OBSERVATION VII

Monstre double dérodyme, uromèleet uni-dérencéphale (Is. Geoffroy Saint-Hilaire). — Absence complète de la vulve, du vagin et de l'utérus. — Existence de deux ovaires et de deux trompes situés dans les régions lombaires.

Le 2 septembre 1855, j’ai dessiné et commencé à disséquer un monstre double, issu d’une primipare de 32 ans, qui, par le fait de ses complications, est unique dans la science. Adéfaut d'une description détaillée ', on se bornera à dire que cet être monstrueux appartient par le tronc au genre dérodyme, que l’une de ses têtes présentait la dérencéphalie, et que ses membres inférieurs, confondus en un seul, offraient un exemple type d’uromélie.

Le bassin ne forme pas cavité ; il est réduit au sacrum et à l’un des os iliaques qui a en avant sa face externe. La cuisse, ainsi que la jambe, représentée par un tronçon de tibia, ont effectué un mouvement de demi-rotation, et ont en arrière leur face antérieure.

Pour le sujet droit, le gros intestin est figuré parle cæcum et son appendice; pour le sujet gauche, il manque seulement le rectum et l’anus.

L’appareil urinaire existe par le souvenir; il n’y a ni reins, ni uretères, ni vessie, ni urèthre, ni méat; il y a seulement les capsules surrénales.

Bien que l’appareil génital se fît remarquer par l’absence complète de la vulve, du vagin et de l’utérûs, plus favorisé que le précédent, il était au moins représenté par ses parties les plus essentielles. Il y avait, en effet, deux trompes de Fallope, deux ovaires et deux ligaments ronds; placée à droite et à gauche en dehors des psoas iliaques, mais en dedans du gros intestin, cette zone génitale interne se dirigeait longitudinalement de haut en bas ; elle s’inclinait légèrement de dedans en dehors peu après la naissance du ligament rond.

1 Annales cliniques de Montpellier , pag. 28, 88 et 156. 1856. Étude sur un monstre double compliqué de deux autres monstruosités, avec une planche lithographique. Montpellier, 1856, in-8°; à Paris, chez Savy.

De forme et d'aspect ordinaires, les ovaires étaient longs de 20 à 22mm, et présentaient l’un et l’autre, sur leur face antérieure, un de ces petits kystes^1 communs à cet âge, que sur 35 cas je les ai notés jusqu’à vingt fois. Libres en avant et en haut, ces organes étaient fixés vers le milieu de leur face postérieure par deux feuillets péritonéaux. La séreuse, après avoir revêtu cet organe, se prolongeait sur la trompe, et après lui avoir formé enveloppe revenait s’adosser au feuillet antérieur. Les vaisseaux tubo'-ovariens serpentaient dans l’intervalle de cette espèce de mésovaire, dans ce ligament large à l’état rudimentaire, mais on n’y retrouvait point trace de l’organe de Rosenmuller.

Séparée de l’ovaire par un intervalle de 2mm, la trompe de Fallope est trèsdéveloppéeet dépasse de son pavillon le bord supérieur de l’ovaire. Tabulée et flexueuse en haut, elle devient droite, et perd toute lumière au niveau de l’extrémité inférieure de l’ovaire, endroit où elle se continue bout à bout avec le ligament rond. 11 n’y a à cet endroit aucun renflement appréciable, et il n’existe pas le moindre rudiment d’utérus. Quant au ligament rond, après s’être engagé dans le canal inguinal, il se perd en filaments déliés du côté gauche dans la partie interne de la cuisse unique, et du côté droit dans la peau de l’abdomen.

Après y avoir réfléchi bien des fois, alors qu’ils furent recueillis comme depuis, il m’est difficile de dire pourquoi dans ces deux faits les ovaires n’ont pas accompli leurs migrations habituelles. Si pour le dernier on est en droit, jusqu’à un certain point, d’incriminer la difformité du bassin, cette explication ne saurait être de mise à l’égard du premier (Obs. vi), vu la conformation normale de cette cavité. On ne saurait davantage invoquer l’absence d’une ou des deux cornes utérines, car, d’une part il faudrait admettre que Vidal (de Cassis), Chiari, Vrolik et Buhl, qui ont publié des exemples d’utérus unicorne analogues au nôtre, ont négligé de rechercher les annexes dans la région lombaire ; et d’autre part il faudrait oublier en même temps que les ovaires occupaient leur position normale dans les cinquante autopsies d’absence de l’utérus relevées dans un précédent Mémoire. Ces considérations ruinant toute tentative d’explication rationnelle, on laissera au lecteur la liberté d’émettre l’hypothèse qui lui sourira ; pour nous, ce sont des exemples d’arrêt de migration effectué vers la septième ou huitième semaine de la vie embryonnaire , c’est-à-dire à l’époque où ces organes

4 Ces kystes sont excessivement petits et toujours isolés. Ne sont-ce pas les soi-disant vést cules précoces dont ont parlé quelques auteurs?

occupent normalement la région lombaire, et des anomalies nullement incompatibles avec la vie, mais nécessitant, comme condition préalable à leur production, l’absence de la corne utérine correspondante (B). On ne met pas en doute que, dans un avenir plus ou moins éloigné, des faits semblables ne se reproduisent; mais on est persuadé qu’ils se présenteront dans des conditions absolument identiques ; en d’autres termes, on ne saurait comprendre la possibilité d’une ectopie lombaire sans l’absence préalable de l’une ou des deux cornes utérines1.

S ni.

DES ECTOPIES INGUINALES.

Ces déplacements, décrits jusqu’à ce jour sous le nom de hernie, ont paru devoir être désignés de préférence par la dénomination (Y ectopie, en ce que celte dernière implique davantage l’idée d’une anomalie de naissance. On ne veut point dire par là qu’il ne saurait y avoir à l’aine de déplacements accidentels, — on a par devers soi des faits authentiques dans lesquels l’ovaire est sorti postérieurement à la naissance ou s’est substitué fortuitement à une anse intestinale à la suite d’un accouchement, — on veut seulement marquer d’une façon particulière qu’on entend s’occuper

' Ces faits sont les seuls dans lesquels l’ovaire et la trompe occupaient la région lombaire, mais il en est d’autres dans lesquels la séparation de ces organes a eu lieu. Sur un hermaphrodite observé par Eschricht (Muller’s Archiv. , 2°livr., 1836), l'ovaire et la trompe gauches avaient la position normale , tandis que l'ovaire et la trompe droits étaient complètement séparés du corps de l’utérus. Dansun cas d’utérus unicorne recueilli par William Turner (Edinburg med. Journal, 1865, jan., febr., pag. 687), la trompe correspondant à la corne atrophiée était seule complètement détachée. Enfin, dans d’autres cas plus nombreux, décrits sous le nom à' Axendrehung , la séparation de ces organes était manifestement accidentelle. (Voir la note E.)

On peut se demander encore si des ovaires ainsi détachés peuvent fonctionner, et répondre affirmativement en s'appuyant sur le fait de Grohe (Obs. iv), sur les expérimentations de Bischoff et de Raciborski, et sur l’observation qui m’est propre, relatée dans la note F. Puisque, après la ligature de la matrice, les ovaires et les trompes restant intacts, les animaux entrent en chaleur et s’accouplent, les œufs mûrissent et se détachent, laissant à leur suite des oariules, on est autorisé à penser qu'il en serait de même pour la femme se trouvant dans des conditions identiques aux sujets des deux observations précédentes.

principalement de ceux qui ont pour point de départ une origine congénitale.

Pour être la plus commune des anomalies de l’ovaire, l’ectopie inguinale n’en reste pas moins un phénomène très-rare. Dans mes recherches statistiques portant sur 271 mille naissances et donnant un total de 1,155 anomalies, on l’a relevée seulement une fois, tandis que sur le même nombre on a constaté six exemples d’ectopie du testicule ' . A s’en rapporter aux données fournies par ma pratique, la proportion de ces derniers serait encore plus forte : j’ai observé dix individus monorchides ou cryptorchides, et je n’ai rencontré qu’une fois l’ectopie inguinale, et encore je ne suis pas très-sûr du diagnostic.