CHAPITRE IV

Marche des maladies héréditaires. — L'étude de la marche des maladies héréditaires doit être considérée, et dans l'individu lui-même, et dans la famille.

Ai — Chaque phase de la vie entraîne, ainsi que nous l'avons déjà indiqué, comme conséquence une modification de l'ensemble de l'organisme qui donne à chaque âge et son cachet physiologique et son cachet pathologique.

Les débuts des maladies héréditaires apparaissent, soit dès la naissance (syphilis, scrofules), soit au bout d'un temps plus ou moins prolongé.

Tantôt ils sont lents à se déclarer et affectent, dans leur manifestation un caractère de chronicité spéciale. La prédisposition à la folie héréditaire se traduit quelquefois par des caractères légers et, presque insensibles : « Cette funeste transmission, dit Esquirol, se peint sur la physionomie, sur les formes extérieures, dans les idées, les passions, les habitudes,

les penchants des personnes qui doivent en être victimes. Mnsi par quelques-uns de ces signes il m'est arrivé d'annoncer un accès de folie plusieurs années avant qu'il éclatât. »

Tantôt, au contraire, ils apparaissent comme une explosion subite, au milieu d'une santé parfaite en apparence ; c'est ainsi qu'éclatent chez les jeunes sujets quelquefois les premières attaques d'épilepsie, ou chez les sujets adultes des accès de monomanie suicide.

Tantôt ils apparaissent à propos d'une cause en apparence minime: une femme reçoit, par exemple, un coup sur le sein, et quelque temps après, l'endroit contusionné est envahi par la dégénérescence cancéreuse. D'autres fois un sujet prédisposé à la goutte voit, à propos d'une cause accidentelle quelconque, d'une entorse, son pied devenir le siège d'une manifestation goutteuse. M. Rayer cite un fait de ce genre (1).

Une fois qu'elle a pris possession de l'individu, la manifestation morbide héréditaire s'assimile en quelque sorte à la constitution organique du sujet comme une greffe, et décèle sa présence par des apparitions successives ou par des phénomènes à marche continue et progressive.

Son cachet pathognomonique, c'est, dans ces cas, de se perpétuer d'une manière indéfinie dans l'individu et de se manifester par une série d'accès ou de paroxysmes enchaînés, de récidiver sur place ou à distance, d'apparaître soudainement après avoir sommeillé pendant un temps variable, et de se montrer avec un ensemble symptomatique tenace et revêtant quelquefois un caractère de malignité spéciale qui bien souvent est au-dessus des ressources de la thérapeutique.

B. — Dans la famille. — Ce qui est vrai au point de vue d'un seul individu dans une famille est également applicable à plusieurs individus appartenant à une même lignée.

(1) Maladies des reins, t. II, p. 5à.

Si un enfant hérite d'une constitution, d'un tempérament qui le dispose à telle ou telle affection héréditaire, on comprend qu'un second ou troisième enfant doués des mêmes aptitudes, seront par conséquent dans les mêmes conditions de réceptivité morbide héréditaire. Cependant on note souvent des faits opposés : « On a vu, dit Portai, dans une même famille un enfant maniaque et l'autre épileptique, ou bien le même individu éprouver tantôt l'une de ces maladies et tantôt l'autre (1). »

On comprend, d'un autre côté, comment il peut se faire que l'hérédité ne soit pas fatale et nécessairement inhérente à tous les membres d'une même famille, en sachant que le régime, les habitudes, etc., peuvent rompre de vicieuses propensions, et que d'autre part l'âge des parents à l'époque de la procréation peut amener des éléments nouveaux dans la question de la transmission morbide héréditaire. M. Bazin s'exprime ainsi à ce sujet : « La plupart des auteurs admettent que dans une même famille la scrofule se transmet plus particulièrement aux derniers nés. Je pense que l'hérédité s'exerce avec plus de prce sur les premiers produits de la conception. Ainsi les arents en tachés de scrofule engendrent d'abord des enfants qui succomberont fort jeunes à la scrofule maligne ou à la scrofule larvée et à la méningite tuberculeuse, plus tard ils auront des enfants à accidents de scrofules bénignes. De même pour la syphilis : si l'un des parents est sousl'empire de ladiathèse syphilitique lors de la fécondation, les premiers enfants qu'il engendrera mourront dans le sein maternel ou peu après la naissance, tandis que ceux qui viendront plus tard seront atteints de syphilis héréditaire curable (2). »

C'est ainsi qu'on peut s'expliquer comment un seul individu d'une famille nombreuse ou une génération échappe à une in-

(1) Portai, p. '.'9.

(2) Bazin, Serofule, p. iH'J.

fluence héréditaire, si l'on songe que c'est la prédisposition seule qui est transmise, et que cette prédisposition persistant à l'état latent a besoin d'une cause déterminante qui lui fasse appel et lui permette d'évoluer.

C'est l'absence de celte cause déterminante chez tel ou tel qui fait que la maladie ne se développera pas ; mais comme l'individu ou la génération porte en eux une disposition héréditaire larvée, ils transmettent celte prédisposition inconjsciemment à la lignée, et, par une sorte de génération alternante, l'aptitude morbide héréditaire en présence de circonstances propres à son développement sera revivifiée.

C'est ainsi que la transmission héréditaire n'est pas toujours [immédiate, et qu'à ce point de vue les enfants se trouvent hériter non de leur père mais de leurs aïeux.

Les névroses se répercutent quelquefois chez les descendants, I soit sous la même forme, soit sous une autre, en sautant la génération intermédiaire; des petits-enfants peuvent succomber à des maladies diathésiques, soit cancéreuse, soit tuberculeuse, dont les aïeux leur auront transmis la prédispotion, si celles-ci n'ont pas trouvé chez les parents immédiats des causes favorables à leur apparition.

Les vices de conformation eux-mêmes semblent obéir à ce mode de transmission.

Burdach (1) parle d'un homme bien conformé, parmi les parents duquel s'en trouvaient deux atteints du bec-de -lièvre. Cet homme eut d'une première femme onze enfants dont deux avec bec-de-lièvre; et, d'une seconde, deux enfants présentant également la même difformité.

Quant à la question de transmission héréditaire chez les descendants d'états morbides analogues à ceux qui existent chez les collatéraux, nous en avons déjà touché incidemment

(1) Physiologie, l. II, p. 255. — Citation empruntée à la thèse de Mitivié, p. 31.

quelques mots à propos de l'aliénation mentale. Qu'il nous suffise de rappeler que cette question présente dans l'état actuel de nos connaissances trop d'inconnues pour être traitée actuellement à fond ; qu'un certain nombre d'auteurs, MM. Baillarger et Lucas, paraissent lui attribuer un certain rôle dans la production de certaines névroses ; que les détails statistiques sont encore trop incomplets pour être fructueusement utilisables ; et qu'il ne suffirait pas, comme le fait observer judicieusement M. Mitivié, qu'un enfant ait la même prédisposition morbide qu'un oncle ou qu'une tante pour établir l'hérédité collatérale.

Parfois la maladie éclate chez un enfant sans qu'elle ait encore fait son apparition chez ses ascendants. Des enfants dans une famille succombent successivement à des manifestations variées de ladiathèse tuberculeuse, et les parents paraissent jouir d'une santé florissante, en apparence. Et bientôt, voilà que vers l'âge de retour, les signes d'une phthisie, latente jusqu'ici, se décèlent, soit à propos d'une bronchite légère ou de quelques écarts insignifiants de régime, et ils succombent bientôt victimes eux-mêmes du mal qu'ils ont transmis à leur descendance.

On voit encore tels enfants qui succombent à des accès répétés de convulsions ou d'épilepsie, et si l'on suit l'histoire pathologique des ascendants, on n'est pas étonné quelquefois d'apprendre que le père ou la mère plus tard présenteront des manifestations délirantes variées, ou qu'ils succomberont aux symptômes de la paralysie générale.

, Ce qui caractérise la marche de la maladie héréditaire dans une famille, ce n'est pas tant seulement les irrégularités et les intermittences qu'elle présente en évoluant de générations en générations, mais encore c'est la constitulion morbide qu'elle imprime à tous les' individus d'un même sang, constitution qui les rend aptes à subir facilement toutes espèces d'influences

morbifiques et qui en définitive conduit fatalement à l'extinction de la famille.

Nous avons déjà parlé de l'action destructive de la syphilis et de la scrofule au sujet de la fécondité des familles; l'action prolongée de l'intoxication alcoolique amène dans la descendance des résultats non moins significatifs.

M. Morel a cité dans son ouvrage des dégénérescences, un exemple bien remarquable de la transformation de l'action de l'alcoolisme qu'il a suivi jusqu'à la quatrième génération : ce fait nous montre, la cause première du mal héréditaire étant bien connue, quelles sont les transformations variées qu'il peut subir et les différents aspects sous lesquels il se dévoile en passant par hérédité d'individus en individus. Ainsi, en suivant la succession des faits qui ont amené l'extinction de la famille, on note :

A la première génération : immoralité, dépravation, excès alcooliques, abrutissement moral ;

A la deuxième génération : ivrognerie héréditaire, accès maniaques, paralysie générale ;

A la troisième génération < sobriété, tendances hypochondriaques, lypémanies , idées systématiques de persécution, tendances homicides ;

A la quatrième génération : intelligence peu développée, premier accès de manie à seize ans, stupidité, transition à l'idiotisme et en définitive extinction probable de la race (1).

C. — Quand on jetteun coup d'œil d'ensemble sur les maladies qui, de l'aveu universel des médecins, méritent la qualification d'héréditaires, on est immédiatement frappé de ce fait qu'elles appartiennent, on pourrait dire exclusivement, à la classe des affections chroniques, de celles qui sont constitu-

(1) Morel, loc. cit., p. 125.

tionnelles ou diathésiques, en prenant ces expressions dans leur acception la plus étendue et la plus large. Mais en est-il de même pour les maladies aiguës, sont-elles héréditaires?

Cette question importante est controversée entre les auteurs, car tandis que nous voyons Sennert, Etmuller , Hofmann, Poilroux se prononcer pour la négative, nous voyons d'un autre côté Fodéré, Portai, Petit, M. Piorry reconnaître seulement un degré moindre de fréquence dans leur transmission ; Pujol et récemment M. Lucas admettre la transmission des unes et des autres (1)

Posée dans des termes généraux, cette question nous parait impossible à résoudre ; mais si l'on se demande, par exemple, si la classe des pyrexies est apte à se perpétuer par héritage, à ce sujet nous ne voyons que des faits négatifs, et nous renvoyons à nos définitions préliminaires; pour nous, la variole, en effet, transmise au produit de la conception n'est pas à proprement parler une maladie héréditaire, mais bien une véritable intoxication générale passant de la mère au fœtus.

Les phlegmasies franches nous paraissent offrir les mêmes considérations. Dues à des causes souvent extérieures, ne manifestant leur passage dans l'organisme que par des modifications transitoires, accidentelles dans leur mode d'apparition, fugaces dans leurs déterminations, comment pourraient-elles modifier assez profondément l'organisme pour que cette modification elle-même se transmît au produit de la conception? Si l'on voulait ainsi généraliser outre mesure l'influence de l'hérédité, on arriverait ainsi infailliblement à en faire une circonstance éliologique banale, dont on chercherait d'ailleurs vainement, au point de vue de la prophylaxie, l'utilité pratique.

Nous ne saurions donc hésiter à adopter la manière de voir de M. Monneret, qui nous paraît incontestablement la plus

(1) Citation empruntée à la thèse de Milivié. 1861, p. :!0.

rationnelle ; c'est en effet ainsi qu'il s'exprime « Quelques auteurs disent que le croup, la diphthérite, la pneumonie, la pleurésie, l'encéphalite, etc., peuvent être soumis à la loi de l'hérédité. Il est impossible de prouver que telle est l'origine de ces maladies. Elles se montrent si fréquemment chez l'homme en dehors de toute influence héréditaire qu'on ne peut rien en conclure lorsqu'on les retrouve chez les enfants et les pères.

Et maintenant, nous trouvant amené à exposer notre manière de voir, nous sommes assez disposé à rapprocher parmi les maladies aiguës, celles que les auteurs ont plus particulièrement considérées comme transmissibles du mode de propagation des maladies chroniques héréditaires, et à admettre non la transmission directe de la maladie en elle-même, mais bien de la prédisposition.

Il peut très bien se faire, en effet, que, sous l'influence des analogies de constitution, de tempérament, etc., qui existent chez les individus d'une même famille, il puisse y avoir une certaine communauté d'aptitude à contracter quelques maladies aiguës; mais, à proprement parler, il ne saurait y avoir de règles précises à cet égard, et l'on ne pourrait, sans une regrettable confusion, assimiler au point de vue de la transmissibilité héréditaire les maladies aiguës et les maladies chroniques.