OBSERVATION VII

(obs. IV, complétée, du mémoire de A. Cullerre.)

Psychose de la puberté ; confusion mentale, alternatives d’excitation et de stupeur anxieuse ; rémittences, puis amélioration persistante. Rechute avec stupidité, gâtisme, phénomènes catatoniques, attitudes stéréotypées et contractures musculaires multiples ; atrophie des muscles du bras gauche et rétraction des tendons dela main du même côté.

F..., dix-sept ans. religieux novice, est admis le 25 mars 1896. La mère a eu, il y a quelques années « des accès de folie », et un oncle maternel est mort aliéné. C’est un garçon de taille moyenne, régulièrement conformé, sans stigmates de dégénérescence.

Depuis un mois environ, on constatait chez lui des bizarreries, de la tristesse, une attitude pensive et inquiète, une cer taine tendance à refuser la nourriture et des crises panophobiques avec mouvements de fuite. Sa famiile attribue cet état à la fatigue cérébrale occasionnée par ses études. A l’entrée, on constate un état de mélancolie avec confusion mentale, illusions, craintes vagues. Tantôt il demeure plongé dans une hébétude profonde, tantôt il a des crises d’agitation pendant lesquelles il se croit environné de gens mal intentionnés qui veulent lui faire expier ses fautes ou lui ôter la vie.

Quinze jours après, on constate l’état suivant : « Dépression mélancolique avec délire religieux, anxiété, aboulie, impulsion à fuir, confusion générale des idées. » |

Les mois suivants, on constate successivement des alterna-

tives d’excitation incoercible et de demi-stupeur, de l’anxiété,

NS — des obsessions, des impulsions violentes, du mutisme, de l’obtusion. ;

En décembre, c’est-à-dire huit mois après le début de la maladie, il y a une certaine amélioration. Le malade, encore un peu obtus, va au travail.

L’année 1897 se passe en alternatives de calme avec lucidité relatives, et crises d’agitation avec retour de la confusion et de

l'hébétude et agitation nocturne,

En 1898, le calme s’accentue, le malade travaille mais l'intelligence paraît affaiblie ; 1l écrit souvent des lettres diffuses, solennelles, prétentieuses, composées de réminiscences religieuses et scolaires, sortes de devoirs de style avec des expressions bizarres et d’une incohérence partielle. L'amélioration s’étant

accentuée, il est retiré le 14 octobre.

Il est ramené au bout de cinq mois, le 13 mars 1899, dans l'état suivant : « De nouveau atteint de confusion mentale avec. stupeur profonde, immobilité, refus d'aliments, gâtisme. »

Ultérieurement, on relève successivement les symptômes qui suivent : « Dépression avec phénomènes catatoniques : subagitation chronique avec obsessions et bizarreries ; tentatives répétées de pédérastie passive, allant se coucher dans le lit des autres malades, et les excitant à ce vice ; obsessions, refus partiel d'aliments, gâtisme intercurrent ».

En 1903, la démence paraît totale, ie malade demeure dans une immobilité complète avec gâtisme. À partir du mois de juillet de cette même année, on remarque chez lui quelques phénomènes nouveaux : ce sont des attitudes forcées singulières. Pendant plusieurs semaines, il se tient immobile, la tête baissée, le menton appuyé au sternum, le bras gauche collé le long du corps, l’avant-bras à demi fléchi sur la poitrine, la main au niveau de l’aisselle droite. Il ÿ a de la contracture de tous les muscles participant à cette attitude stéréotypée ; la main en forme de griffe, ne peut être complètement étendue, l'avant-bras et le bras ne peuvent être entièrement allongés et les sterno-cléido-mastoïdiens ne se laissent pas entièrement défléchir.

Les mois suivants, on note quelques différences dans l’attitude stéréotypée ; parfois la contracture semble disparaître pour se reproduire à nouveau les jours suivants.

À ces moments, l’hébétude est moins complète et le gâtisme est suspendu. Il n’y a pas de stigmates d’hystérie, et notamment pas d'anesthésie des régions contracturées. On ne constate qu’un peu d’obtusion de la sensibilité généralisée à

tout le tégument. Si on cherche à faire expliquer au malade la

tre raison de cette attitude, on ne peut rien en tirer sinon la répétition d’une phrase également stéréotypée : « Je tâche de me dégourdir. » |

Peu à peu, l'attitude est devenue permanente et des troubles

trophiques se manifestent dans les parties atteintes, Voici, au

24 mai 1904, l’état mental étant resté le même, quels sont les

résultats d’un examen physique attentif, La tête est inclinée à gauche, l'oreille appuyée sur lépaule. Le muscle sterno-cléidomastoidien, siège de la contracture, est plus amaigri que celui du côté opposé, sans être rétracté. Tout le côté gauche

du corps est dans un état léger de contracture qui détermine

br une scoliose à concavité gauche que le malade peut corriger complètement quand il y est sollicité. |

Les muscles de l’épaule sont atrophiés du même côté et l’o— moplate se détache légèrement de la paroi costale, L’avantbras ne peut s'étendre complètement sur le bras par suite d’un certain degré de rétraction du tendon du biceps.

Les éminences thénar et hypothénar de la man gauche sont aplaties et atrophiées; les doigts ne peuvent s’allonger complètement, les premières et les deuxièmes phalanges étant maintenues dans une demi-flexion par rétraction des muscles profonds de la main. Au dynamomètre, la main droite donne 18, la gauche 7 seulement. La contractilité faradique des muscles atteints est sensiblement diminuée. La mensuration donne pour les deux membres supérieurs les différences suivantes :

Bras droit, om,25. Bras gauche, 0",24.

Avant-bras droit, 0,23. Avant-bras gauche, 0”,22.

Le réflexe tendineux du poignet est supprimé à gauche, alors qu'il est obtenu facilement à droite. Les réflexes patellaires et crémastériens sont normaux.

Novembre 1907. — Depuis la dernière note, l’état du ma- Jade est peu à peu passé de la stupeur active à la démence apathique ; il est d’une incohérence totale, indifférent à tout, la plupart du temps immobile dans un coin, dans une attitude invariable, très analogue à celle de la figure. Si on lui parle, il ne répond pas d’abord; il faut lui réitérer la question en élevant la voix, alors il se redresse brusquement, comme s’il sortait d’un rêve et répond par un monosyllabe, le plus souvent dénué de sens.

Il n’y a plus, à proprement parler, de contracture : les deux

bras, égaux de grosseur, exécutent librement tous les mouve-

ments, toutefois il reste une lésion résiduelle à la main gauche. On constate la rétraction des tendons des quatre derniers doigts : elle est plus accentuée au médius et à l’annulaire où les phalangines demeurent en flexion sur les phalanges à angle droit. Par un effort de volonté, le malade peut étendre presque entièrement l’index et le petit doigt, tandis que les deux autres doigts demeurent dans la demi-flexion. On ne sent dans le creux de la main ni le long des doigts aucune nodosité, aucune bride ; il ne semble pas que l’aponévrose palmaire soit intéressée; c'est de la rétraction musculaire pure et simple. Lorsqu'on maintient le poignet en flexion, il est possible d'étendre presque complètement les doigts malades.

À la mensuration, on ne constate plus que un demi-centimètre de différence entre le contour des deux avant-bras. Il y a un peu d’atrophie diffuse des muscles de la main gauche. Malgré son état de démence, le malade est propre et dans un état de nutrition satisfaisant. Il tient habituellement sa main gauche fermée, les phalanges fléchies sur les métacarpiens, les phalangines fléchies sur les phalanges et les phalangettes en extension forcée. Cet état de flexion stéréotypée a entraîné une certaine irritation des téguments de la face palmaire de la main.

20 février. — Nous revoyons le malade une dernière fois ,

rien n’est changé dans son état mental, et l'attitude du mem-

bre décrit ci-dessus est absolument la même.

Dans le mémoire de A. Cullerre, cette observation était suivie des réflexions suivantes : « Chez ce dément précoce, il s’agit comme on le voit, d’attitudes stéréotypées entrainant à la longue de la rigi-

Des

dité et de-la rétraction musculaire avec atrophie. Il n'y a encore aucune lésion définitive et, si l’état mental du malade s’y prête un peu, la guérison pourra être obtenue par un traitement approprié. Mais la période psychopathique actuelle peut durer indéfiniment et il peut se faire qu’à la longue s’établissent des rétractions et des productions fibreuses définitives. » |

Ce pronostic s’est en grande partie réalisé ; le malade a conservé son attitude stéréotypée ; à la longue, la contracture a disparu et les lésions ne sont pas améliorées, mais un résidu est resté aux deux derniers doigts de la main gauche, qui sont maintenus par rétraction tendineuse dans une demi-flexion qui paraît définitive.

À noter encore, dans cette observation, l’unilaté-

ralité de la lésion.

OBSERVATION VIIT (personnelle)

Antécédents héréditaires et personnels ; psychose rémittente d’abord de forme maniaque, puis de forme stuporeuse avec phénomènes catatoniniques. Contracture de la main droite avec rétraction tendineuse. Tuberculose pulmonaire, Mort.Autopsie.

GC... Julien, Simon, 32 ans, menuisier, est admis à l’asile de la Roche-sur-Yon, d'office, le 18 décembre 1905, venant de la prison où il était détenu pour vagabondage.

Des renseignements de police nous apprennent qu'il a été sequestré une première fois à l'asile de Lesvellec de juillet 1904

à mars 1905.

Trois semaines avant son arrestation en Vendée pour vagabondage, il avait déjà été arrêté à Saint-Jean-de-Luz ; mais le parquet de Bayonne ne crut pas devoir le retenir devant l'attestation du gardien-chef de la prison qui le déclarait « complètement idiot ». Au moment où il fut arrêté en Vendée, et

pendant son séjour à la prison, il manifesta des signes évidents

d'aliénation : violence, vociférations incohérentes, actes désordonnés ; il ne veut pas se plier à la règle, passe les nuits debout sur son lit, jette ses aliments, se met à cheval sur le poèle au risque de se brûler, parle constamment seul et sans suite.

À l'examen direct, CG... est un homme petit, chétif, mais sans infirmités. Les organes génitaux sont normaux ; la face présente une asymétrie considérable ; les yeux ne sont pas sur le même plan, il existe un léger strabisme convergent. Il ne répond que d’une façon capricieuse, en noyant ses réponses dans un flot d’expressions décousues et parfois incohérentes. Il nous apprend, toutefois, que sa mère étant en couches, il y a une vingtaine d'années, vit son lait se supprimer à la suite d'une grande émotion, et qu'elle tomba dans un état de folie qui nécessita son admission à l’asile de Bégard, où elle mourut dix-huit mois après. -

En ce qui le concerne, il dit avoir toujours été d’un tempérament très nerveux ; que dans son enfance, il avait des peurs maladives à ce point qu'il ne pouvait sortir sans tenir la main de son père. Dès son entrée au régiment, il a été pris d’accidents nerveux graves qui le firent réformer au bout de quelques mois.

Il paraît avoir travaillé de-ci, de-là, de son métier de menui-

sier, jusqu'à il y a environ deux ans ; à ce moment il eut de

ie

grosses contrariétés d'intérêt qui l'affectèrent vivement. À partir de cette époque, il est devenu ombrageux, irritable, buveur à l'occasion, instable, dyspeptique et souffrant d’une constipa-

tion habituelle.

20 décembre. — Excitation maniaque assez vive : « Depuis deux ans, dit-il, on me fait languir et voyager de droite et de gauche, c’est injuste, comment se fait-il qu'on m'arrète à quinze jours de distance ? Il n’y a pas de loi qui permette de punir deux fois une personne dans le même mois. Il faut donc toujours être entre les mains des gendarmes ? Il n’y a pas de créature à résister à des choses pareïlles ; qu’on me tue tout

de suite, qu’on me coupe le cou ! »

Janvier 1906. —- Persistance de l’état maniaque, incohé-

rence et désordre des actes.

Mars. — Légère rémission ; calme, travaille à l'atelier des menuisiers, n’est plus incohérent. Evadé le 28 mars 1906, il est arrêté quelques semaines plus tard dans un bourg de la Loire- Inférieure et bientôt dirigé sur le quartier d’aliénés de l’hbospice Saint-Jacques à Nantes. Grâce à l’obligeance du D' Biaute, médecin en chef du service, à qui nous adressons nos sincères remerciements, nous avons pu continuer l’observa-

tion du malade, Admis à Saint-Jacques le 7 mars 1906.

Certificat de vingt-quatre heures (Dr Biaute). — Manie avec manifestions se présentant probablement sous des aspects diftérents. En ce moment, le malaüe pousse constamment des cris, fait des gestes désordonnés, ne répond rien aux questions :

qui lui sont adressées.

Certificat de quinzaine (D' Biaute). — Même état ; on ne

ER UOT es

peut l’habiller pour le sortir de la section et aller se faire examiner.

30 janvier 1907. — Même état d'incorrection générale et de trouble mental. Le malade tombe peu à peu dans la stupeur.

Examen personnel le 9 juillet 1907, — Malade très amaigri, se tient dans un coin de la cour, penché sur lui-même, regardant le sol, marmottant quelques paroles inintelligibles. Le membre supérieur droit est tenu le long du corps, en pronation forcée ; dans l'intérieur du pantalon la main contracturée en griffe retient celui-ci. Cette attitude dure depuis plusieurs mois : poignet en demi-flexion, doigts en flexion complète pour adduction forcée. Nous essayons d'ouvrir les doigts On éprouve alors une résistance analogue à celle offerte par Ja main des vieux hémiplégiques ; spontanément le malade peut ouvrir la main jusqu’à ce que la phalange soit à angle droit sur le métacarpien correspondant. Toute déflexion au delà de ce point est impossible, et l'effort fait pour l'obtenir fait souffrir le patient. Lorsqu'on lâche la main, le malade, bien que nu, la replace dans sa position première, l’articulation de la phalange avec la phalangine étant appuyée sur le pubis. Il conserve cette attitude même au lit.

Sensibilité diminuée de partout, mais l'état de stupeur du malade ne permet pas de l’explorer avec fruit.

Réflexes abolis au bras droit ; normaux sur les autres parties du corps.

Force musculaire. — L'examen dynamométrique est refusé.

Atrophie. — L'avant-bras droit, à quatre travers de doigt du pli du coude ne mesure que o m. 20, l’avant-bras gauche mesurant o m. 205 de circonférence. Rien au membre inférieur.

A l’auscultation, on constate la présence de tuberculose très

avancée, avec cavernes, et signes d’épaississement de la plèvre gauche.

Diarrhée profuse, gâtisme absolu.

Il succombe le 16 juillet 1907.

Autopsie. — Thorax.— Poumon gauche adhérent sur toute son étendue, friable et ramolli dans toute sa moitié supérieure, plusieurs cavernes pleines de pus dont la plus grande présente environ les dimensions d'une noix. Poumon droit moins gravement atteint, mais ramollissement et tubercules dans tout le tiers supérieur. ‘

Cœur. — Petit, non dilaté, pesant 190 grammes. |

Abdomen. — Foïe 1180 grammes, gras, peu fibreux, le doigt y pénètre facilement.

Rate. — 155 grammes, semble normale.

Reins. — Droit : 105 grammes, semble à peu près sain, macroscopiquement ; peut-être y a-t-il une légère dégénérescence de la couche corticale, dont la couleur est pâle.

Gauche: 120 grammes. Mêmes lésions.

L'intestin, ouvert dans la région de l’iléon, ne présente aucune lésion appréciable.

Cerveau. — Poids: 1240 grammes.

Ne présente rien de particulier. On fait la coupe de Flechsig qui ne montre aucune lésion d’hémorragie ou de ramollissement.

Main droite. — A la dissection de la main, on ne constate aucune altération pathologique de l'aponévrose palmaire ou .des articulations. Les tendons jouent librement dans leurs gaines, ‘et ne contractent aucune adhérence. Leur diminution de longueur est telle qu’il est impossible d'étendre les doigts sans

les sectionner. Leur gaine une fois ouverte, ils se tendent

Po)

d'eux-mêmes au-dessus de la paume à la façon d’une corde.

L’histologie des nerfs est restée négalive.

La moelle a été durcie dans le liquide de Müller.

Les coupes pratiquées au niveau du renflement cervical et colorées par la méthode de Nissl présentaient les lésions suivantes : diminution diffuse du nombre des grandes cellules motrices dans la corne antérieure droite. À un plus fort grossissement, on voit certaines cellules ayant une forme arrondie et ayant perdu plus ou moins compiètement leurs prolongements, On remarque dans les cellules malades un certain degré de chromatolyse, à début périphérique ; dans quelques-unes seulement, la chromatolyse est complète. Les cellules atteintes sont réparties dans les divers groupes et on en trouve dans les deux cornes antérieures.

Dans les coupes faites dans la partie la plus basse du renflement cervical, les lésions semblent présenter leur maximum, mais on en trouve aussi dans les régions les plus élevées de la moelle cervicale et dans les coupes pratiquées dans la moelle

dorsale et lombaire.

Il est évident que le geste adopté par le malade pour retenir le vaste pantalon dont il était affublé, et conservé par stéréotypie a été l’occasion d’une contracture permanente dans les muscles fléchisseurs et préhenseurs de la main et de la rétraction tendineuse qui s’en est suivie.

Il est curieux de noter quela phase nettement démentielle ne s’est produite chez ce malade qu’à la suite d'épisodes vésaniques intermittents et multiples dont l’évolution n’a pas duré moins de douze

Cullerre 4

ans, puisqu'il a été réformé du service militaire pour aliénation mentale. Pendant son séjour à l'asile de la Roche-sur-Yon, il était considéré non comme un dément précoce, mais comme un héréditaire à accès périodiques.

La lésion, ici encore, est unilatérale, comme dans

plusieurs des cas précédents.