ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les deux formes que nous avons admises ne présentent qu'un seul point qui les rapproche Tune de l'autre : c'est la présence du pigment dans la rétine. Nous allons en étudier d'abord la disposition et le développement.

Le pigment a été rencontré dans toutes les couches de la rétine où il occupe le tissu conjonctif interstitiel. Il se compose de fines granulations noires ou d'un brun foncé, les unes libres et disséminées sans ordre, les autres contenues dans des cellules analogues à celles de la choroïde ou de la face postérieure de l'iris. Mais il est rare de les trouver aussi régulières; le plus souvent elles sont déformées par suite de la pression qu'elles exercent les unes sur les autres, ou qu'elles reçoivent du tissu conjonctif ambiant. Ces granulations et ces cellules se réunissent en amas de formes variables, et formant des traînées dans l'intervalle des éléments rétiniens, spécialement le long des vaisseaux sanguins. Ces traînées relient entre eux les groupes pigmentaires^ et de la sorte se trouvent circonscrits des espaces à quatre, six ou huit pans, où la rétine peut avoir conservé sa conformation normale.

Cette disposition est surtout très-accusée dans la rétine tigrée congénitale; dans la seconde forme, elle s'observe aussi, mais d'une manière moins régulière. Divers auteurs ont comparé ces groupes à des corpuscules osseux vus à un fort grossissement, et Wecker croit pouvoir expliquer leur forme par la rétraction du tissu conjonctif, qu'irrite la présence du pigment.

On ne voit guère comment la rétraction des fibres conjonctives pourrait donner lieu à cette disposition réticulée. Nous aimons bien mieux l'expliquer tout simplement par la configuration normale du tissu cellulaire, qui forme, comme on sait, un réseau à mailles irrégulières. On n'a qu'à jeter les yeux sur a figure qu'en donne Max Schultze, dans ses Recherches sur la

structure de la rétine, pourvoir combien notre opinion est plausible.

Étudions maintenant les différences que présente le pigment dans les deux formes que nous avons admises.

Dans la rétine pigmentée congénitale, le pigment s'observe d'abord à la périphérie de la rétine, où il forme une zone complète, d'une étendue plus ou moins considérable. L'affection reste dans le même état pendant un temps variable, puis elle suit une marche progressive. C'est par un mécanisme analogue qu'uue tumeur érectile, grosse à peine comme une lentille, au moment de la naissance, peut acquérir au bout de quelques années le volume d'une noix ou d'une orange. Le phénomène qui marque l'accroissement du pigment rétinien, consiste dans un rétrécissement de plus en plus considérable des parties saines ; et au bout d'un temps variable, ordinairement vers l'âge de 40 à 50 ans, le pourtour de la papille et de la macula sont les seules parties de la rétine qui ont été conservées. C'est ce que l'on peut voir sur notre figure, qui représente une rétine tigrée prise sur un malade mort d'une chute sur la tête, à l'âge de 39 ans. Cette membrane a été séparée de la choroïde et étalée sur une plaque de verre. Elle est vue sur le dessin avec la lentille convergente de l'ophthalmoscope.

Le pigment, en se développant outre mesure dans le stroma de la rétine, amène nécessairement une atrophie graduelle des éléments de cette membrane. C'est surtout dans les couches internes, et par conséquent les plus vasculaires^ qu'il se dépose.

Donders, Schweigger en ont trouvé dansles vaisseaux. L'observation nous en a fourni un exemple remarquable. La membrane adventice des artères de moyen caUbre en était infiltrée par place, mais la repartition s'était faite d'une manière inégale, de sorte qu'on n'observait pas d'anneaux complets. On en trouvait de même, aussi bien à la partie interne du côté de la membrane limitante que sur la face externe. Je mentionne ce

fait parce que le contraire a été affirmé par plusieurs auteurs. Quoi qu'il en soit, les vaissaux comprimés par ce tissu nouveau se rétrécissent, le sang ne circule plus qu'avec difficulté et finit par se coaguler dans les parties les plus étroites. Si on les examine longtemps après comme dans l'observation précédente, on ne trouve plus que des granulations brillantes, de la graisse et de petits cristaux d'hématoïdine. Chez notre malade, les éléments nerveux étaient aussi en petit nombre ; la membrane de Jacob était peut-être la moins altérée ; les battements surtout étaient bien conservés et peut-être même plus nets, plus volumineux qu'à l'état normal. Si nous nous rappelons que des recherches d'anatomie comparée ont fait découvrir que les oiseaux nocturnes, comme les hiboux, présentaient des bâtonnets très-dé veloppées et point de cônes, on pourra peut-être se rendre compte du singulier phénomène que présentait notre malade : je veux parler de la mjctalopie. Nous y reviendrons plus loin.

Dans la partie centrale non envahie par le pigment, on trouvait peu d'altérations de la rétine, si ce n'est une anémie extrême. Les vaisseaux peu nombreux offraient un calibre extrêmement petit, ^ leur oblitération commençait dès qu'ils pénétraient dans la zone pigmentée. Deux seulement étaient encore perméables dans une certaine étendue.

Le dépôt de particules solides en aussi grand nombre donne à la rétine une consistance un peu plus considérable qu'à l'état normal. Dans le cas précédent, nous pûmes la séparer de la choroïde avec une facilité extrême, et examiner alors l'état de cette dernière membrane. Nulle part elle ne présentait la moindre trace d'adhérence avec la rétine ; sa coloration était normale, et en la portant sous le champ du microscope, nous ne pûmes constater aucune plaque atrophique; la couche épithéliale interne était même intacte, fait rare dans les altérations de la rétine. Les vaisseaux avaient leur calibre et leur perméabilité normale.

Rien non plus dans le corps vitré.

Un lait semblable a été constaté par Schweigger; l'épithéliiim choroïdal était normal, non-seulement dans sa totalité mais surtout dans les parties correspondantes à celles de la rétine qui étaient le siège de la pigmentation, preuve que celleci ne provenait pas d'une altération choroïdienne. Il n'y avait d'ailleurs pas d'adhérence entre la rétine et la choroïde (1).

Dans la rétinite jjigmentaire^ ce qui frappe au contraire dès le premier examen, ce sont des altérations marquées de la choroïde ; lorsqu'on cherche à la séparer de la rétine, on trouve presque constamment des adhérences, suite d'anciennes exsudations. L'épithélium s'est résorbé en certains points, accumulé dans d'autres; les vaisseaux présentent un épaississement de leur paroi, quelques-uns sont oblitérés. On trouve même en différents endroits une atrophie complète des éléments, de telle sorte que la choroïde se trouve réduite en une membrane translucide, où l'on ne retrouve plus que le stroma épaissi de la chorio-capillaire. Ces lésions sont surtout accentuées dans les parties sous-jacentes aux points de la rétine où le pigment est le plus abondant.

L'excellente description que M. Wecker donne de la rétinite pigmentaire doit se rapporter exclusivement à cette seconde forme; nous lui distinguerons trois degrés.

1° La transsudation séreuse a été signalée par le plus grand nombre des anatomistes ; elle occupe le tissu cellulaire de la rétine. Donders et Junge ont constaté des exsudats mêlés de pigment qui réunissaient les deux membranes d'une manière intense.

2" Vhjperplasie du tissu cellulaire débute par la couche granulée externe ; il s'y forme une excroissance qui dissocie les bâtonnets et les cônes et déplace le pigment choroïdien. La membrane adventice des vaisseaux s'hypertrophie ; finalement la rétine se transforme en une trame cellulaire aux dépens

(1) Schwftigger, loc. cit.'

des éléments nerveux ; cette trame donne à la rétine une résistance considérable.

3" Aces deux premiers stades succède Y airop/iie des éléments rétiniens. La circulation se ralentit et s'arrête dans des vaisseaux dont le calibre est diminué; le dépôt de pigment choroïdien se fait surtout dans leur voisinage où la transsudation séreuse a été plus abondante, et Fhypergénèse cellulaire plus active. Les bâtonnets et les cônes ont parfois totalement disparu ; les cellules et les fibres nerveuses persistent plus longtemps; cependant Donders les a trouvées ridées et très-altérées.

La série de phénomènes que nous venons de décrire met ordinairement un temps assez long pour parcourir ses phases. La migration du pigment se fait d'une manière en quelque sorte insensible et suit une marche toute difl'érente de celle que nous avons décrite dans la forme précédente.

Dans celle-ci, la pigmentation commence par le périphérie et s'étend concentriquement vers le centre, mais sans l'atteindre ordinairement. Dans la forme inflammatoire, on n'observe aucune régularité dans la disposition du pigment; il se dispose aussi bien tout autour de la papille et de la macula que vers l'ora serrata. Il semblerait même affectionner la région de la tache jaune ; car, dans presque dans tous les cas, nous avons trouvé cette partie altérée.

Les deux figures font ressortir cette différence.

Pathogénie. — Une foule d'hypothèses ont été émises pour expliquer la présence du pigment dans la rétine ; elles peuvent se réduire à trois principales, que M. Mouchot a bien exposées dans sa thèse :

1° Le pigment vient de la choroïde. Schweigger, Junge Millier, Bolling Pope (1), Wecker, Testelin et Warlomont admettent cette manière de voir, tout en différant sur le processus.

(I) Ophthalmic hospital reports, 1863, IV, 36.

— ilO —

Pour Schweigger, tantôt ce sont des excroissances exsudatives qui ont pris naissance dans la choroïde, ramollissent et détruisent l^eu à peu le tissu rétinien et y déposent le pigment en voie de prolifération. Tantôt ce sont les couches granulées de la rétine qui subissent l'hypergénèse, et vont en proéminant du côté de la choroïde lui enlever son pigment. Wecker est de cette dernière opinion.

Junge (1) admet une atrophie primitive des couches externes de la rétine, quelle qu'en soit la cause. Par suite, les vaisseaux rétiniens arrivent au contact de la couche épithéliale interne de la choroïde. Le mouvement circulatoire fait gonfler l'épithétinus ; les cellules éclatent, les granulations mises en liberté se répandent dans la rétine, spécialement le long des vaisseaux. Cette hypothèse^ comme on le voit, ne manque pas d'originalité.

2" Le pigment provient d'une extravasation sanguine : cette opinion appartient à M. Millier (2). Junge et Schweigger la regardent comme plausible ; elle a été réfutée par Donders qui, dans un cas de rétinite pigmentai re, a examiné tous les vaisseaux avec un soin particulier, et n'a trouvé ni rupture ni pigment dans leur intérieur. Nous nous sommes livré à un examen semblable dans notre cas de rétine tigrée congénitale , et nous sommes arrivé aux mêmes résultats que Donders.

3° Le pigment se forme spontanément dans la rétine. Donders est le premier qui ait écrit cette opinion, à laquelle se range M. Mouchot. Schweigger a lui-même rencontré un malade chez lequel la choroïde ne présentait aucune altération.

Opinion mixte. — Il ressort de nos recherches qu'aucune de ces opinions ne doit être adoptée exclusivement. Schweigger, frappé de la dissemblance qu'offrent entre elles des affections qui n'ont pour lésion commune que la présence du pigment

(1) Arcbiv fiir Ophthalmie, 1859.

(2) Idem, 1858. Wurb. med. Zeitschrift, 1862.

dans la rétine, est obligé de multiplier les hypothèses. Testelin et Warlomont, dans le supplément à Touvrage de Mackenzie, admettent deux sources de provenance : une inflammation chronique de la rétine, et une infiltration spontanée produite par les vaisseaux, etc., etc.

En admettant notre division, le doute cesse, et les difi'érences que présentent les recherches des auteurs sont faciles à comprendre. Donc, suivant nous, deux mécanismes :

1° Développement spontané du pigment dans la rétine. C'est une anomalie congénitale : nous en donnons plus loin deux observations, dont l'une avec autopsie, et nous la faisons suivre d'une troisième où nous avons trouvé du pigment dans la papille chez un petit albinos de IS mois.