‹ Des maladies héréditaires these présentée au concours pour l'agrégation (Section de médecine et de médecine légale) et soutenue à la Faculté de médecine de ParisChapitre 12 sur 34 · C0QI · texte numérisé non relu

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sous l’influence de la vérole constitutionnelle, elle ne se révèle que par des accidents appartenant aux périodes secondaire et tertiaire de la syphilis, et se montrant à la fois sur plusieurs points du corps.

Certains enfants viennent au monde portant les stigmates de la syphilis ; chez d’autres, elle ne se manifeste par des signes extérieurs qu’au bout de quelques jours, de plusieurs semaines et même de plusieurs mois.

Les manifestations pendant la vie intra-utérine consistent :

1° En pustules plates et taches cuivrées , constatées immédiatement après la naissance : Gilbert, cité par Berlin (1), Guérard (2), M. Landman (3), A. Cooper, M. Bouchut (4), M. Deville qu’il cite, et M. Cullerier, en ont vu des exemples :

2° En éruptions pemphic] ouïes , observées par un grand nombre de médecins : qu’il nous suffise de citer Rondelet (5), Bertin (6), Diigès (7), Krauss (S), MM. Stolz, Danyau, Paul Dubois, Cruveilhier, Trousseau, Huguier, etc. ;

3° En altérations organiques diverses. C’est ainsi que M. P. Dubois (9), Brun, Spath, Wedl, Virchow (10), ont constaté dans le thymus du pus disséminé ou réuni en foyer, et voient dans cette lésion une des causes de la mort prématurée lu fœtus.

Du côté du poumon, M.Depaul (11) a signalé des altérations

(I) Traité des maladies vénériennes chez les enfants nouveau-nés, les femmes enceintes et les nourrices. Paris, 1810, p. 38.

(‘2) Journal de Siebold.

(3) Annales médicales de la Flandre occidentale. Mars 1852, p. 410.

(4) Traité des maladies des nouveau-nés, p. 850.

(5) De rnorbo gallico.

(6) Op. cit .. p. 95. — Id., p. 98.

(7) Thèse inaugurale. Paris, 1828.

(S) De pemphigo neo-natoram. — Bounæ, 1834.

(9) Du diagnostic de la syphilis considérée comme une des causes postibles de la mort du fœtus ( Gazette médicale de Paris , 1850).

(10) La syphilis constitutionnelle , trad. de Paul Picard, 1860, p. 158.

(II) Bulletins de la Société anatomique ,

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qu’il compare, et son opinion est en cela partagée par M. Ri cord, aux gommes de l’adulte, et qui consistent en une in duration grisâtre sans pus reconnaissable, mais avec dépô d’une quantité considérable de tissu fibro-plastique. D’autre fois, c’est du pus qui se trouve infiltré dans le parenchyme d< l’organe ou réuni en foyers.

Le foie présente partiellement ou dans toute son étendu* une induration fîbro-plastique, très bien décrite par M. Gubler (1), et que ce médecin, d’accord en cela avec MM. Natalis Guillot (2), Tourdes, Lucien Quelet (3), Virchow, Dit-

trich (4) et Bamberger, considère comme une altératior tertiaire.

Enfin, disons que MM. Gros etLancereaux (5), reproduisanl les idées de M. Rayer, Oziander (6), le professeur Haase (1) et M. de Méric (8) ont rangé l’hydrocéphale au nombre de^ lésions causées par la syphilis héréditaire.

On comprend qu’il soit impossible de déterminer l’époque précise à laquelle ces manifestations se développent; toujours est-il que l’embryon peut succomber dès les premières semaines, mais c’est en général vers lé sixième ou le septième mois que la mort du fœtus provoque l’avortement.

Après la naissance, les affections qui se développent sous l’influence de la syphilis héréditaire, sont :

1° Le pemphigus ;

2° Des plaques muqueuses (tubercules plats), des papules cuivrées, des pustules d’impétigo ;

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(1) Mémoire lu à la Société de biologie, 1852, p. 10.

(2) M. Lecontour, Des affectio?is syphilitiques du foie. (Thèses de Paris, 1858, n° 64.)

(3) Essai sur la syphilis du foie . (Thèses de Strasbourg, 1856.)

(Zi) Altération syphilitique du foie chez Vadulte ( Prager Vurtelg. 1849).

(5) Des affections nerveuses syphilitiques. Mémoire couronné par l’Académie, 1859.

(6) Seukwurdigkemten fur die Heilkunde und Geluntshulfe. Bd. ,1, s. 383.

(7) Ext. des Arch. génér. de méd. 1830, lrc série, t. XXIII.

(8) Lettsomians lectores on the sijphilis , in the Lancet , 1858.

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3° Des tubercules cutanés profonds : cette altération observée parBassereau (1), Virchow (2), et par quelques autres médecins, qualifiée de syphilis nodosa par Rinecker (3), s’observe rarement ;

h° Le coryza et l’otorrhée ;

5° Enfin des lésions viscérales tout à fait semblables à celles que l’on observe chez les fœtus qui ont succombé pendant la vie intra-utérine.

Quant à l’époque d’apparition de ces divers phénomènes, elle varie dans des limites assez restreintes, comme il est aisé de le voir dans le tableau suivant que nous empruntons au Traité de. la syphilis des nouveau-nés de M. Diday (h) :

Avant 1 mois . 86 fois.

— 1 an . 1 ♦

Il résulte delà que l’apparition de ces manifestations syphilitiques est rare après le troisième mois révolu.

Relativement à l’influence des géniteurs sur la fréquence de la transmission héréditaire, voici ce que l’on a observé :

1° Quand le père et la mère étaient infestés, le produit est fatalement syphilitique, et le traitement est impuissant à modifier les accidents qui éclatent chez lui.

2° Quand la mère seule était malade avant la conception, l’infection est considérée comme à peu près certaine par tous les auteurs, excepté parM. Gapdevila (5).

(•JL) Loc . cit., p. 5àl.

(2) Gesarnmelte AbhandL , p. 295.

(3) Würtzburg Verhandlt , vol. III, p. 375.

(Zj) l85Zi, p. 163.

(5) Gazette hebdom., 1856, p. 677. (Exl. de la Cronica de los hospitales ).

3° Quand la mère a contracté la vérole pendant la grossesse, l’enfant sera-t-il atteint de syphilis congénitale ? Suivant M. Ricord, la mère peut transmettre une syphilis acquise pendant la gestation jusqu’au sixième mois, mais si l’infection a lieu pendant les trois derniers mois, il n’est pas sur que la transmission soit possible.

Pour M.Cullerier, l’hérédité syphilitique peut se produire à tous les âges de la vie fœtale et à toutes les périodes de l’infection de la mère.

Suivant M. Mandron (1), la syphilis gagnée par la mère pendant la grossesse ne saurait être transmise au fœtus, mais en analysant les observations de l’auteur, on voit qu’elles sont loin de renfermer les conclusions qu’il en tire.

Pour M. Diday, du dépouillement de onze cas, il résulte que jamais la syphilis contractée par la mère, soit avant la quatrième semaine, soit après le septième mois révolu, n’a été une cause de syphilis pour l’enlant.

C’est à cette manière de voir, soutenue déjà par Abernelhy, et plus récemment par MM. Natalis Guillot (2) et Bois de Loury, que nous croyons devoir nous ranger.

A0 Lorsque le père seul est infecté, M. Cullerier (3) nie que la transmission ait lieu.

Pour M. Cazenave (A), au contraire, l’influence est plus puis-] santé que celle de la mère.

M. Trousseau (5) a émis une opinion à peu près sem hlable.

La diathèse syphilitique peut-elle être transmise par héré< dité à ses différentes périodes?

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(1) Journal de Bruxelles, 1856.

(2) Gazette hebdomadaire, 1856, p. 357.

(3) Dp l’hérédité de la syphilis (Mémoires de la Société de chirurgie. 1 S5/| , p. 253.

(U) Traité des syphilides. 18/i3, p. 13/j.

(5) Leçons cliniques sur la syphilis congénitale. (Union médicale , 1857).

lies laits nombreux permettent de répondra à cotte i jursliori par l’aflinnative ; elle peut l’étre encore, alors (pie, depuis plusieurs mois, plusieurs années, la maladie rosie à l’état I latent.

Si les syphilidos héréditaires sont superficielles, dit M. Rassereau (1), le père ou la mère étaient, au moment de la conception, dans la période des accidents secondaires.

Si les syphilidos héréditaires sont profondes, le père ou la mère étaient, au moment de la conception, dans la période des accidents tertiaires.

« Les affections tertiaires, dit M. Ricord (42), ne se transmettent par l’hérédité qu'en déterminant dans l’organisation j et le tempérament des enfants des altérations sans caractère spécifique, et qu’on peut le plus ordinairement rapporter aux scrofules. »

Le médecin n’admet pas que des accidents tertiaires puissent être la première manifestation congénitale, tandis que M. Lullerier (il) a vu, comme première manifestation de la syphilis 1 héréditaire, des maladies des os et du tissu cellulaire chez des

‘enfants dont les mères n’avaient eu, pendant ou peu de temps

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avant leur grossesse, (pie des chancres et des accidents secondaires les plus précoces et les plus superficiels.

Nous dirons, en terminant ce chapitre, que la syphilis héréditaire est transmissible. L’est là une vérité qui, longtemps controversée, est aujourd’hui démontrée d’uni; manière incontestable. Mlle soulève plusieurs questions secondaires que nous ne croyons pas devoir discuter ici. Pour tout ce qui a trait à cet important sujet, nous ne saurions mieux faire que de renvoyer à la remarquable thèse Sur lu Syphilis ctmynùlult!, du

(1) Truite <lcs affections de In jicuh sijmidowuliijues (le lu stjpInDs.

(‘2) Trait/; pratiqua des affections vénériennes. Paris, IS.'IH, p. CM.

(.'}) I)e V hérédité de lu syphilis (Mémoires delà Soui/tè de. chirurtfic),

M. le docteur Vidal (1). On y trouvera une discussion approfondie et la solution de la plupart des problèmes que l’on s’est posés jusqu’ici sur la syphilis héréditaire.

ARTICLE T. — Goutte.

L’influence de l’hérédité admise par les auteurs dans le développement de la goutte (2), dit M. Monneret (3), inscrite même dans la définition de la maladie, par Van-Helmont, Boerhaave, etc., ne saurait être mise en doute.

Cullen qui, lui aussi, attachait une grande importance à l’hérédité, s’est élevé néanmoins avec raison contre l’opinion de ceux qui veulent que les descendants de parents goutteux le soient nécessairement.

Sçudamorc, dans son célèbre Traité de la goutte , a cherché, par une analyse minutieuse des faits qu’il avait observés, à établir la part qu’il fallait faire à la cause héréditaire.

Voici un tableau que nous lui empruntons (4).

Sur 215 malades , le nombre de ceux chez lesquels la maladie était héréditaire était de :

Par le père . 62

Par la mère . 29

Par le père et lu mère . 14

Par le grand-père seul . 14

Par la grand’mère seule . 1

Par le grand-père et la grand’mère . 1

Par l’oncle paternel . 7

Par l’oncle maternel . 1

Par la tante . 2

8/i n’avaient aucun antécédent goutteux dans leur famille.

(1) Thèse pour l’agrégation en médecine. Paris, 18G0.

(2) Sans revenir sur ce que nous avons dit ailleurs du rhumatisme au point de vue de l’hérédité, nous croyons devoir faire remarquer que les deux diathèses goutteuse ou rhumatismale sont souvent réunies sur le même sujet, et donnent lieu du côté des articulations à des accidents tout particuliers, qui ont été bien étudiés dans ces derniers temps. Cette coïncidence affirmée par les meilleurs auteurs, ne fournit-elle pas un argument considérable en laveur de l’opinion des médecins qui ne font qu’une seule et même maladie diathésique de la goutte et du rhumatisme?

(3) Thèse de concours pour le professorat, 1851, p. 32.

(4) Traité sur la nature et le traitement de la goutte et du rhumatisme ; traduction de Deschamps. Paris, 1820, p. 53.

D’après ce tableau, il est constant que les cas de goutte acquise, c’est-à-dire dans lesquels il n’y a aucune hérédité, sont au nombre de ceux manifestement héréditaires, dans le rapport de Sh à 131.

Suivant l’auteur que nous venons de citer (1), la goutte acquise apparaîtrait plus tôt et serait d’une nature plus sévère que celle transmise par hérédité. Cette conclusion, qu’il tire de nombreuses observations, est, comme il le fait remarquer lui-même, en désaccord avec celle qu’il avait primitivement donnée.

M. Monneret pense que la goutte héréditaire est plus grave et plus rebelle que l’acquise. Scudamore (2) a observé que, dans le cas où dans une famille un ou deux enfants seulement étaient goutteux, un des parents l’ayant été , l’enfant ou les enfants affectés de la maladie diathésique ressemblaient plus au parent goutteux que ceux qui en étaient exempts.

Les relevés deGarrod le portent à admettre que l’hérédité des manifestations goutteuses a lieu 50 fois sur 100 cas. Gardner l’a rencontrée 1A0 fois sur 156 cas observés. Enfin, on trouve dans le rapport que M. Pâtissier a lu à l’Académie de médecine, à propos du Mémoire de M. Petit, que sur 80 cas, 3 k fois l’origine héréditaire de la goutte a été constatée.

Quant aux manifestations goutteuses étudiées au point de vue de l’hérédité, nous empruntons au docteur Braun, de Wiesbaden, les renseignements suivants (3) :

Sur 65 cas qu’il a observés, il a toujours constaté des ascendants goutteux (pères et mères ou grands-pères et grands’mères) . Il fait remarquer qu’il a observé surtout aux

(1) Loc. cit ., p. 54.

(2) Loc. cit., p. 59.

(3) Matériaux pour servir à une monographie sur la goutte , par le

docteur Braun, de Wiesbaden, 1862, ( Revue d’hydrologie médicale française et étrangère .) \

eaux de Wiesbaden les formes de la goutte chronique qui est précisément celle qui reconnaît pour cause l’hérédité. La prédisposition héréditaire, ajoute-t-il, présente plusieurs

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degrés.

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1° La prédisposition est tellement développée que la maladie se déclare malgré la meilleure prophylaxie. L’auteur a vu des

exemples de prédisposition héréditaire tellement accentués que tous les individus d’une famille étaient voués à la maladie

comme à un sort inévitable.

2° Dans un deuxième degré, la maladie se développe sans autre influence que les excitations extérieures normales de la vie, mais aussi sans que les individus atteints ne soient soumis à un régime prophylactique.

3° Dans un troisième degré, la prédisposition héréditaire existe, mais ne se déclare que sous l’influence de fortes influences extérieures nuisibles (1).

Enfin dans un quatrième degré, la prédisposition est très faible, la maladie ne parvient pas à son complet développement chez la première génération, mais seulement chez la deuxième et la troisième. La prédisposition héréditaire se serait montrée dans certaines familles depuis des siècles.

Relativement aux influences du sexe, suivant la plupart des auteurs, les hommes sont beaucoup plus fréquemment atteints que les femmes; ce fait a été constaté d’une manière très manifeste dans le rapport de M. Pâtissier. Sur 80 cas observés, en effet, les hommes entrent pour le chiffre 78, et les femmes pour le chiffre 2.

L’âge des sujets atteints, lorsque la prédisposition goutteuse est héréditairement transmise, est encore un fait curieux à noter : Copland a vu la diathèse goutteuse faire son apparition

(1) M. llayer ( Maladies de la peau , t. Il, p. 5 û) parle d’un jeune homme de vingt-cinq ans qui, à la suite d’une entorse, vit apparaître dans le pied affecté des manifestations de goutte, maladie héréditaire dans sa famille.

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à neuf ans et à onze ans chez deux enfants dont les père et mère étaient goutteux.

Quant aux autres caractères symptomatologiques, qui paraissent appartenir aux manifestations goutteuses, en tant qu’héréditaires, nous ne les avons pas rencontrés décrits par les auteurs avec des caractères suffisamment tranchés et suffisamment en dehors de toutes contestations pour que nous voulions ici y insister davantage , sous peine de tomber dans une exposition banale de symptômes habituels de la goutte.

Répétons encore à propos de la goutte ce que nous avons déjà dit à propos des autres maladies diathésiques, « que l’hérédité, pour être dûment constatée, doit être recherchée avec le plus grand soin dans la ligne des ascendants; attendu que, si la prédisposition goutteuse est le plus souvent héréditaire, les conditions de vie sociale, les habitudes de mollesse et de bonne chère sont souvent accumulées autour des membres d’une même famille et peuvent par conséquent faire déterminer l’explosion de la goutte, moins sous l’influence de | l’impulsion héréditaire primordiale que sous celle du milieu ambiant. » Les auteurs citent en effet des exemples dans lesquels des enfants d’un même père goutteux, vivant dans des conditions sociales différentes, ont été inégalement attaqués par la maladie.

gjl IKTin.i; VI. — Altération* du Man*.

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A. Hémophilie. — 11 est une hémorrhagie diathésique dont la nature nous est encore très mal connue, que les médecins lançais appellent hémophilie ; les auteurs allemands bluter- , krankeit , et les Anglais hæmoragic tendency. Son caractère îssentiel est l’hérédité. Si les ascendants du sujet que l’on observe n’en sont pas atteints, elle frappera les frères ou les jlescendants. Elle se montre si rarement chez les femmes que, pendant longtemps, on n’en a admis l’existence que dans le

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sexe masculin (1). Bien plus, dans les familles affligées de cett terrible diathèse, souvent les femmes en transmettent le germ sans en présenter elles -mêmes les manifestations. Jamai W

l’hémophilie ne se déclare après vingt-deux ans, et souven

elle éclate dans le très jeune âge ; sous son influence, les écoi chures, même les plus légères, deviennent la source d’hé f1 2 morrhagies intarissables, et les contusions déterminent de ecchymoses, quelquefois de véritables thrombus sur la peai P

ou dans la profondeur des tissus.

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Les hémorrhagies qui caractérisent la maladie et parmi les quelles l’épistaxis est la plus fréquente (2) sont, en général, d< longue durée, rebelles aux médications les plus énergiques, e souvent ne s’arrêtent qu’à la suite d’une syncope déterminé» par l’abondance même de la perte de sang.

Les individus atteints de cette maladie héréditaire présen tent assez souvent des douleurs articulaires avec ou sans gon fïement, et attribuées par M. Tardieu et quelques autres méde cins à l’exhalation d’une certaine quantité de sang dan? l’intérieur ou autour de la capsule articulaire.

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