SCLÉROSES COMBINÉES DE LA PARALYSIE GÉNÉRALE

L'existence des lésions combinées spinales dans'la paralysie générale a été révélée par Westphal (i). Depuis, ces lésions ont été constatées par de nombreux auteurs : Mendel, Tuczek, Claus, Flirstner, Mayer, Siemerling, Stewart, Petrazzani et Vassala, Klippel, Nageotte, Sibelius; en France, Fétude en est due surtout à M. le professeur Raymond. C'est donc là une question qui a été bien étudiée. Je me reporterai plus particulièrement au travail de Klippel (2) et à Tarticle de Homen.

La fréquence des lésions spinales dans la paralysie générale est très grande. Je rappellerai, ici plusieurs statistiques. Celle de Tuczek

porte sur 17 cas, qui se décomposent ainsi :

Pas de lésions 1 cas

Lésions des cordons latéraux 9 —

Lésions des cordons postérieures 3 —

Lésions combinées. . 4 —

Fiirstner, sur i45 autopsies de paralysies générales, observe 118 cas avec lésions, qui se répartissent de la façon suivante :

Lésions des cordons latéraux 17 cas

Lésions des cordons postérieurs 28 —

Lésions combinées 78 —

(1) Westphai,, W'îrcholus Archiu., XXXIX et XL, p. 278. Arch. f. Psijch., VIII, XII, XV.

(2) Klippel, Congrès de Bruxelles, août 1908.

Sibelius, sur 26 autopsies, constate clans 19 cas des lésions nettes

qui se répartissent ainsi :

Lésions des cordons postérieurs 3 cas

Lésions des cordons postérieurs, antérieurs et latéraux , 16 cas

Par la méthode de Marchi, l'auteur a trouvé des lésions des cordons latéraux dans tous les cas.

Nageotte a montré qu'à Tautopsie des paralytiques généraux, on constate des lésions de tabès dans les deux tiers des cas au moins.

J'ai pu, grâce à la bienveillance et à la libéralité de MM. Féré et Seglas et Nageotte, obtenir un certain nombre d'autopsies provenant de leurs services de Bicêtre. Je suis en possession de i3 autopsies de paralytiques généraux. Ces moelles ont été toutes examinées à la méthode de Marchi et à la méthode de Weigert. Je

suis arrivé à la statistique suivante :

Lésions des cordons latéraux 1 cas

Lésions des cordons postérieurs 2 —

Lésions combinées 3 —

Pas de lésions 7 —

Je n'ai pas constaté ces lésions dans un aussi grand nombre de cas que les auteurs précédents. Toutefois, les lésions de la moelle dans la paralysie générale s'observent souvent, et tous les travaux qui ont porté sur cette question concluent à la fréquence des lésions dans les parties postéro -latérales et postérieures de la moelle, à l'exclusion des cordons antérieurs. Telle était aussi la disposition topographique dans les cas que nous avons étudiés et dont nous donnons les reproductions ci-jointes.

Le faisceau pyramidal antérieur est rarement atteint et, dans le cordon latéral, le faisceau pyramidal croisé constitue la zone la plus touchée; mais les lésions ne sont pas limitées à son territoire et ne donnent pas franchement l'apparence des lésions par dégi'mération d'origine cérébrale. D'après Sibelius, les altérations de la région pyramidale augmenteraient de bas en haut, et ce fait est analogue à celui que nous avons signalé dans certaines scléroses combinées, tabétiques ou spasmodiques (par exemple dans le cas de Babinski et Gharrin). L'intensité des lésions est du

FiG. 6. — Fall. . Paralysie générale (Bicètre). Coloration de Marchi. — La série de dessins représente les coupes de la moelle au niveau des 7» et 8« cervicales, ii'e, 4% 7', 8% 9% ir et i2« dorsales, i^e, 2" et 3" lombaires.

On constate la présence de corps granuleux dans les cordons postérieurs et latéraux dans toutes ces coupes; mais les corps granuleux sont particulièrement abondants dans la région dorsale, et surtout dans la zone qui avoisine les racines postérieures. Il y a donc là des lésions combinées en évolution.

FiG. 7. — Vie.., Paralysie générale (Bicêtre). Coloration de Marchi. — On constate la présence de corps granuleux au centre des cordons postérieurs et latéraux. Il s'agit là vraisemblablement de dégénérations systématiques. On constate dans la deuxième coupe l'existence d'une dilatation du canal épendymaire qui semble témoigner d'un trouble dans la circulation lymphatique.

FiG. 8. — Philip... Paralysie générale (BicèLre). Coloration de Marchi.— Dans la partie supérieure de la moelle , on constatait l'existence de lésions combinées ; les corps granuleux sont très abondants dans les cordons postérieurs et particulièrement dans le cordon de Goll ; on en trouve également en abondance à la périphérie des cordons latéraux. Dans le reste de la moelle, jusqu'à la région lombaire, on trouve des corps granuleux répartis également dans toute l'étendue des cordons postérieurs et occupant, dans les cordons latéraux, la région préapexienne.

reste maxima, suivant Klippel, au niveau de la région cervicale et dorsale. L'on peut rapprocher ce fait de ceux que j'étudierai plus tard dans les anémies où la sclérose combinée est maxima à la région dorsale. Toutes ces lésions ne peuvent pas être expliquées exclusivement parles dégénérations descendantes.

Les lésions des cordons postérieurs rappellent celles du tabès. Dans leurs observations, Joffroyet Rabaud insistent cependant sur les différences qui les séparent. Ils opposent à la systématisation du tabès la discontinuité, la diffusion et l'irrégularité de la sclérose, rintégrité relative des racines postérieures, Tépaississement piemérien et vascidaire qu'on observe dans la paralysie générale (i). De nombreux auteurs admettent, au contraire, l'identité dénature des deux maladies et de leurs lésions.

Je rappellerai ici encore la communication de P. Marie et de Guillain sur la théorie lymphatique du tabès et sur le rôle de la méningite ppstérieure spinale dans la production des lésions tabétiques. La théorie de Pierre Marie et Guillain rejette donc, du moins, pour un certain nombre de cas, l'idée d'une systématisation étroite, et cette manière de voir ne s'oppose donc plus à un rapprochement entre les lésions spinales de la paralysie générale et celles du tabès.

J'ai recherché, sur les moelles des paralytiques généraux de Bicêtre, l'épaississement de la méninge postérieure, avec aspect de tartine de beurre sur lequel Pierre Marie a appelé l'attention dans les moelles des tabétiques.

Sur 18 moelles que j'ai pu observer macroscopiquement 9 présentent une méningite postérieure modérée ou considérable, 4 pi^ésentent un léger épaississement méningé, 5 ne présentent aucune altération de" la méninge spinale postérieure.

Il est donc probable que les lésions méningées peuvent jouer un rôle dans la production des lésions spinales de la paralysie générale. Telle est aussi l'opinion de Sibelius.

Enfin la stase lymphatique semble aussi démontrée par la dilatation du canal épendymaire qui existe dans un de mes cas (fîg. 7) et dans un cas publié par MM. Joffroy et Gombault {Revue Neurologique, 3o septembre 1908.)

(1) Non, à ce point de vue, l'observation de Jofîroy et Rabaud [Revue neurologique, novembre 1908) fait exception à cette règle.

Pour conclure, si Ton se reporte au rapport de Klippel, on peut voir qu'il reconnaît comme origine aux lésions spinales : i"^ les localisation?^ primitives de la maladie de la moelle (lésions des cornes antérieures, lésions des cornes postérieures, cellules des cordons) ; 2° les dégénérescences secondaires à l'encéphalite. Je pense qu'il faut aussi reconnaître comme origine probable, dans un certain nombre de cas, les altérations de la méninge et du système lymphatique postérieur de la moelle.

SYMPTOMATOLOGIE

J'ai examiné cliniquement à ce point de vue 70 paralytiques généraux des services de MM. Féré et Seglas, aux mois de février et mars 1908. J'ai recherché par l'examen objectif et parl'interrogatoire si l'on pouvait trouver chez eux l'existence des signes de lésions des cordons latéraux.

J'ai recherché systématiquement chez tous les malades les signes de labes: douleurs, troubles sphinctériens, troubles laryngés, signe de Westphal, état des réflexes achilléens, signe de Romberg, état de la démarche.

J'ai, d'autre part, recherché les signes des lésions des cordons latéraux : paralysie, exagération des réflexes rotulieng, clonus du pied, signe de Babinski, et chez un certain nombre de malades, le phénomène de Striimpell.

En ce qui concerne les signes de tabès, je les ai rencontrés sur 19 de mes 70 malades, soit dans 27 p. 100 des cas. (Voir, plus loin, observations résumées de paralytiques généraux).

La proportion des paralytiques généraux présentant des phénomènes tabétiques est donc élevée, puisqu'elle monte à 27 p. 100 des cas. Cependant il est à remarquer que rarement l'on a affaire à une incoordination véritable, et même quand les malades ont des troubles de démarche, ils sont différents des tabétiques vulgaires: leur démarche est lourde, titubante, sans véritable lancement de jambe. De plus, comme me l'a fait remarquer M. le docteur Dupré, on peut observer, chez certains malades ayant perdu les réflexes tendineux des membres inférieurs, Texagération des réflexes tendineux du poignet ou de l'olécrâne. J'ai noté cette exagération chez

cinq des malades dont on trouvera plus loin les observations (Bouch., Hynd, Has., Kass., Mouri), soit dans une proportion de 5 à 16 chez les malades ayant perdu les réflexes rotuliens.

Bien moindre est la proportion des paralytiques généraux qui présentent des signes de lésions du système pyramidal : 9 seulement sur 70 présentent à des degrés divers des signes de lésions pyramidales : soit i3 p. 100. (Voir les observations résumées.)

Dans les 9 dernières observations, je trouve 5 fois le signe de Babinski, 2 fois le clonus du pied, 2 fois le phénomène de Strûmpell. Je n'ai pas cru devoir tenir compte, pour le diagnostic des lésions des cordons latéraux, des cas où les réflexes rotuliens étaient seulement forts ou un peu exagérés.

Il ressort donc de ces dernières observations que les cas où les lésions pyramidales peuvent être diagnostiquées cliniquement sont rares et en particulier que le signe de Babinski est peu fréquent, puisqu'on ne le rencontre que 5 fois sur 70 malades, soit 7 p. 100 des cas.

Cette rareté du signe de Babinski va à l'encontre des résultats de Charnel, dont les conclusions sont : « On trouve fréquemment le phénomène des orteils dans la forme motrice de la paralysie générale ; il est parfois le seul signe permettant de déceler l'altération du faisceau moteur volontaire dans des cas de scléroses combinées. » Au contraire, les résultats des recherches d'Ardin-Delteil et Bouvière sur le signe de Babinski dans la paralysie générale (1) se rapprochent plutôt des miens : ces auteurs ne Font trouvé que sept fois sur 35 malades observés.

Il paraît donc difficile, à mon avis, de déceler les lésions des cpidons latéraux dans la paralysie générale et, quoique j'aie dans 27 p. 100 de ces signes cliniques, le diagnostic des scléroses combinées sera donc fait rarement. Il faudra se demander,, d'autre part, dans quelle mesure on pourra prédire, à coup sûr,, l'existence des lésions combinées, dans quelle mesure le diagnostic sera vérifié par l'autopsie. Le signe de Babinski pourra être produit en effet par des lésions encéphaliques du système pyramidal et non par des lésions spinales. A cet égard, mes renseignements

(1) Revue neurologique, i5 novembre 1900.

sont insuffisanls : je n'ai fait que cinq autopsies parmi les 70 malades que j'avais examines cliniquement. Dans un seul des cas, j'avais suspecté des lésions spinales; il s'agit du cas de Ger..., qui présentait Textension des orteils ; l'examen de la moelle n'a pas révélé de lésions appréciables (le signe de P)abinski était peut-être lié à des lésions d'encéphalite). Dans les quatre autres autopsies, je n'avais suspecté aucune lésion de la moelle, et la moelle n'a présenté en effet aucune lésion.

En résumé, mes recherches sur les scléroses combinées dans la paralysie générale ont confirmé leur fréquence déjà signalée par de nombreux auteurs. Je me suis efforcé, avec la technique d'investigation clinique actuelle, de faire ce diagnostic cliniquement, et je termine ce travail convaincu de cette difficulté. Autant le diagnostic des scléroses combinées tabétiques semble précis actuellement, autant le diagnoslic des scléroses combinées de la paralysie générale reste difficile.