FORMES GÉNÉRALISÉES

Les formes généralisées ne diffèrent entre elles, que par leur marche plus ou moins rapide et par leur début quelquefois fébrile.

A. — Paralysie à généralisation lente. — Lorsque le début

sence de saturnins invétérés, ayant déjà présenté quelques phénomènes d’intoxications : coliques, paralysies quelquefois répétées, encéphalopathie. Le malade porteur depuis un temps plus ou moins long, d’une paralysie classique des extenseurs de l’avant-bras et des doigts, voit la paralysie envahir, lentement et pour ainsi dire par étape, les muscles de la racine des membres supérieurs, les petits muscles de la main. Puis vient le tour

muscles (extenseurs) diminution très notable de cette même contractilité sur d’autres.

« Le malade présentait manifestement des phénomènes intenses de dypsnée et d’oppression que n'expliquait aucune lésion pulmo-

région bulbaire. Lui-même ne se faisait aucune illusion.sur la gravité de son état. Sa femme ne consentit poini à ce qu’il mourut à l'hôpital, et malgré toutes les instances, elle le fit sortir littéra-

plns tard aux progrès de l’asphyxie. »

« La paralysie, » dit M. Heugas, à propos de cette observation, « accompagnée d’amyotrophie rapide occupait les quatre membres pris en masse ainsi que les muscles du tronc ; l’abolL-

l’absence totale des troubles de la sensibilité et de lésions trophiques de la peau, l’intégrité des sphincters vésical et anal; l’absence des phénomènes cérébraux; tout cet ensemble sé rapportait admirablement, à l’affection si bien décrite par Dnchenne de Boulogne, sous le nom de paralysie générale spinale subaiguè.

L’illustre électro-pathologiste se trouvait par un heureux hasard à l’Hôtel-Dieu. Prié d’examiner ce malade, il porta lé diagnostic : paralysie générale spinale subaiguë. Il fit toutefois remarquer, qu’il s’agissait là d’une forme plus aiguë et ptosrapb dement envahissante, que celle qu’il avait eu Occasion d’observer. Dans sa pensée, le saturnisme ne devait pas être incriminé; comme cause de l’affection. »

Puis M. Heugas ajoute : z II est évident que l’observation précédente, est le prototype clinique le plus complet, de la maladie décrite par Duchenne de Boulogne. IL est non moins évident que dans le cas actuel, la lésion anatomique devait être la même. Aussi pensons-nous, comme l’illustre électro-pathologiste, qu’il s’agissait bien là de cette maladie désignée sous le nom de paralysie généralisée spinale suhaiguë, et dont Corail et Lépine Ont démontré le caractère anatomique. Mais nous ne voyons pas

riode d’ascension fébrile (39°5j, une période d’état (38°5,à 40°2>ne période de décroissance (39°2 à 38°2.)

Puis la fièvre cesse, l’état typhique grave disparaît et le malade sort de ce long accès fébrile complètement -paralysé. Tumeur dorsale du métacarpe. Paralysie complète, (moins le long supina-

teur) de la plupart des muscles extenseurs de l'avant-bras et du bras sur l’épaule, de la tête sur le rachis. Décubitus dorsal, le malade était incapable de s’asseoir. Abolition de l’excitabilité électrique. Atrophie rapide des groupes musculaires paralysés. Amélioration. Le malade quitte l’hôpital en septembre 1877.

(Observation résumée de MM. Brocq et Troisier) (1).

Coliques répétées. — Fièvre. — Encéphalopathie. — Paralysie complète des

Le nommé Man... (Auguste) âgé de 30 ans entre à la Charité le 2 août 1880 pour une colique de plomb, et fat placé dans le service de M. Laboulbènc, remplacé par M. Troisier.

Travaille à Clichy depuis deux ans. Entre pour sa cinquième attaque de colique. Liseré saturnin. Teint jaune terreux. Les coliques persistent jusqu’au 9 août, elles s'accompagnent d'une certaine élévation de la température (T° rectale 38°,7). Vomissements. Le 14 août, délire violent, agitation extrême, cris plaintifs. Vers le 20 août, calme et apparition des premiers phénomènes paralytiques. Paralysie des extenseurs, des doigts et du poignet. Intégrité du long supinateur. Douleurs spontanées et fourmillements dans les membres supérieurs. Douleurs à la pression des masses musculaires. Conservation de la sensibilité, au tact, à la douleur, à la température, hyperesthésie de la région sous-ombilicale des gouttières costo-vertébrales (3 e à la 1dorsale.)

Affaiblissement de la voix. Respiration pénible, laborieuse.

Dans les premiers jours de' septembre, paralysie des muscles du thorax, des intercostaux et du diaphragme. Dyspnée intense (30 respirations par minute) augmentée encore par une bronchite que contracte le malade. Déglutition difficile. Impossibilité de tousser et de cracher. Le 15 septembre la paralysie atteint son maximum d’intensité, elle intéressait un grand nombre de muscles à des

généralisée. Th. Paris, 1888, obs. I, ;

de la contractilité faradique des muscles, réaction de dégénération. Abolition de l'excitabilité du tronc radial pour les muscles paralysés). Par ses caractères, par sa localisation, ces paralysies se rapprochent donc singulièrement des paralysies saturnines ; les symptômes en sont identiques. Dans quelques cas la ressemblance peut être absolue, et on peut observer une paralysie bilatérale et symétrique.

C’est ce qui arrive lorsque, comme dans les cas d'Amozan (5) et de Neumann (6J, la paralysie bilatérale est consécutive à une

que Nonne et Bernbardt, ont rapporté des observations de paralysie du nerf sciatique poplité externe, survenant avec la même soudaineté, sans cause appréciable de compression et, présentant la même évolution, la même terminaison favorable.

2° Paralysies radiculaires du plexus brachial; traumatismes portant sur la colonne vertébrale.

Il est rare d’observer le « type antibraehial » isolé dans ces paralysies ; la paralysie des extenseurs des doigts et du poignet accompagne en effet, le plus souvent, soit une paralysie radicn-

s’aperçoit presque immédiatement de l’impossibilité d’étendre les doigts, en particulier le médius, et de fermer la main. Bientôt se développe une atrophie progressive de la main et de ,1’avant-bras.

contractilité faradique et diminution de la contractilité galvanique, avec contraction lente dans les muscles paralysés ».

L’observation de Bernhardt est particulièrement in

C. S.., femme âgée de 46 ans, tombe en février 1871, sur le coin d’une porte et se fait une « contusion » de l’épaule. Huit jours après, on lui réduit à la clinique de Langenbeck une luxation de l’épaule droite. Impotence fonctionnelle du bras, de la main et des doigts droits.

myélite antérieure chronique circonscrite. » Déjà Romberg(2) avait signalé la ressemblance de certaines paralysies atrophiques non toriques avec la paralysie saturnine.

Rosenthal a observé un cas de paralysie atrophique de l’adulte, présentant entre autres localisations, une paralysie bilatérale des muscles de l’avant-hras innervés par le radial, avec intégrité des longs supinateurs.

Chez un autre malade atteint de phénomènes paralytiques, débutant avec un complexus symptomatique fébrile, il constata une paralysie bilatérale des extenseurs des doigts et du poignet, ressemblant à la paralysie saturnine. Le diagnostic de paralysie

L’observation suivante de Remak, nous a paru mériter une place dans ce chapitre, par la localisation si nettement circonscrite de la paralysie aux extenseurs des doigts et du poignet.

Observation XXXIII.

Paralysie spinale atrophique présentant la localisation de la paralysie saturnine , ayant débuté il y a 3 ans par une atrophie du premier espace interosseux, s’étendant progressivement aux

gauches et les supinateurs des deux côtés sont conservés.

Pendant plus de 2 ans, M. le professeur Vulpian, cherche avec le plus grand soin et la plus grande minutie, la moindre cause, le moindre signe d’intoxication saturnine. Ces recherches sont toujours restés négatives.

Malgré la constance avec laquelle le malade s’électrise, l'atrophie n’a pas cessé d’augmenter.

En 1883, l’atrophie a envahi les deltoïde, biceps, brachial anté-

En résnmé : La paralysie des extenseurs desdoiglsel du poignet, se traduisant par r altitude classique de la paralysie saturnine, peut ' se rencontrer dam un certain nombre de lésions du nerf radial, portant soit sur lapartie périphérique dunerf,soit sur ses origines au niveau du plexus brachial, soit sur ses origines médullaires :

que l’ atrophie musculaire progressive et la paralysie infantile. Elle

a cependant été observée dans la paralysie spinale de l’enfant

ou de l’adulte par Erb, Rosenthal, Remak et Adamkiewiez. En

que la localisation de la paralysie (paralysie des extenseurs, des doigts et du poignet avec intégrité des longs supinateurs), la première pensée qui vient à l'esprit de l’observateur est évidemment celle de la nature saturnine de la paralysie.

Le diagnostic devra se baser dans ces cas sur ï évolution de la paralysie. La paralysie infantile débute souvent, au milieu d’un cortège symptomatique fébrile, elle est d’emblée généralisée à un ou plusieurs membres, et ne se localise que plus tardivement à un groupe musculaire, elle est eu un mot une paralysie regres-

snite d’adipose sous-cutanée. La paralysie saturnine par contre, présente un début apyrétique, elle débute par la paralysie dé ' t ne s’étend que plus tard aux grc

st progressive-, l’adipose sous-cutanée est

exceptionnelle.

2» Cette localisation à Y état isolé, est exceptionnelle dans les paralysies soit du plexus brachial, soit des racines dupléxus.

8• Cette localisation est au contraire fréquente, dans les paralysies périphériques, traumatiques, infectieuses ou toxiques, portant sur le tronc même du radial.

a. Dans les paralysies traumatiques graves contusion, compression par un cal vicieux de l’humérus, etc., etc.),la notion du traumatisme, la participation du long supinateur, l’unilatéralité de la paralysie, permettent d’éviter facilement toute erreur de

diagnostic avec la paralysie saturnine, même dans les cas excep¬

tionnels, comme dans la paralysie consécutive à une consolidation vicieuse d’une fracture de la tête du radius, et dans laquelle à cause du siège de la lésion le rameau du long supinateur est toujours respecté.

Dans les paralysies par compression ou a frigore du nerf radial, le diagnostic se fera d’avec la paralysie saturnine, par

contractilité électrique des muscles et du nerfradial, au-dessous du point comprimé. Le long supinateur peut être toutefois très exceptionnellement respecté, comme dans les cas de Bèrnhardt, lorsque la compression porte au-dessous du rameau

H. —Type brac hi al ou scapulo-homéral. Paralysie bu groupe MUSCULAIRE DuCHENNB-Erb.

Ce type intéresse les muscles deltoïde, biceps brachial, antérieur et long supinateur; le plus souvent il existe en outre une paralysie des sus et sous-épineux, quelquefois du grand pectoral.

accompagne le plus souvent une paralysie des extenseurs des doigts et du poignet. La paralysie du groupe musculaire fonctionnel Duchenne-Erb se rencontre ;

1. Dams la paralysie radiculaire supérieure du plexus brachial ou paralysie de Duchenne-Erb, quelle qu’en soit sa cause. Cette paralysie qui intéresse les cinquième et sixième nerfs cervicaux, est d’habitude d’origine traumatique, mais elle peut être spontanée (cas de Lannois) (1), ou d’origine syphilitique (Duchenne, obs. XXIII p. 324). Elle est aujourd’hui assez bien connue en France depuis le travail de M. Secrétan et un travail qui nous est personnel ;2), pour que nous n’ayons pas besoin d’y insister longuement. Le plus souvent, elle est strictement localisée au groupe fonctionnel précédemment cité. Mais, à la paralysie de ce groupe il peut se joindre une paralysie des radiaux. Cette paralysie s’observe, lorsque le type Duchenne-Erb est le reliquat d’nne paralysie totale du plexus brachial ; Duchenne (3) en a rapporté des exemples, et nous avons pu l’observer chez un malade du service deïf. Vulpian, dont l’histoire est rapportée par M. Secrétan (4).

2“ Dans la paralysie obstétricale, qui n’est dans l’espèce qu’une variété de la paralysie radiculaire supérieure par compression. La compression s’exerçant par l’intermédiaire de la cuillère du forceps, ou à la suite de certaines manœuvres obstétricales (5).

! Il 1

cervicales, il existe une paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, à l’exception des deltoïde, bieepe,brachial antérieur, long supinateur et des sus et sous-épineux.

Dans les fractures et luxations portant entre les 4- et 5' vertèbres cervicales et les 5» et 6*, on peut observer quelquefois l’intégrité de la 5' racine cervicale, grâce à la compression oblique de la moelle. Dans ces cas, on observe, d’un côté la paralysie de tous les muscles des membres supérieurs, et du côté de l’intégrité de la 5' paire cervicale, la paralysie de tous les

brachial antérieur et long supinateur.

Dans l’un et l’autre cas, l’attitude du malade est spéciale, et bien caractéristique de l’intégrité du groupe Duchenne-Erb.

en supination et l’avant-bras fléchi sur le bras. Cette attitude est donc exactement l’inverse, de celle que l’on observe dans les paralysies radiculaires supérieures, dans les paralysies obstétricales de Duchenne, ou dans le type brachial de la paralysie satur-

lysé. Ici le bras pend inerte le long du tronc, il est en rotation en dedans, l’avant-bras est étendu sur le bras et la main en demi-pronation.

te important, et ~‘e est assez rare dans te,paralysie spinale infantile, ie musculaire progressive myélopathique (type seaj

4. Cette localisation est rare dans les névrites périphérique motrices des tabétiques.

Telles sont :

a. L'atrophie musculaire progressive myélopathique à type Aran-Duchenne par poliomyélite chronique.

b. La poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë. La paralysie spinale de l’enfant ou de l’adulte, peut être dans certains cas exactement limitée aux petits muscles de la main,comme dans les cas bien connus de Prévost et David, de Sahli. et se traduire anatomiquement par une lésion en foyer, localisée dans le groupe externe des cellules des cornes antérieures, d’où l’atrophie des 8 e paire cervicale et i ,# dorsale.

Dans des cas exceptionnels, comme celui de Seeligmüller, or peut observer une paralysie des fléchisseurs des doigts et du poignet, des interosseux et de l’éminence thénar, avec intégrité des extenseurs des doigts et du poignet. L’attitude de la main dans ce cas était celle de la « main du prédicateur », décrite par MM. Charcot et Joffroy, comme caractéristique de la pachyméningite cervicale hypertrophique.

pupillaires, de scoliose, etc. etc.

d. Uhèmatomyèlie traumatique, intéressant la partie inférieure de la moelle cervicale. L’atrophié des petits muscles de la main s’accompagne en général, dans ces cas, de troubles oculo-pupillaires, et des symptômes décrits par Brown-Séquard dans l’hémisection médullaire à savoir : l’hémiparaplégie spasmodique du membre inférieur du côté de la lésion, et l’anesthésie du membre inférieur du côté opposé.Nous empruntons à Remak,les exemples suivants de’ paralysie à type Aran-Duchenne, relevant d’une

Observ

XXXVH.

contractilité faradique des nerfs et des muscles. Intégrité absolue des supinateurs. Pas de troubles de la sensibilité. Augmentation de la chaleur et de la sécrétion sudorale du membre supérieur gauche, et de la moitié gauche du thorax. Amélioration.

la nature périphérique de cette paralysie atrophique. Le début apoplectique est tout à fait exceptionnel dans la névrite périphérique. quelle qu’en soit sa cause, il est fréquent par contré, Comme on sait, dans les paralysies cérébrales, bulbaires ou spinales. Notre cas n’est cependant pas isolé dans la science, Le D'Dubois, privat-docent à l’université de Berne, bien connu par ses remarquables travaux d’électrologie, en a rapporté récemment deux beaux exemples. Chez notre malade, la paralysie a débuté brusquement alors que le malade finissait d’écrire une lèttre. Chez le malade de l’observation I de M. Dubois, l’affection a débuté brusquement, par des douleurs extrêmement vives,et une paralysie totale du membre supérieur droit,lorsque le malade se leva de table après avoir bu un verre de bière. Dans ce cas, le début était tellement brusque, que le malade se crut frappé d’apoplexie.

Observation XL (personnelle:-.

Le nommé Pin.... Pierre, âgé de 68 ans, ancien gendarme, entre le 17 juin 1889 à Bieêtre, salle de la Béunion, lit n“ S, service de Sl. le D r Dejerine.

Les antécédents héréditaires et personnels du malade ne présentent rien de particulier à noter. Le malade a tou jours joui d’une' bonne santé, à part toutefois quelques migraines pendant son adolescence. Pas de syphilis. Pas d’alcoolisme appréciable. Il n’est pas sujet à des vertiges ou des maux de tête.

Début. - Le 26 mai 1888, à 2 heures de l’après-midi, le malade sort de son déjeuner et se met à écrire une lettre. Pendant qu’il écrit, survient un étourdissement avec chute et peite dé connaissance, durant environ vingt à trente minutes. Des voisins lé couchent dans son lit. A son réveil, U s’aperçoit « qu’il n’a qu’un seul bras. » Le bras droit, complètement paralysé, pend inerte le long du tronc. 11 est absolument insensible à toute piqûre, à tout pincement, et le malade « perd » son bras dans son lit. Cette paralysie à début apoplectique, est strictement limitée au membre supérieur

Vieillard de haute stature, à système musculaire assez tien développé. Pas d’arc sénile, cornée absolument limpide.

- Atrophie de tout le membre supérieur droit, d’autant plus prononcée que l’on s’approche de lapériphérie du membre, et en particulier de la main qui a un aspect simien très prononcé.