Dans les atrophies musculaires progressives myélopathi
ques à type scapulo-humérat de Vulpian. Cette topoi^raphie de l'atrophie myélopathique est rare.
6. Dans la myopathie atrophique progressive, à type facios capulo-J aimerai ou à type scapulo-huméral , de Landouzy et Dejerine, ou dans la forme juvévile cCErb. Ici cette localisation est constante, et constitue, ainsi que l'ont montré MM. Landouzy et Dejerine, un des caractères les plus importants de l'affection qu'ils ont décrite sous le nom de mijopathie atrophique progressive.
7. Dans la névrite motrice périphérique destabétiques. Cette névrite se localise de préférence dans les petits
muscles des pieds et des mains. Ce n'est qu'exceptionnellement quelle se cantonne au groupe musculaire Duchenne-Erb, M. Dejerine (2) en a cependant rapporté un exemple dans son mémoire sur les atrophies musculaires des tabétiqaes. En voici une nouvelle observation (inédite) du même auteur.
Observation XXXVI.
Observation inédite du service de M. Dejerine, recueillie par iM. Auscher, interne du service .
Atrophie musculaire chez ua ataxiquc. — Type scapulo-huméral au début à gauche. — Adroite, l'atrophie prédomine de beaucoup dans le deltoïde et le long sui)inateur. — Deux paralysies raciales successives du côté gauche la première survenue sponlanénuut, la deuxième à la suite d'une séance de suspension parla méthode de Motchoukowsky, d'Odessa. — Crises gastriques.— Paralysie double de la troisième paire. — Etat presque nor mal de la contractilité faradique.
Le nommé Roi Paul, âgé de 46 ans, menuisier, entre
le 2 mai 1887 à l'infirmerie de Bicêtre, service de M. Dejerine, salle Laënnec, lit n° 6.
Antécédents héréditaires. — Mère morte à 49 ans à la suite d'une attaque d'apoplexie. Père mort à 73 ans d'une affection du cœur. Le malade a trois sœurs, toutes les trois assez nerveuses, dit-il.
Antécédents personnels. — Bonne santé dans sa jeunesse.
(1) ScHULTZE.ïr/inî.sc/tes und Anatomisches uber die Sij ring o-my elle. Zeit. f., klin, Med., Bd XIII, Hf 6. obs. IV, p. 25.
(2) Dejerine, loco citato, Obs. II. p- 209.
Chancre et plaques muqueuses à l'âge de 19 ans, pas de traitement.
Le tabès a débuté chez lui en 1874, par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs et des crises gastriques. Ces crises gastriques beaucoup moins douloureuses à cette époque qu'elles ne l'ont été depuis, ne s'accompagnaient pas de vomissements. Les troubles de la marche commencèrent à se montrer en 1882, et il fut obligé d'interrompre son travail. Les douleurs fulgurantes n'étaient pas devenues plus intenses, mais il n'en était pas de même des crises gastriques, qui étaient beaucoup plus violentes qu'autrefois, duraient une quinzaine de jours, et s'accompagnaient de vomissements bilieux. En 1883 la vue commence à s'affaiblir» et le strabisme dont il est atteint aujourd'hui, commença à apparaître. Pendant les années qui suivirent, il fit des séjours dans différents services de Paris pour ses crises gastrtques, et entre à Bicètre en 1887.
Etat actuel le jour de l'entrée. — Malade de constitution maigre, anémique. Le malade est atteint à ce moment d'une crise gastrique très pénible, accompagnée de vomissements bilieux. Les douleurs de la région stomacale sont très intenses, et l'intolérance de l'estomac pour les aliments est absolue ; ces douleurs au bout de quelques jours diminuent d'intensité, et le 18 mai, la crise a disparu.
Vue. — Strabisme divergent excessif des deux yeux ; au dire du malade, il y a d'abord eu du strabisme divergent de l'œil gauche en 1878, quelques mois plus tard, l'œil droit divergeait également. Le ptosis des deux paupières daterait de la même époque, ce ptosis est assez prononcé aujourd'hui.
Etat des muscles de l'œil. Œil droit. Paralysie du droit supérieur et du droit interne, parésie du droit inférieur. Le droit externe est intact, de même pour les deux obliques, dont l'inférieur est cependant un peu affaibli. QE il gauche. Paralysie du droit supérieur, du droit interne, du droit inférieur. Le droit externe est intact, ainsi que l'oblique supérieur. L'oblique inférieur est légèrement atteint. 11 résulte de la distribution des paralysies oculaires, un strabisme divergent tout particulier, avec torsion de l'œil en bas et en dehors, surtout marqué à gauche. Les mouvements d'élévation des yeux sont très limités, le centre de la cornée décrivant un arc de cercle de 8° environ à gauche, de 10 à 12° à droite. Les mouvements d'abaissement des yeux se fout par l'action des obliques supérieurs, divergence et rotation. Les mouvements de convergence sont impossibles, le malade n'a que la vision minoculaire. Le centre de chacun des deux yeux ne peut pas même être
ramené jusque dans le méridien aiitéro-postérieur, dont il reste éloigné dans les plus grands efforts de 12° environ. Pupilles égales, de dimensions moj^ennes, ne réagissant pas à la lumière, ni à l'accommodation. Examen ophthalmoscopique. Pupilles peut-être un peu grisâtres sur leur partie externe, en somme, fond de l'œil normal ou à peu près.
Incoordination marquée des membres inférieurs, le malade ne peut marcher qu'avec une canne. Au lit mouvements de pantin. La sensibilité tactile est diminuée aux membres inférieurs, d'autant moins qu'on se rapproche de la racine des membres, La sensibilité à la douleur est également diminuée dans les mêmes points, avec retard dans la transmission. La sensibilité thermique, (chaud et froid) est également altérée ; abolition du réflexe patellaire. Signe de Romberg excessivement marqué. Lorsque le malade est debout et ferme les yeux, il s'affaisse à terre, bien qu'étant soutenu ^ous les deux bras. Les douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, persistent comme au début.
Membres supérieurs. — Quelques douleurs fulgurantes dans le domaine du cubital de chaque côté. Légère incoordination motrice augmentant par l'occlusion des yeux. La sensibilité tactile est diminuée dans la paume des mains et la face palmaire des doigts.
Pendant une année, rien de particulier à noter, si ce n'est la présence de crises gastriques, survenant tous les quinze jours ou tous les mois, et durant de 8 à 15 jours, très pénibles, accompagnées de vomissements bilieux, et laissant à leur suite le malade dans un grave état de prostration.
Le 8 novembre 1888, à la visite du matin, le malade se plaignant de ne pouvoir remuer la main gauche, on constate chez lui l'existence d'une paralysie radiale gauche. Les radiaux, le long supinateur, les extenseurs des doigts et les extenseurs et abducteurs du pouce, sont paralysés. L'examen électrique donne les résultats suivants : le radial excité à l'aide d'un courant faradique (appareil à chariot), est excitable à 9 cent, au niveau du lieu d'élection, au-dessus il n'est plus excitable; le triceps est conservé. En un mot la paralysie radiale présente ici les caractères que l'on rencontre dans la paralysie par compression. Cette paralysie était complètement guérie six semaines après.
Rien de particulier pendant les premiers mois de 1889, sauf la continuation des crises gastriques. Le malade est soumis au traitement par la suspension, et le 8 avril à la suite d'une séance de suspension, il est pris de paralysie radiale toujours du côté gauche, portant comme la première fois, sur les extenseurs du poignet et
des doigts et le long supinateur. Mais la paralysie est moins prononcée que la première fois, et disparut au bout d'une huitaine de jours. En examinant le tronc du malade on constata que du côté droit, le deltoïde et le long supinateur sont diminués de volume.
Juin. Dans les premiers jours du mois, le malade est pris d'une nouvelle crise gastrique, extrêmement intense, avec agitation, délire, convulsions épileptiformes. Vomissements bilieux abondants. Cet état persiste jusqu'au 27 juin.
Etat actuel. — Le 28 juin. On constate l'existence d'une atrophie musculaire à type scapulo-huméral au début, disposée de la manière suivante :
A droite : le sus et Je sous-épineux sont très atrophiés, ainsi que le deltoïde. Le biceps, le brachial antérieur et le triceps, le sont sensiblement moins que les muscles précédents. Le grand pectoral est diminué de volume. Le long supinateur a disparu. Quant aux autres muscles de l'avant-bras et de la main, ils sont intacts.
A gauche : début d'atrophie des muscles sus et sous-épineux. Amaigrissement des autres muscles sans atrophie notable. Les trapèzes sont amaigris des deux côtés.
Etat de la contractilité électrique.
Gontractilité faradii^ue. Appareil à chariot. Méthode polaire. Minimum d'excitation chez l'homme sain = 10 centimètres.
A droite A gauche
Deltoide 10 10
Grand pectoral 10 10
Triceps..!.. 10 9 li2
Biceps 10 li2 10 I[2
Sus-épineux 7 9
Sous-épineux 7 li2 9
Rhomboïde 8 8
Long supinateur 9 10
Contractilité galvanique. Méthode de Gaifïe. Galvanomètre apériodique.
A droite, Deltoide à l6Ma NFC > PFC
— Long supinateur à lOMa NFC > PFC
Comme pendant à ces cas de paralysie du groupe Duchenne- Erb, nous pouvons signaler les paralysies portant sur tous les muscles des membres supérieurs, mais respectant le groupe des muscles deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur. Tels sont certains cas, de paralysies radiculaires totales du plexus brachial, dans lesquels on voit la paralysie s'amender
et le groupe Duchenae-Erb récupérer ses mouvements, tandis que tout le segment inférieur du membre reste paralysé (cas d'Hutchinson(i).
Tels sont encore certains cas de traumatismes graves (fracture ou luxation) portant sur la colonne vertébrale, comme dans les cas rapportés lout récemment encore par Tborburn (2), et qui peuvent se résumer ainsi qu'il suit :
Dans les fractures ouïes luxations portant sur les 4« et5e vertèbres cervicales, on observe en général une paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, à l'exception quelquefois des sus et soKs-épineux.
Dans les fractures ou luxations portant sur les 5* et 6^ vertèbres cervicales, il existe une paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, à l'exception des deltoïde, biceps, brachial antérieur, long supinateicr et des sus et sous-épiiieux.
Dans les fractures et luxations portant entre les 4« et 5* vertèbres cervicales et les 5*= et 6% on peut observer quelquefois l'intégrité de la 5* racine cervicale, grâce à la compression oblique de la moelle. Dans ces cas, on observe, d'un côté la paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, et du côté de l'intégrité de la 5* paire cervicale, la paralysie de tous les muscles du membre supérieur, à l'exception des deltoïde, biceps brachial antérieur et long supinateur.
Dans l'un et l'autre cas, l'attitude du malade est spéciale, et bien caractéristique de l'intégrité du groupe Duchenne-Erb.
Le bras est élevé et en abduction (action du deltoïde), la main en supination et l'avant-bras fléchi sur le bras. Cette attitude est donc exactement l'inverse, de celle que l'on observe dans les paralysies radiculaires supérieures, dans les paralysies obstétricales de Duchenne, ou dans le type brachial de la paralysie saturnine, bref toutes les fois que le groupe Duchenne-Erb est paralysé. Ici le bras pend inerte le long du tronc, il est en rotation en dedans, lavant-bras est étendu sur le bras et la main en demi-pronation.
(1) HuTCHiNsox. Narrative of a case, etc., etc. Illustration of clin Surgery, vol. I, p. 206 et Ophthalmic Hospital Reports,vol. V, 1886, p. 135, et Klumpke, loc. cit., obs. VIII, p. 744.
(2) W. Thorburn. Spinal localisa lions as indicaled hy spinal injuries. Brain, octobre 1888, p. 289.
En résumé : La paralysie du groupe ^nusciilaire Duchenne-Erb, peut se rencontrer dav s des affections d'origine me'dullairc, périphérique et myopathique.
1. La localisation est constante dans les types facio-scapnlohuméral et scapulo -humerai de la myopathie atrophique progressive de Landouzy et Dejerine, dont elle constitue un syndrome important, et dans \a forme juvénile d'Erb.
2. Elle est assez rare dans la paralysie spinale infantile, dans l'atrophie musculaire progressive myélopathique [type scapidohumcral de Vulpian) ; elle est exceptionnelle dans la syringomyêlie.
3. Elle constitue le symptôme principal de la paralysie radiculaire supérieure du plexus Jrrtc/im/, et de certaines jiaralysies obstétricales, intéressant les troncs des 5® et 6® nerfs cervicaux.
4. Cette localisation est rare dans les névrites périphériques motrices des tabe'tiques.
Nous ne connaissons pas jusqu'à présent, de localisation « isolée » du groupe Duchenne-Erb, dans les névrites infectieuses ou toxiques, autres que la paralysie saturnine, La paralysie des muscles de l'épaule et du bras, se confond en général dans ces cas, avec la paralysie plus ou moins complète de tout le membre supérieur
IIL — Type Aran-Duchenne.
L'aspect simien de la main, la griffe, l'atrophie des éminences thénar, hypothénar et des interosseux, longtemps considérés comme pathognomoniques, comme caractéristiques de l'atrophie musculaire progressive myélopathiqne, se rencontrent dans un grand nombre d'affections myéiopathiques, névritiques ou myopathiques.
Tl peut se rencontrer :
1. Dans un grand nombre d'affections médullaires de nature variée, mais présentant toutes comme lésion commune, une altération des cellules ganglionnaires des cornes antérienres, lésion qui paraît débuter dans la région cervicale inférieure, au niveau des cellules correspondant aux racines antérieures des 8« paire cervicale et 1'* dorsale.
Telles sont :
a. L'atrophie musculaire progressive myélopathiqne à type Aran-Duchenne par poliomyélite chronique.
b. La poliomyélite antériewe aiguë ou suhaiguë. La paralysie spinale de l'enfant ou de l'adnlte, peut être dans certains cas exactement limitée aux petits muscles de la main, comme dans les cas bien connus de Prévost et David, de Sahli. et se traduire anatomiquement par une lésion en foyer, localisée dans le groupe externe des cellules des cornes antérieures, d'où l'atrophie des 8« paire cervicale et i'^ dorsale.
Dans des cas exce['tionnels, comme celui de SecligmùUer, on peut observer une paralysie des lléchisseurs des doigts et du poignet, des interosseux et de l'éininence thénar, avec intégrité des extenseurs des doigts et du poignet. L'altitude de la main dans ce cas était celle de la « main du prédicateur », décrite par MM. Charcot et Jofîroy, comme caractéristique de la pachymcningite cervicale hypertrophiqne.
e. hes atrophies musculaires symptomatiques delà sclérose latérale amyotrophique, de certaines sclérose'^ combinées, de la sclérose en plaques, des myélites iransverses cervicales ou cervio-dorsales, de V hémisection médullaire, des tumeurs intramédullaires quelle que soit leur nature, pourvu qu'elles occupent la région cervicale et détruisent les cellules motrices.
Le type Aran-Duchenne, constitue certainement, la localisation musculaire de beaucoup la plus commune dans la syringomyèlie. L'atrophie symétrique des petits muscles de la main, la griffe, etc., sont exactement les mêmes, que celles que l'on observe dans la paralysie saturnine à type Aran-Duchenne. Mais la syringo-myélie est facile à reconnaître, dès qu'on examine avec soin, l'état de la sensibilité. Les troubles dissocié§.de Ja sensibilité, à savoir, l'ajnalgésie et surtout la thermoanesthésie, ayec^onseryation de la sensibilité tactile)Constituent en effet avec ratrojjhie des petits muscles de la main, et la scoliose de la ço:i lonne yertéSraTe, cleux°TfÏÏres"^e symptômes cardinaux, pour ainsi dire, de la syringo-myélie. *"'
L'erreur cTe^iagnostic est en général facile à éviter, dès qu'on procède à un examen détaillé de la sensibilité. Toutefois la syringo-myélie pourrait à la rigueur, s'observer chez un saturnin, et rendre difficile l'interprétation du complexus symptomatique.
(1) Seeligmuli.er. Cfutralbl. f. Chirurgie, 1878, n» 18.
L'observation de Fitz dont nous avons donné plus haut (voy. obs. XXIV) le résumé, en est une preuve. L'atrophie des petits muscles de la main, avait débuté insidieusement et sans paralysie prémonitoire chez ce malade, saturnin avéré; elle s'accompagnait de quelques phénomènes sensitifs,thermo-anesthésie avec conservation de la sensibilité tactile, de phénomènes oculopupillaires, de scoliose, etc. etc.
d.Vhèmatomyèlie traumatique, intéressant la partie inférieure de la moelle cervicale. L'atrophie des petits muscles de la main s'accompagne en général, dans ces cas, de troubles oculo-^upil- laires, et des symptômes décrits par Brown-Séquard dans l'hémisection médullaire à savoir : l'hémiparaplégie spasmodique du membre inférieur du côté de la lésion, etl'anesthésie du membre inférieur du côté opposé. Nous empruntons à Remak,les exemples suivants de paralysie à type Aran-Duchenne, relevant d'une hématomyélie traumatique.
Observation XXXVIl.
(Résumée Remak.)
Atrophie musculaire spinale du membre supérieur droit, consécutive à une hémorrhagie traumatique uni-latérale du renflement cervical de la moelle.
Speneman, âgé de 30 ans, maçon, fait le 15 septembre 1876 une chute de la hauteur du premier étage. Perte de connaissance; plaie de tête, du dos, de la première phalange de l'index droit, entorse du pouce gauche, contusion à la face interne du genou droit. Pendant le transport à l'hôpital, le malade s'aperçoit de la paralysie de la main droite, en particulier du pouce, delà parésie et de la raideur de la jambe droite, et se plaint de douleurs intenses dans la région interscapulaire. Perte de la sensibilité au froid dans le membre inférieui' gauche. Guérison des diverses plaies dans l'espace de trois semaines. Atrophie progressive de la main jusqu'au sixième mois après l'accident. Depuis cette époque, état stationnaire. Jamais de troubles de la miction ou de la défécation.
Examiné deux ans et trois mois après l'accident, le malade présente comme derniers vestiges d'une paralysie de Brown-Séquard : de Vaiiesthe'sie du membre ioiférievor gauche, de l exagération du réflexe patellaire droit. Pas ou plus de troubles oculo-pupillaires.
(1) Remak. Loco citato, 1889, p. 630, obs. XXI.
Pas de douleurs à la pression des apophyses épineuses ou transverses des vertèbres cervicales, ni du creux sus-claviculaire.
Intégrité du long supinateur, des radiaux, des extenseurs des doigts. Atrophie des mnscJes lor.gs du jiouce : long abducteur, long et court extenseurs du pouce. Main en griffe. Atrophie des éminences the'nar [surtout du court abducteur) et hypothe'nar et des interosseux. Pas d' contractions fihrillaires. La motilité est partout proportionnelle au degré d'atrophie des muscles, il n'existe nulle part de paralysie véritable. Perte de la conlractiliié faradique des muscles atrophias, vestiges de réaction de dégmération dans les muscles long et court abducteurs, long et court extenseurs .du pouce, interosseux, court abducteur du petit doigt et lombricaux.
Observation XXXVIII.
(Résumée Remak) (1).
l'aralysie spinale ali'ophique du membre supérieur gauclie, di5e à une liëmatomjélie traumatique unilatérale du renflement cervicd de la moelle.
Ouvrier de 27 ans, chute du deuxième étage, perte de connaissance, contusion du dos, douleurs intenses le long de la colonne vertébrale, paralj^sie de la main gauche et du membre inférieur gauche, anesthésie du meml)re inférieur droit. Quinze jours après l'accident, le malade traîne encore la jambe gauche.
Examiné quatre mois après l'accident, le malade présente : Parésie des fibres sympathiques oculo pupillaires gauches, myosis, rétrécissement de la fente palpébrale, hémiparaplégie spasmodique légère gauche, analgésie, perte de la sensibilité à la température du membre inférieur droit jusqu'au niveau de l'ombilic. Atrophie de tous les muscles de l'avant-bras gauche. Main en grifîe, hyperextension des phalanges basales par suite de la conservation relative, de l'extenseur commun des doigts et des radiaux. Atrophie et paralysie complète des muscles, long abducteur, long et court extenseurs du pouce, cubital postérieur, iuterosseux, court abducteur du pouce et des muscles de l'éminence hypothénar. Perte de l'excitabilité électrique des nerfs, réaction de dégénération dans les muscles, atrophie et diminution de la force motrice de tous les autres muscles de l'avantbras et de la main. Contractions fibrillaires, diminution de la
(1) Remak. Z/OJO citato, p. 546, 1879, obs, VI et EinFall von atrophischer Sj>inalldhmunq durcli traumatische tialbseitige BliUung in die Ualsichwellung des Ruckenmarks Berl. Klin. Woclienschrift, 1877, u" 14, p. 644-647.
contractilitc faradique des nerfs et des muscles. Intégrité absolue des supinateurs. Pas de troubles de la sensibilité. Augmentation de la chaleur et de la sécrétion sudorale du membre supérieur gauche, et de la moitié gauche du thorax. Amélioration.
2, Dans un certain nombre décompressions de la moelle ou des racines médullaires relevant :
D'une tumeur extra-medullaire , d'un niai de Pott, d'une collection puridente, comprimant la moelle cervicale ou en altérant les racines.
D'une pachyméningite cervicale hypertrophique.
D'une fracture ou d'une luxation de la colonne cervicale inférieure (cas de Thorburn).
3. Dans un certain nombre de traumatismes r/rrtce.y, compression, contusion, tiraillement des nerfs du plexus brachial ou desracines inférieures du plexus.
Telles sont :
a. — Les paralysies radiculaires totales ou inférieures duplexas brachial, dans lesquelles l'atrophie des petits muscles de la main s'accompagne, entre autres sympt(3mes, de troubles oculopupillaires, sans troubles vaso-moteurs de la face.
b. — Certaines paralysies obstétricales consécutives à une version difficile ou mal faite. Il ne s'agit ici, dans l'immense majorité des cas, ainsi que nous l'avons indiqué dans un travail antérieur (1), que d'une variété de paralysie radicnlaire inférieure, s'accompagnant de troubles oculo-pupillaires, comme dans les cas de Seeligmûlier.
c. — Les paralysies du plexus brachial proprement dit. dans lesquelles les phénomènes oculo-pupillaires font défaut. C'est à une paralysie plus ou moins complète du plexus, qu'il convient très probablement de rattacher l'observation suivante, que nous empruntons à Duchenne de Boulogne fils (2).
Observation XXXIX.
Paralysie traumatique du bras droit. — Paralj-sie du deltoïde, biceps, brachial antérieur, loagsupinateur, — Intégrité du triceps, des extenseurs et fléchisseurs du poiguet et des doigts. — Main en grifife. — Paralysie des interosseux et des muscles de l'éminT-nce thénar. — Aboliiiou de la con- Iractilité électrique. — Atrophie musculaire.
Dark (Auguste), âgé aujourd'hui de 3 ans, est adressé à la cli-
(1) Klumpke, loco citato.
(2) Duchenne (ie Boulogne) fih. De la paralysie graisseuse de l'enfance. Arch. gén, de méd., 1864. T. IV, 6" série, p. 197, obs. XXI.
nique de M. Duchenne (de Boulogne), le 26 juin 1864, par M. Bouvier,
A l'âge de 18 mois, étant sur les genoux de son père, il lui tirait la barbe; celui-ci impatienté, le prit brusquement par le bras droit et le posa à terre. L'enfant cria aussitôt et continua toute la nuit à se plaindre et à témoigner de grandes douleurs dans le bras. Le lendemain, la main était enflée et le bras inerte. Les médecins, auxquels on le montra aussitôt, ne constatèrent pas de luxation, et ne prescrivirent aucun traitement croyant à une prompte guérison. Le bras resta douloureux pendant trois mois, et le plus léger mouvement qu'on lui imprimait, même le simple contact, provoquaient des cris. Depuis ce moment, le bras s'est rapidement amaigri et n'a pas retrouvé ses mouvements.
Aujourd'hui, tout le système musculaire du membre est atrophié sms que les os semblent participera ce dépérissement; le squelette de la main et du bras reste aussi développé que du côté opposé. Les divers mouvements d'élévation de l'épaule sont abolis, la flexion de l'avant-bras sur le bras est très affaiblie, mais l'extension des mêmes parties existe ; la main peut être étendue ou fléchie sur le poignet, mais les mouvements des dernières phalanges sont impossibles; au repos, les premières phalanges sont dans une extension exagérée sur le métacarpien, tandis que les dernières restent dans la flexion; tout mouvement d'opposition ou d'abduction du pouce est abolie. Par l'exploration électrique, ou ne retrouve pas trace du delto'ide; l'excitabilité du biceps, du long supinateur et du brachial antérieur est notablement afiaiblie ; celle des interosseux et de tous les muscles de l'éminence thénar est absente. La santé générale est excellente,
Duchenne ;;de Boulogne), fils, ajoute ; Il est impossible qu'une maladie ressemble plus que celle-ci, à une paralysie atrophique parvenue à sa période de dégénérescence, et les commémoratifs du début peuvent seuls ici nous faire éviter une erreur.
C'est également d'une névrite du plexus brachial, intéressant en particulier le cubital et le médian, que relève probablement l'observation suivante. Chez ce malade, le début des accidents fut brusque et pour ainsi dire apoplectique, la paralysie était complète et intéressait la motililé comme la sensibilité. Puis elle s'est améliorée, pour se cantonner peu à peu, dans les branches terminales du médian et du cubital. Chez ce malade, les troubles trophiques, identiques à ceux que l'on observe dans les traumatismes graves des nerfs périphériques, affirment encore
la nature périphérique de cette paralysie atrophique. Le début a^-ioplectique est tout à fait exceptionnel dans la névrite périphérique, quelle qu'en soit sa cause, il est fréquent par contre, comme on sait, dans les paralysies cérébriiles, bulbaires ou spinales. Notre cas n'est cependant pas isolé dans la science. Le D"" Dubois, privat-docent à l'université de Berne, bien connu par ses remarquables travaux d'électrologie, en a rapporté récemment deux beaux exemples. Gbez notre malade, la paralysie a débuté brusquement alors que le malade finissait d'écrire une lettre. Chez le malade de l'observation I de M. Dubois, l'affection a débuté brusquement, par des douleurs extrêmement vives, et une paralysie totale du membre supérieur droit, lorsque le malade se leva de table après avoir bu un ven-e de bière. Dans ce cas, le début était tellement brusque, que. le malade se crut frappé d'apoplexie.
Observation XL (personnelle).
Paralysie totale du plexus brachial droit à début apoplectique. — Altérations très marquées de la sensibilité. — Perte passagère du sens musculaire. — Atrophie musculaire. — Amélioration lente et progressive. — Atrophie du membre supérieur, marquée surtout dans les muscles de rém'nence tlienar, hypothénar et interosseux. — iVIain simienne, main en griffe. — Cyanose. — Troubles trophiques. — Diminution timpltj de la contraclililé faradique et galvanique. — Pas de réaction de d''générescence.
Le nommé Pin.... Pierre, âgé de 68 ans, ancien gendarme, entre le 17 juin 1889 à Bicêtre, salle de la Réunion, lit n" 5, service de M. le D"" Dejerine.
Les antécédents héréditaires et personnels du malade ne présentent rien de particulier à noter. Le malade a toujours joui d'une bonne santé, à part toutefois quelques migraines pendant son adolescence. Pas de syphilis. Pas d'alcoolisme appréciable. Il n'est pas sujet à des vertiges ou des maux de tête.
Début. — Le 26 mai 1888, à 2 heures de l'après-midi, le malade sort de son déjeuner et se met à écrire une lettre. Pendant qu'il écrit, survient un étourdissement avec chute et peite de connaissance, durant environ vingt à trente minutes. Des voisins le couchent dans son lit. A son réveil, il s'aperçoit k qu'il n'a qu'un seul bras. » Le bras droit, complètement paralysé, pend inerte le long du tronc. Il est absolument insensible à toute piqûre, à tout pincement, et le malade « perd » son bras dans son lit. Cette paralysie à début apoplectique, est strictement limitée au membre supérieur
droit. A aucun moment de son affection, il n'a ressenti de douleurs ou de faiblesse du côté du membre inférieur ou de la face, ou de troubles de la parole. L'intelligence est absolument intacte. L'impotence musculaire du membre supérieur droit est complète, le malade ne peut ni mouvoir l'épaule, ni lever le bras, ni fléchir ou étendre l'avant-bras sur le bras, ni mouvoir un seul doigt. L'anesthésie est complète et absolue, elle s'étend sur la main, l'avantbras, le bras, l'épaule jusqu'au-dessous de la clavicule; le sens musculaire est aboli (le malade perd son bras dans son lit).
Le lendemain, le malade va trouver M. Berger qui le fait entrer à l'hôpital Lariboisière dans le service de M. Gouguenheim. Le malade reste dans ce service pendant neuf mois. L'état du malade reste à peu près le même pendant un mois. Même paralysie complète, même anesthésie absolue, même perte totale du sens musculaire. On électrise le malade tous les jours : à son dire, tous les muscles (?) répondaient à l'excitation, mais Vèleclrlcilè n'était pas sentie.
Après un mois de paralysie, retour de la sensibilité de l'épaule et du bras, puis graduellement Tanesthésie disparaît et la sensibilité devient normale à la piqûre, au contact, à la pression, à la température vers la fin d'août. Vers la même époque, le sens musculaire redevient normal, et le malade n'est plus obligé de regarder son bras ou de le prendre avec sa main gauche, pour se rendre compte de la situation qu'il occupe. Au début de son affection, il n'a jamais éprouvé ni engourdissements, ni fourmillements, ni douleurs lancinantes ou térébrantes.
Après environ deux mois de séjour à l'hôpital, le malade éprouve des élancements extrêmement douloureux, partant de l'épaule et s'irradiant jusqu'au poignet, portant surtout au niveau de la face interne du membre supérieur droit, et suivant le trajet du nerf cubital.
Avec l'amélioration de la sensibilité, le malade récupère peu à peu les mouvements du membre supérieur. Le retour des mouvements se fait d'abord dans l'épaule, puis dans l'avant-bras et la main. Les articulations ne sont pas souples, il existe des adhérences fibreuses que l'on est obligé de rompre.
L'atrophie a débuté environ trois mois après le début de l'affection. Elle était peu prononcée au bras et à l'avant-bras, mais n'a cessé de progresser à la main, quoique le malade récupère de jour en jour ses mouvements. A partir du mois de novembre, l'état a été à peu de choses près stationnaire.
Etat actuel, 2 juillet 1889.
Dejerine. 13
Droit.
Gauche,
23 li2
21 li2
Vieillard de haute stature, à système musculaire assez bien développé. Pas d'arc sénile, cornée absolument limpide.
Atrophie de tout le membre supérieur droit, d'autant plus prononcée que l'on s'approche de lapcriphérie du membre, et en particulier de la main qui a un aspect simieji très prononcé.