II. Symptômes fonctionnels

Douleur, accidents aiqus du début. — J'ai signalé l’indolence presque absolue des affections de la gorge associées au lupus de la face; cette absence de phénomènes douloureux n’est pas aussi constante dans les scrofulides primitives du voile ou du fond du pharynx. Plusieurs observations mentionnent des douleurs angineuses qui se font sentir quelques mois ou même plusieurs années avant l’entrée des malades à l'hôpital et qui peuvent être

regardées comme ayant marqué le début des lésions

chroniques. Après quelques mois ou quelques années, le malade qui a conservé de cette première poussée un certain degré de gêne et d’endolorissement, peut prendre une ou plusieurs angines aiguës, jusqu’au jour où se produisent des accidents plus graves (reflux des aliments par le nez par exemple) à l'occasion desquels le médeein examine la gorge et constate une mutilation du voile du palais plus ou moins avancée.

Tel est le récit que faisait le malade dont M. Desnos entretint la Société médicale des hôpitaux en 1872.

Les malades de M. Bazin avaient éprouvé, l’un, huit ans avant d'entrer à l'hôpital, une gène considérable de la déglutition, et, en même temps, un sentiment de euisson vive et d’ardeur dans le fond de la gorge; l’autre, deux années avant son admission, fut pris d’un grand mal de gorge qui le fit beaucoup souffrir et à la suite duquel il aurait perdu le voile palatin.

Dans les faits que j’ai observés, ces accidents ne se sont montrés qu'une seule fois (obs. X); les autres malades disaient n'avoir ressenti, au début de leur mal comme au moment de leur venue à l’hôpital, qu'un sentiment de gène, quelquefois d’ardeur ou de cuisson au fond de la bouche ; presque continus pour quelques-uns, ces phénomènes douloureux ne se produisent, pour le plus grand nombre, qu’à l’occasion de la déglutition,

Certains sujets souffrent même en avalant leur salive; la plupart n’ont de sensation pénible qu'au contact de certaines substances ; tous signalent le vin et les liquides chauds ou fortement sapides comme réveillant surtout

les douleurs.

Homolle. 8

Une pes aiguë marque souvent le moment où la perforation s'opère ou bien la période où le voile s'é-

chancre etsubit une perte de substance plus rapide (1}. Cela n’est cependant pas constant; il y a tel malade dont la perforation se fait presque sans doulenr {Bazin) ; d'autres arrivent avec le voile profondément rongé, sans qu'il y ait jamais eu plus qu'un simple mal de gorge (observation de M. Desnos, 1865, et mes observations personnelles). |

Je crois être dans le vrai en disant que la douleur vive et les poussées aiguës appartiennent plutôt aux formes ulcéreuses franches, tandis que le lupus est plus spécialement caractérisé par le peu d’intensité des PRÉRARS douloureux. &

Les ulcérations du fond du pharynx peuvent passer presque inaperçues; on les reconnaît en quelque sorte par hasard, mais, souvent aussi, elles s’accompagnent de douleurs. Le petit malade de M. Bergeron, deux mois avant d'entrer à l'hôpital, éprouva d’assez vives souffrances dans la gorge; la déglutition était difficile ; mais la parole n'était pas gênée.

Quelques malades accusent des AUÈns d'oreilles souvent limitées d’un seul côté; il est plus rare d’observer une Céphalalgie intense, ou des souffrances ressenties à la nuque au moment de la déglutition (voyez obs. X de la thèse de M. Fougère).

La sensibilité de l’arrière-gorge n’est peut-être jamais augmentée dans le cas d’angine scrofuleuse grave; trèsfréquemment, elle est diminuée ; on peut toucher les ul-

(1) Voy. obs. VI de la thèse de M. Fougère: cuisson assez vive pendant huit jours, au moment où se fait la perforation; la douleur diminue ensuite,

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cérations sans provoquer de douleurs; les malades se laissent examiner avec la plus grande facilité; le contact du miroir laryngien ne provoque (chez les sujets que j'ai examinés du moins) ni mouvement de déglutition, ni sensation de nausée. Bien qu’il y ait une diminution notable de la sensibilité réflexe, la notion des contacts est conservée.

Les cicatrices sont absolument indolentes.

Troubles de la déglutition. — La déglutition est à peu près constamment gênée, au moins à une certaine période de la maladie (soit scrofulide ulcéreuse, soit lupus); et cette gène résulte de la douleur que provoque le passage de certaines boissons, le vin surtout.

Pour quelques malades il y a simplement une difficulté légère, pour d’autres, la souffrance est très-vive et entrave sérieusement l’ingestion des aliments.

Le reflux des matières solides etsurtout des liquides par le nez peut se produire à deux périodes distinctes et par un mécanisme bien différent; pendant la phase des phénomènes aigus, en dehors de toute perte de substance, il ne/peut s'expliquer autrement que par la demi-paralysie qui accompagne l'inflammation des organes pourvus d'appareils musculaires. Plus tard, la sensibilité réflexe est diminuée et cesse d’exciter des contractions régulières ; mais la cause prédominante des troubles de la déglutition, c’est la mutilation du voile {soit par une échancrure profonde, soit par une perforation), l’occlusion des arrière-narines est impossible, et les aliments pénètrent en même temps dans le pharynx et dans les fosses nasales à travers l’orifice béant de la perte de substance. Le reflux des boissons appartient particuliè-

rement aux scrofulides ulcéreuses; il peut s’observer aussi dans le lupus de la gorge (malade de M.Desnos, 1872). |

Dans le cas de large perforation ou de profondes échancrures marginales, les aliments et les boissons continuent à pénétrer par l’hiatus permanent dans les fosses nasales, même après la cicatrisation, et la nutrition peut sérieusement souffrir lorsque les aliments cessent ainsi de pénétrer dans l’œsophage.

Le lupus, alors même qu'il a détruit une certaine zone du voile, peut ne pas entraîner un semblable désordre fonctionnel, lorsque les piliers postérieurs rapprochés peuvent encore tendre le voile et l’attirer vers le fond du pharynx. Quand les adhérences ne laissent plus qu’un orifice peu considérable entre le bord du voile et la paroi pharyngienne, il n’y a en général aucun trouble ; l’orifice est situé trop en arrière; il a trop peu d’étendue antéro-postérieure pour permettre le reflux des matières alimentaires. Lors enfin, qu'après la cicatrisation, le voile adhérent forme une cloison complète, la déglutition se fait sans difficulté. Les cicatrices radiées du fond du pharynx n’apportent aucun obstacle.

Trouble de la phonation. — Après la déglutition, la fonction qui est le plus souvent compromise est la phonation. Il est presque sans exemple que le timbre au moins de la voix ne se modifie pas dans une certaine mesure. La voix est, au débutet tant qu'il n'y a pas de destruction notable, angineuse; elle a quelque chose d’embarrassé ou bien elle est un peurauque, ou comme étouffée; assez souvent enfin elle est enrouée, et l'intensité des sons est dimmuée en même temps que leur timbre est changé.

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Dès que l'intégrité du voile est sérieusement altérée, la voix se modifie davantage : elle devient nasillarde (obs. IV, thèse Fougère) ou plus fréquemment tout à fait nasonnée, se rapprochant de plus en plus, à mesure que les lésions sont plus profondes, de la voix des sujets atteints de division congénitale du voile du palais ; tous les sons tendent alors à se confondre en un nasonnement uniforme qui rend la parole presque inintelligible.

Enfin, on comprend que, sous l'influence de lésions concomitantes du larynx, comparables à celles que Türck a décrites, une aphonie plus ou moins complète succède aux troubles peu accusés du début ; un seul malade (obs. XVI, thèse Fougère) était aphone, mais le diagnostic est, dans ce cas, fort contestable ; dans le fait de M. Bucquoy, la voix était cassée, à demi éteinte, les cordes vocales étaient minces et comme atrophiées.

Les modifications de la voix sont en rapport avec la profondeur plutôt qu'avec la nature des lésions, et la scrofulide ulcéreuse agit ici comme le lupus. Quant aux : ulcérations du fond du pharynx, elles n’entraïnent pas de changement dans la phonation.

La respiration, sauf de rares exceptions, est normale ; seulement, lorsque le voile est devenu tout à fait adhérent, le passage de l’air inspiré et expiré se fait exclusivement par la bouche. Czermak (1) a fait remarquer que les malades sont obligés, dans le langage suivi, de faire des temps d’arrêts destinés à chasser de la bouche l'air quis’y accumule au lieu de s’écouler insensiblement par les fosses nasales. Il faut des lésions concomitantes graves

{1) Cité par H. Paul. Arch. gén. de méd., 1865,

— 62 — | pour que la respiration devienne bruyante à distance (obs. de M. Bucquoy), pour qu’on observe de l'essoufflement avec un bruit strident de la respiration (observation de M. Desnos, 1872) et, plus tard, un cornage laryngé très-intense , s’exaspérant sous l'influence des mouvements, plus marqué dans l'inspiration que dans l'expiration; ou enfin des phénomènes d’æœdème de la glotte nécessitant la trachéotomie (observation de M. C. Paul).

La foux est rare et ne paraît pas dépendre directement des lésions pharyngées; peut-être cependant quelques malades ont-ils, par le fait de la pharyngite chronique, une petite toux brève et sèche analogue à celle des angines granuleuses ; les malades que j'ai vus (lune, d’elles avait de nombreuses granulations du fond du pharynx, obs. Il) ne m'ont pas présenté ce symptôme.

En dehors de la salivation, abondante chez quelques sujets, et probablement liée à l'irritation des glandules buccales, les malades crachent peu, ou n’ont pas d’expectoration. Quelquefois même, la sécheresse de la bouche, causée par le passage continuel de l’air, devient un phénomène pénible, quand le voile est complètement adhérent au fond du pharynx (observation Coulson). Un cerfain nombre de sujets se plaignent aussi de sécheresse des narines avec enchifrènement et douleur, mais cela tient toujours à une lésion des fosses nasales. Quand le voile estcomplètement adhérent, les malades ont grand”peine à se débarrasser du mucus qui s’accumule sur la pituitaire. Enfin, lorsque existent à la fois une perforation et une occlusion plus ou moins complète des arrièrenarines, les mucosités nasales s’écoulent dans la bouche et peuvent donner à l’haleine la fétidité de l’ozène, lié

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dans d’autres cas à la présence d’ulcérations des fosses

mnasales. :

Le goût n'était pas altéré chez la plupart des malades.

L'odorat, conservé dans les faits que j'ai suivis, était plus ou moins compromis dans quelques-unes des observations publiées. cé |

L'oue était très-affaiblie chez un malade de M. Lailler (obs. X, thèse Fougère) ; une jeune femme observée par Bryk (obs. XIV, même thèse) devint sourde dix ans environ après le début de l'angine.

Accidents concomitants. Complications.

L'engorgement ganglionnaire n’a rien de constant, il y a plus, on peut regarder comme exceptionnelles les grosses adénopathies dont la vue seule éveille la notion de scrofule. Un très-grand nombre d'observations passent sous silence la présence des ganglions ; dix signalent leur altération, mais le plus souvent les lésions sont minimes et désignées simplement par ces mots : « quelques petits ganglions, — quelques glandes au cou peu modiliées, »ete. Cinq fois seulement la tuméfaction avait le earactère de la lymphadénite strumeuse, et chez trois malades au moins des cicatrices couturées accompagnaient cette hypertrophie ganglionnaire. Je n'ai pu découvrir de différence notable au point de vue de l’adénopathie entre les faits que j'ai rapportés au lupus de la gorge et ceux que j'ai rangés parmi les scrofulides ulcéreuses.

On ne peut, d’après les renseignements que fournissent les observations, savoir si l’adénite a précédé ou suivi les lésions de la gorge.

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Le peu de fréquence relative de l'infection ganglion- naire n’a rien qui doive surprendre si l’on se souvient de la rareté des engorgements cervicaux dans les cas de lupus de la face.

Je ne m'arrêterai pas à parler des oforrhées, des conjonctivites où kératites manifestement strumeuses, des #meurs lacrymales, des éruptions cutanées autres que le lupus dont le caractère peut aider beaucoup à la diagnose, et je ne ferai que rappeler quelle attention il faut toujours apporter à l'examen de toute la surface du corps qui, à défaut de lésions actuelles, peut présenter des ccatrices irrégulières, légèrement déprimées ; souvent couturées de brides saillantes, tout à fait décolorées et sans pigmentation périphérique, bien différentes, en un mot, des stiymates de la syphilis. /

En dehors des symptômes ou accidents que je viens de signaler, d’autres peuvent se produire qui duivent être regardés comme de véritables complications générales ou locales.

A cet égard, il faut se faire une loi d'examiner l’état de la poitrine, car on a signalé des tésions tuberculeuses des poumons dans plusieurs observations (il n’en existait pas chez les malades que j'ai vus); sans qu'il soit possible actuellement de dire si la phymie a, dans les cas auxquels je fais allusion, les allures spéciales de la phthisie scrofuleuse.

M. Isambert a montré quelle évolution rapide suit la tuberculose (tuberculose miliaire aiguë) chez les sujets atteints de cette affection pharyngée qu’il a décrite sous le nom de granulations grises disséminées de la gorge.

On ne manquera pas non plus d'analyser les urines,

rappelant que l’albuminurie a été constatée chez des

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lupeux qui ne présentaient, d’ailleurs, aucun phénomène morbide appréciable. Cette complication estsignalée dans l'observation de M. Hérard.

La stomatorrhagie, bornée à quelques crachats sanguinolents, est un accident sans importance et reconnaît pour cause le saignement facile des granulations fongueuses du palais. Dans des cas exceptionnels la perte de sang est considérable {un litre, chez un malade de M. Lailler, obs. X, thèse Fougère); elle peut même être mortelle (observation de M. Landrieux). L’abondance de l’hémorrhagie indique assez qu’elle reconnait dans ces cas-là, pour cause, l’ulcération d’une artère (palatine

postérieure dans le premier cas, carotide externe dansle

second).

L'érysipèle, qui survient si fréquemment dans le cours du lupus cutané, est signalé dans quelques cas de lésions secondaires de la gorge, mais on n’a pas noté l'extension de la plegmasie cutanée au pharynx et l’on ne sait, par conséquent, pas si l’érysipèle est capable d’exercer sur les muqueuses l'influence bienfaisante qu'ila quelquefois, d’une facon si manifeste, sur le lupus de la peau.

Je ne parlerai pas de l’ædème de la glotte, terrible mais bien rare complication ; j'ai dit à propos des troubles respiratoires que, dans un cas, la trachéotomie avait dû être pratiquée. M. C. Paul suppose que l'administration des mercuriaux aux malades affectés d’angine scrofuleuse aurait pour effet d'augmenter l’æœdème de la muqueuse sus-laryngée.

Etat général.— Types cliniques.

Au point de vue de la santé générale et de la coexi-

stence de lésions diverses avec l'affection de la gorge Homolle. 9

on peut distinguer en clinique quatre types de ma-.

lades.

1° Les uns ont conservé tout l’aspect extérieur de la

santé; bien développés, d’un beau teint, ils ne semblent entachés d’aucune maladie constitutionnelle. Cet ensemble de caractères favorables paraît accompagner plutôt le lupus de la gorge que les scrofulides ulcéreuses proprement dites.

2° D’autres individus présentent, avec des apparences de bonne constitution et de belle santé, quelque manifestation strumeuse, telle qu'une légère opacité de la cornée (obs. IT), une cicatrice d’abcès ganglionnaire (obs. X).

3° Chez les malades du troisième groupe la scrofule est bien plus manifeste; le col est sillonné de cicatrices et quelques gros ganglions indolents persistent encore; les paupières sont privées de cils, gonflées et rouges, les cornées sont opaques.

4° Enfin, quelques jeunes sujets offrent l’ensemble des signes, qu'en Angleterre surtout, on a coutume de considérer comme pouvantservir à caractériser la syphilis héréditaire ; ils ont ce qu’on pourrait appeler le facies syphihiique (syphihihic looking, pour employer une expression du D° Broadbent); ils sont grêles, petits, peu développés, leur face est déformée par l’affaissement du dos du nez qui est large, disgracieux, camard (square nose); leurs yeux portent souvent les traces d'anciennes kératites intersticielles ; enfin leurs dents offrent sur le bord libre des dépressions, des encoches (Knotched teeth, d'Huichinson) qu'on a regardées comme caractéristiques (voy. les obs. XIIT et XIV). |

La lésion buccale qu’on observe le plus fréquemment

chez ces malades est la perforation du voile ou de la voûte ; du palais, sous forme d’une petite perte de substance qui LME se creuse peu à peu, sourdement, presque sans aucun (is je trouble fonctionnel. Cette association des divers traits dut

NE es | facies syphilitique et d'une perforation lente constitue 1 l’une des formes les plus intéressantes de scrofulide grave fi N de la gorge.

ie | i MARCHE.

Comme le lupus cutané, les serofulides de la gorge présentent dans leur marche et dans leurs progrès des Le différences considérables qu'il est presque impossible de | prévoir exactement.

Re J'ai déjà parlé du mode de début, tantôt absolument insidieux, tantôt marqué par les accidents aigus d’une angine inflammatoire, et j'ai dit que le premier type appartenait plutôt au lupus, le second à la scrofulide ulcéreuse.

Les mêmes variations se retrouvent dans l’évolution générale de l'affection, dont ‘es progrès sont parfois très-lents, tandis que, chez d’autres malades, la destruc- EL tion s'opère avec une grande rapidité, sans que cepen- ; dant on ait jamais rapporté aucun exemple de scrofulide primitive de la muqueuse bucco-pharyngienne qui fût comparable à ces cas de lupus vorax qui, en un mois ou six semaines, dévorent le nez et les lèvres, perforent le palais, envahissent les paupières et la langue.

Une jeune femme que j'ai vue dans le service de M. Vidal (obs. IV) offre le type de ces formes terribles Qi que l’on pourrait appeler galopantes, si elles ne subis-

: saient des temps d’arrêt, et dont la malignité fait penser au cancroide.

| Les Dans le cas rapporté par M. Bucquoy, il suffit de trois mois pour amener des adhérences des piliers et produire deux petites perforations. | Lorsqu'on n’a, pour apprécier la durée du mal, que des commémoratifs plus ou moins précis, il faut toujours faire des réserves, les premières périodes de l'affection pouvant passer presque inaperçues, lorsque surtout le médecin, dans son interrogatoire, omet de signaler l’importance de légers troubles dont la valeur est méconnue du malade. Ainsi tel individu, dont les piliers antérieur et postérieur sont détruits, dont la luette est profondément échancrée ne se dit malade que depuis trois mois, mais il se souvient ensuite que longtemps auparavant déjàil souffrait un peu en avalant (obs. XI, th. Fougère). fl faut toujours rechercher s’il n’a pas existé antérieurement quelque poussée analogue aux accidents que l’on constate; c’est, en effet, la règle ici comme pour le lupus cutané de voir se produire des rechutes successives qui, sans cause connue, viennent troubler la guérison et déterminer des mutilations nouvelles. J’ai observé un remarquable exemple de ces aggravations subites et répétées, mais le diagnostic est douteux ; il s’agit peut-être non pas d’une scrofulide, mais de lésions syphilitiques graves chez un tuberculeux (voy. obs. XV).

Un des faits de M. Lailler, auquel j'ai déjà fait sou-

vent allusion (obs. X, th. Fougère), montre toute la brusquerie de ces rechutes successives : la malade avait eu les premiers phénomènes d’angine cinq ans avant d'entrer à l'hôpital; pendant son séjour même se font, en un mois, deux pertes de substance dont l’une entraîne une hémorrhagie grave.

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ÉTIOLOGIE.

Age. — Les scrofulides graves de la gorge sont des affections de la jeunesse. )

Sur un total de vingt-trois observations dans lesquelles l’époque du début est indiquée, l'affection a commencé:

: Avant 10 ans, dans 4 cas.

De 10 à 45 ans, dans 6 cas, De 15 à 20 ans, dans 8 cas.

Entre 20 et 30 ans, dans 3 cas.

Une fois à 40 ans, une fois à 44 ans.

Sexe. — Les femmes semblent beaucoup plus que les hommes sujettes aux angines scrofuleuses graves (17 sur 24). |

Hérédité. — Je ne puis à cet égard rien indiquer de

précis ; dans deux observations seulement, il y a lieu de supposer que l’un des parents était tuberculeux. Je reviendrai plus loin sur l'influence probable de la syphilis des parents dans quelques cas, mais je ne puis citer aucun fait démonstratif à cet égard (voyez obs. XIII et XIV).

" Les conditions antihygiéniques qui paraissent favoriser le développement de la scrofule acquise ou provoquer les manifestations de la diathèse innée interviennent sans doute ici, mais on ne sait rien des causes qui déterminent la localisation des lésions à la gorge.