CHAPITRE PREMIER

SCLÉROSES COMBINÉES TABÉTIQUES

I l*^ — Description clinique.

SYMPTOMATOLOGIE

Quand on a fait cliniquement un diag-noslic de tabès et quand on l'a basé sur les signes pathognomoniques : ataxie, douleurs fulgurantes, abolition des réflexes rotuliens et achilléens, signe de Romberg, signe de Robertson, troubles vésicaux, on s'attend à trouver à Fautopsie la lésion caractéristique du tabès : sclérose des cordons postérieurs.

Fréquemment, Tautopsie révèle en outre une sclérose des cordons latéraux; on a affaire à une sclérose combinée. Le diagnostic n'était pas erroné, mais seulementincomplet. Kattwinkel (i), de Munich, a pu ainsi réunir, à Bicêtre, huit observations de sclérose combinée, trouvailles d'autopsie chez des malades considérés comme tabétiques simples.

Si l'on recherche, en effet, dans les traités classiques quels sont les signes qui peuvent révéler la sclérose combinée chez les tabétiques, on ne trouve que des indications vagues : conservation, exagération des réflexes, phénomènes spasmodiques, etc.; mais ces symptômes changent l'aspect clinique du tabès : il s'agit alors d'un tabès ataxo-spasmodique.

Je me suis proposé, sur les conseils et avec l'aide de M. Pierre Marie, de rechercher chez les tabétiques purs les signes permettant de déceler la sclérose combinée.

(i) Kattwinkel, Deut. Arch. [. klin. Med., 1902.

Nous sommes actuellement en possession d'un ensemble de signes dont la valeur a été vérifiée ou démontrée par les autopsies (i).

Ce sont d'abord trois signes cardinaux: la démarche avec traînement des jambes, la paraplégie, le signe de Babinski.

Démarche avec traînement des jambes. — Cette démarche donne au tabétique une allure tout à fait caractér stique : il ne s'agit plus

FiG. 1. — Photographie instantanée d'un cas de sclérose combinée. (Dép.) (2). Démarche avec trainement des jambes.

là d'incoordination avec lancement des jambes et tâtonnement : les jambes traînent derrière le corps. Le malade qui a servi de type à notre description ne pouvait « se déplacer qu'avec des béquilles ou dans un chariot; pour se mettre en route, il se penchait en avant, laissait les jambes en arrière, puis ramenait en avant l'une de ses jambes en traînant la pointe du pied ; il fléchissait à peine la jambe sur la cuisse et facilitait le passage de son pied en avant en incli-

(1) Pierre Marie et 0. Crouzon, Etude clinique de la forme tabétique des scléroses combinées. -Soc. de near., 5 mars 1908.

(2) Nous devons à l'obligeance de MM. Masson et Cie d'avoir pu reproduire ici cette figure, ainsi que les figures 2, 3, 4, 5, qui sont destinées â l'article des « Scléroses combinées » du Traité de médecine Charcot, Bouchard, Brissaud (2* édition).

nantie corps du côté opposé au membre en mouvement; il semblait que sa jambe eût à tirer un poids lourd. Ce malade (V. obs. I) était un grand tabétique, présentant tous les signes classiques, r.ependant, quatre ans déjà avant la période où nous Tavons examiné, on avait remarqué que sa démarche n'était pas celle d'un ataxique ordinaire; c'est sur ce point que notre attention a été portée.

Nous avons pu le rapprocher d'un second malade hospitalisé depuis longtemps à Bicètre pour hérédo-ataxie cérébelleuse (une des formes familiales de la sclérose combinée, comme nous l'avons vu plus haut).

Ce second malade, Handeb..., présentait la même démarche avec traînement des jambes, et comme chez lui nous pouvions à coup sûr affirmer la sclérose combinée, nous avons pensé pouvoir faire ce même diagnostic chez le premier, Dép... Bien plus, comme nous supposions chez le premier l'atteinte du faisceau cérébelleux direct, nous l'avons supposée a issi cliez le second.

FiG: 2. -- Photographie inslaiitanée d un cas d'hérédo-ataxie cérébelleuse (Handeb.).

Démarclio avec traînement des jambes.

L'autopsie de Dép... nous a permis de vérifier cette hypothèse.

Les lésions atteignent, chez lui, les cordons postérieurs et les cordons latéraux, et dans ceux-ci, la sclérose est nettement marquée dans les faisceaux cérébelleux directs, comme le montrent plus loin la description et les photographies de la moelle. (V. p. 102 et lo^).

Cette démarche, je Tai recherchée dans les descriptions des auteurs; je n'ai trouvé que dans Westphal un tableau qui puisse être rapproché de celui que nous avons tracé ; dans deux cas, la marche était différente de celle des labétiques : les malades n'élevaient pas les jambes, ne les lançaient pas en avant, ne talonnaient pas; on avait l'impression de faiblesse musculaire plutôt que d'incoordination. Quoique cette marche ne soit pas absolument identique à celle que nous avons décrite, nous devons retenir que ces troubles de la démarche sans incoordination avaient déjà frappé Westphal.

En résumé, je crois que cette démarche est pathognomonique de la sclérose combinée chez les tabétiques.

Paraplégie. — L'existence de la perte ou de la diminution de la force musculaire chez un tabétique a une grande importance diagnostique. Je n'ai pas en vue la paraplégie spasmodique associée aux signes d'ataxie, c'est-à-dire la paraplégie ataxo-spasmodique, qui constitue un groupe à part dans les scléroses combinées spasmodiques;je veux parler de la paraplégie survenant dans le tabès pur, dans le tabès qui reste flasque. Cette paraplégie qui semble avoir été perdue de vue était cependant comme autrefois. Elle a été signalée en Allemagne par Leyden (i863); puis, en France, M. le professeur Ch. Bouchard (1) cite quelques faits rapportés par Leyden, par Charcot et quelques faits personnels; il montre que, « chez les ataxiques, il s'opère quelquefois une transformation dans les symptômes morbides, que des malades qui étaient d'abord franchement ataxiques deviennent des paraplégiques et que, dans les autopsies de ces malades, on trouve, indépendamment des lésions des cordons postérieurs, une altération plus ou moins marquée des cordons latéraux ».

(i) Bouchard, Des lésions anatomiques de l'ataxie locomotrice progressive et de ses rapports avec d'autres maladies peu counues de la moelle épinière. Communie, au Congrès médic. de Lyon, i865.

M. le professeur Fournier a décrit, dans son livre sur la Période préataxiqiie du tabès et dans les Annales de dermalologie et de syphiligraphie (i884), les paraplégies de la période de début du tabès. Ces paraplégies diffèrent de celles que nous avons observées et qui sont apparues dans le cours du tabès ou à la fin du tabès. Il n'en est pas moins possible qu'elles soient, elles aussi, un indice de la participation des cordons latéraux; c'est du moins l'opinion que laisse deviner M. le professeur Fournier quand il renvoie à l'article de M. Dejerine sur les scléroses combinées. M. le professeur Fournier a observé cette paraplégie sous deux aspects : la forme parétique et la forme paralytique. Mais il est intéressant de voii aussi qu'il a observé Tassociation del'ataxie et de la paraplégie (qu'il désigne sous le nom d'ataxo-paraplégie) chez plusieurs malades et en particulier chez un homme qu'il traitait avec Potain. L'importance du symptôme paraplégie l'avait frappé et lui faisait considérer ce tabès comme anormal.

La valeur de la paraplégie est aussi signalée par Pierret [Archives de physiologie, 1871-1872), qui rapporte l'observation d'une malade tabétique et paraplégique'depuis douze ans. L'autopsie montra une altération des cordons postérieurs et des cordons latéraux. (( L'incoordination se trouvait masquée par la paraplégie. » L'auteur indique les relations entre les lésions des cordons latéraux et la paraplégie.

La paraplégie est encore signalée par Prévost, Damaschino, Westphal, Mingazzini. Ce dernier auteur insiste sur les relations qui existent entre la paraplégie et les lésions des cordons latéraux ; il laisse de côté les paraplégies brusques et passagères, ce que nous connaissons aujourd'hui sous le nom de « dérobemcnt des jambes, effondrement des jambes », et que les auteurs anglais nomment « giving way of the legs ». Westphal élimine aussi les paralysies partielles, en particulier celle des péroniers latéraux; il cite deux observations avec paralysie complète et deux autres avec parésie.

D'autres auteurs ont encore insisté sur ce symptôme : Dejerine (i884) en montre la valeur et désigne les faits de ce genre sous le nom de tabès paraplégique. Dans la deuxième observation de la thèse d'Auscher, recueillie dans le service de Dejerine, le diagnostic

fut basé sur rexistence d'une paraplégie à marche assez rapide. La paraplégie fut mentionnée ensuite par Grasset; cet autf^ur a constaté la parésie ou la paraplégie dans 27 cas sur 33 cas analysés par lui.

Un malade de Leyden eut une faiblesse subite des membres nférieurs; un malade de Kahler et Pick avait de la faiblesse musculaire; un malade de Friedreich et Schultze eut une faiblesse successivement dans chacun des membres inférieurs ; des malades de Schultze, de Brousse, de Zacher eurent aussi delà faiblesse des jambes.

Kattw^inkel, dans le mémoire signalé plus haut, rapporte sept cas de sclérose combinée ayant donné pendant la vie Taspect d'un tabès pur; la paraplégie existait cependant chez cinq des malades. Aulhorn (1902) signale aussi la valeur de cette paraplégie dans le diagnostic des tabès combinés.

J'ai réuni à Bicêtre plusieurs observations de tabétiques présentant cette paraplégie.

Je renverrai tout d'abord à l'observation de Dép... (obs. I), étudiée plus haut au point de vue de la démarche ; dans le cours de l'observation, on voit à plusieurs reprises que le malade a été considéré comme paraplégique et enparticuHer qu'il a présenté pendant les quelques mois qui ont précédé sa mort une paraplégie progressive qui l'a confiné au lit jusqu'à la fin. Le diagnostic clinique a été vérifié par l'autopsie.

Je rapporte aussi plus loin les observations de tabétiques encore vivants chez lesquels la paraplégie est, je crois, l'indice de lésions des cordons latéraux.

L'observation II a trait à un malade qui est devenu progressivement paraplégique à un degré tel aujourd'hui qu'il reste confiné au lit. Je pense qu'il s'agira probablement d'une sclérose combinée.

Le malade de l'observation III a été atteint d'une paraplégie assez brusque et transitoire et, quoique atteint depuis i865 et hospitalisé à Bicêtre depuis 1867, son état ne s'est pas notablement aggravé. Cependant, l'impotence fonctionnelle due à une ancienne fracture dejambe étant mise à part, il lui reste un certain degré de parésie: Il présente d'autre part l'extension des orteils, dont nous verrons

plus loin la valeur. Je pense donc (ju'il est atteint de sclérose combinée.

On trouvera plus loin [Ohs. IV, V, VI, VU, VIII) plusieurs observations dans lesquelles le diagnostic n'avait pas été fait pendant la vie, mais dans lesquelles cependant, il existait une paraplégie légère ou marquée qui semble bien pouvoirètre rapportée aux lésions des cordons latéraux. Ces observations ont été recueillies dans le service de M. Pierre Marie à Bicêtre et déjà utilisées par M. Kattwinkel.

Enfin, je rapporte une observation personnelle (Obs. IX) ayant trait à un malade dont l'aulopsie a montré Texistence d'une sclérose combinée, mais dont l'examen clinique avait été incomplet et antérieur du reste au début de nos recherches sur les scléroses combinées. Il semble bien qu'il ait existé chez lui de la paraplégie.

La paraplégie que je viens d'étudier se présente donc, dans la plupart des cas, comme une paraplégie permanente et progressive. Elle répond à la transformation des symptômes morbides dont parlait M. le professeur Bouchard : « Les malades d'ataxiques deviennent paraplégiques, restent confinés au lit, deviennent grabataires et gâteux. » Je considère ce type de paraplégie comme absolument pathognomoniquepar sa marche; mais, cependant, je crois qu'il ne faut pas refuser toute valeur à la paraplégie légère et variable; il est certain que la paraplégie brusque et transitoire, le dérobement des jambes, ne peuvent être considérés comme un signe de sclérose combinée; mais la paraplégie à début rapide, qui régresse tout en ne disparaissant pas complètement, me semble avoir une valeur, puisque je l'ai trouvée associée dans plusieurs observations au troisième signe pathognomonique de la sclérose combinée : le phénomène des orteils, et qu'il est rapporté dans >une observation de Leyden. Cette paraplégie à début rapide peut atteindre les deux membres inférieurs simultanément on alternativement; elle peut s'améliorer et disparaître progressivement en huit, quinze jours, deux mois, un an; elle peut récidiver et guérir de nouveau ; après plusieurs attaques, elle peut rester permanente.

Il faudra encore ne pas considérer comme pathognomoniques les paraplégies liées à une atrophie musculaire, qui doit être rapportée à une atrophie des cellules des cornes antérieures.

Enfin, l'impotence fonctionnelle des tabétiques qui présentent une

excessive incoordination ne devra pas être prise pour une paraplégie.

Phénomène des orteils (signe de Babinski). — Au Congrès de médecine de 1900, M. Babinski faisait connaître qu'il avait pu constater le phénomène des orteils chez un certain nombre de tabétiques qu'il divisait, à ce point de vue, en deux groupes :

1" Les tabétiques vulgaires, dont les réflexes tendineux sont abolis;

2° Les malades atteints de tabès fruste caractérisé par des symptômes fonctionnels vagues : douleur, lassitude et abolition des réflexes achilléens. (On sait la valeur que Babinski attache à la disparition du réflexe achilléen dans le diagnostic précoce du tabès.)

M. Pierre Marie et moi avons apporté à Fopinion de M. Babinski trois confirmations nécropsiques.

Je rapporte plus loin', les observations qui peuvent entrer dans le premier groupe, c'est-à-dire de tabétiques avérés présentant le phénomène des orteils. C'est dans ce groupe que doivent être rangés deux des cas qui ont été contrôlés par Tautopsie.

Le premier est notre malade Dép... (Obs. I)^ qui présentait la démarche avec traînement des jambes, la paraplégie, et chez lequel j'ai pu constater à plusieurs reprises Textension des orteils pendant les huit à neuf mois où j'ai pu l'observer. Ce phénomène des orteils a persisté jusqu'à la mort.

Le deuxième malade, dont l'examen a été suivi d'autopsie, était un tabétique aveugle présentant les symptômes classiques du tabès (Obs. X). Chez ce malade l'autopsie a révélé des lésions minimes des cordons latéraux, mais incontestables néanmoins et suffisantes pour expliquer le phénomène des orteils.

Un autre malade dont je rapporte aussi l'observation (Obs. XI) présentait, en outre des signes classiques du tabès, l'extension des orteils et une légère paraplégie qui donnait à sa démarche une allure un peu traînante, différente de celles des tabétiques.

Je puis encore rapporter deux observations de malades appartenant à la deuxième catégorie des scléroses combinées de Babinski, dans lesquelles les signes du tabès sont incomplets :

Un premier malade (Obs. XII), chez lequel les signes de tabès étaient incomplets, possédait le phénomène des orteils, s'est cachectisé rapidement, a présenté quelques troubles psychiques et est mort après quelques semaines de séjour dans le service de M. le

professseur Dieulafoy. J'ai pu faire son autopsie et vérifier notre diagnostic.

Un deuxième malade (Obs. XIII), atteint de tabès fruste, présentait non seulement l'extension des orteils, nette par moments, mais encore iabdaction des orteils (signe de l'éventail), auquel Babinski (i) attache la même valeur qu'à l'exlension des orteils.

J'ai rencontré l'extension des orteils dans une proportion assez grande chez les tabétiques. Cette proportion a été précisée par M. Byrom Bramwell dans l'étude de 4? cas de tabès (2), où le réflexe plantaire a été examiné, il a constaté cinq fois l'extension des orteils, et si l'on retranche de ces cinq cas une observation où l'extension était expliquée par deux attaques d'hémiplégie à droite et à gauche, une autre où elle semblait liée à une syphilis cérébrale, il reste trois cas où le phénomène de Babinski, sans que l'auteur le dise d'une façon explicite, semble pouvoir être rattaché à une sclérose combinée. C'est du reste dans une proportion analogue de 1 sur i5, que nous avons rencontré la sclérose combinée chez les tabétiques de Bicêtre.

Ainsi donc le signe de Babinski nous a permis de faire le diagnostic de sclérose combinée chez des tabétiques soit par sa présence seule, soit par son association avec la paraplégie ou la démarche avec traînement des jambes. « En résumé, la forme de la sclérose combinée qui simule le tabès vulgaire peut être distinguée par trois symptômes : la démarche avec traînement des jambes, la paraplégie, le phénomène des orteils. Chacun de ces symptômes a une valeur presque pathognomoniquepar lui seul ; mais l'association de deux ou des trois symptômes donne une plus grande certitude au diagnostic.

Signes accessoires permettant le diagnostic de la sclérose combinée. — A côté des trois signes cardinaux que nous avons mentionnés, je crois devoir placer deux autres signes dont la valeur n'est pas encore absolument contrôlée : je veux parler du phénomène de Strûmpell et des tlouleurs crampoïdes.

Phénomène de Strûmpell. — Ce phénomène consiste dans une contraction du jambier antérieur qui se produit quand on com-

(1) Babinskî, Rer. neur., 1903.

(2) Byrom Bra.mwet, Brain, 1902.

mande à un malade, placé dans le décubitus dorsal, de fléchir la jambe sur la cuisse, alors qu'on s'oppose à ce mouvement par pression de la main sur la face ^antérieure de la cuisse. Ce mouvement associé provoque une rotation du pied en dedans et une élévation du bord interne du pied. 11 a permis dans un cas à Striimpell de /aire le diagnostic de sclérose combinée.

J'ai pu l'observer chez deux malades atteints de cette affection. Le premier est le malade Lécorc... (Obs. XII), que j'ai, plus haut, donné comme exemple de sclérose combinée décelée par le signe de Babinski au milieu des signes de tabès incomplet. Ce phénomène de Striimpell a eu dans ce cas une valeur corroborée par le signe de Babinski et confirmée par l'autopsie.

La deuxième observation est celle d'un malade de THotel-Dieu que M. le docteur Dupré a bien voulu m'autoriser à examiner (Obs. XIV). Chez ce malade, le phénomène de Strûmpell existait des deux côtés ; il était corroboré par la présence du signe de Babinski. Quoique ce malade ait été atteint de paraplégie et qu'il soit depuis cette époque confiné au lit, je ne me baserais pas sur ce symptôme, étant donné qu'il existe une grosse incoordination, s'il était isolé, pour affirmer le diagnostic de sclérose combinée. Le phénomène de Babinski associé au signe de Strûmpell m'autorise à porter ce diagnostic.

Douleurs crampoïdes. — Les douleurs crampoïdes sont données dans les traités classiques comme un signe de sclérose combinée, mais surtout dans la forme spasmodique. J'ai eu l'occassion d'observer à Bicêtre deux tabétiques : Thuill et Conv , chez qui

les douleurs tabétiques donnaient la sensation des crampes des membres inférieurs, mais je n'ai pas eu de vérification nécropsique.

On a vu plus haut que le malade Dép (Obs. I) avait éprouvé

des crampes dans le cours de sa maladie.

Un des malades de Bicêtre, atteint d'hérédo-ataxie cérébelleuse, présentait aussi des tiraillements et des crampes douloureuses dans les membres.

Enfin, j'ai eu l'occasion d'observer à l'Hôtel-Dieu un homme qui, atteint d'hémiplégie droite syphilitique, traité par M. le professeur Dieulafoy il y a vingt ans, revenait le consulter guéri de son hémiplégie, mais présentant des signes caractéristiques de tabès et, en

particulier, dos douleurs vives et intermittentes. Du côté de l'hémiplégie ancienne, c'est-à-dire du côté où il existait vraisemblablement une lésion des cordons latéraux, les douleurs revêtaient un caractère nettement crampoïde.

Cet ensemble de faits me porterait à croire à la valeur de ce symptôme dans le diagnostic des lésions combinées. Je n'ai pas le droit d'être plus affirmatif en l'absence de contrôle anatomique.

lvri0L0{iIE

La forme tabétique de la sclérose combinée (pie je viens de décrire n'est pas rare. D'après une proportion établie sur les observations cliniques et les autopsies, on rencontre une sclérose combinée sur treize tabétiques vulgaires pris au hasard (P. Marie et Crouzon : 4 fois sur 55 tabétiques de Bicêtre). On a vu plus haut, du reste, que le phénomène de Babinski, d après la statistique de Byrom Bramwel, se rencontrait une fois sur quinze chez les tabétiques.

On peut aussi affirmer que la sclérose combinée est plus fréquente parmi les tabes-cécité que chez les tabétiques simples Aussi, la cécité est-elle un symptôme rencontré fréquemment dans la forme de sclérose combinée que je viens de décrire ; les deux malades de la thèse d'Auscher étaient aveugles.

La sclérose combinée n'est donc pas rare, et il sera facile de le découvrir dans les proportions que je viens d'indiquer et avec les signes mentionnés plus haut chez les malades considérés comme des tabétiques vulgaires.

La sclérose combinée tabétique est, comme le tabès, causée le plus souvent par la syphilis. Je ne m'attarderai pas ici à discuter ou à défendre cette patliogénie, mais je ne puis laisser passer sans le mentionner un début un peu anormal chez un de nos malades (Obs. XI) : la maladie a débuté par des phénomènes généraux, par une sorte « de fièvre cérébrale » qui semble avoir atteint dans la même localité un certain nombre de personnes et dont la période grave et subaiguë a duré plusieurs mois. Cette maladie, qui semble avoir été une infection cérébro-spinale épidémique, a laissé des rehquats qui ont actuellement l'apparence de la sclérose

combinée tabétique. Cette étiologie d'apparence infectieuse nous paraît curieuse à signaler, au moins à titre d'exception.

§ 2. — Anatomie pathologique

Quand on fait l'autopsie de la moelle d'une sclérose combinée tabétique, on constate tout d'abord l'existence, dans la plupart des cas, d'un épaississement de la méninge postérieure absolument identique à celui que Ton rencontre dans le tabès.

Mais on est frappé aussi de l'apparence grêle que présente la moelle, en particulier dans la région dorsale, et si à cette hauteur on examine la moelle sur une coupe on voit qu'elle revêt une forme aplatie, l'aplatissement étant surtout marqué dans la région postérieure, qui est diminuée de hauteur. Dans d'autres cas, la forme est celle d'un losange avec deux angles latéraux et un angle antérieur et un angle postérieur. (V. fig. 3 et 4, PP- 24 et 27 et pl. I.)

Au microscope, après coloration à la méthode de Weigert ou de Pal, on voit la coexistence des lésions des cordons latéraux avec celles des cordons postérieurs.

Ces lésions des cordons postérieurs et latéraux peuvent être limitées à un système de fibres ; elles sont dites alors systématiques. Elles peuvent, au contraire, occuper dans les cordons postérieurs et latéraux des zones répondant d'une façon seulement approxima tive à un faisceau ; elles n'ont que l'apparence systématique. Leur distribution est réglée alors par les lésions des vaisseaux, des méninges, des lymphatiques. Cette deuxième classe de scléroses combinées porte le nom de scléroses combinées pseudo-systématiques.

Les scléroses systématiques de la moelle en général peuvent être primitives ou secondaires : mais dans les scléroses combinées du tabès les lésions primitives du système de fibres des cordons postérieurs et latéraux n'ont jamais été observées. On a observé, au contraire, deux variétés de lésions systématiques secondaires : dans la première variété, il s'agit de lésions du tabès classique systématisées, associées à des dégénérescences des faisceaux pyramidaux consécutives à des lésions encéphaliques (hémorragies, lacunes). Ces lésions systématiques ne nous retiendront pas long-

temps. J'en signalerai un exemple plus loin, dans Tobservation IX. Je n'étudierai que les lésions sysLémaliques secondaires à des lésions de la moelle.

Dans le cordon postérieur, les lésions systématisées peuvent être sous la dépendance des lésions radiculaires ; dans les cordons latéraux, le faisceau cérébelleux direct peut dégénérer sous Tinfluence d'une lésion cellulaire de la moelle : les cellules de la colonne de Clarke. Les scléroses combinées systématiques secondaires dans le tabès seront donc dues à Tassociation des lésions systématisées du tabès vulgaire et des lésions du faisceau cérébelleux direct par allérations de la colonne de Clarke. Cette association des lésions du labes avec les lésions des faisceaux cérébelleux directs est déjà mentionnée par Ballet et Minor. Ballet en a publié un cas à la Société anatomique en 1880.

Je relate plus loin deux cas qui pourraient rentrer dans cette catégorie. (Voir analomie pathologique des observations I et XV.)

Dans Tobservation XV, il s'agit de lésions combinées des cordons postérieurs qui semblent être systématiques, liées aux lésions des racines, et de lésions des faisceaux cérébelleux directs qui semblent dépendre des lésions de la colonne de Clarke. Ce cas pourrait donc répondre au type de scléroses combinées systématiques secondaires. Cependant les lésions ne sont pas absolument limitées au faisceau cérébelleux direct, elles occupent non seulement la borduie de la moelle au niveau du faisceau cérébelleux direct, mais encore en arrière de lui, à partir des racines postérieures. Dans la profondeur, elles s'étendent au delà du faisceau cérébelleux direct et occupent la zone pyramidale. Elles occupent donc non seulement le faisceau cérébelleux direct, mais toute la zone que l'on pourrait appeler préapexienne. De même elles peuvent se prolonger au delà du faisceau cérébelleux direct et tendre à la sclérose marginale annulaire. (Voir à la fin du volume, Planche I.)

On trouve à la moelle de ce sujet la forme triangulaire ou quadrangulaire et la petitesse que j'ai signalée et que nous allons retrouver encore dans plusieurs autres examens anatomiques.

Je rapporte aussi (Voir fig. 3) Fexamen histologique d'un cas qui m'est entièrement personnel et dont l'observation se trouve déjà plus haut (Obs. I). Ce malade, Dép..., fut le premier chez lequel

on fit le diagnostic clinique de sclérose combinée tabétique. Il présentait de la démarche avec traînement des jambes, la paraplégie et l'extension des orteils ; il avait eu autrefois des crampes des mollets.

Gomme dans l'observation XV, la sclérose occupait surtout le territoire des faisceaux cérébelleux directs. Cependant il est à remarquer que le faisceau cérébelleux direct n'est pas dégénéré à la partie toute supérieure de la région cervicale, ce qui va un peu à rencontre d'une sclérose systématique de ce faisceau. De plus, elle s'étend comme dans la première observation, en dehors des limites

FiG. 3. — Coupes de la moelle dans un cas de sclérose combinée à forme de tabès avec cécité (Dép...)- Les lésions du cordon latéral semblent, du moins sur certaines hauteurs, porter sur le faisceau cérébelleux.

du faisceau cérébelleux, elle prend la zone préapexienne et prend à certaines hauteurs le faisceau pyramidal en partie.

Les colonnes de Clarke sont, il est vrai, atteintes, mais il ne s'ensuit pas forcément que les lésions des faisceaux cérébelleux

directs soient sous leur dépendance, du moins d'une façon complète.

Les deux observations auxquelles je fais allusion ne me paraissent donc pas nettement systématiques. Je crois qu'elles seraient mieux à leur place dans le grou})e des pseudo-systématiques. Nous ne nierons pas cependant l'existence des scléroses combinées tabétiques systématiques : Auscher en a rapporté deux cas, et Ballet et Minor admettent leur existence.

Le groupe des scléroses combinées Ipseudo-sysiémafiqiies dans le tabès nous paraît bien plus important que le précédent. L'apparence pseudo-systématique peut être due à des lésions méningées ou lymphatiques. Suivant Dejerine, on constate, avec des lésions systématiques des cordons postérieurs, des lésions diffuses des cordons latéraux, et ces altérations des faisceaux latéraux seraient la conséquence de la sclérose postérieure, non point directement et par continuité du processus inflammatoire, mais par l'intermédiaire de la méningite spinale postérieure ». Cette théorie est aussi soutenue par Ballet et Minor, qui désignent ces cas sous le nom de slérose primitivement systématique diffusée par lepto-méningite, et range dans cette catégorie les cas de Prévost, de Raymond et Arthaud et l'observation III du mémoire de Westphal. Homen admet, dans le tabès, l'existence d'une méningite hyperplasique occupant souvent toute la périphérie de la moelle. Kattw^inkel, discutant l'importance de ces lésions méningées, les trouve minimes pour expliquer les dégénérations marquées. L'épaississement méningé n'est pas constant et ne concorde pas avec le siège des lésions.

En résumé, les lésions méningées sont suffisantes dans un certain nombre de cas pour expliquer la propagation aux cordons latéraux, mais il manque un processus intermédiaire entre ces lésions méningées et les lésions de la moelle elle-même.

La théorie lymphatique du tabès de Pierre Marie et Guillain semble pouvoir expliquer les faits éclairés incomplètement par les lésions méningées. Je rappellerai que ces auteurs basent leur théorie sur les arguments suivants : les lésions du tabès ne se confondent pas avec le trajet des racines, mais ont une apparence systématisée due à la disposition des voies lymphatiques et des septa. Ces voies lymphatiques forment dans les cordons postérieurs un système qui communique avec la méninge postérieure. La méningite spinale

postérieure syphilitique amènerait donc secondairement par histolymphite les lésions diffuses des cordons postérieurs. Cependant, d'après Marie et Guillain, quand le processus est particulièrement intense, il peut forcer les limites du système lymphatique postérieur et, dans ce cas, la partie de cordon latéral qui confine à l'apex de la corne postérieure peut présenter aussi des corps granuleux indiquant une altération des plus nerveuses. Tout permet de conclure que tel est le mode de production de certaines variétés de scléroses combinées, si voisines du tabès, que personne jusqu'ici n'en a pu faire le diagnostic pendant la vie (i).

Je puis rapporter plus loin la description histologique d'un tabès locahsé aux cordons postérieurs par la méthode de Weigert et qui présente des lésions en évolution visibles à la méthode de Marchi, et se traduisant par la présence de corps granuleux dans les cordons postérieurs et latéraux. (Observ. XVL)

A côté de cette observation, qui appuie l'argument de Pierre Marie et Guillain pour la théorie lymphatique des scléroses combinéeS; je relaterai plus loin plusieurs observations qui montrent non plus des lésions en évolution, mais des lésions constituées, apparaissant à la méthode de Weigert et qui établissent cette théorie d'une faron, je crois, indiscutable.

Ce sont les observations IV, V, VI, VII, VIII, IX, dont quelques dessins sont annexés ci-contre (fig. 4 et 5), et dont on trouvera des photographies à la fin du volume (Pl. I et II).

Dans les cas qui précèdent, les espaces lymphatiques sont dilatés et semblent régler la distribution des lésions. La stase lymphatique paraît plus particulièrement démontrée dans deux cas (Gorc..., Obs. VII, et Ros..., Obs. VIII). Il existe en effet des dilatations du canal central et de la moelle. Cette lésion a été rencontrée dans d'autres cas de tabès, de paralysie générale, de myélite, etc.. ; elle va jusqu'à constituer parfois une véritable hydromyélie. M. le professeur Joffroy vient de publier un cas qui se rapdorte à des faits semblables. J'ai pu observer des moelles de tabétiques ou de paralytiques généraux, dont M. Pierre Marie a bien

(i) J'ai dit plus haut comment nous pouvions aujourd'hui en faire le diagnostic.

voulu me confier Texamen, qui prôsenlaienl à des dilTérents degrés cette stase lymphatique allant jusqu a l'hydromyélie.

Ces cas de dilatation du canal épendymaire, dans les scléroses combinées comme dans le labes, semblent être de puissants arguments en faveur de la théorie lymphatique. Dans plusieurs des cas

FiG. 4- — Coupes de la moelle dans un cas de sclérose combinée (Bit...). Les lésions portent non seulement sur les cordons postérieurs et sur les latéraux, mais encore sur le faisceau sulco-marginal antérieur.

qui précèdent, il semble qu'il y ait eu méningite et histolymphite siégeant dans la partie posléro-latérale delà moelle et surtout marquée à la région dorsale ; et dans quelques cas on observe consécutivement à cette lésion une dégénération ascendante ou descendante d'apparence systématique.

En résumé, sur les sept observations anatomiques qui précèdent,

cinq me paraissent nettement expliquées par la théorie lymphatique et sont pseudo-systématiques. Les deux premières sont discutables et pourraient être liées aux lésions de la colonne de Clarke ; je crois néanmoins plus probable qu'elles sont, elles aussi, causées par des lésions méningo-lymphatiques et qu'elles doivent être classées dans le groupe des pseudo-systématiques.

FiG. 5. — Coupes de la moelle dans un cas de sclérose combinée. Les lésions du cordon latéral semblent, du moins sur certaines hauteurs, porter surtout sur le territoire pyramidal (Gor...).

Les scléroses combinées tabétiques me semblent donc être pseudo-systématiques plus souvent que systématiques; elles ne sont expliquées d'une façon suffisante que par la présnce de lésions méningées ou lymphatiques. Et la nature de leurs processus, la répartition pseudo-systématique de leurs lésions les rapproche du tabès et rapporte l'un et l'autre de ces aspects anatomiques, tabès et sclérose combinée, à la même pathogénie : la théorie lymphatique de P. Marie et Guillain.