Van Gehughtén

2. GÉREST. Thèse Lyon 1897. — Raymond, art. cité et Leçons cliniques, passim.

Observation XXVII

[Inédite. Sei'vicede M. le professeur agrégé Haiislialter). Poliomyélite ajitèrieure suhaiguë progressive .

Louis C..., 12 ans, vient à la consullalion en janvier 1900.

Antécédents . — Père 36 ans, instituteur, pas nerveux. Mère 34 ans, très nerveuse et impressionnable, peu intellig-enle. Le père de la mère a eu une attaque à 50 ans, une seconde à 54, une troisième à 59 et meurt paralysé à 64 ans. Un frère de la mère a eu la danse de Saint-Guy à 14 ans, elle dura un an; il est très nerveux.

Antécédents iJersonnels. — Enfant unique, élevé au sein et au biberon ; a toujours été nCPOeux et impressionnable; intellig'ent, roug-eole à 3 ans ; toujours bien portant.

En novembre 1898 l'enfant s'amusait dans une carrière de sable quand il fut pris sous un éboulement, il fut complèlement couvert ; on a d'abord rapidement dégag-é la face du sable qui le couvrait; l'enfant était pris debout dans l'éboulement. Deux hommes l'ont empoig-né par les bras, la mère par la ceinture et on l'a retiré assez vivement parce qu'on craignait un nouvel éboulement.

L'enfant ne s'est plaint de rien; on n'a rien remarqué sur le moment. Au mois de mai 1899 le père a remarqué que le bras droit de l'enfant tremblait quand il écrivait et qu'il avait tendance à se servir de la main g-auche. Depuis ce moment l'impotence du membre droit n'a fait qu'aug-menter. Jamais l'enfant ne s'est plaint de douleurs.

Etat actuel. — E'at général bon ; crâne un peu petit, oreilles écartées, inîellig-ence moyenne, léger strabisme, aucun trouble dans les membres i nférieurs, rien dans le membre supérieur gauche, rien à la face.

Membre supérieur droit. — Il présente une atrophie diffuse en masse, il est de même longueur que le gauche, le

deltoïde est lég-èrement atrophié, le biceps et le brachial antérieur son', très atrophiés, les tnuscles ant&i'ieurs de V avant-bras sont atrophiés surtout les muscles cubitaux. De même les muscles postérieurs ; atrophie légère des muscles des éminences i^êQ3.v ci hypothénar. Le pectoral est peu, atrophié. Muscles sus-épineux et sous-épineux atrophiés, trapèze normal. Pas de raideur dans le bras, articulations intactes, le bras est étendu le long- du corps, lendancQ k V extension des premières phalanges et à une flexion légère des S° et 3" phalanges ; le poignet est un peu tombant. Il croise bien les bras, fléchit l'avant-bras sur le bras, impossib'lité de mettre le Jjras sur la tête, sensibilité conservée.

Tiers supérieur

de

l'avant-

bras droit

circoni

■érence

16 cm.

g'auche

19 cm.

inférieur

droit

12 cm.

g'auche

14 cm.

Tiers moyeu du

bras

droit

17 cm.

gauche

19 cm.

L'écriture (de la main droite) est très difficile, enchevêtrée, saccadée, le malade écrit avec son épaule.

« Eleclrodiagnostic fait le 11 janvier 1900 par M, le professeur agrégé Guilloz.

Faradique à droite Deltoïde conservée

Triceps Forte diminution

Biceps Diminution

Extenseur des doigts Presqu'abolition

Fléchisseurs Faible diminution

Muscle de l'éminence thénar Diminution Interosseux Normaux,

KFS à droite KFS à gauche Deltoïde — —

Triceps KFS= 4 m A KFS — 6 m A

avec contraction lente Biceps KFS = 4 m A KFS — 4 m A

Extenseur des KFS := 4 m A KFS = 2 m A

doie'ts contraction lente

Fléchisseurs légère aug'mentation

d'excitabilité galvanique avec contraction lente Muscle de l'émi- diminution d'excitabilité nence thénar galvanique avec contraction lente

En résumé, réaction de dégénérescence avec contraction lente des muscles ».

Le ISmai 1900. — Aggravation progressive depuis la dernière visite ; quand l'enfant est venu il élevait encore son bras droit, depuis il ne peut plus le lever du tout ; affaiblissement du bras gauche.

Depuis quelques mois, affaiblissement des jambes ; l'enfant traîne surtout la jambe droite: il se tient mal aussi depuis quelque temps, le dos courbé, la tète un peu tombante. Actuellement l'enfant étant debout, la tête est penchée en avant et un peu adroite, les épaules tombantes, les omoplates légèrement a'iées surtout à droite ; légère ensellure lombaire.

Bras droit pendant absolument inerte, incapable de tout mouvement, main inerte ne pouvant rien saisir ni rien serrer.

Bras gauche. — L'enfant arrive à le porter à sa tête après une certaine hésitation et en le lançant un peu. Force à la pression très diminuée à la main gauche : ne déplace même pas l'aiguille du dynamomètre ; depuis quelque temps mange maladroitement de la main gauche.

Depuis quelque temps se fatigue vite en marchant : ne pourrait pas marcher pendant 1/2 heure : il lui est arrivé de trébucher et de tomber sans raison. Pendant la marche, l'enfant soulève peu la cuisse ; le pied retombe brusquement à plat d'une pièce ; léger balancement du tronc sur le bassin pendant la marche. Ne pourrait s'asseoir à terre tout seul ," étant assis par terre, l'enfant arrive à se mettre à genoux, il cherche à prendre un point d'appui de sa main gauche sur le genou gauche mais ne parvient pas à se lever, il y arrive

si on lui donne une chaise comme point d'appui, ramasse parfaitement un objet par terre.

Pas de frémissements musculaires, cependant pendant l'examen il se manifeste dans les muscles des cuisses quelques trémulations mais assez massives (froid ?). Réflexes rotuliens conservés des deux côtés. Le chef claviculaire du trapèze des deux côtés intact. Les deux sterno-mastoïdiens sont un peu grêles : au moment où l'enfant tourne la tête, le sterno-mastoïdien s'anime de petites ondulations trémulatoires.

A droite les sus et sous-épineux sont presque disparus. Le grand dorsal et le grand dentelé sont très atrophiés. Le grand pectoral droit est moins ferme que le gauche. Tous les muscles du bras droit sont atrophiés d'une façon diffuse ; de même, ceux de l'avant-bras. Atrophie des muscles des éminences thénar et hypothénar : la main droite présente un peu d'œdème bleuâtre, les plis sont effacés.

Au bras gauche pas d'atrophie appréciable ; à l'avant-bras gauche les muscles cubitaux, à la main ceux de l'éminence thénar sont atrophiés.

Pas d'atrophie appréciable des muscles des mollets, ni des cuisses, ni des fesses.

Pendant qu'on examine l'enfant il se produit une teinte cyanotique des téguments, surtout marquée au bras et à la main droite.

Circonférence du tiers supérieur de l'avant-bras droit 15 cm.

gauche

17 cm.

tiers inférieur

droit

12 cm.

gauche

14 cm.

tiers moyen

du bras

droit

15 cm.

gauche

18 cm.

Sensibilité au tact et à la piqûre intacte. « Examen électrique, par M. le prof, agrégé Guilloz le 18 mai.

Faradique.

Sus-épmeux Grand pectoral Deltoïde Biceps Triceps Extenseurs Fléchisseurs

Galvaniçiue.

Sus-épineux Grand pectoral Deltoïde

Droite abolition abolition abolition abolition abolition abolition abolition Droite abolition abolition KFS := 8 m A

Biceps

Triceps

Extenseurs

Fléchisseurs Eminence thénar Interosseux

Gauc he presque abolition diminution légère presque abolition conservation conservation dimiuutlon conservation Gauche presque abolition dinirinutron légère KFS = 8 contraction à distance des muscles de l'épaule.

KFS rz 4 m A

abolition, contraction à distance des muscles de l'épaule.

KFS =9 KFS = 9

KFS — 5AFS = 3 KFS=:5AFS=:3 contractionlentc.

KFS = 6 AFS == 4 abolition presque abolition

abolition presque abolition

Masse sacro lombaire réagit mal ; mouvements fibrillaires Fessiers conservation conservation

Triceps 1

Biceps [Diminution?

Extenseurs des orteils)

Le petit malade se raidit et se lasse de la séance, il semble présenter de l'hyperexcitabilité électrique.

Me^nbre supérieur. En somme aggravation des réactions de dégénérescence complète à droite ; réactions à gauche semblant indiquer le même processus pathologique qu'à droite. — Membre inférieur. Modification dans l'excitabilité électrique des muscles ou du moins de certains muscles. Cet

examen aurait besain d'être pratiqué à nouveau, car l'enfant s'y est mal soumis. »

Le docteur Hadot dePouxeux a bien voulu aller revoir l'enfant ; il écrit le 10 Décembre 1900 : « Actuellement tous les muscles sont frappés, l'enfant ne peut plus mouvoir ni les bras, ni les jambes qui sont atrophiés. Il ne peut plus soutenir sa tête qui retombe à droite et à gauche, en avant et en arrière, aucun muscle ne fonctionnant plus. Seuls les muscles de la face continuent à se 'inouvoir, la langue n'es''. pas non plus paralysée. On est obligé évidemmentde lui donner à mang-er. La respiration est uniquement diaphragmatique. L'enfant a eu quelques accès d'étouffements avecaccélération cardiaque (sans fièvre). Il n'y a pas de troubles urinaires, mais delà constipation, toutefois l'enfant digère assez bien, mais l'appétit est considérablement diminué. — L'intelligence est stationnaire, cependant il cause beaucoup moins et seulement à voix basse. — Il garde le lit continuellement. Tout cela est arrivé progressivement : l'enfant tombait en marchant, ne pouvait plus monter les escaliers, puis il dût ne plus sortir qu'en petite voiture ; actuellement il en est même incapable. Il n'y a plus que la tête qui donne signe de vie, mais qu'il ne peut même tourner ^ ers celui qui parle. Evidemment la fin de ce pauvre enfant est bien proche... »

En effet l'aggravation s'accentue et l'enfant succombe en Janvier 1901 mais la mère ne peut donner sur ses derniers jours, ni sur sa mort aucun détail précis.

Dans ce cas plusieurs mois après qu'un traumatisme a pu tirailler les nerfs des bras, ou, par l'intermédiaire des racines rachidiennes, la moelle, un enfant de 12ans, nerveux, présente dans le membre supérieur droit de l'impotence et bientôt de l'atrophie diffuse. Ces signes augmentent progressivement et se manifestent ensuite dans l'autre bras etles deux jambes, puis dans les muscles du tronc

et du cou avec /?. B. Les sphincters restent intacts elles muscles de la face sont épargnés.

La non constatation de troubles sensitifs et cette intégrité des muscles de la face sont de nature à faire écarter l'hypothèse de polynévrite que sembleraient appeler au contraire la marche progressive quoique régulière et la paralysie précédant une amyotrophie diffuse. Peut-être y a-t-il eu dans le bras droit névrite préparée par le traumatisme et dont les troubles sensitifs auraient été inaperçus; les lésions cellulaires secondaires à celles des nerfs de ce bras étant passés ensuite à la « place poliomyélitique»; puis, après cette première atteinte localisée delà moelle, le processus aurait envahi le reste des cornes antérieures d'une façon plutôt descendante. Les noyaux bulbaires auraient été épargnés jusqu'à la phase ultime. Quoiqu'il en soit de la possibilité de lésions névritiques préparant la lésion médullaire, et malgré les particularités que j'ai signalés plus haut, on peut avec une quasi-certitude (en l'absence de vérification analomique) admettre ici le diagnostic de poliomyélite antérieure subaiguë progressive.

Les amyotrophies progressives sont en général d'un diagnostic facile, surtout en ce qui concerne les formes localisées dont Mme Déjerine Klumpke (1) a bien établi la distinction d'avec certaines formes limitées ou subaiguës de polynévrite saturnine. Il ne faut pas oubher non plus que certains types d'atrophie musculaire ne sont pas

1. Mme DÉJERINE Klumpke. Thèse 1889. Voir aussi Déjerine Semiol. p. 504 à 629 798, 820 etc. Raymond, Mal. du syst. fierv. air musc, et mal. amyoti\, 1889.

des entités morbides mais des formes cliniques d'affections diverses (P. Marie).

Les formes étendues d'amyotrophies chroniques progressives » peuvent parfois ressembler aux polvnévrites chroniques quand elle s'installent avec une certaine rapidité comme dans les deux cas ci-dessous d'amyotrophie spinale progressive de la première enfance. D'après Hoffmann qui l'a décrite (1892) cette affection souvent familiale débute dans la 1'^'' année de la vie par la parésie avec atrophie des muscles du bassin, des lombes, et des cuisses. L'atrophie musculaire gagne successivement les muscles de la nuque, du cou, des épaules, des bras, des cuisses, des avant-bras, des jambes, des mains et des pieds ; elle est ordinairement masquée par de l'obésité ; on constate parfois des rétractions tendineuses ou de la laxité articulaire ; et les contractions fibrillaires sont fréquentes ; il y a abolition des réflexes, réaction de dégénérescence, intégrité de la sensibilité et des sphincters ; la mort survient au bout de quelques mois ou de quelques années par paralysie des muscles respiratoires ou phénomènes bulbaires (2).

Observation XXVIII

(M. le prof. agr. Hauslialter. Revue de médecine. 1898 et Clin. méd. icon. obs 23).

Amyolrophie spinale de la 1" enfance

Fillette âgée de 2 ans au moment de l'observation. Père et mère bien portants. Pas d'affections nerveuses dans la

1. Haushalter .Amy atrophies chroniques progressives. Traité des mal. de VEnfance, tome IV, page 653.

famille. Trois enfaïUs : le premier, né à 7 mois, est mort à ■ 5 semaines ; le second âgé de neuf ans est bien portant ; le troisième est notre malade.

Antécédents personnels. — Née à terme après un accouchement normal a été élevée au sein pendant 2 mois, puis au biberon. N'a jamais été malade. Première dent à 6 mois ; a parlé à 18 mois, l'intelligence s'est normalement dévelop" pée. Dans les premiers mois de l'existence, l'enfant g-igotait quand elle était démaillotée ; petit à petit elle cessa de remuer les jambes. A 6 mois, elle» portait encore facilement les mains à la bouche : ce mouvement devint progressivement plus difficile.

Jamais elle n'a pu tenir sur ses jambes, ni marcher. On ne peut assigner un début précis à l'état actuel : il semble s'être développé insidieusement ; au dire des parents les symptômes vont en s'accentuant lentement.

Etat actuel. — Fillettte de taille normale, très grasse : membres bien proportionnés ; crâne un peu aplati enarrière, Intelligence normalement développée ; fonctions circulatoire, respiratoire, digestive, normales; pas de troubles de la sensibilité ou des organes des sens. Face et muscles de la face paraissent normaux.

Les membres inférieurs, quoique très gras, ont très peu de relief ; dans leur ensemble ils ont une forme de fuseau ; au palper des fesses, des cuisses, des molletp, on constate un développement considérable du tissu cellulo-adipeux ; entre la couche graisseuse et l'os, il est difficile, par la palpation de découvrir des vestiges des muscles. Les muscles de la paroi abdominale n'offrent aucune résistance au palper ; et à chaque inspiration la paroi abdominale se dilate fortement sous l'influence de la pression du diaphragme sur les intestins. Le thorax offre peu de largeur dans le sens antéro-postérieur» sous la couche graisseuse du thorax, par le palper on découvre immédiatement le plan osseux ; les pectoraux, les grands dorsaux, les sus et sous-épineux, les trapèzes se perçoivent très difficilement. L'enfant ne peut se tenir debout ; si, placée

debout on cesse de la soulenii, elle s'affaisse sans faire aucun effort, tombant du côté où elle se penche. Dans son lit, elle ne peut demeurer que fort peu de temps assise ; sur une chaise, si elle n'est pas liée, elle s'affaisse dans le sens où elle penche. Au lit, les membres inférieurs mous, flasques, prennent sans aucune résistance et conservent toutes les positions qu'on leur donne, sans que l'enfant soit capable de modifier cette position ; à peine e\écute-t-elle quelques imperceptibles mouvements de déplacement. Quelle que soit la position donnée au corps, l'enfant est incapable de la changer.

Les membres supérieurs sont très g"ras, mais sans relief aplatissement de la rég-ion antéro-interne de l'avant-bras, et de la rég-ion externe du bras ; sous la couche graisseuse lâche on perçoit immédiatement l'os. Pas d'atrophie des muscles de la main. Les membres supéi leurs ne conservent pas comme les membres inférieurs toutes les positions données, l'enfant est capable de déplacement limité et de mouvement dans ces membres, elle tourne mollement et lentement les feuillets d'un livre d'images ; elle peut saisir un bonbon et le porter à sa bouche, mais ces mouvements sont très lents et un peu maladroits.

En raison du développement considérable du panicule adipeux, il est difficile dejug-er par l'inspection et par le palper du degré de l'atrophie musculaire dans les différents groupes^ Pas de secousses ou de tremblements fibrillaires, abolition complète des réflexes rotuliens.

L^n an après cet examen, le père de la petite malade nous donne les renseignements suivants : l'enfant qui a actuellement 8 ans, a grandi, elle a la taille des enfants de son âge, elle est très intelligente et a beaucoup de mémoire, elle n'est jamais malade, a un très bon état général, est toujours très grasse, mais au point de vue musculaire elle est dans la même situation qu'à son séjour à l'hôpital, les membres inférieurs sont dans le même état d'impotence et de flaccidité ; le plus grand effort qu'elle puisse faire avec ses bras est de les porter sur sa tête, la face est intacte.

Observation XXIX

(M. le professeur agr. Haushalter, Revue do médecine 1898 et

Clin. méd. icon. oh. 2i)

Amyotrophie spinale progressive de lapremière enfance.

Fillette âgée de 2 ans. Père et mère bien portants ont eu 9 enfants dont trois sont morts de maladies inconnues entre 3 et 9 mois. La petite malade est née à terme, remuait les jambes, se traînait à terre étant toute petite, mais elle n'a jamais marché et on a toujours remarqué de la faiblesse du dos et des jambes qui ne fait que s'accentuer.

Etat actuel. — Fillette bien portante; tissu adipeux souscutané développé : mais malgré cet embonpoint les membres inférieurs ne sont pas proportionnés au reste du corps et offrent un aspect effilé, sans relief; au palper des membres inférieurs au niveau des cuisses et des mollets on ne perçoit qu'une masse de graisse ; les fesses sont grasses, molles, sans muscles. Le réflexe rotulien est aboli.

Aux bras le palper découvre avec peine quelques traces de muscles ; les pectoraux sont appréciables, la face est indemne. L'enfant conserve toutes les positions qu'on donne au membres inférieurs, elle ne leur imprime aucun mouvement, ne peut se traîner, ni à plus forte raison se tenir debout même très soutenue. Elle saisit assez bien les objets avec les mains, mais les mouvements des bras sont lents et maladroits.

Elle peut rester assise, appuyée sur le dos, mais au moindre choc, elle tombe en avant ou de côté, est incapable de faire le moindre mouvement pour se relever, tombée, elle demeure comme un paquet mou.

La petite malade a une sœur de un' an atteinte de la même affection et que nous avons examinée également; grasse, bien portante, elle offre les mêmes sjptômes que que ceux que nous venons d'énumérer ; l'impotence mus-

culaire est presque aussi marquée, mais l'aLrophie des muscles est bien accentuée.

Nous voyons dans ces observations un certain nombre de symptômes communs à l'amyotrophie spinale et à la polynévrite : la symétrie des paralysies, leur extension progressive, l'état des réflexes, l'intégrité des sphincters ; mais par contre l'âge des malades, le caractère familial dans le 2^ cas, le début insidieux, souvent par la racine des membres, l'obésité fréquente, le parallélisme de l'atrophie et de la paralysie, l'absence complète de troubles sensitifs, dans certains cas les contractions fibrillaires sont des signes bien spéciaux à la maladie décrite par Hoffmann.

Le myopathie primitive progressive, souvent familiale ou héréditaire, débute ordinairement dans l'entance, respectant au moins en partie les extrémités, ne s'accompagne pas de R. Det est essentiellement chronique (l).La plupart du temps le tableau clinique est typique. Un doute pouvait cependant s'élever, vu la rapidité du début dans le cas que voici.

Observation XXX

(M. le prof. agr. Ha^slialler. Revue de Médecine, 1898 et Clin.

méd. icon., obs.22).

Myopathie du type Leyden-Mcehius

Fillette âgée de cinq ans et demi au moment de l'observation.

1. Cf. Haushalter Traité des Maladies de Venfance, T. IV ; et Revue de Médecine, 1898.

Le père a eu à l'âge d'un an et demi des convulsions depuis lesquelles il a conservé un pied-bot à droite ; à 14 ans a débuté chez lui de l'atrophie des membres inférieurs ; cette atrophie s'est accentuée à la suite d'un traumatisme subi à 15 ans ; des membres inférieurs, l'atrophie gag-na les membres supérieurs. Jusqu'à l'âge de 25 ans, cet homme put encore monter à cheval. Dès l'âge de 7 ans, il absorbait chaque jour des grandes quantités d'alcool et d'absinthe.

Actuellement, d'après les renseignements que nous avons» pu obtenir, il existe chez cet homme une atrophie symétrique, diffuse, des deux membres inférieurs ; rétractions tendineuses dans certains muscles ; flexion constante, par rétraction tendineuse, les deux jambes sur les cuisses, et les deux cuisses sur le bassin. Le malade ne peut se tenir debout, mais il marche en crapaud, les jambes fléchies sur les cuisses, les cuisses sur le bassin en s'appuyant sur les mains. Aux membres supérieurs, atrophie considérable des deltoïdes et des muscles du bras rétraction du biceps ; les avant-bras sont presque complètement respectés ; les mouvements des bras sont possibles ; le mouvement d'élévation est difficile ; pas de frémissements musculaires ; abolition des réflexes. Rien d'anormal à la face ; pas de troubles de la sensibilité et des sphincters. Une cousine germaine du père serait, depuis le jeune âge, paralysée et atrophiée des jambes : ici pas de renseignements possibles.

Mère, 32 ans, paysanne vigoureuse, bien portante ; a d'un premier homme 2 enfants bien portants. De son mari actuel (l'atrophique) n'a eu qu'un enfant, qui est la petite malade.

Antécédents personnels. — La petite malade a été élevée au sein elle n'ajamais eu de maladie. Elle a marché vers un an et pendant une année entière elle a marché comme tous les enfants de son âge ; vers 3 ans on s'est aperçu qu'elle tombait souvent ; quand elle était à terre pour se relever elle appuyait les mains sur les genoux ; puis elle dut, pour se relever prendre un point d'appui sur une chaise ; depuis un an elle ne peut plus se tenir debout ; pour se déplacer elle se

traîne sur le plancher ; depuis un an les mouvemenls dans les bras sont devenus difficiles.

Etat actuel : Enfant de taille moyenne, à physionomie fine et éveillée; intelligence développée. Pas de troubles des fonctions digestive, circulatoire, respiratoire ; pas de troubles de la sensibilité et des sphincters. Rien d'anormal dans les muscles delà face ; mouvements de la tête faciles.

Aplatissement du thorax dans le sens antéro-postérieur ; omoplates ailées, détachés, saillie de la télé humérale. Atrophie des muscles du bras prédominant sur le triceps ; deltoïde et biceps relativement conservés. Le sterno-mastoïdlen et le trapèze sont conservés; atrophie considérable des sus et sous-épineux, et du ^rand dentelé; le grand dorsal atrophié et encore perceptible ; disparition presque complète du chef claviculaire du grand pectoral. Les muscles de l'avantbras sont relativement intacts ; cependant les avant-bras sont grêles. Les muscles de la main sont normaux. L'enfant exécute tous les mouvements avec les membres supérieurs cependant les mouvements d'élévation et d'abduction du bras sont difficiles et lents. L'abdomen est un peu saillant ; sa paroi est très dépressible de même que la région lombaire, où le palper ne rencontre aucune résistance musculaire.

Les cuisses sont très grêles surtout à leur partie inférieure ; méplat à la face interne des cuisses, où les adducteurs sont très atrophiés ; les muscles antérieurs et postérieurs sont relativement conservés. Les mollets, quoique aplatis, forment un relief proportionnellement plus marqué que les autres.

L'enfant peut demeurer assez longtemps assise, sur une chaise sans prendre d'appui en arrière : dans cette situation le haut du corps est un peu porté en arrière, les pieds sont tombants. Placée debout et non soutenue, l'enfant s'effondre sans résistance et tombe. Arrivée à terre elle ne peut se relever seule ; mais elle parvient à se relever en s'aidant d'une chaise basse : pour cela elle s'agenouille sur le genou gauche, s'appuie avec les deux bras sur la chaise, étend les

2 bras appuyés, étend ensuite les membres inférieurs, puis, étant ainsi relevée de terre et toujours appuyée sur les bras, elle projette latéralement le bassin vers la chaise sur laquelle elle s'asseoit.

Etant maintenue fortement sous les bras, par une personne placée devant elle, le haut du corps se penche en avant, et le bassin se rejette en arrière ; si alors on lui commande de marcher elle arrive à faire quelques pas, le haut du corps soutenu, en projetant alternativement et très légèrement les cuisses en avant ; elle frappe le sol avec la pointe du pied puis avec la plante. Les réflexes sont abolis.

Dans le développement de cette myopathie « les étapes sont brûlées » et comme dans la polynévrite nous voyons une absence de parallélisme entre l'impotence et le degré de l'atrophie, mais le caractère familial de l'affection, son évolution progressive, l'absence de troubles sensitifs et de RD, l'atteinte prédominante des ceinture*! pelviennes et scapulaires avec intégrité des muscles de l'avant-bras et des mains sont des signes non équivoques de la nature purement myopathique de ce cas.

Restent entre ces extrêmes (l'amyotrophie primitive et l'amyotrophie spinale) les atrophies musculaires progressives d'origine névritique (qu'il faut distinguer des atrophies qui accompagnent une polynévrite aiguë ou subaiguë typique, ou son passage à la chronicité). Ces cas sont difficiles à classer : s'ils sont névriliques par leurs lésions, leurs symptômes les rapprochent des amytrophies myélopathiques. Abstraction faite de cas mal définis, c'est tout d'abord tanigotrophie du type Charcot Marie [Revue de Méd. février 1886) « lorme particulière d'atrophie

musculaire souvent familiale, débutant par les pieds et les jambes » quelquefois par les mains (obs. de Hoffmann). Malgré son caractère ordinairement familial, son début lent, sa marche progressive, sa très longue durée, elle présente des symptômes névriiiques indiscutables (démarche spéciale, troubles sensilifs, etc) ainsi que des lésions du sysième nerveux qui la font considérer aujourd'hui comme la conséquence d'une « névrite périphérique progressive » (1). Ce ne serait donc anatomiquement qu'une variété de polynévrite, mais à cause de son évolution, de la longue durée de « l'atrophie en jarretière » avant l'envahissement des cuisses, de son caractère familial et de l'élément qui nous échappe dans sa pathogénie, elle garde une certaine individualité nosologique.

J'en dirai autant, pour des raisons analogues, de la névrite interstitielle hijpertrophique décrite parDéjerinc et Sottas (2) « affection souvent familiale et à début infantile, caractérisée par une atrophie musculaire des extrémités, avec troubles marqués de la sensibilité et ataxie des mouvements, et relevant d'une névrite interstitielle hypertrophique à marche ascendante avec lésions médullaires consécutives ».

Bien que la lésion anatomique essentielle qui fait du malade « un atrophigue doublé d'un ataxique » soit une névrite interstitielle hypertrophique primitive et monotubulaire, et que la maladie soit d'abord une névrite mul-

1. Hoffmann. Arch. f. psychiatrie, 1882. Brissaud, leçons, 1895, 20" leçon.

2. DÉJERiNE et Sottas, Soc de biol. 18 mars 1893; voir aussi Gom- BAULT et Mallet 1839. Déjerine 1893. Dèjerine et Thomas 1931.

tiple, il faut lui faire, jusqu'à nouvel ordre, une place à part. Elle se distinguera des polynévrites ordinaires par ce que son évolution est toujours progressive et que l'amyolrophie s'associe à des symptômes de tabès vulgaire, à de la cyphoscoliose, à l'hypertrophie des troncs nerveux accessibles au palper.

En résumé, bien que certaines amyotrophies aient par leur origine ou leurs caractères, soit une ressemblance soit une certaine parenté nosologique avec les polynévrites motrices, il existe entre elles et celles-cides caractères cliniques suffisants à la fois pour en permettre et pour en autoriser la distinction.

Le nom de pseudotabes donné à certaines polynévrites à prédominance sensitiue, de préférence subaiguës ou chroniques, indique bien quel diagnostic nous avons à discuter maintenant.

J'ai décrit assez longuement les symptômes de l'affection névritique, et ceux de l'ataxie de Duchenne sont assez connus, pour que je n'aie pas à les rappeler ici. Je veux seulement insister sur les caractères principaux qui les séparent. Au premier abord des difficultés se dressent, le tabès étant une affection du protoneurone sensitif (de Massary) dont le prolongement périphérique est atteint avec prédominance dans la polynévrite sensitive, la plupart des symptômes seront communs, quoique avec des différences d'intensité et de fréquence. C'est ainsi que les troubles oculo-pupillaires dont on a tait longtemps l'apanage exclusif du tabès ne peuvent exister dans la polynévrite, que si en général « le paralytique steppe, l'ataxique

talonne » cela n'est pas toujours vrai surtout eu ce qui concerne le premier, etc.

iYy aurait-il donc aucun symptôme pathognomonique pour distinguer lepseudo-labesnévritique du tabès médullaire, l'un ordinairement curable, l'autre toujours fatal ?

A vrai dire, s'il n'y a pas de signe de certitude, un solide faisceau de symptômes le remplace.

La réunion des douleurs lancinantes ou fulgurantes et de l'immobilité réflexe de la pupille doivent en effet faire songer au labes (Erb 1900) quoique ne le démontrant pas. Les douleurs de ce genre en effet moins fréquentes dans la polynévrite que dans le tabès, dans celui-ci c'est seulement quand elles existent que sont douloureux à la pression les troncs nerveux qui le sont d'une façon constante dans la polynévrite.

Rares aussi sont dans la polynévrite les crises gastriques, les ictus laryngés, les troubles urinaires.

Quant aux troubles oculo-pupillaires, leur fréquence est telle dans le tabès en regard de leur rareté dans les polynévrites, qu'ils constituent un signe de quasi-certitude.

Les troubles sensit/'fs culanés existent toujours chez les labétiques (1) mais ils revêtent la topographie radiculaire (2), occupant des bandes longitudinales, tandis que dans la polynévrite leur topographie est périphérique (3), les territoires intéressés ayant pour limites celles de la distribution des nerfs au sens que donne à ce mot l'anatomie descriptive. On pourra s'inspirer de cette donnée