OBSERVATION Î

Atrophie musculaire à forme segmentaire occupant les avant-bras et surtout les jambes. Début il y a quatre ans par des douleurs, de la parésie et du steppage.— Abolition des réflexes rotuliens. — Myotonie à forme de maladie de Thomsen.

Ch... Ignace. cocher, âgé de trente-sept ans, entre dans la marine le 26 décembre 1903.

Son père est mort à soixante-six ans d’une attaque; il avait eu une pleurésie, n’avait jamais eu de crises, ne buvait pas. La mère est morte à soixante-huit ans. Il ne paraît y avoir eu aucune affection nerveuse parmi les ascendants ou les collatéraux. Il a perdu une sœur à vingt-deux ans, d’anémie, deux sœurs jumelles mortes en bas âge et un frère mort du croup à quatre ans. Il hufreste un frère et une sœur plus âgés que lui qui ne présentent aucune tare nerveuse.

Sauf de l’'anémie ayant persisté jusque vers l’âge de cinq ans, on ne trouve rien à noter dans ses antécédents personnels. Il a eu la fièvre typhoïde au service militaire,

Il avoue une blennorragie mais nie la syphilis ; ila bien présenté des végétations sur la verge pendant son service militaire mais fort loin de tout rapport sexuel et 1l semble bien qu'il ne se soit agi que de papillomes.

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La maladie actuelle remonte à quatre ans: on lui fit remarquer qu'il lançait les jambes en marchant. Lui-même ne s'apercevait que d’un peu de gêne dans la jambe gauche.

Deux ans plus tard, il eut des douleurs assez vives, toujours diurnes, dans les deux genoux: ces douleurs qu'il compare à la traversée du genou par une aiguille avaient assez nettement le caractère fulgurant et cela, joint à l'absence des réflexes rotuliens, fit penser à son médecin qu'il s'agissait de tabes. La gêne de la marche et la faiblesse générale augmentant progressivement, on lui parla de suspension et c'est pour cela qu'il entra à l'hôpital.

A l'examen on s'aperçoit vite que sa démarche n’est pas celle d'un tabétique ; il lance les jambes en avant, mais bien dans la ligne droite, la pointe du pied retombe la première, puis le talon qui frappe fortement le sol, aussi la marche est-elle gênée par ce steppage très accusé. Du reste il n'a pas d'incoordination motrice ; il lui est difficile de mettre le talon sur le genou, mais il y arrive sans mouvement ataxique. Il n’a aucun trouble de la sensibilité, pas de Romberg, etc.

Au reste, l'explication de tous ces troubles se trouvet-elle tout simplement dans l’afrophie musculaire des deux jambes. Celle-ci est très accusée surtout si on regarde le malade en avant, ainsi qu'on peut le voir sur la photographie. La crête du tibia est devenue saillante par l’atrophie très apparente des muscles de la région antéro-externe Ceci frappe d'autant plus, que cet homme est très fortement musclé et que ses cuisses sont très volumineuses.

Au point de vue fonctionnel, l'atrophie se traduit par une difficulté marquée dans le fléchissement du pied sur la jambe et par l'impossibilité pour le malade de relever le gros orteil , alors queles autres doigts du pied sont susceptibles d'un léger mouvement. La parésie est plus marquée à droite. Les autres mouvements sont possibles, surtout l'extension du pied, mais se font avec lenteur.

L'atrophie musculaire est aussi évidente mais cependant

MyorToniE AvEC ATROPHIE MUSCULAIRE

moins marquée si on regarde les mollets: c’est leur partie interne qui paraît aplatie. Il y a encore un contraste très manifeste entre le mollet et les formes athlétiques des cuisses.

Le même contraste existe aux membres supérieurs entre le volume du bras et celui de l'avant-bras, mais moins accusé qu'aux membres inférieurs : l'avant-bras paraît plus petit qu'il ne devrait être, mais sans localisation sur un groupe musculaire déterminé. Le malade se plaint de La faiblesse de ses membres et, de fait, il ne donne que 25 au dynamomètre de l’un et l'autre côté. Pas d'atrophie des petits muscles de la main,

Les mensurations montrent d'une façon générale une dif férence légère au détriment du côté droit, bien que le ma-

lade n'ait jamais été gaucher. On trouve : Q Droite Gauche Bras à 14 em. au-dessus de l’olécrâne 30 30,9

Avant-bras à 16 em. au-dessus de

l’apophyse styloïde du cubitus 25,5 20, Cuisses à 16 cm. au-dessus du bord

supérieur de la rotule. . . . 53 54 Mollet à so em. au-dessus de la

fente de la malléole interne 35 36

Aucune atrophie apparente des muscles du tronc, des ceintures pelviennes et scapulo-humérales, non plus que de la face. Les petits muscles du pied et de la main paraissent normaux.

A côté de cette atrophie musculaire, le phénomène le plus saillant est la myotonie, la lenteur de la décontraction musculaire; qui accompagne un certain nombre de mouvements. Si l’on dit au malade de serrer la main ou le dynamomètre, on constate que la pression continue à s'exercer et ce n’est qu'au bout de quelques secondes que les doigts

s'étendent peu à peu (l'index en premier lieu) et perdent leur raideur, C’est absolument le même phénomène que dans la maladie de Thomsen. Il se produit avec la même intensité aux deux mains. Comme dans la maladie de Thomsen, sion fait exercer la pression deux ou trois fois de suite, la raideur disparait et le mouvement s'exécute normalement. 4

Il y a environ trois ans que le malade s'est aperçu de cela, peu après la disparition des troubles de la démarche. Lorsque en conduisant ses chevaux.il tirait un peu brusquement sur les rênes, la contracture se produisait dans les mains et il était obligé de rendre de l’avant-bras ou même de l'épaule, pour ne pas Jeter son attelage contre un mur ou dans un fossé.

A table: surtouts'il est intimidé par la présence d’un tiers, 1l ne peut plus lâcher son verre, son couteau, ete. Rien dans les mouvements de flexion et d'extension de l'avantbras sur le bras.

Ce n'est d'ailleurs pas seulement dans les mains et les avant-bras que ces phénomènes se produisent. Le matin en se levant, parfois lorsqu'il est resté assis longtemps, il éprouve au niveau de la partie postérieure des cuisses, dans les fesses et mème dans le dos une sorte de torsion qui l'attire en arrière et le ferait tomber accroupi après deux ou trois pas à reculons. Aussi a-t-il la précaution de toujours s asseoir au moment où ilse lève sur une chaise qu'il a disposée à cet effet près de son lit.

Il a aussi quelques phénomènes analogues du côté de la bouche : il a de la raideur après les premiers efforts la mastication et ilest habituellement gèné lorsqu'il commence à parler. Il Jui semble qu'il ne peut remuer les lèvres, la langue, et qu'ilne pourra ouvrir la bouche. Cela remonte à deux ans.

Le matin, la première miction est toujours gênée : il est obligé d'attendre et de pousser fortement, ce qui ne se produit que rarement dans la journée. Il est parfois obligé

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de marcher pendant plusieurs minutes en ressentant une sorte de constriction dans les os du bassin avant de pouvoir uriner.

Le malade accuse aussi, outre les douleurs passagères des genoux, que nous avons déjà signalées, une sensation de raideur très manifeste dans les membres inférieurs, et le dos, lorsqu il est resté couché ou assis pendant un certain temps. À plusieurs reprises il s'est plaint d’avoir dans les cuisses et les membres supérieurs une sorte de frémissement musculaire, allant parfois jusqu à la crampe douloureuse.

La sensibilité est normale dans tous ses modes. Il n'y a rien à noter du côté des organes des sens, sauf de l'inégalité des pupilles, la droite étant plus dilatée ; elles réagissent avec lenteur à la lumière et à l’accommodation, mais normalement.

Les réfleres tendineur, rotulien et achilléen, son{ abolis; les réflexes du bras et de l’avant-bras sont faibles. Pas de réflexe cutané plantaire, erémastérien faible, abdominal. conjonctival, cornéen normaux.

L'état général est bon. Il dit avoir maigri un peu et il ne pèse que 78 kilogrammes : il en avait pesé 87. Toutes les fonctions s’accomplissent normalement ; il n'a rien de particulier du côté génital. Pas de sucre, ni d'albumine,

L'examen électrique permet d'affirmer l'existence de la réaction myotonique. Avec le courant interrompu, lent (30 par minute), chaque passage donne une secousse très nette, soit dans les fléchisseurs et les extenseurs de l'avantbras droit, soit dans les muscles de la région antéro-externe de la jambe. Avec le courant interrompu rapide appliqué sur les fléchisseurs, on à une fermeture spasmodique de la main et le malade ne peut étendre les doigts qu'au bout d'un instant, comme dans la flexion volontaire. Le même phénomène se produit par l'électrisation des extenseurs. À la troisième ou quatrième application, la permanence de la contraction ne s'observe plus.

Avec le courant continu on constate d’abord une dimi-

EUTTE

nution de la contractilité galvanique : avec 19 à 20 milliampères on n'arrivait pas à avoir la moindre secousse, ni à l'ouverture ni à la fermeture, bien que le malade sentit bien passer le courant et accusàt de la brûlure au pôle négatif.

Dans une autre recherche on obtint des secousses avec 12 milliampères. Là, la fermeture du positif comme à celle du négatif, ces dernières étant plus fortes et plus persistantes, on n'a pas de secousses à l'ouverture. À l’électrisation du cubital, on obtenait également des secousses à la fermeture des pôles, celles du négatif étant plus fortes que celles du positif.

Le consentement du malade ayant été obtenu, mon ami, M. Tixier, chirurgien des hôpitaux. enleva sous anesthésie un fragment du jambier antérieur droit. Vaisseaux veineux nombreux et volumineux. Le muscle mis à nu a un aspect pâle, presque jaune. Le fragment enlevé fut divisé en quatre parts, dont deux furent mises immédiatement dans l'alcool et le liquide de Müller: les autres, seulement après sept heures d'exposition à l'air. Les préparations ont été faites par mon interne, M. À. Porot, et examinées par mon collègue et ami Paviot, qui a bien voulu me remettre la note suivante :

« ] n'y a pas de différence entre les fragments fixés immédiatement et ceux qui le furent seulement sept heures après.

« La lésion est celle de la myopathie dans ses détails, absolument classiques. Le {issu intersliliel du muscle est partout altéré, mais irrégulièrement : il est remplacé par une substance fibreuse, hyaline, rose, d'autant plus abondante que les fibres musculaires sont plus altérées. Il est difficile de dire si les noyaux des cellules fixes de ce tissu sont augmentées de nombre, car on ne peut les différencier des noyaux restant des fibres musculaires disparues. Çà et là, ilots de vésicules adipeuses, mais non disposées en groupes ou en séries, paraissent répondre à des fibres disparus. Les

artères et artérioles offrent de l'hyperplasie de la tunique musculaire et de l’endartérite oblitérante.

« Pour les fibres musculaires, leurs altérations sont typiques : il y a de très grosses fibres à côté de très petites. Les très grosses gardent en généralleur velouté granuleux sur des coupes transversales, mais prennent parfois un aspect sombre (amas grauleux de Lewin). Les fibres vues en long gardent toujours [leur striation double, qu’elles soient hypertrophiées ou atrophiées. Vues en long, les grosses sont de calibre inégal, c'est à-dire qu'hypertrophiées en un point elles diminuent plus loin jusqu'à devenir normales ou atrophiées. Nous n'avons pu observer nettement l'état bifide sur ces coupes longitudinales, mais dans ces conditions nous avons vu souvent la masse de substance musculaire comme craquelée transversalement. Sur les coupes transversales nous n'avons vu aucune division intrinsèque des fibres.

« L'augmentation numérique des noyaux est très nette, non seulement ils augmentent sous le sarcolemme formant de véritables couronnes, mais aussi dans le sein même des fibres.

« Quand la substance musculaire diminue, quand la fibre

s'atrophie, ces noyaux paraissent proportionnellement augmentés de nombre. On voit des fibres très petites qui ne présentent plus qu'un même amas de substance musculaire, semée de nombreux noyaux. Un degré de plus, les noyaux seuls existent dans la gaine du sarcolemme, de sorte‘que sur coupes en travers. on croirait voir des cellules géantes. Au degré extrême, il ne reste plus que de petits groupes de noyaux dans la substance hyaline fondamentale. Tous ces états voisinent et peuvent être observés sur un même champ microscopique. Ajoutons, en terminant, que quelquefois les noyaux musculaires isolés et encore entravés de substances musculaire sont très volumineux. »

L'histoire de ce malade peutdoncse résumer ainsi chez un homme de trente-trois ans, sans antécédents héréditaires où personnels sérieux, non alcoolique, non syphylitique, surviennent concurremment du steppage par atrophie des muscles de la jambe et des douleurs à caractère fulgurant qui, joints à l'absence de réftexe rotulien, font d’abord penser à de l'ataxie. En même temps, apparilion de phénomènes de myolonie absolument comparables à ceux de la maladie de Thomsen, mais plus limités. Aggravalion lente des symptômes et asthénie musculaire progressive malgré la conservalion apparente du reste de la musculature.

Voici maintenant ce que nous avons pu recueillir dans la httérature.

OBSERVATION IT (Déléage).

M. G..., cinquante-sept ans, marchand de vin. Antécédents héréditaires nuls. Antécédents personnels : une pneumonie à trente ans. Il a fait son service militaire dans la cavalerie, montait à cheval et faisait de la voltige sans difficulté. Pas de syphilis. Abus de bière et de boissons alcooliques.

En octobre 1888, il éprouve des crampes douloureuses aux deux jambes et une sensation de chatouillement à la face plantaire du pied gauche: quelque temps après, les orteils l’un après l’autre se mettent en griffe et, en même temps, 1l s aperçoit d'une atrophie de la jambe qui a suivi une marche ascendante pour gagner le mollet, la cuisse, la fesse et qui s’est accompagnée d'une diminution considéra-

PP) 2 ble de forces : le pied est paralysé et le malade est obligé de se servir d’une canne pour marcher.

En Janvier 1890, M. G... est de taille moyenne, bien constitué et bien muselé, mais sans exagération. Atrophie de tout le membre inférieur gauche.

Droite Gauche Cairconférence de la cuisse à 16 em.

au-dessus du sommet dela rotule . ,. 4» em. 46 em. Circonférence de la cuisse à 12 em.

au-dessus du sommet de la rotule . . 46 5o Circonférence du mollet , . . . 35 38

La température de la jambe gauche est plus basse qu'à droite ; elle est violacée à sa partie inférieure. Le pied est ballant, complétement paralysé et dévié en dedans: la pointe ne se relève pas pendant la marche. Le mollet est mollasse au palper et on ne peut sentir les masses musculaires. Les muscles de la partie antérieure semblent normaux et la cuisse ne paraît atrophiée que quand on la compare au côté sain. Réflexe rotulien aboli des deux côtés, réflexes cutanés normaux à droite, réflexe plantaire presque complètement aboli à gauche. Rien d'anormal à la partie supérieure du corps. Pas de trouble de l'intelligence ni de la sensibilité.

Le malade raconte, quand on attire son attention sur les raideurs musculaires, que depuis longtemps 1l a, à l'occasion d’un mouvement, aux bras, aux cuisses, à la ceinture, des crampes non douloureuses, amenant une certaine gène des mouvements; cette gêne disparait quand les mouvements ont été répétés un certain nombre de fois, mais jamais ces crampes n'ont été assez intenses pour empêcher d'accomplir l'acte voulu. Rien du côté de la face ; les yeux sont normaux; les pupilles réagissent très bien. Pas de tremblements des mains, pas de cauchemars.

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OBsERvATION [IT (Kornhold).