OBSERVATION XXII

Utérus infantilis avec ovaires rudimentaires; antécédents syphilitiques probables chez le père; conformation particulière des dents et du nez. — Douleurs ostéocopes, alopécie, angines, surdité; hémoptysies répétées. — Cavernes dans le poumon droit; pneumonie chronique dans le voisinage; cicatrices du foie.

R.... (Louise), 41 ans, lingère, issue d’un père syphilitique, a eu une existence maladive. De 8 à 1 1 ans, elle eut des maux d'yeux et devint presque aveugle; plus tard, elle éprouva des maux de gorge, sa voix s'altéra au point qu'elle devint presque aphone. A 14 ans, elle est atteinte d’une surdité qui disparaît en partie, puis revient et persiste. Vers cette même époque, on essaie, mais sans succès, de provoquer la menstruation.

A 18 ans, elle est prise d’une fièvre lente qui l’épuise peu à peu. Il paraît qu’on lui conseilla alors le mariage, mais elle s'y refusa.

A 22 ans, douleurs intenses dans la tête, chute des cheveux.

Calme jusqu’à 38 ans, mais à cet âge pleurésie. A la suite, douleurs dans le dos, hémoptysies répétées qui nécessitent son entrée à l’hôpital de la Pitié, où elle est examinée en octobre 1860 par M. Lancereaux.

C’est une femme de petite taille, peu développée. Ses seins sont ceux d’une fille non encore pubère; le pénil est complètement glabre, le vagin permet difficilement 1 introduction du petit doigt; l’hymen existe à peine, mais il n’y a pas trace de déchirure. Jamais elle n’a été menstruée. La voix est un peu rauque et nasonnée ; les dents sont petites, bicuspidées; le nez est aplati vers la base ; la tête est presque chauve; il lui reste à peine quelques cheveux très-clairsemés. La surdité est telle, qu'on est obligé d’écrire les questions pour qu’elle puisse y répondre. L’intelligence est néanmoins intacte, mais il est facile de reconnaître qu elle a presque entièrement perdu le sens de l’odorat.

Malgré un traitement approprié à la lésion de la poitrine, l’état s’aggrave, les hémoptysies se reproduisent, une caverne se montre, l’amaigrissement progresse de jour en jour, et la diarrhée survient. Bref, elle succombe dans le marasme, le 20 mars 1861.

Outre les lésions pulmonaires et des cicatrices du foie, on constata que les ovaires et l’utérus avaient le développement propre à une fille de 8 à 10 ans.

Les ovaires, à l'état rudimentaire, ne contiennent pas de vésicules de de Graaf; l’utérus est relativement très-petit, le pénil est extrêmement glabre.

La menstruation n’a jamais eu lieu, et tout porte à croire qu’il n’y a pas eu de rapports sexuels; ceux-ci étaient d’ailleurs presque impossibles, à raison de l’étroitesse remarquable de la vulve et du vagin. (Lancereaux; Gaz. hebd. de méd. et chirurgie , pag. 646. 1864.)

Bien qu’en l’absence de mensuration on ne puisse contrôler le diagnostic porté sur l’état des ovaires par M. Lancereaux, on n’hésite pas à le considérer comme exact, mais en même temps on ne peut s’empêcher d’exprimer le regret que cet observateur, si précis d’ordinaire, s’en soit tenu à ce simple énoncé. Les cas de ce genre ne sont pas tellement communs, et leur histoire est trop peu avancée pour qu’on puisse faire fi du complément de lumières qui seraient résultées de détails microscopiques donnés par cet auteur. Espérons qu’il n’en sera pas de même à l’avenir, et que tout médecin favorisé par les circonstances comprendra l’utilité scientifique d’apporter son contingent personnel au point en litige.

A la rigueur, on pourrait combler cette lacune regrettable en s’inspirant de la structure de l’ovaire pendant les derniers mois de la vie foetale et pendant les premières années de l’enfance ; mais cette conduite, quelque plausible qu’elle paraisse, ne saurait être adoptée, bien que je puisse invoquer en sa faveur les résultats fournis par le microscope dans un cas semblable recueilli sur une brebis de 4 ans. En l’état de la question, il vaut mieux présumer qu’il en est ainsi, et réserver la description complète de l’ovaire foetal ou infantile pour l’époque peu éloignée où cette curieuse anomalie aura été étudiée avec toutes les ressources de la science moderne.

Cette anomalie, capitale au point de vue des fonctions génésiques, peut s’observer chez les animaux, comme dans l’espèce humaine. Contrairement à l’opinion de Raciborski, elle est peu commune chez la mule, et, à en juger par le résultat de mes dissections, comme aussi par les renseignements fournis par divers vétérinaires, elle n’est guère plus fréquente chez elle que chez les antres espèces domestiques. Je ne l’ai jamais rencontrée chez la génisse, la truie , mais par contre j’en ai relevé un curieux spécimen sur une brebis de 4 ans. L’utérus avait dans ce cas un volume analogue à celui qu’il a chez l’agneau de lait ; les ovaires avaient même des diamètres

plus petits qu’a cet âge. A l’aide d’une forte loupe, on ne put constater de vésicules de de Graaf ; ce fut seulement à un grossissement de 175 diamètres que le microscope démontra l’existence de celles-ci (D).

M. Festal, vétérinaire à Sainle-Foy-la-Grande (Gironde), a constaté un état analogue sur une truie; seulement il n’existait que d’un côté. La corne droite était représentée simplement par une duplicature très-vasculaire et très-rouge du péritoine, mais ta corne à proprement parler manquait. A l’extrémité de ce repli, se faisait voir un point de la grosseur d’une petite tête d’épingle, tranchant par sa couleur très-rouge sur les tissus voisins : ce petit corps était dur et représentait évidemment l’ovaire, mais il n’y avait d’apparence ni de morceau frangé, ni de trompe de Fallope '.

Dans l’espèce humaine, qui nous intéresse plus particulièrement, cette anomalie, soit dans sa variété embryonnaire, soit dans sa variété foetale ou infantile, a été observée tantôt sur des êtres monstrueux, tantôt sur des êtres normalement conformés. Les monstruosités qu’elle peut compliquer varient nécessairement beaucoup, mais c’est surtout dans l’acéphalie qu’elle a été le plus fréquemment notée; c’est du moins une de leurs complications assez communes, puisqu’elle a été signalée par la plupart des auteurs qui ont traité la matière. Entre autres exemples, on donnera un court extrait de la description d’un foetus peracéphale faite par M. Depaul. « La vulve et l’anus sont bien conformés ; derrière la vessie, et accolé à sa paroi postérieure, existe un utérus d’une forme allongée et d’une couleur très-pâle. Au dessous des reins, on trouve un petit corps ovalaire de la grosseur d’une lentille, d’un rouge vif, communiquant par un filet très-délié avec le rudiment d’utérus et représentant l’ovaire. »

Chez les sujets normalement conformés, cette anomalie se rencontre tantôt avec une malformation des organes génitaux, tantôt avec une disposition régulière; mais dans l’un et dans l’autre cas, elle est tantôt double, tantôt simple, ou, si l’on veut, bilatérale ou unilatérale. Vu la diversité des conséquences physiologiques résultant de l’état rudimentaire des deux ovaires ou d’un seul, on consacrera â chacun d’eux un paragraphe spécial, et traitera dans celui-ci des cas où l’anomalie existe des deux côtés.

1 Pradal; Traité des maladies du porc. 1848; in-8°; Castres, pag. 255. J’ai sollicité, dans le temps, des renseignements auprès de M. Festal, mais ma lettre est restée sans réponse.

Les malformations des organes génitaux avec lesquelles elle a été rencontrée sont, par ordre de fréquence, l’utérus fœtalis et l’absence apparente de cet organe (utérus embryonnaire); cependant ni l’une ni l’autre espèce n’en sont fatalement compliquées. Ainsi, sur une soixantaine d’autopsies relatives à chacune d’elles, on a relevé seulement douze observations dans lesquelles les ovaires présentaient cet arrêt de développement (cinq cas d’utérus embryonnaire, sept cas d’utérus fœtalis). En conséquence de ce dépouillement, on ne saurait trouver dans ces malformations la raison d’être de leur production, mais on devait tout au moins mettre en saillie cette coïncidence. Pour montrer dans tout leur jour les conséquences qui en ressortent, et établir en même temps les différences physiologiques qu’elles offrent sur les sujets qui en sont l’objet, on relatera un exemple emprunté à chacune de ces catégories. Chose singulière et assurément difficile à expliquer, l’utérus fœtalis a en général pour le sexe des effets plus fâcheux que l’utérus embryonnaire et l’absence complète des organes génitaux internes.