PATHOGÉNIE DES SCLÉROSES COMBINÉES
[Classification analomique el pathogénique.)
Nous avons, dans noire dofinilion, pris comme base de cette étude un groupement anatomo-pathologique caractérisé par la combinaison d'altérations scléreuses dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux. Nous avons montré qu'il était le substratum de plusieurs types cliniques dont nous avons donné une classification au début de ce travail.
Nous avons successivement étudié tous les types cliniques, et nous avons indiqué pour chacun d'eux les lésions 'anatomiques constatées à l'autopsie.
Nous essaierons maintenant de grouper les lésions anatomiques, de comparer leurs processus et d'établir une classification pathogénique.
Classification topographique. — Il ressort des lésions anatomiques que nous avons constatées que les scléroses combinées se présentent sous trois aspects principaux :
a) Lésions combinées des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux croisés : c'est le type le plus fréquent.
b) Lésions combinées des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux croisés, mais surtout des faisceaux cérébelleux directs comme dans la maladie de Friedreich ou dans Thérédoataxie cérébelleuse. Nous avons discuté à propos des scléroses combinées tabétiques la possibilité de faire entrer deux cas dans cette classe.
c) Lésions combinées des cordons postérieurs, latéraux et des faisceaux pyramidaux des cordons antérieurs. Nous en avons vu
des exemples dans la sclérose combinée tabétique, dans la sclérose combinée subaiguë de Risien Russell, Batten et Collier.
Cette classification topographique rend bien compte des aspects hislologiques de la sclérose combinée, mais aucun de ces types anatomiques ne correspond spécialement et exclusivement à un type clinique.
Classification pathogénique. — Nous chercherons à rapprocher ici et à comparer entre eux les divers processus que nous avons mentionnés dansl'étude anatomique de chacun des types cliniques.
Nous sommes frappés d'abord de cette constatation que les mêmes processus : lésions cellulaires, vasculaires, méningées, peuvent se retrouver dans plusieurs types cliniques, et que certains types cliniques sont réalisés par l'association de plusieurs processus : nous ne pouvons donc pas superposer rigoureusement à chaque type clinique un processus anatomique défini.
Nous résumerons dans une classification d'ensemble les variétés pathogéniques qui peuvent se rencontrer.
A. Scléroses combinées systématiques. — On considère comme systématiques les scléroses limitées à plusieurs systèmes de fibres, soit que cette sclérose soit primitive, autonome soit qu'elle soit secondaire à une altération des cellules nerveuses qui servent de centre trophique à ces fibres.
a. Scléroses combinées primitives. — Elles sont rares, et leur existence est même contestée.
Ballet et Minor en faisaient le cinquième type de leurs scléroses combinées et admettaient dans ce groupe les cas de Kahler et Pick, de Damaschino. Dejerine et Sottas ont décrit aussi, nous l'avons vu, une sclérose primitive des cordons latéraux et du cordon de Goll. Strûmpell a décrit deux cas de paraplégie spasmodique rentrant dans ce groupe (nous avons vu qu'Erb contestait à ces cas le substratum de la sclérose combinée). Enfin, Déjerine et Thomas ont admis l'existence d'une sclérose névroglique primitive dans Fanémie pernicieuse.
p. Scléroses combinées systématiques secondaires. — i"^ D'origine exogène : Elles sont secondaires aux lésions des ganglions spinaux ou des racines postérieures : telles sont les lésions que l'on observe
dans certains cas de tabès et de paralysie générale (nous éliminons les lésions d'origine encéphalique).
2" D'origine endogène : La sclérose est secondaire aux lésions des cellules des cordons poslérieurs, par exemple dans la paralgsie générale où, d'après Westphal, les lésions peuvent reconnaître une origine poliomyélitique et dans la pellagre (P. Marie, Gaucher et Sergent). De même pour les cordons laléraux, elle i-econnaît une origine endogène dans les lésions des faisceaux cérébelleux directs qui sont sous la dépendance des altérations de la colonne de Clerke. Nous les avons discutés dans deux cas personnels, on en trouve deux cas dans la thèse d'Auscher. Ballet et Minor ont créé un type de sclérose combinée caractérisée par les lésions du tabès associées à des lésions du faisceau cérébelleux direct.
Il est intéressant en effet de noter, pour les cordons latéraux, qu'à côté des dégénérations descendantes d'origine cérébrale que Ton rencontre dans la paralysie générale, par exemple, associées aux lésions tabétiques, certaines dégénérations sont inverses et diminuent de bas en haut et que cette sclérose ne remonte guère au delà de la rcgion cervicale moyenne ou supérieure. « Cela est absolument en dehors de ce que nous connaissons sur la dégénération descendante du faisceau pyramidal, dégénération qui d'ordinaire tend à s'affaiblir de haut en bas, tandis qu'ici elle diminue de bas en haut. Nous retrouvons d'ailleurs ce fait à propos de la sclérose latérale amyotrophique où, dans certains cas, les lésions du faisceau pyramidal croisé ne remontent pas au-dessus du bulbe. On ne peut actuellement fournir d'explication plausible de cette particularité dans la manière dont se comportent les fibres du faisceau pyramidal, car on serait tenté d'admettre que le centre trophique des fibres ainsi dégénérées se trouve dans la moelle. »
Un autre fait à signaler, c'est que, contrairement à ce qui a lieu dans les dégénérations secondaires de cause cérébrale, ou même quelquefois aussi dans la sclérose latérale amyotrophique, le faisceau pyramidal direct n'est pas altéré ou ne l'est que dans un très petit nombre de cas qui constituent le troisième type topographique mentionné plus haut. "^-^
Le plus souvent, ces dégénérations secondaires reconnaissent à la fois une origine endogène et exogène, par exemple dans les
lésions systématisées du tabès associées aux lésions de la colonne de Clarke et du faisceau cérébelleux direct dans la paralysie générale.
B. Scléroses combinées pseudo-systématiques. — Ballet et Minor ont montré que la majorité des cas de sclérose combinée n'étaient systématiques qu'en apparence, mais étaient secondaires à d'autres lésions vasculaires ou méningées.
Après l'étude anatomique de toutes les variétés que nous avons décrites, nous arrivons sur ce point à des conclusions analogues. Nous avons relevé dans la plupart des cas que nou^ avons étudiés l'existence des lésions vasculaires, des lésions méningées. Nous avons pu relever de plus, dans les scléroses combinées tabétiques, l'existence des lésions d'origine lymphatique qui nous ont été indiquées par Pierre Marie et Guillain. Ainsi donc le groupe des scléroses pseudo-systématiques paraît encore plus grand que ne le voyaient Ballet et Minor.
a. Scléroses combinées par lésions vasculaires. — Nous avons vu à propos des scléroses combinées spasmodiques comment on pouvait expliquer parla distribution des vaisseaux la topographie de certaines scléroses combinées. Dans cette catégorie peut entrer le cas de Ballet et Minor, qui sert d'exemple à ce type de sclérose diffuse d'origine vasculaire. Dans ce groupe rentrent aussi les scléroses combinées sénilesduesà l'artério-sclérose, les altérations médullaires toxiques de l'ergotisme par hémorragies et foyers scléreux périartériels de l'anémie pernicieuse, les scléroses combinées subaiguës.
p. Scléroses combinées par lésions méningées. — Un certain nombre de scléroses combinées spasmodiques ressortissent à ce groupe. Il existe là une méningite postérieure et latérale qui provoque à la périphérie de la moelle des lésions annulaires ou marginales.
C'est un processus de cette nature qui a été invoqué par Dejerine, par Ballet et Minor, pour expliquer les lésions du cordon latéral dans le tabès : la méningite secondaire à la dégénération des cordons postérieurs peut se propager sur le côté et déterminer la sclérose latérale. Il s'agit alors là, suivant l'opinion de Déjerine et suivant celle de Grasset, de scléroses combinées mixtes, systématiques dans
les cordons postérieurs, el diffuses dans les cordons latéraux, sur le côté, et déterminant la sclérose latérale. Pierre Marie et Guillain ont insisté sur cette méningite du tabès, mais ils ont montré qu'elle n'était pas la conséquence, mais au contraire la cause des lésions postérieures et que cette méningite était intimement liée aux lésions et à la stase lymphatiques, qui sont pour eux le processus capital dans la production des lésions.
y. Scléroses combinées par lésions el slase h/mphaliques. — Nous avons exposé, à propos des scléroses combinées tabétiques et des scléroses combinées de la paralysie générale, les arguments en faveur de cette théorie lymphatique du tabès, qui nous semble applicable à un certain nombre de cas rapportés ici.
En résumé, les scléroses combinées nous paraissent être, dans la grande majorité des cas, pseudo- systématiques.
