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Objectivement, nous trouvons de l'hypertrophie musculaire, quelquefois généralisée, donnant un aspect athlétique chez l'enfant surtout. Les réflexes sont conservés; on trouve la réaction myotonique d’Erb, qui est presque pathognomonique de la maladie de Thomsen.
S'il nous est impossible de déceler chez les malades porteurs de cette affection, des troubles de l’intelligence, qui reste intacte, 1l n'en est pas moins vrai qu'elle engendre un état névropathique dont il faudra tenir comple et qui est due au désir de cacher aux autres sa maladie.
Nous avons eu l’occasion de voir dans le service de M. Lannois un malade atteint de cette affection et dont nous allons relater rapidement l'observation à laquelle nous joimdrons une photographie.
G... Edouard, garçon d'office.
Aucune hérédité, n1 du côté paternel, n1 du côté maternel : il a eu trois frères et quatre sœurs qui sont en bonne santé.
Rien à noter lors de l'accouchement.
Comme antécédents personnels, une maladie dans la première enfance, mais il ne se souvient pas du nom; écoulement d'oreille reconnaissant comme cause un corps étranger. Vers sept ans, rougeole, scarlatine, coqueluche.
Jusqu'à l’âge de douze ans, le malade n’avait aucun trouble, était seulement très agité.
À douze ans, gardant des bestiaux à 2000 mètres d’altitude, par un temps froid, il se coucha sous un arbre; et c’est quand il se releva qu'il sentit pour la première fois la raideur qu'il a toujours présentée depuis. L'hiver, entre ses
douze et quatorze ans il continuait à aller à l'école, mais remarqua qu'il ne pouvait plus faire les mêmes exercices que ses camarades, et la gymnastique lui donnait beaucoup de peine.
Cette contracture qui survient au début de tous les mouvements a d'emblée atteint tous les muscles: elle augmente progressivement au dire du malade Dépuis l'âge de quatorze ans jusqu'à maintenant, étant garçon d'hôtel à Lausanne, il cassait fréquemment des assiettes.
Il séjourna à l'hôpital de cette ville et M. de Céréneville le présenta à la Société Vaudoise de médecine: on nota à cette occasion la contracture au début des mouvement volontaires, l’hypertrophie de muscles et leur dureté, l'augmentation de l'excitabilité mécanique des muscles, augmentation du réflexe patellaire, absence des réactions électriques spéciales à la maladie de Thomsen.
Actuellement. — Raideur des muscles au début de chaque mouvement, soit des membres supérieurs, soit des membres inférieurs : le début de la marche est difficile: quand ilserre la main, il ne peut la lâcher immédiatement, et encore use-{ il d'un stratagème; il fléchit le poignet de facon à diminuer la flexion des doigts. La tête et le cou sont le siège des mêmes phénomènes de contractures: il se couche et se lève avec une certaine peine. Les museles masücateurs sont également atteints ; il a parfois une crampe du pharynx dans les mouvements de la langue et de la déglutition. Les veux étant fermés, le malade à une certaine difficulté à ouvrir les paupières: rien aux muscles moteurs de l'œil ou à la pupille.
Les émotions, la fatigue et le froid augmentent la raideur, que les boissons alcooliques diminuent au contraire.
Il y a hypertrophie et dureté musculaire, coïneidant avec une diminution assez nette de la force musculaire.
Pas de tremblements, pas de contractions fibrillaires, ni de secousses musculaires,
L'excitabilité des muscles est augmentée, et il se forme une dépression au lieu d'un bourrelet au point percuté.
Pas de troubles de la vision; fond d'œil examiné à Lausanne et déclaré normal.
Pas de troubles trophiques, sensitifs ou psychiques. Parole un peu lente.
Examen électrique : Réaction myotonique des plus nettes.