CHAPITRE III

SCLÉROSES COMBINEES SPASMODIQUES

§ 1. — Symptomatolo^ie.

Cette classe de scléroses combinées est la plus anciennement connue. C'est clans ce groupe que doivent être rangés la plupart des cas publiés : ceux de Westphal, ceux de Babinski et Charrin, de Raymond, de Prévost, de Ballet et Minot, de Buck et de Moor, de Massalongo (i), Babesiu, Strûmpell, Déjerine, etc..

Le caractère fondamental de cette forme est la spasticité des membres inférieurs, associée, dans le plus grand nombre des cas, à des phénomènes ataxiques. Cependant, dans un certain nombre de cas, Tataxie fait défaut : on ne trouve alors qu'une paraplégie spasmodique. Parfois, non seulement il y a association de paraplégie spasmodique et d'incoordination, mais encore on observe quelques troubles cérébelleux. On conçoit donc que dans ce groupe, on puisse distinguer encore plusieurs aspects morbides.

Ces aspects cliniques peuvent être nombreux et, entre eux, il n'y a souvent que des différences faites de nuances. Aussi la distinction de ces variétés ne peut être que schématique ; nous allons tenter de l'esquisser.

1° Association des signes du tabès vulgaire et des symptômes spasmodiques. — Les malades de cette catégorie apparaissent, à un

(i) Massalongo Roberto, récapitulant tous les cas connus jusqu'à lui, trouve, sur 33 observations, 26 cas de scléroses combinées spasmodiques.

examen objectif, comme des tabéliques vul^^aires. Ils se plaignent de douleurs fulgurantes, de troubles vésicaux et génitaux ; on les examine : ils ont le signe de Romberg, le signe de Robertson, la démarche ataxi({ue. La percussion des tendons rot u liens montre des réflexes conservés ou exagérés, la trépidation épileptoïde, de la contracture, le phénomène des orteils. 11 s'agit donc là de tabès avec simple conservation des réflexes ou de tabès avec paraplégie spasmodique (paraplégie ataxo-spasmodique de Brissaud).

Quand on se trouve en présence d'un tabès avec paraplégie spasmodique, le diagnostic de scléi'ose combinée s'impose : il n'y a pas lieu à discussion. On sait, en effet, depuis VVestphal etZacher, que la paraplégie spasmodique peut survenir dans le tabès quand les lésions ont respecté le renflement lombaire, et qu'au contraire le tabès et la paraplégie restent flasques, quand cette région, ainsi que les zones radiculaires des cordons postérieurs, sont atteintes par la dégénérescence.

Je citerai ici l'observation rapportée par M. Déjerine. Il s'agissait d'un malade présentant le signe de Romberg, le signe de Robertson, de l'incoordination motrice, la démarche ataxique, se plaignant de douleurss fulgurantes et de crises gastriques, et présentant en outre de la faiblesse des membres inférieurs avec contractures et exagération des réflexes tendineux.

Les observations de ce genre peuvent être assez fréquemment rencontrées.

Reste à discuter la question des tabès avec conservation des réflexes rotuliens, que quelques auteurs ont considérés comme des scléroses combinées. Je ne crois pas qu'il y ait là une raison clinique suffisante pour faire ce diagnostic ; j'ai observé plusieurs malades de Bicêtre réalisant cet aspect clinique : Alexandre Georg..., malade de 68 ans, présentant des signes de tabès indubitables : douleurs fulgurantes, atrophie papillaire, abolition des réflexes achilléens, pas de signe de Babinski, pas de signe de Striimpell; un autre. Coma...., 61 ans, présentant des crises gastriques, des douleurs fulgurantes, le signe de Robertson, avec conservation des réflexes rotuliens et achilléens ; je puis citer encore l'observation d'un autre malade, Brun..., 49 ai^s, présentant des douleurs fulgurantes, des maux perforants, du ptosis, du signe de

Robertson. Chez ces trois malades, chez aucun des autres que j'ai pu examiner, je n'ai porté le diagnostic de sclérose combinée. Il s'agit peut-être là de tabès supérieurs, tabès bulbaires.

Nous possédons acluellement un signe d'une valeur capitale pour le diagnostic des lésions du faisceau pyramidal, le signe de Babinski, qui existe alors même qu'il n'y a pas de phénomène de spasticité ; je crois donc nécessaire de trouver ce signe dans un cas de tabès avec conservation des réflexes roluliens pour qu'on puisse porter le diagnostic de sclérose combinée.

2^ Forme parético-amyotrophique. — Cette forme, décrite par Pal, mentionnée aussi par Aulhorn et par Kattwinkel, revêt l'aspect de la sclérose latérale amyotrophique. Je n'ai pas eu l'occasion d'observer de fait de ce genre.

3*^ Ataxic paraplegia de Gowers. — Gowers a décrit, en 1886, un type clinique dans lequel sont mêlés des signes de paraplégie spasmodique et quelques symptômes d'ataxie, sans que toutefois on puisse dire que ces derniers soient des signes de tabès vulgaire.

Cette forme de sclérose combinée spasmodique ne paraît pas syphilitique : d'après Gowers, la syphilis y serait aussi rare qu'elle est fréquente dans le tabès vulgaire.

L,es causes relevées par Gowers dans les antécédents de ses malades ont été le froid et le traumatisme. Le début de la maladie est lent et progressif; elle se révèle parjdes troubles de la marche; mais leur évolution est si lente qu'il peut s'écouler 7 ans, 11 ans, avant que le malade ne s'alite ; le malade se plaint de se fatiguer plus rapidement qu'auparavant; il se plaît à aller en voiture là où il allait autrefois à pied avec plaisir ; Gowers rapporte qu'un de ses malades, au début de son affection, remarquait la tendance qu'il avait à prendre des « two penny busses ». La caractéristique de la démarche est la paralysie et l'ataxie ; le malade éprouve une petite douleur profonde dans le dos, mais n'a pas de douleurs des jambes. Le signe de Romberg existe ; il y a exagération des réflexes rotuliens et clonus du pied. Le pouvoir sexuel est souvent aboli de bonne heure. Il existe des troubles sphinctériens, mais ils sont rarement considérables. Le réflexe lumineux est conservé. On peut observer de légers troubles de l'articulation. L'évolution est très longue, comme nous l'avons vu.

Gowers dit qu'il a observé des cas, rares il est vrai, intermédiaires entre ce tableau clinique et celui du tabès vulgaire.

Je rapporte plus loin une observation qui se rattache, je crois, au type de Gowers (Obs. XV' 11). On note dans cette observation l'exagération des réflexes rotuliens, des douleurs lorrdjaires et des douleurs des membres inférieurs. Deux symptômes dominent : la paraplégie et Talaxie. Je pense pouvoir ranger cette obseï vation dans le type de (jowers.

Cependant, il convient de faire quelques réserves sur la valeur pathognomonique de ce syndrome « ataxic paraplegia » dans le diagnostic de la sclérose combinée. Ces réserves viennent du reste d'être exposées par Byrom Bramwell (i), qui rapporte deux observations d'ataxic paraplegia chez lesquelles se sont déveloi)pées ultérieurement des symptômes de « disseminated sclerosis ».

Gow^ers donne comme lésions caractéristiques de cette forme clinique une sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux, surtout marquée à la région dorsale; la sclérose postérieure lui semble différente de celle du tabès, n'atteint pas les zones radiculaires ; la dégénération des cordons latéraux est variable dans son siège et dans son étendue : elle n'est pas toujours systématisée au cordon pyramidal; le faisceau cérébelleux est souvent respecté.

Gowers, cherchant à différencier ce type clinique des affections similaires, s'arrête au diagnostic des myélites et pose ainsi les règles du diagnostic : les myélites ont une tendance régressive, alors que l'ataxic paraplegia a une tendance progressive.

4° Type ataxo-cérébello spasmodique. -- A côté du malade dont j'ai rapporté l'observation dans le type Gowers, je dois placer un homm'e qui, en plus des signes d'ataxic paraplegia, présente un peu de titubation dans la marche et quelques troubles de la synergie musculaire qui lui donnent l'aspect d'un cérébelleux. Ce malade a donc un aspect assez semblable à celui des malades atteints de l'hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie. Cependant, ce malade ne présente pas la démarche avec traînement des jambes dont j'ai signalé l'existence dans le chapitre de la sclérose combinée tabétique. Enfin, chez lui, il n'existe aucune hérédité (Obs. XYIIF.

(i) Byrom Bramwel, Rev. of neiir. and psych., décembre igoS.

L'observation de ce malade nous montre qu'il s'agit d'une paraplégie spasmodique avec ataxie, titubation ; de plus, dans les diverses manœuvres auxquelles j'ai soumis ce malade, en suivant la technique indiquée par Babinski (i), il m'a semblé qu'il présentait de l'asynergie cérébelleuse. Je pense donc que ce malade est atteint d'une sclérose combinée voisine du type de Gowers, mais en différant un peu par l'adjonction de troubles cérébelleux.

5" Type de paraplégie spasmodique (Striimpell, sclérose primitive des cordons latéraux de Dejerine et Soltas).

Dans cette forme, que je n'ai pas eu personnellement l'occasion d'observer, l'aspect clinique est celui d'une paraplégie spasmodique, lente et progressive, sans aucun signe de tabès associé. Le diagnostic clinique en est impossible.

Ce type clinique doit être comparé à la paralysie spinale spasmodique d'Erb, tabès dorsal spasmodique de Charcot. C'est, du reste, au tabès dorsal spasmodique que ressemblait le plus la malade du professeur Raymond. Dans un article récent (2), Erb rapproche ces faits de ceux qu'il a observés et ne croit pas qu'il s'agisse là de sclérose combinée : l'association des lésions des cordons postérieurs ne surviendrait qu'accessoirement dans la maladie.

6° Paraplégie spasmodique syphilitique. — Je rapporte plus loin une observation un peu succincte, mais dans laquelle le diagnostic de paraplégie syphilitique avait été porté et qui a été, à l'autopsie, une sclérose combinée (Obs. XIX).

D'après Erb, la paraplégie syphihtique qui porte son nom peut, dans un certain nombre de cas, être une sclérose combinée soit primitive et pure, soit liée à des lésions qui semblent accessoires et insignifiantes.

Je rappelle ici les principaux traits de la paraplégie syphilitique du type d'Erb.

On constate une tétrade symptomatique semblable à celle de la paralysie spinale spasmodique : parésie^ contracture, exagération des réflexes, signe de Babinski, à laquelle s'adjoignent des troubles vésicaux et sensitifs. Ces symptômes débutent peu après l'infection

(1) Babinski, Revue Neurologique 3o novembre 1899.

(2) WiLH. Epb, Deuls. Zeitsch. f. Nerv.-heilk., Bd. 23, H. .5, 6, 1908.

syphilitique, d'après Oppenheim, par des douleurs du dos, de la nuque, de la région lombaire, et enfin l'évolution se fait par étapes. D'après Pierre Marie, la paralysie des fléchisseurs des membres inférieurs, l'impossibilité de maintenir les membres inférieurs dans l'abduction complète, les envies impérieuses et douloureuses d'uriner sont des particularités cliniques caractéristiques de cette afTection (i).

§ 2. — Diagnostic des scléroses combinées spasmodiques.

Le diagnostic des scléroses combinées spasmodiques, comme on peut s'en rendre compte, est hérissé de difficultés, surtout quand il s'agit de ces derniers aspects de paraplégies spasmodicjues. Je vais tenter d'en marquer les princi[)aux traits.

La myélite transverse est caractérisée par une paraplégie plus complète, plus nettement localisée dans les membres inférieurs ; les douleurs ont le caractère pseudo-névralgique ; les troubles sphinctériens sont plus marqués que dans les scléroses combinées.

.Je ne reviendrai sur l'hérédo-ataxie cérébelleuse que pour signaler l'existence d'une forme de sclérose combinée intermédiaire à la maladie de Friedreichet à l'hérédo-ataxie cérébelleuse (2).

La sclérose en plaques n'est vraiment difficile à reconnaître que dans sa forme spinale ; mais si on trouve associés aux signes de paraplégie spasmodique du tremblement, des troubles de la parole, du nystagmus, le diagnostic se confirmera ; enfin, la notion d'une infection antérieure (grippe, fièvre typhoïde, variole, etc.) sera aussi en faveur de ce diagnostic.

Pour conclure, le diagnostic de cette forme de sclérose combinée ne reste pas moins difficile. En effet, si l'on en excepte le premier type clinique, où lessignesde tabès s'allient aux signes de la paraplégie spasmodique, les autres types donnent fréquemment lieu à la confusion. Nous ne possédons pas pour la forme spasmodique, cependant plus anciennement connue, la précision symptomatique qui existe dans la forme tabétique.

(1) Pierre Marie, Soc. méd. des hôp., 1902.

(2) Schoenborn, Deutsche Zeitschrift fiir Neruenheilkunde, 1900.

I 3. — Anatomie pathologique.

Les lésions des scléroses combinées spasmodiques ne diffèrent pas [beaucoup de (?elles des scléroses combinées tabétiques, du moins quant à la nature. Nous avons déjà vu que, d'après la loi de Westphal-Zacher, la sclérose combinée du tabès reste flasque quand la lésion des cordons postérieurs a atteint la moelle lombaire et les zones radiculaires postérieures dans les sections correspondantes de la moelle. Il n'y a donc là qu'une différence de niveau dans les lésions, et les processus invoqués par les auteurs pour expliquer ces lésions sont les mêmes que pour les scléroses combinées tabétiques. J'en rapporte un exemple plus loin(Obs. XIX).

Mais dans ce groupe clinique des scléroses combinées spasmodiques, l'autopsie montre aussi d'autres processus que celui du tabès avec lésions combinées, nous pouvons avoir affaire à une sclérose combinée primitive des cordons postérieurs et latéraux, à une sclérose combinée diffuse vasculaire pseudo-systématique, ou enfin à une sclérose combinée systématique consécutive à une myélite transverse interstitielle. Je relaterai ici les principaux exemples de ces trois types anatomiques.

La sclérose combinée primitive des cordons postérieurs et latéraux est le 5^ des types admis par Ballet et Minor ; il répond aux descriptions de KahleretPick et de Damaschino. Plus récemment, Dejerine et Sottas ont observé une dégénérescence atrophique des tubes nerveux occupant dans les cordons latéraux le territoire pyramidal presque exclusivement et s'accompagnant de légères altérations du cordon de Goll. Elle était indépendante de toute lésion méningée, vasculaire, et de toute atrophie cellulaire. Strûmpell a observé des scléroses combinées primitives portant sur le cordon de Goll et le faisceau cérébelleux direct. Ce substratum anatomique, nous l'avons vu, est contesté par Erb.

Viennent ensuite les scléroses combinées diffuses^ d'origine vasculaire, qui répondent aussi à un des types de Ballet et Minor et dans lesquelles se rangent les cas de Babesiu et celui de Ballet et Minor. Les lésions scléreiises développées autour des vaisseaux peuvent fort bien simuler Taspect anatomo -pathologique des sclé-

roses combinées systématiques. « En effet, les artérioles dépendant du système postérieur présentent cette particularité d'irriguer d'une façon à peu près exclusive les cordons postérieurs et la partie postérieure des cordons antéro-latéraux. On sait que les g-rosses l)ranches de ce système sont constituées, pour chaque côté, par les artères spinales postérieures interne et externe; quant aux branches intra-

FiG. 9. — Schéma destiné à montrer le rôle des lésions vasculaires dans la production de certaines scléroses combinées (1).

E, F, G, artères latérales, antérieure, moyenne, postérieure ; — II, artère radiculaire postérieure; — I, artère de la corne postéiieure ; — J, artère intcr-funiculaire ; — K,artère du sillon postérieur. — Du côté sfinche de la figure on a tracé autour de chacune des artères du cordon postérieur et de la partie périphérique et postérieure du cordon latéral dépendant du système de l'artère spinale postérieure, des traînées de sclérose (pointillé) ; la zone scléreuse ainsi obtenue répond bien à celle qui s'observe dans les scléroses combinées d'origine vasculaire.

médullaires provenant de ces troncs, on en distingue un certain nombre. L'artère du sillon postérieur et Tarière inter-funiculaire située dans le sillon paramédian qui sépare le cordon de Goll du cordon de Burdach, peuvent, par leur altération, déterminer des lésions scléreuses simulant parfaitement la dégénération du cordon

(1) Ce schéma emprunté au Traité de médecine de Charcot-Bouchard est dû à l'obligeance de MM. Masson et C'^

de Goll et la partie interne du cordon de Burdach. D'autre part, l'altération périvasculaire siégeant sur le territoire de Tartère radiculaire postérieure et de l'artère de la corne postérieure amènera une dégénération dans les parties moyenne et externe du cordon de Burdach. Voilà pour le cordon postérieur; quant au cordon latéral, il peut être le siège de lésions analogues se produisant au voisinage des artères latérales postérieure, moyenne et antérieure. Par suite même de la disposition de ces artères, on remarquera que celles-ci ayant un plus grand développement dans la partie postérieure du faisceau latéral, les lésions scléreuses périvasculaires devront, par cela même, être plus intenses dans cette portion des cordons latéraux et pénétrer plus profondément dans ceuxci, donnant ainsi l'illusion d'une sclérose du faisceau pyramidal, tandis que les lésions qui se produisent autour des artères latérales antérieures, pénétrant moins avant dans la substance blanche, resteront superficielles, marginales et sembleront ainsi atteindre à peu près exclusivemeni le territoire du faisceau cérébelleux direct. Enfin, dans certains cas, le système antérieur pourra être également atteint; la sclérose marginale déterminée de la sorte occupera alors toute la périphérie du cordon antéro-latéral et du cordon antérieur, et l'on pourra croire que le cordon de Turck et de Gowers participent à l'altération des autres faisceaux de la substance blanche (Pierre Marie).

Enfin, les scléroses combinées spasmodiques peuvent être des myélites systématiques consécutives à des myélites transverses interstitielles. Ballet et Mînor classent dans ce groupe les cas de Julliard et de Pierret et la 4*^ observation de Westphal.

On s'explique qu'une lésion transverse de la moelle puisse provoquer au-dessous d'elle des dégénérations descendantes des faisceaux pyramidaux et au-dessus des lésions des cordons postérieurs, et il peut se faire que ces lésions des cordons latéraux soient combinées sur une certaine étendue.

C'est ainsi que Nageotte rapporte un cas de myélite transverse (i) accompagnée de lésions des nerfs radiculaires, lombaires et sacrés et d'une lésion circonscrite des lobes frontaux de chaque côté. Les

(i) Nageotte, Revue neurologique, i5 janvier 1902.

coupes de la moelle montrent une sclérose combinée de la région sarco-lombaire consliluée par la dégénérescence des faisceaux pyramidaux, conséculive à la myélile, et par la dégénérescence des . cordons postérieurs consécutive à la névrite radiculaii-e.

Mais la combinaison des lésions sur une certaine étendue, à distance de la myélite transverf-e, peut recrnnaître d'autres causes que la coexistence d'une névrite radiculaire. Il est probable cjue là aussi les troubles de la ciiculation lymphatique et rhistolymphite jouent un rôle. J'ai pu rassembler un certain nombre de faits où une compression de la moelle par mal de Pott provoquait des dégénérations combinées sur une certaine hauteur, liées même dans un cas à l'existence d'une cavité médullaire. J'ai pu observer les mêmes dégénéralions combinées dans un cas d'^ coup de couteau dans la moelle sur une certaine étendue (Observations inédites).

Nous retrouvons cette même disposition combinée des lésions postérieures et latérales dans les deux cas de myélite aiguë iransverse au cours d'une carcinose de la moelle, que viennent de publier MM. Ballet et Laignel-Lavastine (i).

Nous voyons que par un processus analogue les lésions transverses de la moelle peuvent provoquer, souvent par stase lymphatique, des scléroses combinées de la moelle à distance du foyer de myélite. Aussi la myélite transverse syphilitique peut-elle être le point de départ de myélite systématique des cordons latéraux et postérieurs. J'ai pu observer ces lésions dans les coupes histologiques mises à ma disposition par M. Pierre Marie. J'en rapporte deux exemples complètement (Voir obs. XX et XXI). Et l'on peut faire entrer dans ce groupe de myélites systématiques consécutives à une myélite transverse un grand nombre de myélites syphilitiques et les considérer comme scléroses combinées.

Dans ces cas, on constate sur une certaine zone, en effet, l'existence d'une sclérose combinée, mais l'étude de la moelle au-dessus du foyer montre seulement une dégénération ascendante dans le cordon de Goll ; l'étude de la moelle au-dessous du foyer montre une dégénération descendante ; je ne crois donc pas qu'on puisse considérer tous ces faits de myélite transverse comme des scléroses

(i) Revue neurologique, i5 décembre 1908.

combinées, et il convient d'être circonspect dans ces diagnostics de scléroses combinées.

En résumé, on peut observer dans les scléroses combinées spasmodiques, en dehors des processus constatés déjà dans les scié- . roses combinées tabétiques, une sclérose combinée primitive, des scléroses combinées diffuses d'origine vasculaire et enfin des scléroses combinées systématiques, consécutives à une myélite transverse interstitielle.