CHAPITRE VII Pronostic

Quand est porté le diagnostic de polynévrite, on peut, dans une certaine mesure, rassurer l'entourage du malade, carie pronostic est relativement favorable, sans que pour cela guérison soit de règle.

Il faut eu effet redouter d'abord les formes à évolulion rapide (paralysie ascendante aiguë névrilique) où « la mort peut survenir dès les premiers jours et pendant la généralisation de la "paralysie. Elle résulte en général dans ces cas de la paralysie du diaphragme^ des intercostaux et des pneumo-gastriques et le malade succombe à ijne asphyxie croissante et fatale pour ainsi dire » (Mme Déjerine, p. 256).

La névrite de ces nerfs essentiels ^eut amener l'issue fatale non seulement dans les formes généralisées, mais aussi dans les formes limitées quand ils sont atteints de bonne heure ; en voici un exemple ;

Observation XXXII

(Inédite. Clinique de M, le professeur agrégé Haushaiter)

Paralysie diphtérique mortelle.

Le jeune H... M..., demeurant dans un village des environs, eut un mal de gorge d'une durée de 3 à 4 semaines avec dou-

leurs dans les oreilles et adénopathie cervicale. Le tout guérit il y al mois environ; quelques jours après il présente du nasillement qui aug-mente progressivement en même temps que survenait une légère difficulté à avaler et que les jambes devenaient faibles.

Les parents l'amènent le 25 mars 1901 à la consultation de la Clinique des enfants. C'est un enfant bien constitué, inieWigent: le voile du palais pend flasque, la voix est nasonnée et les liquides reviennent par le nez ; il accuse de la faiblesse des membres inférieurs qui ne présentent pas de troubles bien nets si ce n'est que la station et la marche le fatiguent facilement ; le pouls et régulier, normal, les divers appareils sont normaux.

Dans la soirée, sans cause apparente, survient une plus grande difficulté à avaler en même temps que le pouls s'accélère (T. 37° 4; P. 132). Unevéri'able tachycardie par alyti- Que s'établit, la respiration devient haletante, l'enfant se cyanose et meurt au milieu de la nuit. •

Autopsie. — Le crâne n'a pu être ouvert. Mœlle saine macroscopiquement ; sur des coupes à différents niveaux colorées notamment par la méthode de Nissl, elle ne présente aucune lésion. Les ensemencements du sang, de la rate, des ganglions trachéobronchiques, d,ibu1b3 rachidien, ne donnent aucune culture. Le cœur est dilaté avec légère pâleur du myocarde; les bases des poumons sont un peu congestionnées, le foie es^. gros et congestionné ; rien à noter aux autres appareils.

Les nerfs du pied présentent seulement un peu d'inégalité de la myéline (?) dans de rares tubes. Dans le phrénique il n'y a que très peu d'altérations. Le pneumogastrique est plus atteint : dans plusieurs tubes le cylindre axe est effacé et la myéline segmentée en boules irrégulières ; quelquesuns sont grêles ou moniliformes.

Dans ce cas de paralysie diphtérique, au lieu de sur-

venir comme d'ordinaire après celle de beaucoup de nerfs périphériques, l'atteinte précoce du pneumogastrique causa la mort alors qu'il n'y avait encore que de la paralysie du pharynx et un peu de faiblesse des membres intérieurs. Il faut donc redouter « l'apparition de la paralysie du cœur à quelque degré qu'elle existe et à quelque période qu'elle apparaisse » (1).

Cependant, de ce que le phrénique ou le pneumogastrique sont intéressés, il ne s'ensuit pas un pronostic absolument fatal :ces nerfs peuvent en effet n'ôlre atteints que légèrement, si bien que, malgré les troubles qu'ils occasionnent, leur fonctionnement reste suffisant jusqu'à ce que la névrite régresse ; ceci est vrai surtout pour le phrénique, le diaphragme pouvant être suppléé par d'autres muscles. L'atteinte du pneumogastrique est peut-être plus dangereuse à cause non seulement de ses conséquences cardiaques, mais aussi des complications piilmO' naires qu'elle peut favoriser. Richon (2) a rapporté l'observation d'un enfant de 2 ans 1/2 atteint de paralysie diphtérique généralisée (avec ataxie) qui succomba le 2° jour d'une pneumonie lobaire limitée à la base droite. Celte affection si bénigne ordinairement chez l'enfant a dû être préparée par la névriie très accentuée du pneumogastrique, et elle a pris, à la faveur de cette lésion et de celle du phrénique, une gravité exceptionnelle.

A côté de celte première cause de mort parfois subite nous trouvons la dégénération de la fibre cardiaque (Fergusson 1894), puis les suivantes sur lequelles je n'ai

d. Richon. Etude sur la parai, dipht. Thèse Nancy 1899. p.94. 2. Bichon. Obs, I. p. 8

pas à insister : inanition, maladie intercurrente toujours grave chez un malade dont le système nerveux a subi une rude atteinte, ou évolution de la maladie antérieure dont la polynévrite n'est qu'un épiphénomène, ou continuation de r intoxication originelle. C'est ainsi que l'alcoolique peut mourir de son poison et non de sa polynévrite, comme le tuberculeux de l'évolution de sa phtisie: c'est ce qui arriva par exemple chez 2 les malades du prof. Bernheim, dont Voinot (1) rapporte les obs., qui succombèrent l'un 42 jours, l'autre 8 jours après le début des polynévrites.

A part ces cas, les polynévrites guérissent comme je Pai dit ci-dessus, mais non sans laisser parfois des traces de leur passage : déformation, rétractions tendineuses, faiblesse musculaire; d'autres fois, c'est l'apparition de la «phase polioinyélitique » (v. page 146) les paralysies passent à l'état chronique comme dans les obs. II et LVIII de Mme Déjerine Klumpke et dans mon obs. XI. Le passage à rétat chronique^ lié peut-être à la continuation de l'intoxication, paraît avoir été observé plutôt dans des formes subaiguës ou d'évolution lente.

La psijchose est l'indice d'une polynévrite grave, quoiqu'on puisse observer la guérison de l'affection comme je l'ai dit plus haut ; la psychose elle-même peut guérir complètement, laisser quelques résidus ou devenir chronique. Chez les alcooliques particulièrement la guérison ne serait jamais complète (2).

La gravité de la maladie n'implique, pas d'une manière

1 , VoiNOT, thèse de Nancy, p. 83 et 8b.