DIAGNOSTIC
La neuro-rétinite d'origine cérébrale présente des symptômes tellement caractéristiques qu'il est difficile de s'y méprendre. Les seules maladies de la rétine qui présentent avec elle une légère analogie sont : les rétinites albuminurique et syphilitique dans lesquelles la papille et la rétine sont également prises.
La rétinite albuminurique survient chez des sujets affaiblis, pâles, œdématiés, dont les urines sont albumineuses ; la névrorétinite s'accompagne au contraire des signes d'affections cérébrales : céphalalgie, vomissements, constipation, troubles de l'intelligence, de la sensibilité et du mouvement, etc., absence d'albumine dans l'urine.
Les signes ophthalmoscopiques ne sont pas moins différents ; dans la première, la papille n'est jamais tellement prise que ses contours ne soient encore reconnaissables, à moins que l'on n'ait affaire à une rétinite en plaques^ et alors la coloration blanche éclatante la ferait aisément distinguer. Les hémorrhagies sont plus nombreuses et sont accompagées de taches blanches disséminées ou réunies, caractéristiques.
La rétinite syphilitique est précédée de signes d'infection générale : chancre dur, accidents constitutionnels, souvent iritis. Elle se caractérise à l'ophthalmoscope par une sufFusion grisâtre qui pari de la papille pour s'étendre assez loin dans la rétine ; la papille n'est que faiblement hyperémiée. Dans la neuro-rétinite, les contours de la papille sont effacés, et l'œdème reste localisé à la rétine avoisinante. La marche et la terminaison ne se ressemblent en aucune manière. Dans la première, il y a de grandes variations dans la fonction visuelle ; finalement la papille reprend ses contours nets et précis, et la vue revient assez bonne. Dans la seconde, la marche est progressive et fatale vers une cécité presque complète.
3" Il nous reste à différencier la névrite optique de la neurorétinite : c'est un point plus délicat, car si l'on prend ces deux maladies au moment de leur complet développement, elles se ressemblent tellement, qu'il est facile de comprendre la confusion qui en a été faite. Cependant, en analysant minutieusement les symptômes, nous espérons établir un diagnostic précis.
Névrite optique.
1° L'affection est plus spécialement limitée à la papille, depuis le centre jusqu'à la périphérie.
2» Elle commence par des troubles circulatoires : dilatation des capillaires cérébraux de la papille, qui offrent à un faible grossissement l'aspect d'un disque rouge strié.
3» Œdème limité à la papille,
long
des
s'étendant rarement le gros vaisseaux rétiniens.
4" A la période atrophique, papille d'un blanc mat presque uniforme, bords assez bien limités, mais irréguliers, déchiquetés. Les vaisseaux centraux émanés de l'ophthalmique conservent en général laur calibre. Saillie peu marquée ou nulle.
5° La choroïde ne subit presque jamais de modifications.
Neuro-rétinite.
■1" Elle atteint les parties périphériques de la papille et la rétine voisine. *
20 La papille conserve à son centre sa coloration presque normale; les capillaires cérébraux s'atrophient, et les vaisseaux centraux se dilatent.
3° La suffusion séreuse recouvre les bords de la papille et la rétine ambiante.
4** La papille offre des rayures colorées qui vont se perdre insensiblement dans la rétine; les bords en sont complètement effacés. Les vaisseaux centraux s'atrophient; quelques veines persistent seules.
Saillie très-prononée de la papille.
La choroïde subit presque constamment des modifications, principalement du côté de ses vaisseaux et de sa couche épithéliale.
Sur une coupe antéro-postérieure du globe oculaire passant par le milieu du nerf optique (obs. 21, planche iv, fig. 10), on observe une tuméfaction énorme de la papille. Les fibres transversales de la lame criblée sont très-accentuées, ainsi que les fibres longitudinales du nerf optique. Celles-ci sont parfaitement visibles sur la papille avec une simple loupe de Brûcke ; elles se continuent dans la rétine qui est hypertrophiée elle-même assez loin de la papille. L'artère centrale dilatée au-dessous de la lame criblée est très-amincie au-dessus. Le nerf optique, depuis le globe de l'œil jusqu'à ses origines cérébrales est mou, diffluent, gélatineux en certains endroits ; je n'ai pu en conserver qu'une faible partie dans le liquide de MûUer. Il semble au contraire que sa gaine orbitaire soit épaissie. Cet état est évidemment inflammatoire ; il avait déjà été sigalé par Yirchow et Graefe. Stelwag-von-Carion a même trouvé dans l'épaisseur du nerf un ramollissement tellement prononcé qu'un filet d'eau y creusait une espèce de canal. On a dit que cette lésion pouvait ne pas franchir le chiasma; cela viendrait à l'appui des inflammations ascendantes du nerf optique. Mais, le plus souvent, elle s'observe jusqu'à ses origines encéphaliques où elle a pris ordinairement naissance. Il en était ainsi dans les observations.
Le microscope démontre d'une manièce générale, aussi bien dans le nerf optique que dans la papille, une prolifération énorme du tissu conjonctif : noyaux embryoplastiques, corps fusiformes, fibres complètes. Les éléments nerveux sont en partie détruits, en partie sclérosés. On trouve de nombreuses gouttes de myélite, des granulations brillantes, des corps granuleux isolés ou réunis en groupes. Quelques fibres nerveuses sont renflées, variqueuses, opalescentes ou pleines de granulations.
ÉTIOLOGIE.
Nous retrouvons au point de vue des causes notre division aussi accentuée qu'au point de vue des symptômes. L'examen approfondi que nous avons fait des principales observations publiées sur ce point, et dans lesquelles on avait noté l'état du nerf optique, nous a laissé de plus en plus convaincu.
La névrite optique étant une lésion de circulation se produira toutes les fois que les vaisseaux des méninges de la base seront l'objet d'une irritation et d'une compression. Par conséquent les tumeurs, et les maladies aiguës ou chroniques des méninges et du cerveau seront ses causes les plus habituelles. La méningite granuleuse, sur laquelle a tant insisté M. Bouchut, donne lieu le plus souvent aune simple congestion. Mais, lorsqu'il existe des exsudations épaisses au voisinage des nerfs optiques, une véritable névrite peut avoir lieu, et déterminer par suite uue atrophie papillaire.
On a observé quelques cas de névrite unilatérale; c'est qu'alors un seul nerf optique est atteint par une tumeur siégeant en avant du chiasma ou dans l'orbite. On a vu des caucers, des kystes, des anévrysmes, des abcès, des polypes être suivis d'amaurose et d'exophthalmie.
La névro-rctinite que nous avons vue caractérisée par une intlammation interstitielle du nerf optique et de son épanouissement rétinien, est produite le plus souvent par une tumeur du cerveau ou du cervelet intéressant les origines du nerf optique. Sous l'influence de cette irritation permanente et progressive^ les nerfs sont le siège d'un processus inflammatoire subaigu qui se propage lentement jusqu'à la papille. Ce qui le prouve, c'est que, dans ces cas, on trouve constamment des altérations microscopiques et souvent macroscopiques des nerfs optiques. Donc tout produit morbide situé spécialement dans les tubercules quadrijumeaux, et les corps genouillés, et dans les par-
ties de l'encéphale qui sont en connexion avec ces organes : cervelet, protubérance, quatrième et cinquième ventricules^ peut donner lieu à une neuro-rétinite. On l'a observée aussi quelqueioisj mais rarement, dans les lésions des hémisphères. Ce fait viendrait à l'appui de l'opinion de Lancereaux qui admet que les éléments des nerfs optiques ne viennent pas en totalité des tubercules quadrijumeaux et des corps genouillés, mais qu'un certain nombre émanent des circonvolutions cérébrales. Quant au fait de la duplicité de l'amaurose par lésion d'un seul hémisphère, on l'expliquerait par la communication établie au niveau des tubercules quadrijumeaux entre les bandelettes optiques. Quoi qu'il en soit, la neuro-rétinite est extrêmement rare dans les lésions des hémisphères seuls ; ce qu'on observe plutôt, c'est une atrophie simple de la papille.
Les tumeurs les plus fréquentes sont les cancéreuses, les tu berculeuses syphilitiques, kystiques, etc. (obs. XXII), ou bien c'est un ramollissement cérébral, une encéphalite, une hémorrhagie, etc.
Les lésions du cervelet déterminent souvent des neuro-rétinites. Leven et OlUvier en ont réuni un grand nombre de cas.
Nous donnons une observation remarquable. Deux kystes séreux existaient dans le cervelet, l'un à la partie postérieure de l'hémisphère cérébelleux droit; l'autre, situé dans le quatrième ventricule, écartait l'un de l'autre les pédoncules cérébelleux supérieurs, et repoussait en avant les pédoncules quadrijumeaux.
Comme on vient de le voir, deux causes analogues dans leur nature, mais différentes par leur siège, occasionnent tantôt une névrite, tantôt une neuro-rétinite. Mais nous dirons, pour rester dans le vrai, qu'il n'est pas toujours facile d'isoler ces deux affections ; une tumeur ou une méningite de la base peuvent en même temps porter atteinte aux capiUaires nourriciers de la papille, et produire une inflammation du nerf optique. On voit alors la névrite être suivie rapidement d'une prolifération con- 1868. — Bousseau. 6
jonctivale s'étendant aux parties voisines de la rétine. Le pronostic devient alors extrêmement grave.
La pathogénie des amauroses cérébrales a été l'objet d'un grand nombre de discussions, et il s'en faut que les auteurs l'aient résolue dans notre sens. Pour Graefe et Bouchut, laneurorétinite est le résultat d'une compression exercée par le produit morbide sur les sinus caverneux, ou même d'une véritable phlébite. La circulation gênée dans le tronc principal se ralentit par suite dans les affluents, les veines de la rétine se gorgent de sang ; les plus fins capillaires deviennent des artérioles ou des veinules; puis, enfin, il se fait une transsudation séreuse. Nous avons admis cette manière de voir pour la névrite optique, mais comment expliquer avec elle les phénomènes si manifestement iuflammatoires de la neuro-rétinite? Graefe, lui-même, est tellement frappé de cette insuffisance, qu'il cherche une autre explication dans l'extravasation du sang et l'irritation des fibres optiques produite par leur étranglement au niveau de l'anneau scierai qui résiste *à l'imbibition et à la dilatation. Il n'échap-* pera à personne combien cette hypothèse est satisfaisante pour expUquer les désordres si étendus qu'on observe parfois dans les nerfs optiques, tant dans l'orbite, que pendant leur trajet intra-crânien.
Pour nous, nous admettons- une inflammation interstitielle se propageant des origines à la terminaison des nerfs optiques, et produite par l'irritation permanente d'une lésion cérébrale de longue durée.