CHAPITRE VI

SCLÉROSES COMBINÉES SUBAIGUËS

{Subacute combined degeneraîion of îhe spinal cord^ de Bisien Biissel, Batten el Collier.)

Risien Rusell, Batten et Collier (de Londres) ont décrit en 1900 une forme de sclérose combinée observée par eux au National Hospital for the Paralysed and Epileptic, de Queen Square.

I 1. — Symptomatologîe.

L'ensemble des symptômes varie dans le cours de la maladie, et l'on peut successivement constater les trois aspects cliniques suivants :

i*' Période de paraplégie spasmodique légère. — La première période est caractérisée surtout par une légère paraplégie spasmodique. Le début en est le plus souvent lent et insidieux. Cependant on a pu observer des débuts aigus avec mal de tête, vomissements et fièvre. Dans quelques cas ce sont des palpitations et des syncopes (ces symptômes se rencontrent dans les formes subaiguës de sclérose combinée liée aux anémies).

Le malade éprouve des sensations subjectives d'engourdissement, de fourmillement, de raideur pendant plusieurs mois, puis apparaît une légère spasticité : les membres inférieurs sont maladroits, raides, les jambes traînent pendant la marche ; on observe même une légère ataxie. Il n'y a pas de troubles sphinctériens ; les réflexes tendineux sont augmentés, on note de l'extension des orteils.

Plus tard, les mêmes symptômes apparaissent dans les membres •supérieurs.

Cette période constitue à elle seule la moitié ou les trois quarts <\e la durée totale de la maladie.

3° Période de paraplégie spasmodique accentuée avec anesthésie marquée des membres inférieurs et du tronc. — Le passage de la période précédente à cette période se fait brusquement dans la majorité des cas ; rapidement, le malade perd la possibilité de se tenir •debout ou de marcher, la sensibilité disparaît dans tous ses modes.

Dans cinq des cas publiés par R. R., B. et C. la transition entre -ces deux périodes s'est faite en une nuit. Le matin, les malades ne pouvaient plus se lever, surtout à cause de la perte de la notion de position des membres. Ce qui est surtout caractéristique, c'est •cette perte brusque de la sensibilité, cette perte Ijrusque de la notion de position des membres. On peut comparer ce trouble subit au dérobement des jambes qui survient d'une façon soudaine chez «certains ataxiques.

La force musculaire décroît progressivement , mais ne disparaît cependant pas complètement avant la troisième période.

L'anesthésie de la peau, d'abord périphérique, remonte par segments jusqu'au tronc. On peut observer aussi dans cette période des douleurs en ceinture et des douleurs fulgurantes des membres inférieurs. Dans deux cas, on a pu observer des douleurs intercostales suivies d'herpès, et dans un troisième des hémorragies cutaîiées semblables à celles observées par Straus dans le tabès.

A cette période il n'existe pas de troubles mentaux ; on a observé, dans quelques cas, des paralysies des nerfs crâniens (paralysies oculaires, faciale).

Les sphincters sont souvent respectés à cette période.

Tous les réflexes superficiels et profonds sont exagérés.

On observe le clonus du pied et le signe de Babinski.

La durée moyenne de cette période est de cinq semaines, c'està-dire le sixième environ de la durée de la maladie.

3° Période de paraplégie flasque. — Le passage de la seconde à la troisième période se fait rapidement en peu de jours ; elle est marquée par l'apparition des symptômes suivants :

Paralysie flasque absolue; anesthésie complète; perte des

réflexes tendineux; atrophie musculaire rapide; perte de l'excitabilité faradique des muscles ; œdème des membres inférieurs et du tronc; incontinence des sphincters.

L'apparition de ces signes est accompagnée d'élévation de la température et de symptômes généraux.

La spasticité fait place à la flaccidité dans l'espace de 24 heures.

Les muscles du tronc et parfois le diaphragme sont atteints par la paralysie.

Les paralysies des nerfs crâniens sont exceptionnelles, comme dans la période précédente.

On observe à cette période des troubles mentaux : assoupissement, puérilité, délire nocturne ; dans un cas on a observé du délire maniaque prolongé. Dans trois cas, on a observé des attaques convulsives ; on a observé aussi des troubles trophiques et des eschares.

Tandis que les réflexes tendineux sont complètement abolis, lextension des orteils (signe de Bahinski) persiste. Il y a là, combinés, des signes de lésions des cordons postérieurs et des cordons latéraux .

Si l'on fait abstraction du signe de Babinski, on peut, à cette période de la maladie, faire le diagnostic de tabès. La valeur du phénomène des orteils est donc, là, aussi grande que dans la forme tabétique des scléroses combinées décrite plus haut.

La durée de cette période est d'environ six semaines, et la mort survient par syncope ou par troubles respiratoires .

Une des caractéristiques de cette affection est d'être progressive, — On n'observe ni rémission, ni amélioration des symptômes nerveux ; l'état général s'améliore, mais les symptômes progressent plus ou moins rapidement, mais fatalement. Dans tous les cas, on observe une température très irrégulière, en dehors de toute cause accessoire, comme eschare, cystite, anémie.

Quant à l'anémie, ses rapports avec l'affection médullaire peuvent être précisés comme il suit :

1° Ou Tanémie précède les symptômes nerveux et est très marquée;

2° Ou l'apparition de l'anémie coïncide avec l'apparition des symptômes nerveux et augmente avec eux ;

3° Ou l'anémie n'apparaît qu'à la fin de la troisième période ;

4° Ou bien il n'y a pas d'anémie dans le cours de la maladie.

Dans aucun des cas, l'anémie n'a rien eu de caractéristique : il s'agissait toujours d'une anémie secondaire. Il n'y avait pas de déformation des globules rouges, sauf dans un cas : on n"a trouvé que chez un seul malade des hématies nucléées. Le nombre des leucocytes était augmenté. Rien n'a permis de dire qu'il s'agissait d'anémie pernicieuse.

La durée totale de la maladie varie de trois à trente mois ; elle est en moyenne de neuf mois.

Les auteurs ont basé cette étude clinique sur onze observations qu'ils rapportent dans leur monographie.

J'ai pu, en septembre 1908, grâce à Tobligeance de MM. Risien Russell et James Collier et avec l'aide de M. Gordon M. Holmes, house physician, examiner, à Queen Square Hospital, quatre malades atteints de cette forme de sclérose combinée subaiguë.

Le premier, âgé de 58 ans, était atteint depuis huit mois. Il présentait une diminution de la force des membres inférieurs avec un léger état spasmodique. Le réflexe crémastérien était conservé ; les pupilles réagissaient parfaitement à la lumière. Le malade était atteint d'anémie légère.

Le deuxième malade (âgé de 49 ans) était atteint lui aussi d'une légère paraplégie avec exagération des réflexes, sans signe de Babinski, avec troubles de la sensibilité objective et incontinence des urines ; il était atteint lui aussi d'anémie secondaire légère.

Le troisième, âgé de 4^ ans, ressentait depuis trois mois, dans les membres inférieurs, des engourdissements, des fourmillements et était sujet à des étourdissements. On constatait, au membre inférieur, du clonus du pied, de l'exagération des réflexes rotuliens. La démarche était légèrement spasmodique. Il existait, du côté des membres supérieurs, une légère maladresse de la main, mais sans tremblement. Il n'existait pas de troubles des sphincters.

Ces trois malades étaient encore à la première période de la maladie : légère paraplégie spasmodique. J'ai pu observer une femme âgée de 67 ans atteinte depuis dix-huit mois, et à la deuxième période de la maladie. Elle était confinée au [lit, atteinte de paraplégie spasmodique, avec troubles de la sensibilité objective, incontinence des sphincters et anémie.

§2. — Etiologie.

Les causes de cette maladie sont assez obscures. Elle survient vers Fâge de 4o à 5o ans, plus souvent chez les femmes. Elle a été liée dans quelques cas à une hérédité nerveuse, dans d'autres à l'hérédité tuberculeuse ou rhumatismale ; dans deux cas, à l'hérédité cancéreuse.

Dans quatre sur sept des cas de R. R., B. et C, la syphilis était certaine ; dans trois cas on relevait de l'alcoolisme, dans trois cas des suppurations prolongées (pyonéphrose, cystique chronique, bronchite chronique) ; deux fois la maladie est apparue après la grossesse. Enfin deux des malades atteints étaient voisins de rue, et on pouvait songer à Tépidémicité ou à la contagion.

Cette affection n'est pas rare à Londres. D'après les renseignements que j'ai pu recueillir à Queen Square avec l'aide de M. Gordon M. Holmes, on a pu observer dans cet hôpital vingt cas de sclérose combinée depuis 1898(1).

§ 3. — Diagnostic.

Le diagnostic de cette forme de sclérose combinée, au début, est souvent difficile, car elle peut simuler la sclérose en plaques.

Le tableau clinique de la sclérose en plaques, tel que le décrivent les auteurs classiques : parole scandée, spasmodique ; tremblement intentionnel ; nystagmus ; démarche cérébello-spasmodique, est bien différent de celui de la sclérose combinée subaiguë ; aussi ne semblerait-il pas que ce diagnostic pût être difficile.

Mais ce n'est pas avec cette forme classique qu'il peutjy avoir quelque hésitation. La difficulté n'existe que pour une forme de la sclérose en plaques qui a été surtout observée en Angleterre par plusieurs neurologistes et en particulier par Buzzard.

C'est en 1891 que Buzzard, dans son livre On the Simulation of hysteria by organic diseuses of the nervous System^ a insisté pour

(1) Tout récemment, Joseph Gollins (de New- York) vient de publier, dans le Review of Neurology and Psychiairy d'Alexandre Bruce (février 1904), un cas de sclérose combinée qui me paraît semblable à ceux de Risien Russell, Batten et Collier.

la première fois sur les erreurs auxquelles donne lieu la disseminated sclerosis dans sa période de début. Dans cet ouvrage, Buzzard insiste sur les rémissions fréquentes dans cette maladie organique. Plus tard, dans le Brilish med. Journal (1902), il revient sur cette même erreur de diagnostic et montre que nous avons maintenant un signe excellent, le phénomène de Babinski, pour le diagnostic différenliel de cette aflection et de l'hystérie. Mais l'intérêt qui se dégage pour nous de l'étude de Buzzard réside dans la description des modes de début de la sclérose en plaques, qui s'écarte du tableau classique sous lequel nous voyons d'ordinaire évoluer cette maladie.

Nous devons reconnaître cependant que les formes anormales de la sclérose en plaques n'ont pas été ignorées en France : Charcot (2^ vol. des Leçons, page 294), Pitres {Revue de méd., 1877) signalaient un cas de sclérose en plaques qui avait simulé le tabès dorsal spasmodique : parésie avec contracture des membres inférieurs, puis des membres supérieurs et qui ne présentait aucun des signes ordinaires de la sclérose en plaques cérébro-spinale. Vers la même époque, Erb [Virchow's Archiv, 1877) insistait sur la difficulté du diagnostic de la sclérose en plaques, quand elle ne se traduit que par une paralysie spasmodique.

Enfin, Babinski (1) a montré que la sclérose en plaques, après avoir été caractérisée pendant plusieurs mois ou plusieurs années par des phénomènes parétiques des membres inférieurs évoluant avec rémissions, pouvait revêtir une forme aiguë et simuler une myélite ascendante aiguë.

Je dois à l'extrême obligeance de M. le professeur Alexander Bruce (d'Edinburgh) d'avoir pu observer, dans son service de la Royal Infirmary, plusieurs malades atteintes de ces formes anormales de sclérose en plaques, et je remercie vivement M. Bruce d'avoir bien voulu m'autoriser à me servir de ses observations, que je publie plus loin (Obs. XXVI, XXVII et XXVIII).

On a pu assister chez la malade de l'observation XXVI à l'évolution d'une paraplégie spasmodique progressive dont la cause n'a

(1) Babinski, Étude anafoniique et clinique de la sclérose en plaques. Thèse de Paris, i885.

pas été nettement élucidée. II n'y a pas lieu de penser chez elle à un traumatisme, la chute initiale ayant été causée par la faiblesse musculaire et n'ayant pas été elle-même la cause de cette paraplégie. Toute hypothèse de myélite syphilitique doit être écartée. L'étiologie syphilitique devait être absolument repoussée, de l'avis de M. le docteur A. Bruce, le tableau clinique est du reste très nettement différent de celui que nous avons déjà décrit plus haut et dont nous devons la connaissance aux descriptions d'Erb et de M. Pierre Marie.

M. le professeur Bruce attribue une importance étiologique capitale à rinfluenza, et nombre des cas de cette forme observés par lui devraient être rapportés aune épidémie qui a sévi sur l'Angleterre il y a quelques années (i). On sait, depuis les travaux de M. Pierre Marie, quelle est l'importance étiologique des infections dans la production de la sclérose en plaques.

C'est à ce diagnostic de sclérose en plaques que s'arrête M. le professeur A. Bruce. Le tableau clinique que nous avons observé est cependant bien différent du tableau classique, dont il ne reste guère que la paraplégie spasmodique, un léger nystagmus et quelques troubles de la parole, transitoires, peu susceptibles d'explication. L'ensemble symptomatique est dominé par l'évolution progressive d'une paraplégie spasmodique, et cette allure clinique est différente de celle que nous avons coutume d'observer en France. Il semble du moins que nous soyons peu accoutumés à la variabilité du début de la sclérose en plaques.

Une étude des modes de début dans 80 cas de cette maladie a été

(1} Il est, du reste, à remarquer que la disseminafed sclerosis est une maladie très répandue en Ecosse et dans le nord de l'Angleterre. Byrom Bramwell, dans une étude publiée dans la Reuiew of neurology and psychiatry (February 1908), compare la fréquence de cette affection en Ecosse et en Amérique. Sur 5.825 cas de maladies nerveuses observés par lui à Edinburgh il a constaté 100 fois la disseminaled sclerosis, soit une proportion de 1 p. 58. Cette maladie est un peu plus fréquente à l'hôpital qu'en ville, et, si l'on s'en tient aux malades hospitalisés, la proportion est de 1 p. 19.

En Amérique, au contraire, il résulte des chiffres fournis à la Société neurologique de New- York (février 1902) que sur 3i.2i5 malades observés par Dana, Hammond, Allen Starr, Onuf, Fisher, Collins et Frsenkel, il y a i4i cas de disseminaled sclerosis, c'est-à-dire i p. 221. Cette maladie est donc trois fois et demie plus fréquente en Ecosse qu'en Amérique,

faite par Ashley W. Mackintosh (d'Aberdecn) (Revîew of neurology and psychialri), février igo'i). Cet autour montre que la difficulté du diagnostic est très grande pendant la période initiale de la maladie et, dans sa statistique, nous trouvons que, fréquemment, elle a débuté par une paraplégie légère qui a été le seul symptôme pendant plusieurs années.

L'observation XXVII, comme la précédente, peut se résumer dans le développement d'une paraplégie spasmodique progressive. Cependant la maladie est arrivée à un stade plus avancé que dans le cas précédent: la malade présentait en effet de la rétraction des membres inférieurs et de Tatrophie musculaire, de Tinconlinence d'urine et des matières fécales. Dans le cours de cette évolution, on a pu constater Tapparilion du nystagmus. Enfin, il a existé une sorte d'aphasie transitoire, comme dans l'observation précédente. Il n'y avait pas de soupçon de syphifis ;mais, comme chez la première malade, on retrouvait dans les antécédents une petite attaque d'influenza. Il ne semble pas que l'on puisse attribuer d'importance à l'anémie passagère qu'elle aurait eue vers Fage de 16 ans, qui semble bien avoir été de la chlorose; du reste, l'examen du sang pendant le séjour de la malade à l'hôpital n'a rien montré d'anormal.

Le diagnostic de sclérose disséminée, porté par M. A. Bruce dans les deux observations précédentes, est basé sur un grand nombre d'autres observations complétées par des vérifications anatomiques. J'ai pu, avec l'autorisation de M. A. Bruce, compulser les registres de son service et y recueillir entre autres le document qui est publié sous le titre d'observation XXVIII.

II s'agit chez cette malade d'une paraplégie progressive qui a été observée à un stade plus avancé que dans l'observation précédente. La malade avait perdu ses réflexes tendineux et cutanés, elle avait du relâchement des sphincters, de l'atrophie musculaire très nette et des troubles de la sensibilité.

Ce cas répond au stade terminal de cette forme de disseminated sclerosis ; en effet, dans son évolution, cette maladie présente souvent deux stades :1e premier, deparaplégie spasmodique progressive, que nous avons étudiée dans les premières observations; le deuxième, de paraplégie flasque avec atrophie musculaire, avec troubles sphinctériens.

On notera que cette évolution rappelle celle de la sclérose combinée de Risien Russell, Batten et Collier, par ses deux stades successifs de paraplégie spasmodique et de paraplégie flasque. Il n'existe cependant aucun doute sur le diagnostic du cas précédent; l'autopsie l'a confirmé, comme on peut le voir plus loin.

Il résulte de cette longue digression dans le domaine de la sclérose en plaques que cette maladie simule au plus haut point, par sa localisation spinale ou par son évolution aiguë, la maladie de Risien Russell, Batten et Collier. Mais nous avons, pour différencier ces deux affections, deux caractères essentiels :

i'' La sclérose en plaques évolue par étapes avec rémissions; la sclérose combinée est au contraire progressive;

2° A un stade plus avancé, la sclérose en plaques reste toujours ou presque toujours spasmodique ; la sclérose combinée devient flasque; Tabolition des réflexes apparaît, tandis que l'extension des orteils persiste ; le signe de Westphal se combine au signe de Babinski pour caractériser la maladie.

A côté de ces signes essentiels, d'autres peuvent éclairer le diagnostic : la présence d'une anémie ou d'élévation irrégulière de la température seront en faveur de la sclérose combinée; les sensations subjectives dans les membres inférieurs, le nystagmus ou les troubles sphinctériens feront croire à la sclérose disséminée.

A côté du diagnostic de la sclérose en plaques il en est d'autres qui ne seront possibles qu'au stade terminal de la maladie, tel est celui du tabès; mais on l'en distinguera facilement par la notion de l'évolution aiguë. C'est dans l'évolution morbide que l'on cherchera aussi surtout les éléments du diagnostic pour les tumeurs de la moelle dans lesquelles la paralysie est précédée de douleurs radiculaires, pour les polynévrites qui n'ont pas eu de stade spastique et qui n'ont pas le signe de Babinski.

§ 4- — Anatomie patholog^ique.

Le cerveau, le cervelet et la protubérance, dans la grande majorité des cas, ne présentent pas de lésions.

La moelle épinière, extérieurement, paraît normale. Sur une coupe, les parties dégénérées apparaissent sous une couleur grise.

A l'examen microscopique, c'est au niveau de la moelle dorsale qu'on trouve les lésions les plus accentuées. Ces lésions, sur une coupe, envahissent presque toute la substance blanche de la moelle épinière, sur toute la périphérie, ne se limitant pas à un seul faisceau, mais prenant également les fibres endogènes et exogènes de la substance blanche. A des hauteurs plus élevées de la moelle épinière, les lésions décroissent progressivement à mesure que Ton s'élève, et tendent à se limiter aux cordons postérieurs, surtout aux cordons de Goll, aux faisceaux cérébelleux et au faisceau pyramidal croisé. Plus haut, les lésions ont pu être suivies, dans certains cas, par la méthode de Marchi jusqu'au milieu de la protubérance. Au contraire, si Ton descend progressivement du milieu de la région dorsale vers la région lombaire, on trouve que les lésions décroissent en se limitant aux faisceaux pyramidaux croisés et aux cordons postérieurs. La méthode de Marchi révèle des lésions scmljlables à celles que nous avons décrites précédemment, mais plus étendues que par le Weigert-Pal .

R. R., B. et G. pensent qu'il y a deux sortes de processus distincts dans ces lésions :

1° Une lésion destructive en foyer; en effet, à la périphérie des zones de dégénération on trouve des altérations des gaines médullaires, les cylindre-axes restant normaux en apparence ;

2° Une dégénération systématique semblable à celle que l'on trouve dans les lésions transverses de la moelle. Ces deux processus marchent de pair; il est difficile de distinguer la part de l'un et de l'autre.

Les auteurs ont basé cette étude anatomique et patliogénique sur 7 autopsies dont ils ont publié plusieurs figures. Grâce à l'obligeance de M. James Gollier, je suis en mesure de pouvoir rapporter ici trois examens microscopiques des moelles qu'il a bien voulu me confier et dont j'annexe un résumé aux photographies et aux dessins que je rapporte ici.

Les photographies ci-contre représentent les coupes d'une moelle qu'a bien voulu me confier M. James Collier.

Au niveau de la région cervicale, on constate, dans les cordons postérieurs et latéraux, l'existence d'une sclérose intense.

Dans les cordons postérieurs, elle occupe les cordons de Goll et Burdach ; elle déborde le cordon de Burdach venant s'installer sur le bord postérieur de la moelle. Dans cet espace sclérosé on peut distinguer trois zones :

La zone centrale, dans laquelle toutes les fibres nerveuses ont disparu.

Une zone moyenne, dans laquelle il reste un petit nombre de fibres nerveuses.

Enfin, une zone bordante, constituée, en dehors de la précédente, par un état cribté de la substance blanche, qui est percée à jour, à ce niveau, de nombreuses vacuoles variables comme dimension. Cet état cribté ou vacuotaire tout à fait singulier semble dû au gonflement de la gaine de myéline suivi de la résorption des produits de dégénération.

Au niveau des cordons latéraux, on constate la même disposition de la sclérose en trois zones : centrale, périphérique et bordante, et l'étendue du territoire sclérosé est celle de la partie postérieure du cordon latéral, englobant ainsi le faisceau pyramidal et le faisceau cérébelleux direct et envoyant un léger prolongement sur le bord de la moitié antérieure du cordon latéral.

Sur une coupe sous-jacente de la région cervicale, les lésions ont une étendue à peu près égale, mais l'état criblé de la zone bordante de la sclérose est bien moins accentué.

Sur une coupe de la région cervico-dorsale on constate une disposition à peu près semblable dans les cordons postérieurs et latéraux; mais on trouve dans les cordons antérieurs, de chaque côté, une zone de sclérose avec état criblé très accentué dans le territoire du faisceau pyramidal direct.

A la région dorsale, on constate une sclérose de même étendue et de même aspect dans le cordon antérieur et dans les cordons postérieur et latéraux.

A la région lombaire, on constate l'intégrité du cordon antérieur, une sclérose sans état criblé dans la région du faisceau pyra-

FiG. 10. — Photographies d'une moelle provenant du service de M. James Collier (Londres). Coloration de Pal. — Os photographies montrent l'intensité et l'étendue delà sclérose. La région dorsale présenle, en outre de la sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux, une sclérose des faisceaux pyramidaux antérieurs. On trouvera à la page suivante une courte description hislologique de ce cas.

midal croisé, une sclérose avec état criblé dans la totalité presque entière du cordon postérieur.

La deuxième moelle que M. James Collier a bien voulu me donner à étudier, a été colorée par les méthodes de Marchi et de Weigert.

Au niveau de la région cervicale, on constate l'existence de lésions dans les cordons postérieurs, latéraux et dans le cordon antérieur. Ces lésions sont constituées par une zone centrale formée de tissu nerveux complètement sclérosé dans lequel on trouve encore un certain nombre de corps granuleux, et à la périphérie de cette zone de sclérose, on reirouYeV état criblé que nous avons déjà constaté dans notre première moelle. Les lésions occupent presque tout le cordon postérieur et Fétat criblé existe le long des cornes postérieures, des racines postérieures et de la commissure. Dans les cordons latéraux, il occupe toute la région postérieure se prolongeant latéralement le long du bord de la moelle. Enfin, il existe dans le territoire du faisceau pyramidal antérieur un état criblé très accentué.

Dans la moelle dorsale, les lésions ont le même aspect et la même localisation.

L'état criblé existe surtout au niveau du faisceau pyramidal antérieur et, dans le cordon latéral, au niveau da prolongement marginal de la zone de sclérose.

^ Dans la moelle dorsale inférieure, la sclérose des cordons postérieurs est moins accentuée ; elle est limitée à la région qui avoisine le sillon postérieur, et il n'existe que peu d'état criblé.

Au niveau de la région lombaire inférieure, il n'existe plus de lésion apparente au Marchi.

FiG. 11. — Dessins et photographie d une seconde moelle provenant aussi du service de M. James Collier (Londres). — Les dessins (coloration de Marchi) montrent la répartition de l'état criblé et des corps granuleux. La photographie (coloration de Weigert) montre la répartition de l'état criblé et de la sclérose.

Crouzon

Sur les coupes de la moelle précédente qui a été colorée par la méthode de Marchi, on constate l'existence :

Au niveau de la région cervicale, d'une sclérose très accentuée occupant le faisceau pyramidal antérieur, les cordons latéraux dans toute leur moitié postérieure et les cordons postérieurs. Ces lésions sont constituées, à ce niveau surtout, par un état criblé et par quelques corps granuleux. En certains points, il nous a semblé que les vacuoles de Vétat criblé se constituaient autour d'un tube nerveux dont la myéline disparaissait.

Au niveau de la région dorsale les lésions sont à peu près semblables dans les cordons postérieurs et latéraux; elles sont minimes dans les faisceaux pyramidaux antérieurs de la région dorsale supérieure.

Dans la région dorsale inférieure les lésions du faisceau pyramidal direct ont complètement disparu.

Dans la région lombaire il n'existe pas de lésions appréciables à la méthode de Marchi.

Nous avons fait de cette même moelle des colorations par les méthodes de Weigert et de Pal, et nous avons pu constater dans les mômes régions et sur la même étendue la sclérose et l'état criblé. En certains points, il nous a semblé encore que les vacuoles se formaient autour d'un tube nerveux garni ou dépourvu de myéline.

FiG. 12. — Dessins d'une troisième moelle due encore à Tobligeance de

M. James Collier. Coloration de Marchi.

On voit la répartition de Vétat criblé et des corps granuleux qui occupent à

la région cervicale et dorsale les cordons postérolatéraux et le faisceau

pyramidal antérieur et qui sont limités à la partie postérolatérale dans la

région dorsale inférieure.

Pathogénie. — R. R., R. et G. passent en revue les processus suivants, qui peuvent avoir causé la sclérose combinée subaiguë :

1° L'anémie, fréquemment associée à cette maladie ;

2° Des hémorragies multiples de la moelle liées à cette anémie ;

3° Les lésions vasculaires qui sont alors primitives, les lésions des nerfs étant alors secondaires (Nonne et Minnich) ;

4° Un processus de myélite aiguë ;

5*^ Des lésions primitives de la substance grise causant secondairement des lésions de la substance blanche ;

6^ Un agent toxique qui serait à la fois la cause de l'anémie et de la lésion médullaire.

Les auteurs, après avoir discuté toutes les théories que nous venons d'énumérer, penchent fortement pour cette dernière, et croient que le tableau clinique, comme les lésions anatomiques, sont provoqués par une toxine de cause indéterminée.