OBSERVATION XXVII

Rétine pigmentée congénitale; nyctalopie.

Henri Pierre, âgé de 39 ans, tempérament robuste, exerçait la profession de déménageur, rue Bichat.

Cet homme n'a jamais eu ni ophthalmie, ni blépharite, mais dès son plus jeune âge la vision chez lui a été très-bornée : c'est à peine si on a pu lui apprendre à lire les gros caractères ; il n'a jamais pu écrire. Le champ visuel étant très-limité, il étai^ obligé de tourner la tète autour de lui pour voir les objets. Cette habitude le rendait singulier, et, à le voir marcher dans la rue, clignant de l'œil, les mains placées devant les sourcils, en guise d'abat-jour, la tête se portant à droite, à gauche, pour explorer le terrain, on le prenait facilement pour un maniaque, bien qu'il ne fût pas dénué d'intelligence.

Il appréciait mal les distances; les objets placés à quelques mètres lui paraissaient très-éloignés. Etant palefrenier dans un établissement important de déménagements, et ayant souvent 50 à 60 chevaux à panser, il s'acquitait de sa tâche avec la plus grande exactitude. Chose singulière, il voyait moins bien les chevaux blancs que les noirs, pendant le jour, tandis que la nuit, c'était l'inverse. Mais si durant le jour il avait peine à se conduire, se heurtait contre les personnes, au coin des rues, avait toujours peur d'être écrasé, la nuit, au contraire, il exécutait avec facilité de longues courses, allait seul à Ménil montant, chez son père, revenait de môme et se garait parfaite-

ment des voiture?, même dans les rues les plus encombrées. Son frère m'a affirmé plusieurs fois que, la nuit, Pierre voyait l)eaucoup mieux que lui ; il descendait à la cave, sans lumière, faisait des commissions en ville sans se tromper, lisait les numéros des rues et ne s'égarait jamais.

Dans la cour du magasin, des que le soir arrive, les voitures rentrent, et sont tassées dans un espace relativement restremt, souvent même il reste à peine le passage d'un homme. Eh bien, Henri qui, le jour, était sûr de se cogner partout et de tomber à chaque pas, trouvait la nuit son chemin mieux que personne. Aussi, comme cette singulière faculté se développait chez lui de plus en plus, il avait pris le parti, depuis plusieurs années, à dormir pendant le jour, et, dès la nuit, on le voyait vaquer à tout, soigner les chevaux et garder la maison.

Je m'appesantis sur ce point que je tiens à bien établir, car il peut nous donner l'explication de faits jusqu'à présent peu connus: tous les auteurs assignent à la rétinite tigrée, comme symptôme principal, Vhéméralopie; Or, Henri était, au contraire, presque exclusivement mjctalope.

Examen ophtlialmoscopique . Les deux yeux offrent des lésions tout à fait identiques. Il me suffira de décrire l'un d'eux :

Papille petite, mais régulièrement conformée; vaisseaux fins et peu nombreux, faciles à suivre jusqu'à la zone pigmentée, où la plupart semblent se terminer. A la partie supérieure, on en voit un se continuer par un cordon blanchâtre, preuve évidente qu'il est oblitéré. A la partie inférieure, "on en suit deux jusqu'à la périphérie de la rétine.

La zone pigmentée commence, en dehors de la papille et de la macula, à une distance qui égale deux fois environ le diamètre de la papille, de sorte qu'on trouve au milieu une surface ovalaire qui en est complètement dépourvue. Partout ailleurs, et jusqu'à l'ora serrata, la rétine est infiltrée de dépôts pigmentaires du plus curieux aspect, disposés deux par deux en séries régulières, séparés par des espaces plus clairs. On les voit s'envoyer réciproquement des prolongements et circonscrire ainsi des espaces de 5, 6, 7 et 8 côtés. On ne trouve que trois endroits situés, l'un, près de la circonférence interne, l'autre vers le milieu de la zone pigmentée, où le pigment s'est accumulé d'une manière presque uniforme; partout ailleurs les grains ont à peu près le même volume et la même configuration; ce sont des triangles et des quadrilatères dont les angles s'effilent en minces prolongements.

- lia -

La choroïde n'est pas plus exempte d'altérations dans les parties circumpapillaires, où l'absence de pigment rétinien permet de l'étudier ; elle est d'un rouge orangé pâle : quelques-uns de ses vaisseaux sont visibles.

Chez ce malade, le champ visuel devenait de jour en jour plus restreint; il est probable que le pigment envahissait progressivement les parties saines de la rétine, et s'il eût vécu plus longtemps, il lui serait survenu une cécité complète. Mais un accident imprévu vint mettre fin à ses jours et nous procura l'occasion d'en faire l'autopsie. Il tomba sur le pavé de la rue de la hauteur d'un premier, et se fit une rupture de la plupart des organes abdominaux : foie, reins, rate. L'hémorrhagie qui en fut la suite amena une mort presque instantanée. J'ai présenté les pièces anatomiques de cet homme, ainsi que des préparations de ses rétines à la société anatomique. L'examen de ses rétines nous permit de constater à l'œil nu tout ce que l'ophthalmoscope m'avait démontré planche ii, fig. i. De plus, nous avons pu constater, à l'aide du microscope, que la plupart des vaisseaux rétiniens n'étaient perméables au sang que dans la zone centrale non pigmentée. En arrivant dans celle-ci, les capillaires ne contenaient plus que des granulations graisseuses, brillantes, et quelques globules de sang racornis ; en plusieurs points, les parois étaient épaisses et infiltrées elles-inêînes de pigment. Ceux qui nous avaient apparu à l'ophthalmoscope sous forme de cordons blanchâtres étaient presque complètement oblitérés. C'était leur membrane adventice, extrêmement épaissie, qui leur donait cet aspect brillant.