IL — LESNÉ, DREYFUS-SÉE ET HÉLIE

D... né à terme, pesant 3 kg. 100. Parents bien portants, L’ictère apparaît trois jours après la naissance, c’est un ictère par rétention qui s'accroît progressivement. Bientôt apparaît une

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circulation veineuse sus-ombilicale droite. Des hémorragies se produisent dans les jours suivants, sang dans les selles, hémorragie en nappe à la suite d’une circoncision et nécessitant une tranfusion sanguine. Anémie : 2.736.000 hématies. Quinze jours après, nouvelle hémorragie intestinale suivie d’une nouvelle transfusion. Un traitement antisyphilitique institué depuis un mois n’a pas donné de résultat. Le foie s’hypertrophie, l’ictère fonce : une laparotomie exploratrice est pratiquée par le Docteur DE MARTEL. Exploration de la région vésiculaire : absence complète de vésicule biliaire et des voies biliaires. L'enfant succombe le soir même de l’intervention.

A l’autopsie, la vésicule biliaire est réduite à un cordon fibreux de 3 millimètres de diamètre. Sa lumière contient un liquide blanchâtre. Le cystique est un cordon fibreux oblitéré. Le cholédoque est également plein. Nul conduit excréteur ne permet l'évacuation de la bile hépatique.

Examen histologique : Sclérose des espaces de KIERNAN, et aussi, mais plus discrètement, au pourtour des veines sus-hépatiques. Dans les espaces portes, on note de nombreux néo-canalicules biliaires. Au niveau des cellules hépatiques existent des altérations discrètes. Les travées cellulaires sont légèrement dissociées par un peu de congestion. Il n’a pas été publié d’examen histologique du pédicule hépatique.

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