I. LESNÉ, DREYFUS-SÉE, HÉRAUX ET WAITZ

Enfant né à terme, pesant 3 kg. 400. Aucun antécédent héréditaire. L’ictère débute à l’âge de 8 jours. L’enfant est vu à un mois et demi, il pèse 4 kg. 320 et présente un ictère par rétention typique. Le foie et la rate ne paraissent pas hypertrophiés. Il y a une légère anémie. L’enfant succombe à l’âge de 2 mois du fait d’une infection pulmonaire, l’hypertrophie du foie n'avait été constatée que peu de jours avant la mort.

A l’autopsie : Foie volumineux, verdâtre et dur. Vésicule réduite à un cordon fibreux. Trois canaux unissent le cystique au hile. Nul conduit excréteur ne permet l’évacuation de la bile.

A l'examen histologique, outre la sclérose banale observée en général lors des malformations congénitales des voies biliaires, on est frappé ici par l'intensité de la dégénérescence cellulaire. La lumière du cystique est très réduite, irrégulière, entourée d’une gangue scléreuse. L’épithélium de revêtement est encore visible, mais en majeure partie desquamé et tombé dans la cavité (probablement par « arte factum »). Plus bas, le canal est réduit à un véritable bloc fibreux compact, ne contenant que des éléments cellulaires épars, et à la périphérie de nombreux capillaires

congestionnés.