PATHOGÉNIE

Une multitude de théories pathogéniques ont été émises pour expliquer ces curieuses malformations et, avec COBURG, nous les diviserons en deux grandes classes, suivant que la cirrhose est considérée comme primitive ou comme secondaire.

L — CIRRHOSE PRIMITIVE

ROLLESTON et HAYNE, en 1901, émirent l'hypothèse suivante Une toxine est produite par la mère. Elle traverse le placenta et ses vaisseaux, passe, avec la majeure partie du sang, dans le foie du fœtus et y détermine une cirrhose mixte. La toxine, qui est excrétée dans la bile, produit une angiocholite oblitérante ascendante.

Le point de départ était la production expérimentale de cirrhoses par la toluilène-diamine. Cette théorie expliquait les cas familiaux.

Mais on n’a jamais pu mettre en évidence une telle toxine. D'autre part, comment expliquer que, dans un cas de FELDMAN et LAWSON, sur deux jumeaux un seul ait été atteint. Enfin, il est souvent constaté que les lésions des voies biliaires sont d’autant plus marquées qu’on s'éloigne de leur origine, ce qui est incompatible avec une angiocholite descendante. Nous rappellerons que si la cirrhose se produisait pendant la vie intra-utérine, gênant la circulation fœtale, elle entraînerait de l’hydramnios, comme c’est le cas dans les cirrhoses syphilitiques. Or, l’antécédent d'hydramnios n’est noté dans aucune observation.

SR; pes IL — CIRRHOSE SECONDAIRE

Parmi les suggestions faites on peut citer :

— Une angiocholite ascendante;

— Une action mécanique pouvant être réalisée par une péritonite;

— Un arrêt de'développement;

— Une malformation de type régressif;

— Une anomalie de développement.

1° Angiocholite.

La théorie de l’angiocholite a été soutenue pour la première fois par PorAK en mai 1879. L’oblitération se produirait comme conséquence d’une maladie du fœtus ou dn nouveau-né : l’angio: cholite adhésive. Il tire argument de ce que la persistance des gros conduits biliaires sous forme de cordon fibreux semble faire supposer qu’ils ont été perméables au début de la vie intrautérine au moins jusqu’au troisième mois. PORAK n’applique, d’ailleurs, cette théorie qu’aux oblitératicns courtes. Pour les cas d’absence totale, il admet le rôle des malformations.

JACQUEMET, dans sa thèse de 1896, écrit : « L’irritation, l’inflammation chronique de la paroi membraneuse (qui peuvent, d’ailleurs, apparaître pendant la vie fœtale) provoquent un état spécial de cette paroi, déterminant la production de tissu rétractile ». Et plus loin : « Pourquoi ne pas admettre que le processus morbide puisse, à un moment donné, s'arrêter dans ses progrès, et rendre ainsi possible le développement ultérieur à peu près satisfaisant de l’organe qu’il a une fois atteint? »

STANLEY Wyarp émet l’hypothèse d’une inflammation gastroentérique venant du duodénum le long du cholédoque. Mais, pour expliquer une irritation intestinale pendant la vie intrautérine, il se demande si une toxine n’existerait pas dans le liquide amniotique, dont, comme on le sait, une partie est déglutie par le fœtus. La toxine serait d’origine maternelle.

Elle passerait dans le liquide amniotique à travers le placenta.

PS

La coexistence d’ulcérations duodénales, dans un cas de PÉHU et GIRARD, pourrait être en faveur de cette hypothèse de l’existence d’une angiocholite ascendante à point de départ duodénal, mais reste à expliquer son existence.

2 Action mécanique.

Une théorie mécanique, V « Abschnurung Prozess », a été préconisée par BENECKE. L’atrésie se produirait à la partie basse du cholédoque et à l’ampoule de VATER. Elle pourrait être due à une simple traction du mésentère : la croissance rapide du foie, tout proche et relativement énorme, produirait une traction sur les attaches du mésentère telle que le cholédoque se trouverait serré à son extrémité. Ou bien un accroissement de l’épithélium duodénal boucherait la lumière du canal, comme peut le faire l’épithélium de l’extrémité duodénale du conduit lui-même. Normalement, en effet, la taille de la lumière est variable.

On a objecté que, dans la majorité des cas, l’oblitération n’est pas terminale, et que, même quand elle siège sur la partie basse du cholédoque, l’ampoule est souvent respectée.

Pour certains auteurs, une péritonite fœtale se produirait ave: détermination d’adhérences et de constrictions. Maïs ces lésions sont exceptionnellement observées. Il en existe cependant un cas de K. MARINUCCI et un autre de SCHUSTER où des adhérences coexistaient avec des thrombus vasculaires.

HOLMES invoque, en faveur de cette théorie, le fait que la cohésion et la fusion des tissus fœtaux sont une éventualité courante quand, pour quelque cause, ils sont amenés au contact. Il cite comme exemple les adhérences des lobes du poumon entre eux, des feuillets de la plèvre, de la rate à sa loge.

Mais on peut objecter que des lésions péritonéales ne sont que tout à fait exceptionnellement observées et que de tels accolements pourraient bien expliquer des rétrécissements et des coudures, mais ne peuvent en rien justifier des anomalies du tractus biliaire n’atteignant que lui parmi les éléments du

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pédicule hépatique et siégeant à l’intérieur du petit épiploon. Car, dans le fond, les exemples de HoLMEs se rapportent tous à l’accolement de deux feuillets séreux par leur face externe.

Enfin, pour THoMsoN, la péritonite qui existe dans certains cas semble secondaire à la malformation. Les limites de la péritonite sont floues, celles de la malformation habituellement

franches.

3° Arrêt de développement.

Non satisfaits par ces théories qui ne peuvent rendre compte de façon exacte des lésions constatées, certains auteurs ont cherché une explication dans l’évolution embryologique, dans un arrêt de développement.

Bo, cité par YLPpPü, admet, d’après les travaux de TANDLER et FORSNER, que l’étiologie de l’atrésie des voies biliaires peut être expliquée par la persistance de l’occlusion épithéliale fœtale physiologique en analogie avec le même processus pour lintestin. D’après cette théorie, au début de leur formation, toutes les voies biliaires extra-hépatiques sont creuses. Par prolifération de leur endothélium, leur lumière est atrésiée. Finalement, une cavité apparaît de nouveau. D’après RIETZ, cité dans l’article de CoBurG, c’est chez l’embryon de 7 mm. 5 à 9 mm. qu’elles se creusent, et dans l’ordre suivant : le cholédoque, l’hépatique, puis le cystique et enfin la vésicule biliaire. Etant donnée la marche de la formation de la cavité définitive, le type de la maiformation réalisée dépendrait de l’âge auquel l’arrêt de développement survient.

PÉHU et GIRARD, rapportant cette théorie, la critiquent sur les deux points suivants : Le cordon plein que l’on trouve à la place de la voie biliaire devrait être composé de cellules épithéliales accolées, sans lumière. Or, on trouve un tissu fibreux, recouvert d’un épithélium péritonéal, sans cellules épithéliales placées au centre.

D'autre part, alors que le cholédoque n'existe pas, on trouve

dans le parenchyme hépatique des canalicules biliaires dilatés.