OBSERVATION VIII

Kétinite albiiminiirique en plaque; mort; autopsie.

Le 14 mars 1868, entre à rHôtel-Dieu, salle Sainte-Anne, n" A, la nommée Marie Franco, âgée de 31 ans.

Cette femme a joui d'une bonne santé jusqu'à 26 ans : à cette époque, palpitations, dyspnée, qui ont toujours persisté depuis. Il y a 3 mois, ménorrhagie abondante, bientôt remplacée par des épistaxis fréquentes; puis diminution graduelle de- la vue qui va toujours en augmentant. Au moment de son entrée, la malade ne reconnaît pas les personnes qui l'approchent, et distingue à peine la lumière du jour.

Convulsions fréquentes depuis un mois, affection cardiaque, urines fortement albumineuses.

L'examen ophthalmoscopique révèle une dégénérescence graisseuse extrêmement avancée des deux rétines. Papille noyée au milieu d'une zone blanche irrégulière englobant la tache jaune, et s'étendant à la partie interne à une distance qui égale 3 fois le diamètre de la papille. La couleur est blanc-jaunâtre, parsemée de petites hémorrhagies, les unes rouge vif, les autres orangées. Les vaisseaux sont peu nombreux, interrompus de distance en distance; quelques-uns paraissent incurvés à la périphérie de la zone blanche. Le reste du fond de l'œil est d'un rouge pâle, la choroïde ne parait pas modifiée.

La malade ne tarde pas à succomber ; l'autopsie révèle des lésions extrêmement intéressantes, en particulier du côté du cœur. L'observation complète sera publiée prochainement par mon collègue et ami, le D'' Choyau, qui a bien voulu me donner les rétines.

Après avoir fait une coupe transversale en arrière de l'iris, on peut constater à l'œil nu la vérification de notre examen ophthalmoscopique. C'est cette pièce que j'ai représentée planche i, fig. 2.

Après durcissement dans le liquide de MûUer, le microscope montre des lésions semblables à celles décrites plus haut : dégénérescence graisseuse de toutes les couches de la rétine, sclérose des fibres nerveuses et des artérioles. La couche des bâtonnets et des cônes est complètement détruite au niveau de la zone blanche, et très-altérée même en dehors de celle-ci. Fait qui explique l'amblyopie prononcée de la malade.

A 2 ou 3 millimètres de la papille, on observe une communication directe de la circulation rétinienne avec la circulation choroïdienne; elle se fait par deux ou trois capillaires assez volumineux.

Rétinite albiiminurique en plaque; constellation de points blancs dans la macule.

Coston, terrassier, âgé de 37 ans, entre à THotel-Dieu, salle de l'Ange-Gardien, le 20 novembre 1868.

Il y a six mois, il s'aperçoit, sans symptômes précurseurs, que ses bourses sont enflées; le lendemain l'œdème envabit les jambes puis la face et l'abdomen. Il entre à Beaujon dans le service de Gubler; un mois après son entrée, la vue se trouble, et une violente céphalalgie se déclare. Quatre mois après, le malade sort de Beaujon; mais la vue baisse de plus en plus; depuis cinq semaines, il ne peut plus lire.

Examen ophthalmoscopique. — Œil droit. — Papille déformée, d'un rouge uniforme, encadrée dans une zone blanche complète, irrégulière, présentant sur les bords de petites taches de même couleur, et parsemée à sa surface de petits points hémorrhagiques. La macula est constellée de petits points blancs disposés en plusieurs séries. Le reste du fond de l'œil est très-rouge et ne présente pas d'hémorrhagies.

Œil gauche. — Taie ancienne sur la cornée. — Même disposition.

Le malade ne voit plus que le n° 200 Giraud-Teulon. Il présente un phénomène des plus remarquables. Tous les objets qu'il regarde lui paraissent être noirs à leur centre, de plus le champ visuel est trèslimité en dedans. Cet état s'explique parfaitement par l'état delà macula lutea. De même, il confond toutes les couleurs, sa blouse bleue lui parait verte. A la lumière artificielle, il distingue mieux les couleurs, bien que d'une manière générale la vision ait moins d'acuité.

Céphalalgie très-fréquente. Quelques vomissements. Gonflement médiocre.

Urines très-foiiement albumineuses.

Dans ces cas, si l'on fait l'examen à l'image droite, le fond de l'œil au lieu d'apparaître rouge à travers une pupille moyennement dilatée, ne donne au contraire qu'un reflet blanchâtre ou jaunâtre. La papille ne se reconnaît que par le point d'émergence des vaisseaux. Ceux-ci sont très-nombreux; on ne trouve habituellement qu'une ou deux veines en haut et en bas ; elles présentent des sinuosités et des courbures en rapport avec la surface mamelonnée sur laquelle elles se déroulent. Les artères

1868, — Boiisseaii. 3

sont habituellement englobées clans le produit morbide. Le pourtour de la papille se l'orme avec le reste ; il est indiqué par un reflet rougeàtre, dernier indice d'iiyperémie primitive. Tout autour, dans une étendue parfois considérable , tellement que la tache jaune était complètement envahie dans les observations 7 et 8, s'étend la dégénérescence graisseuse. Sa circonférence présente souvent des prolongements anguleux ou arrondis dans la direction des vaisseau et l'on trouve en dehors quelques-unes des petites taches disséminées, dont la réunion a formé la plaque. Celle-ci présente, en outre, à sa surface, des ecchymoses plus ou moins accusées, et à différentes périodes de leur évolution.

Cette forme est beaucoup plus grave que l'autre, par l'étendue et le siège de la dégénérescence. Nous ne connaissons pas de cas qui se soient terminés par la guérison : nos deux malades sont morts.

La rétinitc disséminée, au contraire, peut se terjiiiner d'une manière heureuse. Après avoir persisté pendant un temps qu'il est difficile de préciser , mais qui est souvent fort long , elle entre peu à peu dans une phase régressive.

La rougeur anormale du fond de l'œil disparaît peu à peu, la papille reprend ses contours accentués, les exsudations séreuses se résorbent et la circulation se rétablit dans les quelques gros vaisseaux dont les parois n'ont pas subi la dégénérescence, et dont la membrane adventice s'est au contraire hypertrophiée. Les éléments de cette dernière se transforment en tissu fibreux sclérosé, et il n'est pas rare d'observer à cette période, de chaque côté du vaisseau , une petite raie blanchâtre qui en est la conséquence. Les vaisseaux eux-mêmes comprimés par le tissu fibreux qui les entoure, diminuent de volume et deviennent filiformes ; les autres demeure oblitérés dans la totalité ou dans une partie de leur parcours : à l'hypérémie succède une anémie véritable de la rétine. Le sang épanché subit une résorption graduelle, la tache se décolore de la périphérie au centre, et prend un aspect jaune orangé sale, indiquant une atrophie des

vaisseaux choroïdiens correspondants. Mais il n'est pas rare de voir persister au centre de l'ecchymose un petit amas de cristaux d'hématoïdine qui ne disparait qu'au bout d'un temps fort long. — Les taches blanches suivent une évolution analogue. Elles perdent leur état et diminuent de volume ; quelques-unes môme peuvent ne plus laisser de traces ; celles qui sont situées autour de la tache jaune persistent le plus longtemps, et quand elles sont en assez grand nombre elles communiquent à cette partie de la rétine un aspect extrêmement remarquable. On les voit rangées en séries assez réguhères et rayonnant vers la fovea centralisa comme les étoiles secondaires autour d'une planète ; c'est une véritable constellation de points blancs ou jaunâtres. A une époque avancée de la maladie , c'est le seul vestige qui puisse remettre sur sa trace, mais je le crois caractéristique, car je ne l'ai jamais rencontré dans aucune autre forme de rétinite* Lorsque l'état aigu de la rétinite a disparu, et que cette membrane a recouvré assez de transparence pour permettre d'ap-' précier l'état de la choroïde, on rencontre des lésions de cette membrane en rapport avec les lésions décrites ci-dessus. Ce sont des plaques jaunâtres autour desquelles la coloration est rouge plus foncé. En plusieurs endroits et surtout vers l'ora serrata, les vasa vorticosa deviennent très-appréciables, et l'on peut y rencontrer aussi des dépôts de pigment irréguliers, semblables à ceux qui ont été décrits dans la choroïde disséminée.

En dehors des lésions précédentes que l'ophthalmoscope seul nous permet de découvrir, les malades atteints de rétinite albuminurique peuvent présenter quelques autres signes objectifs que tious indiquerons brièvement.

On a noté parfois Yexophthaimie qui serait produite ou par l'infiltration du tissu cellulaire de l'orbite^ ou par une hyper- Sécrétion des tumeurs de l'œil. Le strabisme interne^ qui est encore plus rare, pourrait être dù aux lésions de la macula. M. Lécorché a cité un cas de prolapsus de la paupière sans lésion du nerf et un cas de cataracte polaire postérieure. M. Gué-

pin , de Nantes , a vu coïncider des ulcérations de la cornée et des inflammations de l'iris.

Sijmptômes subjectifs. — La congestion rétinienne s'annonce par de la céphalalgie et des troubles de la vue. La céphalalgie occupe les régions temporale et frontale, et manque rarement : elle est continue ou intermittente et présente des paroxysmes plus marqués le soir. Mais il peut arriver que le premier symptôme physiologique soit un trouble de la vision. Le malade qui , jusqu'à ce moment, n'a rien présenté d'anormal, voit sa vue diminuer peu à peu ou brusquement. Les objets lui paraissent confus, entourés comme d'un nuage, et les globes oculaires deviennent tendus et douloureux à la pression. Le plus souvent les deux yeux sont atteints simultanément, et, dans le cas contraire, la lésion ne tarde pas à devenir double.

Lorsque les taches graisseuses et les hémorrhagies rétiniennes se sont établies, le malade accuse des mouches volantes ; parfois tous les objets qu'il regarde lui semblentmarqués d'un point noir à leur centre (Obs. 9). Dans une observation deLécorché, le malade, en se regardant dans une glace , percevait toutes les parties de son visage, excepté son œil. Il peut arriver aussi que la notion des couleurs soit très-affaiblie ou même perdue. Landouzy parle d'un teinturier qui fut obligé de changer de profession , parce qu'il prenait une couleur pour une autre. D'autres fois il y a vision d'arcs colorés, diplopie, etc. Certains malades voient mieux de côté, et il s'établit un strabisme optique. Dans la rétinite en plaques , la vue est meilleure dans une demi-obscurité qui permet à la pupille de se dilater et de laisser arriver sur les parties saines une plus grande quantité de lumière. 11 n'y a pas de photophobie proprement dite, quoi qu'en aient dit quelques auteurs. Si les malades fuient une lumière trop intense, c'est parce qu'ils y voient moins bien, ou parce que la lumière amène un état congestif nouveau et impressionne douloureusement la rétine.

Nous avons vu des malades qui gardaient plusieurs heures après un examen ophthulmoscopique prolongé l'impression

lumineuse du réflecteur avec son trou noir central , et il ne fallait rien moins que l'espoir promis d'une guérison prochaine pour les engager à se soumettre à un nouvel examen.

A mesure que l'infiltration graisseuse fait des progrès, la vue diminue de plus en plus ; les malades ont beau recourir à des verres correcteurs, ils n'en retirent aucun bénéfice. De temps à autre surviennent des poussées congestives pendant lesquelles les fonctions de la rétine sont extrêmement affaiblies; enfin, il arrive un moment où les malades ont peine à reconnaître les personnes qui les approchent , mais il est extrêmement rare qu'ils perdent la perception de la lumière au point de ne plus voir à se conduire. Ce fait est facile à comprendre, si l'on songe que quelques parties de la rétine échappent presque toujours à une dégénérescence complète. Pour la même raison , les phosphènes ne sont jamais tous abolis.

Lorsque la rétinite albuminurique entre en voie de régression avant que les éléments nerveux de la rétine ne soient détruits , la vue s'améliore peu à peu, mais jamais elle ne revient à son état primitif. Le malade de l'obs. 6 pouvait lire encore les gros caractères d'imprimerie, et cet état durait depuis deux ans.

Etiologie. — Comme son nom l'indique , cette maladie est essentiellement liée à l'albuminurie ; elle peut se montrer dans toutes les lésions des reins, oii les vaisseaux de cet organe sont envahis par la dégénérescence graisseuse , mais ce n'est pas à dire pour cela que la rétinite doive être un symptôme constant de la néphrite albumineuse, et Landouzy en a exagéré singuHèrement la fréquence.

Voici les proportions établies par les auteurs :

Landouzy 13 fois sur 15 alb.

Malmstein 11 24

Lécorché. ...... 7 17

Hamon 7 37

Si nous recherchons maintenant à quelle époque de l'albuminurie elle peut survenir, nous voyons, en compulsant les

observations , que c'est principalement à une époque éloignée du début de l'affection. Landouzy avait encore soutenu l'affirmation contraire : il est bien vrai que, n^ayant pas la ressource de l'ophthalmoscope, il mettait sur le compte de l'albu' minurie tous les cas de diminution de la vue coïncidant avec cette maladie. De plus> il arrive quelquefois que l'albuminurie ne se révèle par aucun trouble extérieur et reste inconnue pendant un temps illimité. Les malades maigrissent , perdent leurs forces, puis un beau jour, ils s'aperçoivent que leur vue a sensiblement diminué. Ils viennent alors consulter le médecin , et si celui-ci peut constater sur la rétine des plaques blanches et rouges, il songe de suite à examiner l'urine et pose un diagnostic qu'il n'eût pas été possible d'établir sans l'ophtlialmoscope.

Des faits de ce genre ont été cités par tous les auteurs ; nous en apportons trois nouveaux exemples (obs. 2,4,7). Nos malades n'avaient jamais eu d'œdème, pas même de bouffissure à la face»

Existe-t-il un rapport entre les troubles de la vue et la quan^ tité d'albumine dans les urines? Nous n'hésitons pas à répondre par la négative. Dans la plupart des cas , une fois qu'elle est établie, la rétinite vit de sa vie propre ; les lésions rénales semblent ne plus l'influencer. On voit parfois l'état général s'amé» liorer et l'albumine diminuer ou même disparaître , tandis que la rétinite marche à grands pas vers une cécité de plus en plus prononcée. D'autre part, la rétinite reste légère ou marche même vers la guérison, pendant que la maladie générale traîne à la mort l'individu qui en est atteint. Nous ne faisons exception que pour l'albuminurie puerpérale.

La rétinite se manifeste le plus souvent chez de jeunes sujets de 20 à 30 ans , par exemple , sans doute parce que la maladie de Bright est plus commune à cet âge.

Toutes les causes susceptibles de produire cette dernière maladie ont par cela même une action indirecte sur la rétinite. Nous ne mentionnerons que la grossesse , en raison de sa fréquence.

L'camblyopie peut se manifester pendant tout le temps de la durée de celle-ci, mais surtout pendant le travail ou après la délivrance. Elle est lente et progressive, ou bien elle éclate brusquement , et alors elle est ordinairement liée à des attaques d'éclampsie.

M. Litzman cite une femme qui, pendant neuf grossesses consécutives, eut de l'urémie et des troubles de la vue (Mackenzie).

Dans un cas analogue, Lee provoqua l'accouchement^ l'albuminurie disparut et la vision se rétablit. On peut trouver des faits analogues dans Beer^ Eastlake, Lawson, etc. Nous en rapportons deux exemples,, tous deux suivis de guérison (obs. 3 et 10).