L..., homme d'équipe, quarante-quatre ans

Pas d'antécédents héréditaires, grand-père grand buveur, mais pas alcoolique invétéré.

Pas de maladies dans l'enfance. Il a Le son service militaire pendant lequel il a eu quelques bronchites revenant régulièrement chaque hiver. Au bout de dix ans et demi, il est réformé à cause de la mort de son père et entre, comme homme d'équipe, à la Compagnie de l'Ouest. À ce moment ses forces sont normales et il porte aisément 100 kilogrammes.

Vers l’âge de trente-quatre ans, il s'aperçoit d'une faiblesse dans les doigts des deux mains et le mettant dans l'impossibilité de tenir un objet un peu lourd Cette parésie fut suivie d'atrophie s'étendant de bas en haut aux autres museles et les deux bras furent bientôt paralysés, surtout les fléchisseurs des doigts.

Un an plus tard, il s'aperçoit que s'il serre un objet avec toute la force qui lui reste, il lui est impossible de desserrer aussitôt. Le même phénomène apparut, mais en moins net, pour les autres muscles du membre supérieur. Le spasme disparait par la répétition du mouvement. Rien aux autres membres.

Etat stationnaire pendant quatre ans, puis les membres inférieurs, sauf les pieds, commencent à s'atrophier. Deux ans après le début de cette atrophie, un spasme musculaire au début des mouvements apparait comme aux membres supérieurs.

Vers l’âge de quarante-deux ans, c'est-à-dire deux ans plus tard, en mordant une pomme, il ne put desserrer les dents et, depuis ce temps, le même phénomène se reproduit souvent.

Actuellement, le malade a une démarche myopathique, avec ventre proéminent. Les muscles iléo-spinaux, sacro-

lombaires sont sensiblement atrophiés, mais l'atrophie est surtout marquée pour les membres supérieurs et notamment à leur extrémité, Au dynamomètre : 0.

Aux extrémités inférieures l’atrophie est beaucoup moins marquée et distribuée plus régulièrement qu'aux membres supérieurs, excepté les pieds où elle n'existe pas. L'atrophie est surtout marquée aux mollets.

Si le malade est longtemps assis et veut marcher, il se lève facilement et avance un pied pour faire un pas, mais aussitôt une jambe projetée en avant, une raideur spasmodique s'empare de l’autre jambe qui n'a pas encore bougé. Après quatre à cinq mouvements la marche devient normale. Mais si L... se lève brusquement pour marcher, reste quelques instants debout et immobile, la marche peut avoir lieu sans le moindre spasme. Aussi, pour éviter une chute, le malade, en se levant brusquement, à l'habitude d'attendre un moment avant de commencer le mouvement voulu. Il faut ajouter que ce spasme est intermittent, soit dans les membres inférieurs et supérieurs, soit dans les muscles masticateurs, excepté cependant les mains où il persiste continuellement. A l'examen électrique, on note une réaction myotonique plus nette aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs.

OBsEervATION IV (Hoffmann).

ben à RER trente-cinq ans, domestique à Lorbach. On est sans nouvelles de son père qui est parti en Amérique. Sa mère, remariée, donne naissance à une fille qui se porte bien. La mère ne présenterait pas la même affection que son fils; fait non vérifié et même contredit par la sœur.

Depuis environ huit ans, après un long repos, il avait de la difficulté pour remarcher. En 1894, il s'est aperçu, en fauchant, d'une faiblesse qui le rendait inapte à son travail, ainsi que de douleurs lancinantes allant du coude au bout

des doigts. Ces douleurs durèrent trois à quatre mois, pendant lesquels il survint de l'amaigrissement des avant-bras.

Il raconte que, deux ans auparavant, étant employé dans une brasserie, il but journellement quinze à vingt verres de bière et un peu d'eau-de-vie.

Influenza vers la même époque.

Actuellement, c’est un homme bien fait, de corpulence moyenne. Sa pupille droite est plus dilatée que la gauche. Langue volumineuse, tirée avec facilité et remuée aisément de tous les côtés. Quand on la percute, on note une contracture durable (réaction myotonique mécanique). Les muscles de la hanche sont nettement développés: ceux de la ceinture scapulaire le sont beaucoup moins, et ceux des avant-bras sont nettement amaigris. Les muscles de la flexion sont atrophiés et parésiés: ceux de l'extension, normaux en partie à droite, complètement à gauche. Le long supinateur est intact. L'éminence thénar droite a presque complètement disparu: l’'éminence hypothénar du même côté molle. Les petits muscles de la main ne sont pas nettement pris. Pas de contractions fibrillaires.

Sensibilité normale : force musculaire très grande, sauf dans les muscles pris. Tandis que les nerfs réagissent normalement à un frottement mécanique, on obtient à la pereussion une contraction d'une durée de dix à quinze secondes Ce phénomène est très marqué aux mollets qui restent contractés vingt-sept secondes: la marche est donc raide pour les premiers pas. ;

La percussion des muscles atrophiés de l'avant-bras donne une réaction paresseuse. Si on fait fermer fortement la main du malade. l'ouverture en est assez difficile. La recherche électrique donne la réaction myotonique, mais très nette, surtout au niveau des mollets.

Cœur normal, mais lent.

Janvier 1895. Prise d'un fragment des muscles du mollet. Au microscope, dégénérescence d'Erb.