RÉTINITE PIGMENTAIRE

On donne ce nom à une maladie de la rétine, caractérisée par la présence dans cette membrane d'une quantité plus ou moins considérable de pigment. Elle a reçu différents noms : c'est ainsi que de Graefe l'a appelée morbus arianus^ du nom d'un Espagnol chez lequel il l'observa pour la première fois. D'autres l'ont nommée rétiniie tigrée^ pigmenteusc (Donders)^ mélanose de la rétine (Langenbeck)^ etc., etc.

La présence de pigment dans la rétine a été signalée en 1836 par Langenbeck (1), et en 1838 par Ammon (2); mais il faut arriver à Donders (3) et Von Vrigt (4), en 1853, pour trouver les premières observations complètes. A partir de ce moment, les faits se multiplient : Donders, Schweigger (5), MûUer (6), de Graefe (7), Mooren (8) , Liebreich (9), etc. , publient tour à tour une série de mémoires intéressants. Dans ces dernières années, Wecker (10), Galezowski (11), Monoyer (12), Mauthner (13), se sont occupés du même sujet avec des succès divers; enfin le D"^ Mouchot (14), élève de M. Monoyer, de Strasbourg, vient de résumer

(1) Langenbeck, De rétine, obs. anal, path., p. 157. Gottingen. (2; Ammon, Klinische Darstellungen, etc. des Auges, t. XIX,

(3) Donders, Archiv fur Augenheilkunde, t. III, 1857.

(4) Von Vrigt, Dé speculo oculi, diss. in. Utrecht, 1853.

(5) Archtv fiir Augenh., 1859, p. 49.

(6) Sitzungsberichc der \vurzburger, etc., 1858.

(7) Archiv fur Ophthalmologie, 1856, II, p. 1282.

(8) Ueber retinis pigmentosa, etc., 1858. Ann. d'oculistique, 1859, XLI.

(9) Deutsche Klinik, 1861. Archives gén. de médecine, 1862.

(10) An. oc, 1865, LUI, et Traité du mal des yeux. (H) Congrès d'oplithalmo'ogie. Paris, 1867.

(12) Annales d'oculistique, LYIII.

(13) Lehrbuch der Ophthalmoscopie. Wicn, 1868.

(14) Thèse de Paris, 1868.

dans sa thèse l'état actuel de la science. 11 est même allé plus loin que ses devanciers, et, à Texemple de Mautliner, il a cru pouvoir admettre une rétinite pigmentaire sans pigment, en se fondant sur deux symptômes qu'il regarde comme constants, Vhéméralopie et le rétrécissement concentrique du champ visuel!

Nous n'aurons pas de peine à prouver : 1" que ces deux symptômes peuvent manquer dans la rétinite pigmentaire; 2° qu'ils se rencontrent dans d'autres affections ; par conséquent, ils n'ont rien d'absolument caractéristique. Chose étrange ! M. Mauthner cite lui-même un cas où les phénomènes précédents ont lait défaut, et cependant la rétine était couverte de taches pigmentaires; la choroïde était intacte.

C'était bien le cas de conclure, comme nous le ferons plus loin, à une pigmentation rétinienne sans rétinite.

Comme on le voit, malgré tous les travaux dont elle a été l'objet, il s'en faut de beaucoup que la rétinite pigmentaire soit une affection parfaitement connue. En lisant les relations des auteurs, on est surtout frappé des différences qu'elles offrent entre elles : chez les uns, la pigmentation rétinienne datait de la naissance; chez les autres, elle s'était développée à un âge assez avancé. Les premiers ne s'étaient jamais plaints d'une affection oculaire inflammatoire; les seconds avaient souffert de vives douleurs pendant plusieurs mois, et c'était seulement depuis cette époque que la vue était restée faible.

L'héméralopie avait été notée chez le plus grand nombre, mais chez d'autres elle avait manqué.

Mêmes dissemblances au point de vue des signes objectifs. Ici la rétine est seule atteinte, et présente une zone régulière de pigment concentrique à la papille; la choroïde parait normale. Là, la choroïde offre des plaques atrophiques ; la pigmentation est irrégulière, et spécialement disposée au niveau des lésions choroïdiennes. Aussi l'embarras des ophthalmologistes était grand ; chaque fait nouveau était suivi d'une théorie nouvelle, et l'esprit se perdant dans ce dédale de faits et d'ex-

1868. — Bousseau. 7

plications dissemblables, on arrivait facilement à ne plus s'entendre sur la valeur des termes. Le travail de Mauthner en est un exemple éclatant.

Frappé nous-mème de cette différence, nous cherchâmes à sortir de cette confusion, et notre attention étant éveillée sur ce point, nous soumîmes à un rigoureux examen les observations des auteurs et tous les cas qui se présentèrent à nous. Notre opinion n'a fait que se confirmer de plus en plus, et nous espérons établir sur des bases irréfutables la division des rétinites dites pigmentaires en deux sortes :

i' L'une, congénitale y constituant une difformité comme la surdi-mutité, le strabisme, le pied bot, le nœvus, etc.

Cette affection n'étant pas le produit d'une phlegmasie, on ne peut lui conserver le nom de rétinite ; nous nous proposons, pour ne point créer de mot nouveau, de l'appeler simplement rétine pigmentée ou tigrée.

2° L'autre, inflammatoire ^ succédant à une choroïdo-rétinite, et présentant par conséquent d'une manière constante des altérations de cette première membrane : c'est la rétinite pigmentaire proprement ;dite.

Ces deux affections diffèrent essentiellement, au point de vue de Fétiologie, de l'anatomie pathologique, de la symptomatologie, de la marche et du pronostic.

ÉTIOLOGIE.

1° Rétine pigmentée congénitale, — Un grand nombre d'auteurs ont été frappés de la coiucidence de la pigmentation rétinienne avec diverses affections congénitales, comme la surdimutité, le crétinisme, etc. M. de Graefe (1) est le premier qui ait appelé l'attention sur ce point; après lui, Liebreich(2) et Pa-

(1) Loc. cit.

f2) Idem.

gensteclier (l)ont cité des faits semblables. Hsering (2), Stor (3), Wecker (4), l'ont observée chez des individus qui avaient des doigts et des orteils surnuméraires. Chez un malade de Mauthner (5), le membre supérieur droit avait subi un arrêt de développement considérable. Lawrence et Moon [The ophthalmic Meview, avril 1865) citent quatre cas de pigmentation létinienne périphérique survenue dans la même famille avec arrêts généraux de développement, héméralopie, mais sans hérédité, et de plus ces malades n'offraient point de rétrécissement du champ visuel.

On a rencontré simultanément des pieds bots, des becs-delièvre, du strabisme, du nyctagmus, etc.; et, comme il arrive ordinairement dans ces cas, Tintelligence était très-bornée. Quelle est la cause première de tous ces vices congénitaux? Les hypothèses abondent, mais la question reste toujours posée et ne sera probablement jamais résolue. Un fait parait cependant acquis à la science, c'est que les mariages consanguins y prédisposent. Or, il n'est pas étonnant, dès lors, que la réline pigmentée se rencontre chez des enfants issus de mariages semblables. On doit à M. Liebreich un mémoire intéressant sur ce sujet. Pour cet auteur, «la consanguinité des parents constitue- « rait jusqu'à présent ce seul élément étiologique nettement « déterminé de la rétinite pigmentaire ; » elle interviendrait dans la moitié des cas. Cette proportion est un peu forte et n'a pas été trouvée telle par tous les auteurs. M. Mooren croit pouvoir la ramener au tiers seulement des malades ; M. Haering ne l'a trouvée qu'une fois sur dix. Pour nous, nous n'avons pas rencontré cette coïncidence.

Un grand nombre d'autres auteurs infirment aussi les résul-

(1) Kllnische Beobaclitungen. Wiesbaden, 1866.

(2) Klin. Monatsb., 1864 et 1865.

<3) Idem, 1865, p. 23.

(4) Loc. cit.

(5) Loc. cit.

}ats de Liebreich. Nous citerons Secondi (1), Monoyer, Galezowski^ Mauthner, Lawrence et Moon. Cette différence entre les recherches des ophthahnologistes résulte évidemment de ce qu'ils désignent sous le même nom des maladies dissemblables. En analysant avec soin les o}>servations, on voit que, dans les cas où la consanguinité a été notée, la maladie était congénitale. Au contraire, dans les cas de rétinite pigmentaire, suite d'une phlegmasie, pourquoi invoquerait-on cette cause? Évidemment elle n'aurait aucune raison d'être.

2° Rétinite pigmentaire ou pigmentation inflammatoire . — Cette afiéction diffère essentiellement de la première, à tous les points de vue. Elle est aussi fréquente que l'autre est rare, ne s'accompagne qu'exceptionnellement de ces symptômes singuliers appelés heméralopie et nyctalopie^ et peut se développer à tout âge sous l'influence d'une phlegmasie des membranes profondes de l'œil.

Au congrès national d'ophthalmologie, Galezowski (1) présenta une note sur la choroïdite syphilitique, et chercha à établir des rapports entre cette affection et la rétinite pigmentaire congénitale. Cet auteur, comme on le voit^ était bien près de la vérité ; il s'en éloigna lorsqu'il voulut interpréter les faits qu'il avait eus sous les yeux, et conclut à l'origine syphilitique de cette maladie^ au lieu de conclure à l'origine inflammatoire. On sait en effet que les manifestations spécifiques sur les membranes profondes de l'œil consistent en choroïdites et en rétinites, et le plus souvent en choroïdo-rétinites . C'est à des affections de cette dernière espèce que Galezowski avait eu affaire, et la rétine avait été consécutivement envahie par le pigment.

Nous aurons donc comme cause de la rétinite pigmentaire tout ce qui peut produire une inflammation de la choroïde. Mentionnons en particulier les blessures du cercle ciliaire.

(il Giornale d'oftalm., 1865.

("2) Schvveigger, loc. cit.