ARTICLE IV. DIAGNOSTIC

1» Diagnostic de la maladie. — Lorsque la maladie se présente à l'observateur avec les caractères que je viens de décrire, il est difficile de la méconnaître. \\ n'existe en effet dans le cadre nosologique aucune affection qui

offre la réunion des symptômes que j'ai énumérés et dont voici un résumé succinct : œdème de la face s'étendant à la partie supérieure du tronc et aux bras, et s'arrêtant à la région ombilicale ; teinte cyanosée de ces mêmes parties ainsi que des muqueuses buccale et oculaire. Dilatation des veines de la face, du cou, de la poitrine, des membres supérieurs et quelquefois de l'abdomen. Tendance considérable aux congestions et aux hémorrhagies dans la partie supérieure du corps, bpanchements séreux dans les cavités pleurales et péincardiques, etc. — Un tel ensemble de symptômes à peu près constant ne se rencontre que dans les cas d'oblitération de la veine cave supérieure, et peut être regardé comme caractéristique de la maladie. Il est néanmoins certaines circonstances où les symptômes se présentent sous une apparence telle, qu'il est souvent fort difficile de savoir à quoi s'en tenir.

a. Ainsi, il se peut, comme cela est arrivé chez un de mes malades (obs. VTI), que l'œdème de la face ait disparu et qu'il ne reste plus que la teinte violacée, bleuâtre, avec turgescence, l'injection des yeux, la coloration des muqueuses, de la dyspnée, une matité plus ou moins considérable dans la cavité thoracique, etc. Il est certain que l'on confondra facilement un cas de ce genre avec les faits de Cyanose dépendant d'une maladie du cœur ou des gros vaisseaux. Le doute ne pourra être dissipé que par la connaissance exacte des antécédents, c'est-à-dire quand on apprendra qu'il a existé précédemment un gonflement de la face, et que ce gonflement a disparu ; quand on se sera convaincu qu'il n'existe aucune maladie du cœur, et que la matité trouvée dans la poi- Irine est due à un épancliement ou à la présence d'une tumeur intra-tboracique ; et surtout quand on aura constaté l'existence d'une circulation collatérale, c'esti-dire la dilatation des veines sous-cutanées, des jugu-

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laires, etc., dilalalion qui a été trouvée dans tous les cas où on l'a cherchée.

b. Il pourra se présenter une autre circonstance où l'on sera porté à attribuer les phénomènes observés à une nialndie de Bright. Je veux parler de ces cas rares, il est vrai, où la teinte cyanosée n'existe pas, où l'œdème de la face et des extrémités supérieures est de date récente , et offre une teinte pâle , blafarde , un certain tremblotement; où les urines sont albumineuscs, et où les veines n'ont pas encore acquis une dilatation bien marquée. Dans ces circonstances, il sera souvent très difficile de se prononcer, à moins que l'on ne trouve dans l'examen de la poitrine des signes évidents d'anévrysme de l'aoï'te ou de tumeur intra-thoracique qui puissent faire soupçonner l'existence d'une compression de la veine cave supérieure. Le diagnostic ne pourra être élucidé que parla marche ultérieure de la maladie. En effet, dans l'oblitération de la veine cave, l'œdème restera permanent à la face et à la partie supérieui'e du corps, et ne s'étendra pas aux extrémités inférieures s'il n'existe pas de complication; les parties œdématiées prendront plus ou moins prochainement une teinte cyanosée ; tandis que dans lamaladie de Bright, l'œdème ne reste jamais localisé à la face et à la ])artie supérieure du corps, qu'il envahit rapidement le tronc et les extrémités inférieures par lesquelles même il débute assez habituellement, et que jamais cet œdème ne prend la teinte cyanosée. A une époque plus avancée, on trouvera la dilatation des veines sous-cutanées, de la partie supérieure du corps, ce qui ne se rencontre pas dans la maladie de Bright. Enfin, l'urine, qui peut être albumineuse dans les oblitérations de la veine cave supérieure, ne conserve pas toujours ce caractère, et l'on volt l'albumine disparaître à une époque plus ou moins avancée. Or, le contraire arrive dans la maladie granu-

leuse des reins, où l'albumine va toujours en augmentant de quantité. Il est vrai que j'ai parlé de deux faits où l'on trouva de l'albuniino dans les urines jusqu'à la fin de la vie; mais dans ces deux laits il existait peut-être une maladie de Bright, et puis, en tous cas, il ne pouvait y avoir aucun doute sur l'oblitération de la veine cave, dont les caractères étaient très prononcés.

c. Enfin, il existe un autre maladie fort rare à la vérité, mais qui offre la plupart des symptômes de l'oblitération de la veine cave supérieure, à un tel degré, qu'il est souvent fort difficile de les distinguer ; je veux parler de l'anévrysme variqueux de l'aorte et de la veine cave supérieure. On ne trouve dans la science qu'un très petit nombre d'observations de cette affection, trois je crois (1); une quatrième, c[ue j'ai pu observer moi-même en 1851, à l'Hôtel-Dieu, dans le service de M. Louis. C'est donc seulement sur quatre faits que je cliercherai à baser les caractères différentiels des deux maladies.

1° Dans l'anévrysme variqueux de l'aorle et de la veine cave supéi'ieure, le début est brusque; les premiers symptômes apparaissent quelquefois à la suite d'un accès de toux, d'un violent effort; dans d'autres cas, ils surviennent spontanément et sans qu'il ait existé auparavant autre cliose que de la toux, de la dyspnée, des palpitations. Dans les oblitérations de la veine cave, au contraire, le début est assez lent; je n'ai trouvé à signaler qu'un seul exemple de début brusque, et encore celui-ci est-il assez dépourvu de détails pour qu'il soit impossible de dire s'il y avait une oblitération veineuse ou un anévrysme variqueux de l'aorte et de la veine cave.

2" L'œdème apparaît rapidement dans l'anévrysme variqueux, envahit la face et la pai-tie supérieure du tronc, et devient très considérable. La teinte cyanosée se prononce

(l)Cossy, Archiv. de méd., Zi" sér,, t. IX, p. 33. — TIniruain, in Medic,chir. Transact, London, 1840, t. XXIII.

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très vite il la peou et sur les muqueuses, il y r» une tendance très marquée aux accidents cérébraux, céphalalgie, vertiges, congestions, etc. Tous ces symptômes existent également dans roblilération, mais à un moindre degré; l'œdème est moins considérable, la cvanose est rarement aussi marquée, la tendance aux accidents cérébraux moins prononcée. Il en est de même de la dilatation des veines sous-cutanées de la partie supérieure du corps, qui apparaît assez vite et qui devient très considérable dans un espace de temps ])eaucoup jilus court que dans l'oblitération simple.

3° Enfin , la marche de l'anévrysme variqueux est très rapide, il s'est terminé par la mort, en trois, sept et dix jours , tandis que dans les oblitérations la durée a été beaucoup plus longue (onze jours à cinq mois).

h° Jusqu'ici, à part les quelques différences que j'ai signalées et qui toutes se rapportent à la marche de la maladie et à une plus ou moins grande intensité dans les accidents, on voit qu'il existe entre les deux maladies, sous le rapport des symptômes, une très grande ressemblance. Il serait même quelquefois impossible de les distinguer, si l'examen de la i)oitrine ne faisait reconnaître une maladie des orgtmes de la circulation avec quelques caractères spéciaux, qui paraissent tenir particulièrement à l'anévrysme artérioso-veineux. On a constaté, en ellct, à l'examen de la région précordiale, l'existence d'un bruit de souffle très intense au premier temps, et quelquefois au second temps, ayant son maximum à la partie supérieure du bord droit du sternum el se prolongeatit le long de cet os. Ce bruit de souffle était accompagné d'un bruissement et d'un frémissement vibratoire très marqué, entendu dans la région du cou jusqu'à la mâchoire inférieure, et coïncidant avec la diastole artérielle.

L'existence de ce bruit de souffle, accompagné de

DE LX VlilNli CAVE SUPÉIUEUUK. 75

IVéïnissement le long du cou, a servi deux fois à reconnaître la nature de la maladie.

2" Diasnostic de la causa de l'oblilération, — S'il est possible, jusqu'à un certain point, de distinguer l'oblitération de la veine cave supérieure des maladies qui offi-ent des symptômes semblables, il n'en est pas de même quand il s'agit de recliercher la cause de l'oblitération. Ici la difficulté se complique de toutes les obscurités cjui entourent le diagnostic des tuirieurs intratboraciques. Le plus souvent il Faudra , dans cette recherche, procéder par voie d'élimination, quelquefois par conjectures, et encore ne sera-t-il pas toujours possible d'éviter l'erreur. C'est ici l'occasion de rappeler celle qui a été commise chez la femme qui l'ait le sujet de la première observation. L'oblitération de la veine cave avait été reconnue , mais il s'agissait d'en déterminer la cause. Après avoir examiné et discuté celles qu'on trouve le plus habituellement, M. Grisolle, qui faisait alors le service de la clinique médicale en remplacement du professeur Fouquier, dans une leçon fort remarquable, s'arrêta à l'idée d'un anévrysme de l'aorte, opinion que je partageai moimême. Elle était fondée sur ce qu'il n'est pas très rare d'observer la compression de la veine cave par un anévrysme de l'aorte ; mais ce qui, surtout, nous arrêta à ce diagnostic, c'est qu'il existait à la partie su])éricure du sternum une malité assez étendue, communiquant avec la madté habituelle de la région précordiale, et qui nous semblait devoir être attribuée à une tumeur anévrysmale. A l'autopsie, on reconnut que cette malité était due à un amas de tissu adipeux qui occupait la p'acc (lu thymus. L'oblitération de la veine était due à une phlébite.

On trouve des difficultés du même ordre à établir d'une uiahière précise les cat-actèrcs dilférentîels des

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nombreuses causes de l'obliléralion de lu veine cave supérieure. La plupart d'entre elles n'ont élé reconnues qu'à l'autopsiCj et nous avons pu voir dans les observations que nous avons exposées, qu'il était difilicile qu'il on fût autrement. 11 est néanmoins un certain nombre de signes qui, lorsqu'on les rencontre, peuvent servir de point de repère et amener ainsi à un diagnostic assez exact.

Les oblitérations dues à la présence de luiiieurs intrathoraciques offraient, outre les signes habituels de l'oblitération, 1° une dyspnée très considérable, avec orthopnée et accès de suffocation quand la malade voulait se coucher sur l'un des côtés du corps ; 2" une malité complète de l'un des côtés de la poitrine, avec vibration des parois; 3° une respiration bronchique soufflante dans toute l'étendue de la matité, et aux limites de celieci une respiration faible, avec expiration prolongée. Il y avait également de la bronchophonie et une fois de l'égophonie à la base (obs. II). Dans l'observation recueillie dans le service de M. Piedagnel (obs, VI, cancer du poumon) , au lieu de souffle bronchique, dans toute l'étendue de la matité, la respiration était nulle, seulement, vers les limites, il y avait quelques râles. Ces symptômes n'ont élé rencontrés que dans les cas de tumeurs inlra-tlioraciques ; ils auront donc par euxmêmes une grande valeur, qui augmentera encore si, comme il est arrivé dans l'observation II, il existe dans la région cervicale et cla\iculaire des tumeurs de mauvaise nature, qui paraissent s'étendre jusque dans l'intérieur de la poitrine. Je joindrai à ces signes, comme un élément précieux de diagnostic, l'existence de la cachexie cancéreuse.

Dans les observations de compression de la veine cave par un anévijsine de l'aorte, j'ai trouvé comme signes particuliers : 1» une dyspnée extrême, avec sentiment

d'anxiété insupportable ; 2» une voussure à la partie supérieure du sternum, avec matité plus ou moins étendue; 3° dans la même région un double battement indépendant et distinct de celui du cœur : une fois on trouvait à l'auscultation un bruit sourd et des battements à peine sensibles, isocbrones à ceux du pouls; A" dans un cas (obs. de M. Reynaud) il existait une tumeur pulsatile vers le haut du sternum; et dans un autre (obs. de M. Martin Solon), l'artère sous-clavlère gauche était très dilatée et offrait à l'auscultation un bruit de soufflet manifeste; 5° enfin, le pouls a été souvent inégal, irrégulier, sensible seulement à l'une des radiales. Ces différents signes n'ont pas permis de méconnaître l'existence d'un anévrysrae de l'aorte.

ARTICLE V, ÉTIOLOGIE.

Je n'ai recueilli sur ce point que des notions tout à fait insuffisantes. Le plus ordinairement les auteurs des observations ne parlent pas des causes, ou bien ils en traitent d'une manière incomplète. Il en résulte que je n'ai trouvé quelques données qne pour l'âge et le sexe des malades.

y^ge. — L'oblitération de la veine cave supérieure n'a presque jamais été observée que chez les adultes; néanmoins on doit la rencontrer chez les enfants, puisque MM. Barthez et Rilliet (1) considèrent l'œdème de la face comme l'un des symptômes de la tuberculisation des ganglions bronchiques. Du reste, nous avons trouvé nous-même une observation recueillie chez un enfant de deux ans (voy. obs. de M. Tonnelé) ; à l'exception de ce fait, tous les autres se rapportent à des adultes. L'âge a été noté treize fois : dans six observations, les malades

(l) l'railé des maladies des enfants, t. III, p.- 183.

7§ OlîLlTÉlUTlONS

étaient âgés de trente à cinquante ans ; et dans six observations, de cinquante à soixante-cinq.

Les détails d'anatomie pathologique dans lesquels je suis entré, font comprendre facilement que la maladie dont il est question appartient plus spécialement à l'âge adulte. C'est en cfl'ct à cette époque de la vie que se développent les cancers, les anévrysmes, etc. , qui figurent parmi les causes pathologiques les plus fréquentes des oblitérations de la veine cave supérieure.

Lo sexe a été noté dans quinze cas, et a offert un chiffre à peu près égal dans les deux sexes : il y avait 7femmes et 8 hommes.

Les professions, qui ont été signalées douze fois, ont été très diverses. Il y a eu 2 cuisiniers, 1 ouvi'icr en allumettes chimiques, 1 négociant, \ cocher, 1 ancien officier, 1 garçon de receltes, etc.

Quant aux causes pathologiques, qui sont en réalité les seules importantes à connaître, je ne m'y arrêterai pas, puisque j'en ai longuement traité dans l'article consacré à l'anatomie pathologique.