OBSERVATION B
(Docteurs R. CLÉMENT, C. LAUNAyY et J.-J, GILLON.)
B..., Nicole, est née prématurément à un peu plus de 7 mois, pesant 1 kg. 950. |
Les parents sont bien portants, ils ont eu déjà deux enfants, nés à terme, actuellement âgés de 4 et 5 ans, bien portants. La mère n’a jamais fait de fausse couche,
L’enfant est nourrie au sein.
Au 22° jour après la naissance apparaît un ictère généralisé, persistant, présentant parfois des rémissions. Les selles sont décolorées, d’un blanc mastic, pas très fétides. Les urines ne sont qu’à peine foncées. La croissance est lente.
A l’âge de 9 mois, l’enfant est admise à la crèche de l'Hôpital Trousseau : elle pèse 4 kg. 400. L’ictère est généralisé, franc, foncé. Conjonctives et muqueuses buccales sont également teintes. Les selles, d’un blanc mastic, ne paraissent pas très graisseuses. Les urines sont jaune ambré avec des reflets verdâtres.
Le foie est augmenté de volume. Sa limite inférieure déborde de deux travers de doigt le rebord costal. Sa limite supérieure remonte au cinquième espace intercostal. La rate, percutable sur trois travers de doigt, est facilement perceptible à la palpation.
L'examen de l’abdomen montre en outre l’existence d’une circulation veineuse collatérale. Rien d’anormal à la palpation des fosses iliaques. L'examen est, par ailleurs, négatif. On note que l'enfant à quatorze dents.
Les urines contiennent des sels et des pigments biliaires, mais pas d’albumine. Il y a du sucre, mais pas d’acétone. L’urée urinaire est de 20,17 p. 1.000. L’ammoniaque urinaire de 0,95 p. 1.000.
Le temps de saignement est de trois minutes, le temps de coagulation de six minutes. Le signe du lacet est positif aux deux bras.
La cholémie, par la méthode de FoucHET, est de 1/5.000°.
Le taux des matières grasses résiduelles est de 10,40 p. 100. L’étude de leur composition donne
NEGES GAS MINOR HE are Tac 29,70 p. 100.
AGITeSRETASEUeS ESA VONS TETE CETTE: 46 — (GTAISSES ATOUT SR RE PE CT 0 24,30 —
Le B.-W. dans le sang est négatif.
LES 0f) os
La cuti-réaction à la tuberculine est négative.
L’enfant séjourne environ trois semaines à la crèche. Elle ne prend pas de poids. Des signes infectieux, mal localisés, apparaissent. Des vomissements les accompagnent. Les selles ont tendance à se recolorer, et au bout de trois ou quatre jours sont très colorées.
Finalement, on décide de faire courir à cette enfant sa seule chance de survie, et une intervention chirurgicale est tentée.
Celle-ci est pratiquée par le Docteur Boppes. Il fait les constatations suivantes
Après une incision verticale, sous-costale droite, on fait une boutonnière péritonéale. On constate la présence d’un liquide d’ascite de coloration verdâtre. Le foie est gros et déborde de deux travers de doigt le rebord costal. Sa couleur est vert olive, tirant sur le noir avec des reflets grisâtres. Sa surface est mamelonnée, entièrement faite de saillies juxtaposées de volumes différents. A la coupe et à la palpation, dureté ligneuse. On prélève un.fragment à la partie inférieure de la face antérieure. L’exploration attentive de la région sous-hépatique ne montre ni vésicule biliaire, ni aucun tractus quelconque entre le foie et le duodénum. On sent seulement, contre la paroi postérieure, un cordon dur qui est peut-être la veine porte. La rate est très grosse, lisse et ferme. Elle déborde de trois travers de doigt le rebord costal.
L'enfant succombe le surlendemain de l’opération.
AUTOPSIE
A l'exploration de la face inférieure du foie, la vésicule biliaire se présente en situation normale, sous forme d’un cordonnet fibreux. Son incision permet de reconnaître une cavité terminée en cul-de-sac. On ne trouve, en effet, pas de cystique. Seuls quelques tractus fibreux réunissent la vésicule au pédicule hépatique.
À la partie antérieure du hile du foie on trouve un sac rempli d’un liquide verdâtre analogue à la bile. Une sonde introduite conduit à droite dans un canal qui va jusqu’à la face inférieure du foie. La sonde pénètre aussi dans un canal qui se rend au lobe carré. Par contre, dirigée vers le bas, la sonde bute immédiatement sur un obstacle infranchissable.
Quelques tractus fibreux représentent le canal hépato-cholédoque.
La veine porte et l’artère hépatique sont normales.
De nombreux ganglions du volume d’un pois sont échelonnés le long de l'artère hépatique et des tractus représentant la voie biliaire principale.
