SCLÉROSES COMBINÉES AU COURS DE L'ANÉMIE PERNICIEUSE

SCLÉROSES COMBINÉES DES CACHEXIES ET DES INTOXICATIONS I 1. — Historique.

L'étude des lésions et des accidents nerveux au coiirs de l'anémie pernicieuse date de Lichtheim et de Lichtenstein. Plus tard Minnich et Nonne ont montré la fréquence de ces lésions et en ont étudié la pathogénie. Plusieurs observations se rapportant à ce même type ou à des types similaires ont été rapportées par Putnam, Dana, Grainger Stewart, Brown, Langdon, Wolfestein. Enfin sont venus des travaux plus récents.

Bastianelli (i) relate une observation de sclérose combinée au cours de l'anémie pernicieuse et passe en revue à ce propos toutes les formes de scléroses combinées. Il montre qu'il est impossible de faire une classification anatomique de ces affections ; cette classification doit être surtout basée sur la clinique et sur l'étiologie.

Mott a publié Tobservation d'une femme de 45 ans atteinte d'anémie grave et présentant des symptômes spinaux : contracture des membres inférieurs et faiblesse des membres supérieurs, douleurs en ceinture et douleurs fulgurantes des membres, exagération des réflexes tendineux, clonus du pied et troubles sphinctériens. La durée de la maladie fut de deux mois, et l'autopsie permit de constater une sclérose combinée surtout accentuée à la partie moyenne

(i) Bastiaxelli, Le sclerosi combinaîe del midollo spinale nelle anémie perniciose, Rome, 1896.

et inférieure de la moelle dorsale. La dégénéra lion pyramidale était complète à ce niveau et diminuait d'intensité dans les étages supérieurs. Les faisceaux cérébelleux antéro-laléral et direct étaient dégénérés sur tout leur trajet. Les cordons postérieurs et en particulier leurs fibres longues étaient très sclérosés. Mott admet la participation des lésions vasculaires dans la patliogénie de cette sclérose et il rapproche ce cas d'une observation d' « alaxic paraplegia » qu'il a pu étudier.

Putnam (de Boston) (i) a étudié un groupe de scléroses com])inées survenant surtout chez des femmes ayant passé Page moyen de la vie, ou caractérisées par l'association de dégénérations systématiques et de dégénérations diffuses collatérales. Suivant Putnam, ces lésions s'observent chez les anémiques ouïes sujets de nutrition défectueuse, et, après avoir passé en revue les causes auxquelles sont attribuées les scléroses combinées, il pense que, dans ces cas, elles sont dues à une action toxique.

Lenoble (2) rapporte, en 1897, un cas d'anémie pernicieuse qui présentait à Fautopsie de la moêlle épinière des hémorragies punctiformes, sans solution de continuité d'éléments nerveux de la substance blanche, sans raréfaction de ses faisceaux avec intégrité à peu près parfaite des cellules de la substance grise. Cette autopsie est la première en France où l'on ait trouvé des lésions de la moelle dans l'anémie pernicieuse, mais elle ne répond pas au type des lésions de sclérose combinée que nous envisageons ici. Nous ne garderons de l'étude de Lenoble que ses conclusions relatives à la pathogénie des lésions : il pense que les altérations sont surtout d'ordre mécanique etrésultentdirectement des hémorragies; l'agent toxique ou microbien de l'anémie pernicieuse agissant avant tout sur les éléments figurés de sang directement ou par l'intermédiaire des organes hématopoiétiques et accessoirement sur les vaisseaux. Plus récemment Charles Burr et Mac Carthy { Journ. of nerv. and ment, diseases, janvier 1903) publient une étude sur les scléroses postéro-latérales. Dans cette étude ils relatent 4 observations de scléroses combinées liées à une anémie intense, parmi lesquelles un seul cas était lié à l'anémie pernicieuse.

(1) Putnam, Journal of neruous and nicnlal diseases, février i9o2.

(2) Lenoblk, Revue de Médecine, 1S97.

La première et, à notre connaissance, la seule observation de sclérose combinée dans Tanémie pernicieuse publiée en France, est celle de Dejerine et Thomas (i). Il s'agissait d'une malade de 6 1 ans, atteinte d'anémie pernicieuse dont la marche était incertaine et difficile, légèrement titubante. La station debout était difficile à cause de la faiblesse des jambes ; il était possible de provoquer le signe deRomberg. Il n'existait pas de véritables douleurs fulgurantes, les pupilles réagissaient à la lumière, le réflexe rotulien était aboli d'un côté et diminué de l'autre. L'évolution de ces symptômes fut rapide et la malade succomba en 8 à 9 mois.

De l'ensemble des observations ci-dessus mentionnées, et en particulier des descriptions de Lenoble, Dejerine et Thomas, il est possible de retenir les principaux traits de la symptomatologie et de l'anatomie pathologique de cette maladie.

I 2. — Etiologie.

La sclérose combinée a été rencontrée dans le syndrome : « anémie pernicieuse » qu'elle qu'en soit la cause, et elle n'est pas rattachée, comme l'ont voulu certains auteurs, aux anémies dues au botriocéphale ou à l'ankylostome duodénal.

La fréquence des lésions de la moelle dans Tanémie pernicieuse est très grande. Sur 3o cas examinés par Minnich, 7 seulement étaient négatifs. Dans la statistique de Nonne, sur 17 cas, 2 seulement ne présentaient pas de lésion.

§ 3. — Symptomatologie.

Le tableau clinique diffère assez suivant les observations. La description de Dejerine et Thomas nous donne une bonne vue d'ensemble.

Le début de la maladie se fait par des paresthésies, par des troubles de la sensibilité objective et subjective des membres infé-

(i) Dejerine et Thomas, Cinquantenaire de la Société de Biologie.

rieurs, quelquefois par des douleurs fulgurantes; puis apparaissent des troubles de la démarche, qui résultent d'un mélange de paralysie et d'ataxie. Il est impossible, toutefois, de dire qu'il y a incoordination vraie, les malades ne frappent pas les jambes ; « ils marchent plutôt comme des convalescents d'une maladie grave, ou même ils rappellent les cérébelleux ». Ils marchent les jambes écartées avec oscillations du tronc. Sauf des cas exceptionnels, on ne constate ni le signe de Robertson, ni le signe de Romberg : il n'existe pas de troubles sphinctériens.

L'évolution de la maladie est rapide et la mort survient en quelques mois.

En résumé, le tableau clinique est celui d'un pseudo-tabes. Le diagnostic de cette forme devra donc être fait avec les pseudotabes, et en particulier avec ceux du diabète et de l'alcoolisme.

§ 4- — Auatomie pathologique.

Les lésions de la moelle peuvent être des hémorragies, des lésions œdémateuses cachectiques, ou bien ce sont des lésions de scléroses combinées qui dérivent des lésions précédentes. Telle est du moins l'opinion de Minnich.

Suivant Homen, les lésions débuteraient dans les cordons postérieurs pour envahir secondairement les cordons antéro-latéraux surtout dans leur partie postérieure. Les lésions sont principalement marquées dans la région dorsale de la moelle ; elles sont le plus souvent symétriques, et Lichtheim y voyait la preuve qu'il y avait là une action toxique.

Cependant, dans le cas de Dejerine et Thomas, les lésions étaient plus marquées au niveau de la région cervicale. Les faisceaux intéressés sont ceux des cordons postérieurs et, dans les cordons latéraux, les faisceaux pyramidaux croisés et les faisceaux cérébelleux directs.

L'origine de ces lésions n'est pas pour tous les auteurs les hémorragies et les œdèmes : suivant d'autres auteurs, elles sont liées aux lésions vasculaires ; telle était l'opinion de Nonne, telle est l'opinion de Homen, quia constaté l'altération des parois vasculaires et qui

a constaté une relation entre la sclérose et les septa médullaires ; quelquefois, à l'extrémité des septa et des vaisseaux, il existe des taches en forme de couronnes de palmes.

Homen a rencontré aussi dans les endroits les plus altérés un épaisissement de la névroglie,

Dejerine et Thomas pensent que ces lésions ne sont dues ni à une altération vasculaire, ni à une sclérose névroglique, et que les fibres nerveuses sont primitivement atteintes.

Je ne puis ici me prononcer entre ces diverses opinions. Je n'ai pu examiner qu'une seule moelle'^d'anémie pernicieuse, due à l'obligeance de MM. Vaquez et Aubertin; elle ne présentait pas de lésions notables ni à la coloration de Marchi, ni à la coloration de Weigert.

En résumé, les lésions relèvent de deux processus : de la sclérose névroglique primitive systématique ; 2° d'un processus vasculaire systématique qui explique les hémorragies et les œdèmes.

§ 5. — Scléroses combinées de la pellagre, de l'ergotîsme, du latyrisme, des cachexies.

Je n'entreprendrai pas ici une étude clinique complète des troubles nerveux de cem intoxications : elle dépasserait le cadre des scléroses combinées.

Voici un résumé des deux aspects cliniques principaux qui révèlent les lésions spinales dans ces maladies : ou bien l'affection revêt les allures d'un pseudo-tabes, semblable à celui que nous venons de décrire dans l'anémie pernicieuse, ou bien la maladie prend l'aspect d'une, paraplégie spasmodique, les signes du tabès vulgaire faisant défaut. L'ergotisme revêt plutôt le premier type clinique, le latyrisme et la pellagre le second.

Les lésions médullaires sont assez semblables à celles de l'anémie pernicieuse.

Dans la pellagre on constate des foyers symétriques des cordons postérieurs et des cordons latéraux. D'après les travaux de Tuczek, de Pierre Marie, de Gaucher et Sergent, les lésions occuperaient les régions suspectées par le tabès : elles ont l'apparence de lésions

systématiques (i). Babcs el Sion conLestont celte systématisation; Homen n'admet pas non plus que ces lésions soient strictement systématiques dans les cordons postérieurs.

Dans rergolisme. lc^ lésions des cordons postérieurs diiïerenl de celles du tabès par leur apparence plus aig-uë ; elles se trouvent surtout dans le système radiculaire postérieur intramédullaire des cordons postérieurs.

Giacomo Pighimi (2) a publié une étude sur les lésions de la moelle dues à 1' « aspergilliis fumigaliis ».

Le poison extrait de l'aspergillus lumigatus et injecté aux animaux produit une dégénération primitive combinée des faisceaux pyramidaux croisés et du faisceau de Goll. C.e processus peut être aigu ou chronique.

Ces altérations anatomiques sont comparables absolument à celles de la pellagre.

Ce travail expérimental nous ouvre un champ nouveau, et peutêtre pourrons-nous observer des lésions médullaires au cours de la maladie si bien étudiée en France par M. Louis Rénon.

(1) Babes et Sion. Die pellagrn. Specielle pathologie von Nothnagel.V^ien, 1901.

(2) Riv. sperim. e di frenaîria, 3o septembre igoS.