‹ Des Malformations Congénitales Des Voies Biliaires Avec Ictère: Chez Les NourrissonsChapitre 14 sur 54 · MT US · texte numérisé non relu

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En résumé : absence de cystique et d’hépato-cholédoque, atrophie de la vésicule biliaire, poche biliaire sous-hépatique représentant le confluent biliaire supérieur anormalement dilaté par l’absence des voies biliaires.

Rate de volume augmenté, d'aspect normal, non cirrhotique à la coupe.

EXAMEN HISTOLOGIQUE

A) Biopsie du parenchyme hépatique. — Parenchyme profondément remanié par un processus de sclérose développé surtout au sein des espaces portes, mais tendant à devenir annulaire et circonscrivant des ilôts de parenchyme hépatique. C’est une sclérose jeune, parsemée de quelques éléments inflammatoires.

Deux faits particuliers à noter :

1° Le développement au sein de la sclérose de néo-canalicules biliaires;

2° Le dépôt de pigment très foncé sur les coupes, disposé sous forme de grains arrondis, généralement assez volumineux. On trouve ces grains de pigment, surtout dans les espaces portes scléreux, au voisinage des néo-canalicules biliaires ou dans leur cavité même. Il s’en voit quelques-uns qui siègent dans le tissu hépatique lui-même.

Par ailleurs, le parenchyme hépatique lui-même, disposé sous forme de nodules encerclés de sclérose, est en réaction hyperplasique. Il présente peu de signes dégénératifs nets. Pas de stéatose. Cependant on note presque partout un état clair des cellules hépatiques, qui tranche nettement à côté de la coloration normale de certaines travées cellulaires.

Il reste à signaler encore l'existence de quelques suffusions sanguines, paraissant contemporaines de l'acte opératoire, mais cependant situées au voisinage de dilatations capillaires importantes, siégeant çà et là entre certaines travées hépatiques.

B) Pièces d’autopsie

1° Parenchyme hépatique. Prélèvement central. — Les coupes montrent de la sclérose avec intensité de formation des néo-canalicules biliaires. Cette sclérose tend à devenir annulaire et même à isoler les cellules parenchymateuses les unes des autres (forme monocellulaire de LETULLE). Le processus dégénératif est très peu accentué. Il n’y à pas de cellules claires, car, la fixation étant moins bonne que pour la biopsie, les cellules ont toutes repris le même aspect. Par ailleurs, on note un certain degré de stase sanguine.

NDS

2° Hile du foie, —.La région hilaire est envahie par du tissu fibreux, extrêmement dense, tendant à s’organiser autour de cavités multiples : les unes pseudo-canaliculaires, bordées d’un épithélium cylindrocubique unicellulaire, généralement vides; les autres étant des capillaires sanguins. Il n’y a pas de canaux hépatiques : d’importantes cavités existant dans le tissu conjonctif, dépourvues de revêtement épithélial, sont le siège d’un thrombus biliaire. Par ailleurs, on note des vaisseaux et des nerfs de dimension normale.

Le processus d’encerclement du tissu hépatique est plus accentué au hile qu’en plein parenchyme hépatique.

3° Vésicule. —— La vésicule est représentée par un cordon fibreux avec vascularisation et innervation normales.

4° Duodénum. — Des coupes sériées au niveau et au-dessus de l’ampoule de VATER montrent l’existence, à côté d’un canal pancréatique d’apparence normale et s’unissant finalement à lui, d’un canal dépourvu d’épithélium dont la lumière est encombrée de débris cellulaires et qui semble représenter le cholédoque.

5° Ganglion prélevé dans le petit épiploon. — Adénite chronique avec prolifération du réticulum. Disparition des éléments lymphoïdes folliculaires, remaniement inflammatoire important de toute l’aire ganglionnaire avec infiltration cellulaire polymorphe et néoformation vasculaire.

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