MODIFICATIONS DU TONUS EN PATHOLOGIE

Dans les névrites périphériques, nous trouvons de la diminution du tonus musculaire. Mais elle peut affecter différents degrés ; si elle est partielle, les muscles qui sont sous la dépendance des nerfs atteints deviendront hypotoniques ; si au contraire, elle est totale, les muscles seront altoniques. Ce sera donc surtout une affaire de degré ; et c'est pour cela que nous pourrons voir chez un même malade de l'hypertonie dans cerans muscles ‘à cause des lésions péri-axiles) et dans d'autres, au contraire, soit de l’hypotonie, soit de l'atonie suivant la plus où moins grande atteinte du muscle. Disons en passant que l'hypolonie névritique n'atleint guère que les muscles de la vie de relation: dans quelques cas cependant, on a vu de l’incontinence des urines et des matières fécales.

Suivant l'importance des lésions, le tonus musculare est diminué ou aboli dans les polyomyélites, et les poliencéphalites. Avant les recherches de Widal et de Marinesco on pensait que le syndrome, que caractéri-

sait l’atonie musculaire et de la réaction myasthénique de Jolly, ne répondait à aucune lésion anatomique ; grâce à la méthode de Nissl, ces auteurs ont montré des lésions anatomiques des neurones moteurs périphériques. Comme dans les névrites périphériques, l’'hypotonie de certains groupes musculaires correspond à de l'hypertonie dans les groupes antagonistes et, suivant l'intégrité des centres sphinctériens on voit ou non survenir des troubles de ces côtés là. La cause anatomique de cet affaiblissement musculaire réside dans ce fait que les voies nerveuses sont parüellement interrompues dans la moelle au niveau des

cellules des cornes antérieures.

Il est une autre affection où l’hypotonie est la règle : c'est le /abes. Jendrassik et Frænkel ont étudié méthodiquement le tonus musculaire dans le tabes et ce dernier auteur est arrivé à cette conclusion que, dans aucune autre affection, on ne voit une hypotonie aussi remarquable. Cette hypotonie a surtout son siège dans les membres inférieurs et Sureau veut lui faire jouer un certain rôle dans lincoordination.

Cette hypotonicité semble presque toujours respecter les sphincters. car l’incontinence des urines ou des matières est rare. Comment expliquer cette hypotonie ? Avec la plupart des auteurs modernes, 1l faut admettre le tabes comme une affection systématique du protoneurone centripète, dont les prolongements cylindraxiles forment dans la moelle le cordon de Goll:;

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celui-ei est la voie que devront suivre les impressions venant de la périphérie et qui sont indispensables au maintien du tonus. L’affaiblissement de l’un de ces conducteurs aura comme conséquence la diminution de l’autre, d'où hypotonie, où bien atonie quand toutes les fibres seront lésées. |

Babinski remarque que, chez les hémiplégiques organiques, on peut faire exécuter des mouvements beaucoup plus étendus du côté malade que du côté san: tous les auteurs s'accordent à considérer ce fait comme étant la règle: Van Gehuchten est du même avis. Mais pour se garder des erreurs possibles, :1l faut examiner chaque muscle du membre hémiplégié. Parmi ceux-ci, les uns sont absolument atoniques, d'autres seulement hypotoniques, d’autres, enfin, suivant les lois citées plus haut, sont hypertoniques. Il ;faut rechercher la cause de cette atonie et de cette hypotonie dans la lésion même qui lui donne naissance. Celle-ci détruit complètement ou incomplètement, ou irrile par contiguité les neurones moteurs corticaux ou leurs cylindraxes, d’où atonie, hypotonie ou hypertonie, suivant les cas. Fait à signaler, les sphincters qui sont pris au début, recouvrent rapidement leurs fonctions, malgré l'atteinte de leurs centres corticaux ; on doit supposer qu’il y a là suppléance par l'hémisphère du côté opposé.

Sureau a signalé l’existence de l'hypotonie dans la maladie de Friedreich ; Crocq la signale également chez deux malades qu'il a eu l’occasion d'examiner. Dans cette affection, 1l y a une double lésion : et du protoneurone centripète et du neurone initial de la voie cérébelleuse centripète ; si donc, les voies servant au transport des impressions périphériques (impressions qui entretiennent le tonus musculaire) sont détruites, il est facile de comprendre l'hypotonie existant dans cette affection et qui reconnaît la même cause que celle du tabes au point de vue physiologique. Ce que nous avons d’ailleurs dit au sujet des troubles sphinctériens, quand nous avons parlé du tabes, est à redire au sujet de la maladie de Friedreich.

Sous le nom de myopalhies on range un certain nombre d’affections ayant des caractères communs, mais dont le principal est et reste l’atrophie musculaire. Notre intention n'étant nullement de décrire ici cette classe d’affections, mais seulement de les opposer à la maladie de Thomsen, nous en donnerons rapidement les principaux caractères.

Ce sont des maladies familiales, mais ce caractère leur est commun avec la maladie de Thomsen. Elles débutent dans l'enfance, ou tout au moins pendant la première jeunesse ; fait intéressant, puisque c'est ce

G, Me è

caractère ainsi que le suivant qui permet le diagnostic avec les myélopathies ou atrophies d’origine médullaire. L'atrophie débute habituellement par la racine du membre, rarement à la périphérie ; elle a une marche d’envahissement centrifuge. Si nous regardons les muscles atteints, nous n'y découvrons point de contractures fibrillaires, point non plus la réaction électrique de dégénérescence décrite par Erb. Le muscle est rugueux, quelquefois il est saillant, comme cela se voit dans le type pseudo-hypertrophique, mais cette hypertrophie est purement apparente et l'anatomie pathologique nous montre des faisceaux dégénérés perdus au milieu d'un tissu conjonctif qui a prohiféré. Nous trouvons dans les myopathies de l’atrophie musculaire qui s'accompagne, même à une période précoce d’une hypotonie des muscles volontaires, hypotonie qui peut aller jusqu’à l’atonie. Ces myopathies ne s’accompagnent pas de localisation sphinctérienne d’où absence de troubles du côté de ces fonctions. Le malade n'aura aucune douleur quand on imprime à ses membres des mouvements étendus. Dans cette classe d’affections, les lésions étant situées au niveau des muscles ou des conducteurs nerveux y pénétrant, on comprend qu'il y ait hypotonie ou atonie malgré l'intégrité des voies centrales. Quant à l’hypertonie des muscles antagonistes, elle nous explique les déformations des myopathiques.

L'évolution des myopathies est en général excessivement lente, mais si elle n'est pas fatale dans un délai rapproché, elle n'en entraîne pas moins de graves conséquences. La perte des muscles unilatérale puis

mr = bilatérale, amène d’abord l'impotence fonctionnelle, privant successivement le malade de ses membres supérieurs puis inférieurs, le clouant sur le lit d’où la broncho-pneumonie fatale seule le fera sortir. Si quelques muscles seulement sont pris, nous assistons à toutes les déformations contre lesquelles une ténotomie seule pourra lutter avec quelque avantage, l'électricité restant sans effel sur un muscle dégénéré. La face n'est pas toujours prise, sauf cependant dans le type Landouzy-Déjerine où elle est le siège du début; nous assistons alors au développement du facies myopathique ; hémi-assymétrie faciale; lèvres grosses et saillantes, l’air inintelligent contraste avec uneintelligenee normale conservée ; les muscles de l'expression sont paralysés, et à la grimace du malade, Landouzy- Déjerine ont donné le nom de rire transversal, Marie celui de rire Jaune. Avec la myopathie, nous avons terminé la revue des affections du système nerveux dans lesquelles il y a hypotonie ou atonie. Nous avons insisté plus longuement sur elle et nous l'avons placée à la fin, de façon à ce que l’attention y soit mieux retenue; nous la montrerons tout à l'heure associée à un autre symptôme.

Entre les atonies ou hypotonies et les hypertonies, il est une affection qui par ses symptômes se rapprochent des premières et, par l'hypertonie, au contraire, doit être rangée parmi les secondes. C’est l’hérédo-

ataxie-cérébelleuse.

L'hérédo-ataxie-cérébelleuse, malgré tous les points

OT qui la rapprochent de la maladie de Friedreich ne nous présente pas de diminution du tonus musculaire. Chez un malade de Crocq même, il y avait de l'hypertonie. Marie et Londe ont fait des recherches sur cette affecüon et, d’après eux, 1l est permis de considérer cette affection comme étant causée par une lésion systématique des neurones cérébelleux ; mais alors les voies nerveuses du tonus musculaire normal ne sont pas intéressées, et 1l est facile de comprendre pourquoi la tonicité des muscles, tant volontaires que sphinctériens, sont respectés.

Dans les névroses, les modifications du tonus sont essentiellement variables.

Dans la neurasthénie il y a souvent de l’hypotonie qui contribue à donner aux malades qui en sont atteints une attitude affalée. Dans l'hystérie, le tonus est très variable, non seulement en degré, puisqu'il peut y avoir atonie el dans d’autres cas hyperlonie, mais encore au point de vue de la localisation. Elle échappe d’ailleurs, à cause de cette diversité à toute description; cependant, on peut remarquer que pendant les accès il y a hypertonie et, qu'après, celle-ci fait place à de l'hypotonie.

Chez les épileptiques, l’hypertonie est la règle, et il faut peut-être en voir la cause dans l’érétisme cortical.

Dans la paralysie générale on peut voir soit de l'hypotonie soit, au contraire, de l'hypertonie. Cette affecüon comporte, comme nous le savons, plusieurs phases ; au début de l'affection, l'hypotonie est la règle, pus, quand elle est complètement installée, on peut voir soit de l'hypotonie, soit un tonus normal; cependant, dans les périodes d'excitations, de même qu'à la période terminale de cette maladie, l'augmentation du tonus musculaire est la règle.

Expliquer cette différence d’une façon aussi certaine que pour d’autres affections n’est pas possible, étant donné les lésions variables et multiples auxquelles peut donner lieu Îa paralysie générale, étant donné enfin que ces lésions peuvent être, les unes cérébrales, les autres médullaires. On peut voir dans l’affablissement cortical une cause de l'hypotonie et, dans les poussées congestives, la raison d'être de l'hypertonie. Si la lésion est médullaire, les lois citées à propos du tonus musculaire peuvent être appliquées; toute lésion du faisceau pyramidal amènera de l’hypertonie, mais si c’est le cordon de Goll qui est atteint nous aurons, au contraire, de l'hypotonie comme dans le tabes par exemple.

Il est une autre grande classe d’affections dans lesquelles nous pouvons constater des états variables de la tonicité musculaire. Notre but n’est pas de les exa-

— miner séparément, aussi ne donnerons-nous que les causes anatomiques qui peuvent faire modifier le tonus. Si les neurones moteurs corticaux sont lésés, 1l y aura hypotonie puisque le muscle ne reçoit plus aucun influx nerveux, mais il y aura en même temps hypertonie des muscles antagonistes. Si, au contraire, la zone corticale n'a pas été détruite, mais simplement irritée, l'hypertonicité reconnaîtra comme cause l'irritation péri-cyhndraxile ou peri-neurale.

L'hypertonie est caractéristique dans les {abes dorsal spasmodique qui peut se voir soit chez l'enfant soit chez l'adulte. Voyons comment on peut expliquer cette hypertonie. Autrefois Chacot et Erb considéraient cette affection comme une lésion systématisée des cordons latéraux! Mais les malades mêmes qui servirent à la description de cette affection permirent de contredire cette hypothèse. À leur autopsie, en effet, on ne trouva pas la lésion que l’on soupçonnait, mais d’autres qui avaient passé inaperçues, comme : sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique syrIngomyélie. En 1885, Raymond combattit cette opinion de la selérose latérale amyotrophique correspondant à la sclérose du faisceau pyramidal. Marie se range de son avis et voudrait que l'on rayàt des cadres nosologiques cette affection.

Contre ces auteurs et professant une opinion absolu-

ment contraire, nous voyons Van Gehuchten, Déjerine et Sottas, Guibert et Grasset.

Of = D’après eux cette hypertonie serait dûe uniquement à une lésion du cordon latéral. C’est d’ailleurs, en se basant sur le caractère hypertonique, qu'ils ont édifiés leur théorie du tonus, sur lequel l'écorce aurait une action inhibitrice, et le cervelet une action excitante. Comme Crocq l'a montré ces derniers auteurs ont contre eux des constatations nécropsiques où l’on trouva toujours des lésions variables, sclérose en plaques, compression médullaires, ete., ete. On trouve même dans quelques cas le faisceau pyramidal indemne. Ce qui reste donc acquis, c’est qu'autour du faisceau pyramidal 1l y a des lésions irritatives, lésions, qui comme nous l'avons dit à propos de la physiologie générale du tonus, retentissent sur les faisceaux voisins en déterminant l’hypotonie.

Le cerveau n'a donc rien à voir dans la production de ce tonus exagéré ; ie seul facteur qui entre en jeu c’est l’action irritative autour d’un faisceau nerveux.

Indépendamment du tabes dorsal spasmodique il est nombre d’autres affections où nous trouvons de l'hypertonie, nous allons les passer en revue comme nous l'avons fait pour les hypotonies et atonies en montrant quelle en est la cause.

Pour Marie et Brissaud la sclérose latérale amyotrophique reconnait comme cause initiale une poliomyélite frappant non seulement les neurones moteurs périphériques mais aussi les neurones intercalaires. La lésion de ceux-là donne de l'atrophie, la lésion de ceux-

2 04 ei provoque la rigidité spasmodique. À quoi est dûe cette hypertonie? Autrefois on expliquait cette exagération par la suppression de l'action inhibitrice de l'écorce ; mais maintenant 1l faut admettre avec Marie que cette hypertonie est dûe à la compression du faisceau pyramidal par la sclérose des neurones intercalaires. Aussi Crocq admet-il une similitude de lésions du faisceau pyramidal dans la sclérose latérale amyotrophique et dans le tabes dorsal spasmodique

« l'hypertonicité résulte de lirritation des cellules corticales motrices qui normalement entretiennent le tonus musculaire et dont l’érétisme produit l'hypertonie ».

Dans la sclérose en plaques l'hypertonicité est la règle. Quand on fait l'autopsie d’un individu porteur de cette affection et qu'on prélève un morceau de moelle au niveau d'une plaque de sclérose, on voit que le tissu primitivement atteint est la névroglie, le tissu péri-cylindraxile et que le cyhindre-axe est souvent indemne.

Weigert affirme même que c’est dans cette affection que l’épaississement névroglique est au maximum. Ce qui provoque donc l'hypertonie, c'est l'irritation de voisinage quand la plaque de sclérose se trouve sitnée au voisinage du faisceau pyramidal. Les troubles sphinctériens qui manquent en général reconnaissent les mêmes causes sur lesquelles nous avons insisté précédemment.

L'hypertonie est la règle dans les états paréto-spasmodiques infantiles; malgré toute l'incertitude qui règne sur leur pathogénie, Marie et Brissaud ont divisé ces affections en deux groupes : Les unes résultent d’une lésion cérébrale bilatérale intéressant les régions rollandiques et résultant d’un traumatisme, comme dans un accouchement difficile, ou d'une maladie cérébrale infantile comme dans les diplégies cérébrales infantiles. |

Le second groupe ne répond pas à une lésion cérébrale, mais à une agénésie du faisceau pyramidal; c’est la maladie de Lattle. Van Gehuchten se range à cet avis.

Voici comment Crocq l'explique dans les deux cas:

Dans le premier cas, nous avons affaire à un enfant. Son faisceau pyramidal n'est pas encore myélinisé et ne sert à rien. L'enfant se trouve donc dans la même situation qu'un verltébré inférieur, chez qui, comme nous l'avons vu, les réflexes ne vont pas au cerveau. Toutes les impressions suivront la voie courte, et celles-ci, au lieu de s’atrophier comme chez un enfant normal, se fortifieront de plus en plus, d'où hypertonie.

Dans le second cas, l'explication est analogue. La lésion cérébrale détruit chez l'enfant les voies longues. Les impressions repasseront alors par les voies courtes qui commençaient à s’atrophier et qui, de ce fait, vont, au contraire, s’hypertrophier. Dans les cas où la lésion

ne serait que localisée, la spasmodicité, au lieu d’être purement médullaire, deviendrait plus ou moins corticale grâce à l'irritation du voisinage que nous avons déjà eu maintes fois l’occasion de rappeler.

Nous arrivons à la maladie de Thomsen. On définit souvent cette affection : un spasme passager des muscles au début des mouvements volontaires ; cette défini- Uüon n’est pas absolument exacte puisque, comme nous le verrons dans les observations que nous rapportons ici, ce n’est souvent pas le premier, mais le second mouvement qui donne lieu à de la contracture. Celleei cède assez rapidement quand le mouvement devient continu et uniforme, pour réapparaître dans quelques cas, quand ces deux conditions ne sont plus remplies.

L'affection débute par les muscles des membres, gagne ceux de la face et enfin la langue, ce qui détermine de la difficulté à la mastication. Eulenbourg a noté des troubles du côté de la troisième paire cranienne, mais c'est un fait assez rare. Chose assez remarquable, les muscles de la vie de relation sont seuls pris, Jamais ceux de la vie végétative. Certains muscles, agissant d'une façon réflexe, peuvent être pris et, en cas de baillement par exemple, la bouche reste grande ouverte sans qu'il soit possible au malade de la fermer.

On ne note jamais de troubles de la sensibilité, ce qui permet de différencier cette affection de la tétanie et des crampes vulgaires.