OBSERVATION XXIX

Pigmeiitatioa congénitale de la papille optique.

X..,.âgédel5mois, entreà la crêchedela salle Saint-Bernard^ pour une maladie de sa mère.

Cet enfant est venu au monde avec deux dents incisives; il est albinos à un très-haut degré; l'uvée n'existe pas, et il est facile d'explorer la rétine à travers l'iris qui est semi-transparent. Dès qu'on projette un faisceau lumineux sur le globe de l'œil, la prunelle paraît rouge, comme chez les lapins blancs.

A l'ophthalmoscope, on constate un dépôt abondant de pigment sur la papille qui est noire dans la plus grande partie de son étendue : c'est à peine si l'on trouve au centre, près de l'émergence des vaisseaux, une toute petite partie qui ait conservé sa teinte rosée habituelle. La pigmentation est surtout très-accentuêe sur les bords de la papille.

Le fond de l'œil est d'un rouge orangé clair. Tous les vaisseaux choroïdiens artères et veines, se voient admirablement, et témoignent de l'absence complète du pigment dans cette membrane.

Quant à l'état de la vision, il est difficile de le constater chez un enfant aussi jeune : toutefois il reconnaît bien sa mère, prend les jouets qu'on lui offre. Il a du nystagmus.

2° Développement accidentel du pigment dans la rétiîie à la suite d^une choroïde-rétinite. 5ue l'inflammation commence par l'une ou l'autre membrane, que ce soient des excroissances de la rétine qui vont chercher l'épitliélium choroïdien (Schweigg-er, Weckerj, ou bien des excroissances choroïdiennes qui vont porter l'épithélium dans la rétine, — peu nous importe en réalité.

Le fait important c'est que le pigment vient de la choroïde, et que tout celui que l'on trouve en plus dans la rétine est en moins dans l'autre membrane. Nous trouvons dans les auteurs une foule d'obervations qui viennent à l'appui de cette opinion. M. Junge cite deux cas de rétinite pigmentaire où l'examen microscopique lui révéla d'une manière indubitable l'origine inflammatoire du pigment. La rétine et la choroïde adhéraient intimement dans le premier cas ; dans le second, la rétine, la choroïde et même la sclérotique étaient revêtues d'exsudats [Archiv. fur ophthal.^ pages 49-93, 1861).

Scwheigger [id. pages 96-i 11) aexaminé deux yeux où la vue s'était perdue par suite d'iritis et de phlegmasie profonde succédant à une opération d'abaissement de la cataracte. Dans les deux cas, soudure de la choroïde et de la rétine, exsudations verruqueuses delà choroïde.

Mooren [Clinisch. monatsbl.^ 1863) a observé plusieurs fois des troublesrétendus de la choroïde, des flocons du corps vitré, des cataractes polaires, etc.

Parmi les cas de rétinites pigmentaires qui se sont présentés à la clinique de M. Desmarres [An. oc.^ 1863), les uns ont affirmé qu'ils ne voyaient pas bien depuis leur naissance^ principalement le soir ; les autres ont prétendu que la vue n^avait commencé à se troubler qu'à la suite de maladies graves (fièvre typhoïde, petite vérole).

BollingPope, de Virginie (Ophthalmic Hospitalreports, p. 76, Ajî. oc, 1866) a publié un cas avec autopsie de rétinite pigmentaire sur un enfant de 7 mois, mort de syphilis héréditaire et de phthisie, et ayant été atteint de l'ophthalmie des nouveau-nés. Dans tout l'hémisphère postérieiv, la rétine était très-épaissie et infiltrée par places de pigment, surtout au niveau des points où la choroïde avait été prise en même temps que la rétine : il y avait des adhérences nombreuses.

Bouchut [Diagnostic par rophthalmoscope,^diges 236-37) cite deux cas recueillis à la clinique de Desmarres. Dans l'un, il y avait derrière le pigment rétinien plusieurs plaques blanches ir-

régulières d'atrophie choroïdienne . Dans l'autre, la cornée présentait une taie ancienne. Quoique incomplètes, ces observations témoignent des phlegmasies antérieures dans les globes oculaires et sont en notre faveur, d'autant plus que ces hommes avaient joui d'une bonne vue dans leur jeunessse.

Dans tous les cas, il est impossible de méconnaître l'origine inflammatoire. Voyons maintenant nos observations.