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(11 Schulz Ds Archiv. f. klin. Med., 1879, p. 352i<

l’olécrâne, dans le deltoïde en percutant le condyle externe de l’humérus. De plus, à droite, en percutant la clavicule, on provo- > que une contraction dans le deltoïde et le grand pectoral.

A l’autopsie on trouve une dilatation colossale des ventricules latéraux sans liquide; pas de traces de dégénérescence médullaire.

Dans la sclérose latérale amyotrophique, on a, comme nous l’avons dit, les symptômes de la sclérose latérale associés aux symptômes d’atrophie, musculaire envahissante. La malade éprouve un affaiblissement dans les bras et presque en même temps l’atrophie frappe le membre atteint de parésie, de même que l’on constate l’exaltation des réflexes tendineux, et bientôt la rigidité et la contracture. Ces symptômes peuvent disparaître aux membres supérieurs par suite des progrès de la maladie, mais ils persistent aux membres inférieurs, qui peuvent être atteints de

[paralysie, mais non d’atrophie. Il n’y a dans les parties de la substance grise, correspondant aux nerfs de ces membres, qu’une simple lésion fonctionnelle, irritative, des éléments ganglionnaires, mais ces éléments ne sont pas détruits.

A une certaine période de la maladie, surviennent des symptômes de paralysie bulbaire, qui n’influent en rien sur la production des réflexes tendineux , ainsi que nous le voyons dans l’observation suivante, empruntée au travail de Lichtheim sur les relations de la paralysie bulbaire apoplectiforme (paralysie labio-glosso-larygée ) avec les affections des cordons latéraux de la moelle épinière.

Observation VI (résumée) (1).

Sclérose latérale amyotrophique. Exagération des réflexes

tendineux.

Berthe Fl..., 46 ans, présente les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée, troubles de la parole, atrophie des muscles de l’éminence thénar et des interosseux des deux mains, les phalanges sont étendues, les phalangettes fléchies, atrophie en masse des muscles de l’avant-bras. Les mouvements des bras sont faibles et lents ; il y a une forte contracture des deux côtés.

La démarche de la malade est caractéristique ; il n’y a pas d’atrophie des membres inférieurs ; le pied gauche est dans l’extension et ne peut être tenu fléchi. Rigidité à droite et à gauche, cependant un peu plus accentuée à gauche, où la contracture des adducteurs est surtout très marquée. Les mouvements sont faibles, surtout à gauche.

Il n’y a pas de troubles des organes digestifs, ni des organes génito-urinaires. La sensibilité cutanée est normale; il en est de même des réflexes de la peau.

Il y a une exaltation très grande des réflexes tendineux ; lapercussion même très légère du tendon rotulien gauche provoque une suite de contractions cloniques ; à droite, il n’y a qu’une forte contraction du triceps. La flexion du pied sur la jambe ou même un coup porté sur le tendon d’Achille amène une suite de secousses cloniques du pied, secousses très vives et persistant pendant fort longtemps. A droite ce phénomène n’existe pas. De chaque côté on obtient des contractions réflexes en percutant le tendon des adducteurs, celui du biceps, du long péronier latéral, du tibial antérieur, d’une façon beaucoup plus accentée à gauche qu’à droite.

Aux membres supérieurs, on provoque des réflexes tendineux des deux côtés en percutant les tendons du triceps, du biceps, du long supinateur, des fléchisseurs de la main et des doigts. Par contre, ils n’existent pas dans les muscles extenseurs de l’avantbras, du moins à droite, le coup reste sans effet; à gauche on ob-

(1) Lichtheim. D. Arehiv. f. klin. Med., t. XVIII, p. 600.

tient un léger mouvement de flexion dans l’articulation du poignet et dans les articulations des doigts, môme en percutant la cupule du radius.

On doit rapporter ces symptômes à la sclérose latérale, et si nous en croyons Richard Kayser (1) dans la paralysie labio-glosso-laryngée primitive, il n’y a pas d’exaltation des réflexes tendineux, on peut constater l’existence du réflexe rotulien et de celui du tendon d’Achille, mais il n’en existe pas sur d’autres muscles. Cependant Erb, dont l’autorité est compétente en pareille matière, dit avoir vu l’exagération du réflexe rotulien , du réflexe du tendon d’Achille et avoir provoqué le réflexe du triceps au membre supérieur. C’est, en effet, ce qui doit se passer quand la dégénérescence atteint les faisceaux pyramidaux. Dans un cas appartenant à la catégorie désignée par M. Hallopeau, sous le nom de bulbo-spinale, Leyden a trouvé les réflexes tendineux abolis ; il y avait de la faiblesse des quatre membres, les membres supérieurs étaient atteints d’atrophie musculaire , et les membres inférieurs étaient flasques , bien qu’il n’y eut pas encore d’atrophie évidente.