cervelet peuvent rester complètement latentes et n'être pas susceptibles de diagnostic. C'est la règle, quand des lésions de destruction [Anfallserkranku7igen) sont localisées dans un hémisphère.
2. Les lésions limitées peuvent, d'autre part, présenter un tableau extraordinai rement variable et complexe.
3 . Il n'y a de caractéristique pour les maladies cérébelleuses (c'est-à-dire immédiatement produit par elles et par suite directement utile) que les troubles de coordination, notamment la marche chancelante et le vertige intense. Cependant ces symptômes se présentent aussi dans d'autres maladies des centres nerveux et ne doivent par suite pas être regardés comme pathognomoniques. Pour qu'un diagnostic de lésion cérébelleuse soit possible dans un cas donné, il faut tout un ensemble de phénomènes positifs ou négatifs.
4. La vacillation cérébelleuse indique une intervention fonctionnelle du lobe moyen {que ce soit primitivement ou secondairement) .
5. Les troubles de coordination et le vertige peuvent au contraire manquer dans des altérations cérébelleuses qui siègent dans les hémisphères ; ils ne manquent que trèsrarement dans des tumeurs (à évolution lente) directement localisées dans le lobe moyen. Dans ces derniers cas, si d'autres raisons peuvent faire supposer une lésion dans la région cérébelleuse, on ne peut pourtant jamais arriver à affirmer la participation du cervelet à la maladie. La lésion du cervelet est possible dans ces cas, mais elle ne peut pas être démontrée.
6. En dehors des symptômes mentionnés au n» 3 , on ne connaît jusqu'à présent aucun symptôme qui puisse être considéré comme l'expression directe d'une altération dans les fonctions du cervelet. Peut-être certaines formes
^ Nous n'avons pas traité, dans ce travail, le diagnostic de ces diverses parties de l'encéphale, mais nous nous en sommes occupé dans nos Leç. sur les Mal. du syst. nerveux, tom. I.
de troubles de parole (anarthrie (?) dans l'atrophie étendue du cervelet) ont-elles cette valeur ; mais ce n'est pas encore certain.
7. Les vomissements, s'ils sont persistants et forts, peuvent, dans un cas donné, aider le diagnostic d'une affection cérébelleuse, mais jamais ils ne suffisent à l'établir, puisqu'ils se produisent souvent à la suite d'autres lésions cérébrales. Ils manquent dans toutes les altérations destructives et ne se présentent pas du tout régulièrement dans les lésions limitées.
8. Il en est de même de l'amblyopie et de l'amaurose, de l'état de la papille et de la névrite optique.
9. La céphalalgie ne se produit que dans les lésions limitées. Son siège fixe à l'occiput peut faire penser à une lésion cérébelleuse , mais elle n'en prouve pas plus sûrement l'existence que la céphalalgie frontale ne l'infirme.
10. Le'S troubles les plus variés dans les nerfs cérébraux et rachidiens, moteurs et sensibles, peuvent se produire dans les lésions cérébelleuses, mais seulement dans les lésions limitées. Ils n'ont aucune valeur diagnostique pour l'altération cérébelleuse ; ils éloignent plutôt au contraire cette idée. Si cependant d'autres symptômes permettaient de porter le diagnostic, ils peuvent aider à préciser le siège de la lésion. Ainsi, une paralysie complète du facial (et de tout le facial) à droite fera placer la tumeur du côté droit; une hémiplégie la fera supposer à la face inférieure. En général cependant, il faut éviter les conclusions trop précises dans cette direction.
1 1 . Les troubles psychiques manquent ; on ne les trouve que quand il y a d'autre part des conditions susceptibles de les produire, indépendamment de la localisation cérébrale. Peut-être cependant sont-ils un phénomène régulier dans l'atrophie générale de l'organe.
II. Pédoncules cérébelleux. — 1 . Les lésions destructrices des pédoncules cérébelleux, avec complète dispa-
rition de ces organes, n'entraînent aucun symptôme caractéristique et se soustraient à tout diagnostic.
2. Seules les lésions d'excitation produisent des symptômes, à la condition que la continuité des pédoncules avec le cervelet ne soit pas supprimée entièrement. Les hémorrhagies avec destruction complète des pédoncules produisent des symptômes au début, mais plus tard rien.
3. Ces symptômes consistent en attitudes forcées du tronc, de la tête et des yeux, rotation autour de l'axe longitudinal du corps et vertige avec tendance à tomber sur un côté.
4 . Il n'y a de caractéristique que la position des yeux* observée par Nonat et les rotations complètes du corps, puisque ces signes n'ont été encore, cliniquement au moins, observés dans aucune autre localisation cérébrale.
5. Au contraire, le simple décubitus latéral forcé, avec rotation de la tête et des yeux du même côté, ne prouve pas (s'il n'y a pas d'autre signe) la lésion des pédoncules cérébelleux.
• 6. La rotation se fait tantôt vers le côté sain, tantôt vers le côté malade, sans qu'on connaisse encore la cause anatomique de ces variations.
7. On ne peut pas établir actuellement si les troubles de coordination, la marche ataxique, appartiennent aux lésions des pédoncules cérébelleux.
8. Les propositions précédentes ont trait aux pédoncules moyens [ad pontem). On ne peut rien dire pour les pédoncules supérieurs et inférieurs.
III. Protubérance ANNULAIRE. — Voici d'abord ce qui a trait aux hémorrhagies récentes du pont.
Le diagnostic ne peut être posé que s'il y a paralysie alterne. On peut la conjecturer avec vraisemblance si
* Dans le cas de Nonat (Gaz. dfs Hôpit., 1861), qui d'ailleurs est unique, les yeux étaient immobiles, le droit regardant en bas et en dehors et le gauche en haut et en dedans.
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l'ictus apoplectique s'accompagne de convulsions générales, si en même temps il y a rétrécissement pupillaire et si la terminaison fatale se produit en quelques heures. Dans tous les autres cas, il peut y avoir tout au plus des présomptions, mais pas plus.
Voici maintenant les conclusions diagnostiques relatives aux lésions chroniques de ce même organe.
1. Les foyers de destruction intra-protubérantiels stationnaires atteignent dans leurs fonctions : les nerfs moteurs, sensibles et vaso-moteurs des extrémités; les b", 6% 7^, 8" (?), 11'' (?) et 12^ paires crâniennes. Dans les lésions limitées, il peut aussi y avoir des symptômes du côté des 9^ et lO'' paires.
2. Le nombre des nerfs atteints varie dans chaque cas dans de grandes limites, suivant l'étendue et le siège plus précis de la lésion. Cependant on ne peut pas jusqu'à aujourd'hui conclure avec certitude de la participation de tel ou tel nerf au point de la protubérance atteint.
3. Dans beaucoup de cas, les foyers du pont donnent absolument le même tableau symptomatique que certains foyers du cerveau et ne peuvent pas en être distingués.
4. La dysarthrie et l'anarthrie se rencontrent plus souvent dans les foyers protubérantiels qu'avec toute autre localisation (sauf la moelle allongée); si ce signe existe dans les cas indiqués au n° 3 , on peut penser avec une grande vraisemblance à une lésion du pont.
5. Les lésions de la protubérance (lésions destructives et tumeurs) ont un signe particulier : ce sont les paralysies alternes. Elles constituent, quand elles existent, l'élément diagnostique le plus important. Toutefois elles ne sont pas pathognomoniques de foyers intra-protubérantiels, car elles peuvent se produire dans des affections de la base. Mais, dans ce dernier cas, il s'agit de formes morbides à développement lent : tumeurs, méningite chronique ;^ le début rapide ou subit de certaines formes de paralysie alterne fait penser à une maladie intra-protubérantielle.
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6. Ces paralysies alternes atteignent les nerfs mofceur-s et sensibles des extrémités du côté opposé au foyer et le trijumeau, l'oculo-moteur externe, le facial (l'auditif ?) et l'hypoglosse du côté de la lésion. Dans ces limites, la forme de la paralysie alterne peut considérablement varier dans chaque cas donné V
7. La paralysie des extrémités motrice et sensible (vasomotrice ?) est toujours croisée avec le foyer ; la paralysie des nerfs cérébraux est tantôt croisée, tantôt du même côté.
La paralysie du facial présente de plus ici un autre aspect que dans les lésions cérébrales : toutes les branches sont habituellement atteintes et l'excitabilité électrique est diminuée.
8. Il n'est pas encore certain que la paralysie oculaire conjuguée (droit externe du côté de la lésion et droit interne du côté opposé) soit caractéristique pour les foyers du pont.
9. Les anesthésies sont relativement plus fréquentes dans les foyers du pont que dans ceux du cerveau ; pourtant cet élément n'a pas grande valeur pour le diagnostic dans un cas donné. S'il y a un nerf à la lésion duquel on puisse attribuer quelque valeur, c'est Toculo-moteur externe, dont la paralysie indique la protubérance, alors que les autres signes font penser à une lésion intra-cérébrale,
10. Les troubles de déglutition n'ont qu'une valeur limitée pour le diagnostic ; ils peuvent aider le diagnostic, mais non l'établir.
1 Sigersoa {Dublin med. Journ., 1878, février) a donné le schéma suivant pour les divers cas :
a. Paralysie alterne simple (motrice ou sensible) : face droite el extrémités gauches ou face gauche et extrémités droites.
b. Paralysie alterne complète : motilité et sensibilité frappées à la fois dans les mêmes parties.
c. Paralysie alterne double : 1. Complète : en forme d'X, les deux côtés de la face et les extrémités des deux côtés frappés. — 2. Incomplète : en forme de V (les deux côtés de la face) ; en forme d'Y (les deux cotés de la face et les extrémités d'un côté) ; en forme de x. (uu côté de la face et les extrémités des deux côtés).
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1 1 . Il en est de môme des troubles de la respiration et de la circulation.
12. L'ataxie survient rarement dans les foyers du pont ; pourtant, dans un cas donné, elle n'empêcherait pas le diagnostic de ce siège. Mais elle a été encore si rarement observée (notamment moins souvent que dans les lésions cérébelleuses) que ce n'est pas au pont qu'il faut tout d'abord penser en présence de ce symptôme.
13. Quelques autres phénomènes moteurs (différents mouvements involontaires, comme la course en arrière, les oscillations pendulaires des extrémités, etc.) sont jusqu'à présent des faits isolés qui n'ont aucune valeur pour le diagnostic. On n'observe pas chez l'homme de rotation, de décubitus forcé, quand il n'y a pas participation des pédoncules cérébelleux.
14. Il est rare d'observer des phénomènes spastiques (toniques) limités à certains groupes musculaires ; ce n'est qu'au milieu d'une réunion d'autres signes qu'un de ces symptômes (le trismus, par exemple) peut servir au diagnostic.
15. Les convulsions générales épileptiques n'ont une certaine valeur diagnostique que dans les cas d'hémorrhagie ou d'embolie ; elles manquent au contraire dans les foyers stationnaires et les tumeurs.
16. Les phénomènes du côté des sens n'appartiennent pas aux symptômes essentiels de la protubérance ; même pour l'auditif, il y a encore trop peu d'expériences. Cependant on devra tenir grand compte dans un cas donné de troubles de l'ouïe unilatéraux. Des pupilles étroites, pendant l'ictus apoplectique, indiquent peut-être le pont.
17. Les vomissements, la céphalalgie, le vertige, se présentent dans les lésions limitées du pont, dans les mêmes conditions que dans les altérations des autres parties du cerveau.
IV. Moelle allongée. — 1 . Le diagnostic des foyers dans la moelle allongée peut être impossible ; on peut ne
pas penser à une pareille localisation, puisque dans certains cas il peut n'y avoir qu'une paralysie des extrémités. Les tumeurs aussi quelquefois restent entièrement latentes.
2. Les symptômes essentiels et caractéristiques sont produits par la lésion des nerfs qui prennent naissance dans le bulbe. Ils consistent en dysarthrie ou anarthrie, dysphagie, aphonie, troubles de la respiration et de la circulation. Au contraire, les branches inférieures du facial paraissent beaucoup moins atteintes (d'une manière moins constante) que dans la paralysie bulbaire chronique progressive.
3. Parmi les phénomènes sus-mentionnés, l'aphonie et les troubles de circulation et de respiration devraient être considérés comme les plus importants pour le diagnostic ; non qu'ils soient plus fréquents, mais parce que jusqu'à présent on ne les a guère observés avec d'autres localisations.
4. L'un ou l'autre de ces deux symptômes peut manquer, suivant le siège plus précis du foyer. Ces variations distinguent même les foyers du tableau beaucoup plus régulier de la paralysie progressive des noyaux des nerfs bulbaires ' .
5. Les extrémités sont très-souvent atteintes, et ce sont surtout des paralysies motrices, à forme tantôt hémiplégique, tantôt paraplégique. Au contraire, on n'a pas encore observé d'anesthésies.
6. Mais, même en présence du tableau, en apparence typique, de la paralysie bulbaire apoplectiforme, on doit encore être réservé dans le diagnostic, puisqu'un complexus symptomatique tout à fait analogue peut être assez . souvent produit par certains foyers cérébraux. Pour les distinguer, on pourra utiliser la persistance, dans ces derniers cas, des mouvements réflexes, et l'absence d'aphonie et de troubles circulatoires ou respiratoires.
* Paralysie labio-glosso-laryngée.
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Y. Pédoncules cérébraux. — 1. On ne peut pas affirmer, par les documents actuels^ que les foyers puissent rester complètement latents dans le pédoncule cérébral.
2. Les conducteurs moteurs, sensitifs et vaso-moteurs, peuvent être interrompus dans les lésions des pédoncules. Suivant l'étendue et le siège plus précis du foyer, l'interruption porte sur tous ces conducteurs à la fois ou sur telle partie d'entre eux.
3. La paralysie atteint les conducteurs nerveux des extrémités du côté opposé (rarement ceux-là seuls) et certains nerfs crâniens (toujours du côté opposé), le facial, l'hypoglosse, le trijumeau.
4. Les phénomènes indiqués aux n°' 2 et 3 ne permettent pas de diagnostiquer une maladie des pédoncules cérébraux, puisqu'ils se produisent de la même manière quand le foyer siège à la partie supérieure du pont ou dans les corps striés.
5. Ce qui est au contraire caractéristique, c'est, à côté des paralysies indiquées, la paralysie de l'oculo-moteur commun, si cette paralysie est alterne avec celle des extrémités, c'est-à-dire siège du côté delà lésion. Cette paralysie alterne de l'oculo-moteur (qui atteint presque sans exception toutes les branches) et des extrémités peut pourtant naître aussi par des lésions de la base ; on ne pourra l'attribuer rarement à un foyer du pédoncule cérébral que si elle survient complète en une fois ; si elle se développe au contraire graduellement, elle ne prouve pas le siège, et il faut invoquer d'autres éléments. Dans les tumeurs, l'oculo-moteur du côté opposé peut aussi être intéressé.
6. Les phénomènes d'excitation (motrice et sensible) limités à quelques conducteurs nerveux, ne se présentent que dans les tumeurs et ne présentent rien de caractéristique pour le diagnostic du siège.
7. Les anomalies dans l'évacuation urinaire ne sont pas établies avec certitude dans les observations connues.
YI. Tubercules quadrijumeaux. — 1. Le diagnostic est ici très-difïîcile et peu sûr, parce que les symptômes en sont ou équivoques ou insuffisamment établis.
2. D'après les observations connues, il semble que les symptômes soient différents suivant que la lésion porte sur les tubercules antérieurs ou postérieurs.
3. L'altération des tubercules antérieurs entraîne presque toujours (il y a des exceptions) la diminution de la vue ou la cécité. Mais ce symptôme est très-équivoque : ainsi, on ne diagnostiquera pas, pour cela, une lésion des tubercules quadrijumeaux s'il y a en même temps altération de la papille, névrite optique et atrophie optique, parce que ces lésions, qui peuvent dépendre d'une tumeur des tubercules quadrijumeaux, peuvent aussi (beaucoup plus souvent) dépendre d'une tumeur localisée ailleurs dans le cerveau. La valeur diagnostique de l'amaurose ne nous paraît pouvoir être formulée que de la manière suivante : si dans une amaurose survenue d'une manière aiguë (avec défaut de réaction des pupilles) il y a d'autres symptômes d'un foyer encéphalique et si en même temps l'examen ophthalmoscopique est négatif, on doit admettre une altération des tubercules quadrijumeaux antérieurs.
4. Dans les lésions des tubercules postérieurs, il peut y avoir (mais ce n'est pas nécessaire) une paralysie ou une parésie (de quelques rameaux ?) de l'oculo-moteur commun, La présence de cette paralysie est cependant aussi peu concluante pour cette localisation que son absence contre. On ne connaît pas encore les particularités de localisations anatomiques qui réalisent tantôt l'une, tantôt l'autre de ces deux choses.
5. La forme et la disposition de la paralysie de l'oculomoteur a plus d'importance que la présence même de cette paralysie. Une lésion bilatérale de certains rameaux analogues fait penser aux tubercules quadrijumeaux, avec d'autant plus de probabilité qu'il n'y a pas en même temps de paralysie alterne des extrémités.
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6. Cette bilatéralité de l'altération de l'oculo-moteur paraît s'observer même dans les lésions unilatérales des tubercules quadrijumeaux.
7. On ne peut rien dire de précis sur l'état des pupilles ; pourtant la réaction semble supprimée dans les lésions des tubercules antérieurs.
8. Il paraît se produire dans les maladies des tubercules quadrijumeaux postérieurs des troubles d'équilibre et de coordination qui ressemblent à ceux des lésions cérébelleuses. Cependant ce point n'est pas encore incontesté.
YII. Couches optiques. — 1. Parmi les nombreux phénomènes que l'on a fait dépendre de l'altération des couches optiques, il est très-difficile de distinguer ceux qui dépendent directement de cette altération et ceux qui dépendent de la lésion concomitante des parties cérébrales voisines. D'autre part, il y a des symptômes de ces altérations qui n'ont pas de valeur parce qu'on les retrouve dans la symptomatologie d'autres foyers cérébraux.
2. A cause de cela, le diagnostic certain d'un foyer isolé dans la couche optique est jusqu'à présent impossible dans la plupart des cas ; ce n'est que dans certaines combinaisons tout à fait favorables de circonstances que l'on parviendra peut-être à l'établir avec vraisemblance.
3. Les paralysies motrices ne peuvent rien témoigner (à mon avis) pour les foyers de la couche optique ; au contraire, s'il y a paralysie, on devra penser à une intervention d'autres parties du cerveau , quand même la couche optique serait le siège principal de la lésion.
4. Il en est de même de la paralysie sensible; à cause des rapports qu'ont avec la sensibilité les lésions de la capsule interne à côté de la couche optique, on diagnostique quelquefois un foyer à côté ou dans l'intérieur de la couche optique (foyer intéressant aussi la capsule interne); mais cela ne constitue pas un diagnostic d'une lésion de la couche optique seule.
