CHAPITRE III

Idiotie microcéphalique.

Si c'est à Fûler de Montréal (1878) que revient laprlo ^ rité de la craniectomie dans l'idiotie microcéphalique, cela ne diminue guère le mérite que M. Lannelongue s'est acquis en préconisant cette opération contre une affctioa aussi rebelle à tout autre traitement, et en proclamant son efficacité dans bien des cas.

Après les nombreux exemples qui ont été publiés d'idiotie améliorés par le trépan, il faudrait être doué d'une singulière obstination pour refuser encore aujourd'hui à la craniectomie toute influence heureuse sur la marche de cette affection, et ne voir dans les améliora tiens constatées que les effets d'un redoublement de soins vis-à-vis de l'opéré ou d'une suggestion opératoire vi;^à-vis des opérateurs ou desparents de l'opéré.

Dans ses premières communications sur la question, M. Lannelongue, le véritable instigateur de la craniecto-

mie, déclarait que l'opération s'adressait à une catégorie spéciale d'idiots et qu'elle faisait disparaître chez eux la cause même de l'affection. Il attribuait celle-ci à l'insuffisance du développement du crâne, et à la fermeture prématurée des fontanelles et des sutures.

En effet, par son mode d'opérer, M. Lannelongue ne cherchait qu'à permettre au crâne de se distendre en lui créant des lignes de suture artificielles qui devaient, dans son esprit, remplacer les sutures naturelles qui faisaient défaut et donner aux parties du crâne ainsi séparées la facilité de s'écarter l'une de l'autre pour satisfaire àl'ampliation normale du crâne.

C'est à ces premières opérations, appelées par Lannelongue craniectomies linéaires, qu'on aurait pu appliquer le terme de craniotomie linéaire que Keeu proposa plus tard, car la fente crânienne était longue et très étroite.

L'opération et les opinions de l'auteur ne tardèrent pas à se modifier. Dans les débuts, les sections cutanée et osseuse allaient sur un côté du crâne tout droit d'avant en arrière du front à l'occiput. Elles avaient ainsi l'inconvénient d'empiéter sur le front et d'y faire une cicatrice par trop visible. A cette section, d'autres furent substituées qui se cachaient entièrement sur le cuir chevelu. La ligne droite primitive dut d'abord se recourber, puis des incisions do formes variées lui succédèrent : on en fit en K, en H, enT, en L, toutes les lettres de l'alphabet auraient pu y passer, et M. Lannclongue, exposant au V Congrès français de chirurgie (1891) les résultats de sa grande pratique, put y étaler un véritable luxe d'incisions d'aspect différent.

D'autres modifications naquirent successivemeut : peu

à peu les sections crâniennes primitivement linéaires étaient devenues plus larges, puis de véritables lambeaux osseux furent enlevés; la craniectomie à lambeaux supplantait peu à peu la craniectomie linéaire.

Depuis les premières communications de l'auteur, les théories qu'il avait apportées à l'appui de son opération avaient été fortement battues en brèche un peu de partout.

On avait d'abord mis en doute la possibilité des troubles cérébraux par insuffisance crânienne.

Les craniectomios se multipliaient et plusiers fois on put constater ses bons effets malgré l'absence d'ossification des sutures.

M. Anger en montrait des exemples. M. Bourneville faisait voir des idiots dont les sutures étaient normales quoique leur crâne fiit resté petit.

M. Lan nelongue défendit d'abord sa manière de voir, et, fort des résultats obtenus, continua à opérer, malgré des prédictions pessimistes. Puis, devant les faits, il devait cependant modifier ses premières opinions, et déjà au V° Congrès français de chirurgie, il déclarait que l'arrêt de développement du crâne n'était qu'exceptionnellement l'unique cause de l'idiotie.

11 ajoutait que l'ossification chez les idiots est le plus souvent anticipée et qu'elle joue ordinairement un rôle dans l'arrêt de développement du cerveau, mais il admit quece rôle est juxtaposé à des altérations diverses portant directement sur la substance cérébrale et ses dépendances.

Aujourd'hui, la plupart des chirurgiens reconnaissent que l'ossification prématurée n'est pas la seule indication du trépan et qu'on peut retirer de bons résultats de la cra-

niectomie, même lorsque les sutures n'empêchent pas lé crâne de se développer.

Cependant, la doctrine de l'ossification prématurée a encore ses défenseurs, et bien des chirurgiens n'emploient dans l'idiotie que le procédé de craniectomie linéaire avec l'espoir d'agir directement sur la cause de l'affection et de permettre ainsi au crâne de se dilater. Mais on doit aux recherches récentes d'avoir montré la faible influence de l'ossification prématurée sur la genèse de l'idiotie. M. Bourneville et ses élèves en France sont ceux qui ont le plus vivement combattu cette doctrine et démontré son insuffisance.

En réalité, le crâne augmente de volume à l'état normal bien longtemps après que les fontanelles sont fermées et que phisieurs sutures ont disparu, les autres étant très serrées, et cette augmentation de volume se fait dans tous les sens et dans tous les points, indépendamment de l'existence des sutures soudées ou libres.

H ne semble pas que le mouvement de valve invoqué par les partisans de la synostose prématurée ait autant d'influence qu'ils le pensent sur le développement du crâne. Celui-ci paraît tenir à des processus plus complexes où les phénomènes de nutrition et de dénutrition ont une large part et toutes les parties y participent, qu'elles soient ou non immobilisées de bonne heure par des sutures soudées.

La base du crâne se développe aussi bien que la voi\te, quoique son ossification soit bien plus hâtive. La soudure de la suture métopique n'empêche en rien le développe ment transversal du front. Chacune des pièces osseuses s'allonge et s'accroît duns tous les sens et cet accroissement

qui a, il est vrai, son maximuoi au niveau des sutures ne se limite pas à ces zones.

De plus, on sait que si, chez les idiots, certaines sutures sont peu marquées, il est rare qu'elles soient absolument fermées , et cette disposition très exceptionnelle n'est jamais généralisée à toute la surface du crâne. Or, d'après ce qu'on voit à l'état normal, la disparition même absolue de quelques sutures ne doit pas avoir d'influence sensible sur le développement total du crâne, les sutures persistantes suffisant largement à le satisfaire.

Lorsqu'au toucher superficiel certaines sutures ne sont plus sensibles, on ne peut affirmer qu'elles ont complètement disparu, tant qu'on ne lésa pas sous les yeux, ainsi que l'a montré M. Bourneville. Ces sutures serrées ou très serrées jusqu'à n'être plus perceptibles et qui sont le cas le plus fréquent existent encore. Pourvu qu'un espace, si petit qu'il soit, y subsiste, la théorie osseuse n'a pas sa raison d'être, car l'accroissement normal y est possible.

S'il ne se fait pas, c'est qu'une autre cause s'y oppose qui n'est pas de nature mécanique. C'est exagérer la résis tance des os aux pressions organiques que de croire le crâne capable de s'opposer au développement du cerveau.

Dans l'hydrocéphalie, on voit au contraire le crâne se développer outre mesure, parfois assez vite sans qu'il y ait toujours sous les méninges une tension bien considérable.

C'est d'ailleurs un fait presque banal que le peu de résistance offert par les os à l'accroissement des organes voisins. Que ce soit un anévrisme, ou une tumeur, il est de règle aussi bien au crâne que dans le reste du squelette que les os sont rapidement écartés, déformés, usés par les tissus mous en voie d'accroissement auxquelles ils font

obstacle. Les tumeurs de la dure-mère à développement excentrique ont vite fait de percer le crâne. On a même cité des enfoncements traumatiques du crâne qui se sont peu à peu relevés sous l'influence de l'expansion cérébrale.

On a pu voir l'idiotie débuter et se manifester par des symptômes bien évidents, dès la naissance, avant que les fontanelles se ferment et que les sutures se resserrent. Il est dans le cerveau des idiots des lésions par arrêt de développement qui ne sauraient tenir à la synostose prématurée, les parties du cerveau en état d'arrêt de développement se formant bien avant que l'ossiflcatien ait fait sur le crâne des progrès notables.

Nous repoussons complètement tous ces prétendus exemples de compression cérébrale persistante, générale ou partielle parce qu'ils ne nous paraissent pas s'accorder avec un examen moins superficiel des faits.

Puisque la véritable fonction du crâne est de servir d'enveloppe de protection à l'encéphale, il serait contraire aux lois naturelles que le crâne gênât par son défaut d'accroissement le développement du cerveau; car partout dans l'organisme, les organes secondaires règlent leur forme et leur développement sur l'état de l'organe principal qui les commande. A la tête, c'est le cerveau qui est l'organe principal, nous pensons que toujours le crâne se modèle sur lui.

Le fait d'éléments osseux rigides se pliant néanmoins aux variations de forme, nécessitées par des troubles fonctionnels est une loi générale de l'économie.

M. Julius Wolf, de Berlin, a eu mieux que tout autre le mérite de montrer comment se vérifie souvent cette loi. Il a fait voir que de simples paralysies musculaires

du pied aboutissent dans le jeune âge à ces déformations osseuses considérables qui constituent le pied bot osseux, et que ces modifications du squelette sont régies par une règle unique : la conservation de la fonction aux dépens de la forme.

Il en est de même du crâne. A l'état normal, la conservation des fonctions cérébrales suffît à obliger le crâne à se développer autant qu'il le faut pour que le cerveau soit à l'aise. Mais s'il se produit un arrêt de développement du cerveau, des troubles fonctionnels graves de celui-ci, le crâne en subira le contre-coup, non seulement, il cessera de se développer, mais il subira des changements de forme en rapport avec ceux de l'organe principal.

L'idiotie tient donc pour nous aux altérations du cerveau lui-même. Quelques-unes d'entre elles sont des lésions en foyers bien limités qui ne sauraient être le fait de la compression par un crâne trop petit.

Quant aux causes de ces lésions, nous pourrions répéter à leur sujet ce que nous avons dit au sujet de l'origine des épilepsies essentielles. Dans quelques cas ces lésions sont réellement congénitales (syphilis, alcoolisme), et il y a alors une affection héréditaire à dépister.

D'autres fois, la maladie est congénitale sans tenir de l'hérédité (infection intra-utérine, choc intra-utérin). M. Lannelongue a attiré l'attention sur ces déformations crâniennes consistant en un aplatissement suivant les pôles opposés d'un même diamètre et qui ont pu être rattachées à la rétraction d'un utérus vide de liquide.

D'autres fois, l'idiotie survient plus ou moins tardivement après la naissance, et dans quelques cas les parents

ont pu assister à ses débuts, après avoir constaté auparavant la présence d'un état intellectuel normal.

Nous pourrions sans doute rééditer pour l'idiotie toutes les causes dont M. P. Marie a montré l'action sur la genèse de Tépilepsie. Mais comme dans l'épilepsie essentielle, la vraie cause de l'idiotie est souvent inconnue.

Le traumatisme et les accidents du travail ont une grande part dans la pathogénie de l'idiotie, si l'on s'en rapporte à des recherches récentes.

M. Bourneville voudrait limiter aux cas où le traumatisme est la cause des accidents les idiots à opérer, mais l'incertitude où on est souvent pour le diagnostic causal n'est pas faite pour qu'on accepte cette opinion dans la pratique, et on ne peut croire que tous les cas d'amélioration publiés se rapportent exclusivement à des traumatismes.

C'est surtout dans les cas où l'affection est congénitale, qu'on trouve outre des lésions en foyer (sclérose, atrophie, porencéphalie, etc.), ces altérations de structure signalées surtout par Mejnert, étendues à tout le cerveau, et consistant dans un développement imparfait des couches de cellules corticales et des tîbres qui en émanent et qui se trahit à l'œil nu par la petitesse et l'effacement des circonvolutions, l'aspect simple et le peu de profondeur des fissures.

C'est que les divers centres cérébraux sont dans un état de dépendance étroite les uns vis-à-vis des autres. Aussi, quand le cerveau est lésé assez gravement, non seulement les lésions créées déterminent les troubles fonctionnels des idiots, mais elles entravent le développement ultérieur des circonvolutions cérébrales. Si celles-ci ont atteint leur conformation histologique normale, ce qui ne se

produit complètement qu'un peu après la naissance, elles cesseront simplement de grossir*.

Mais on doit admettre que, tant que la structure du cerveau n'est pas achevée, une lésion accidentelle d'origine infectieuse ou traumatique peut entraver son évolution, et il n'est pas nécessaire d'une influence héréditaire pour déterminer ces lésions diffuses par arrêt de développement signalées par Meynert; on sait que ce n'est guère qu'au septième mois, delà vie intra-utérine que les principaux replis des hémisphères sont formés et la formation de certaines parties du cerveau se prolonge encore après cette époque.

Nous avons exposé, au sujet de l'épilepsie, pourquoi nous n'accordions pas à l'hérédité une influence considérable sur la production de cette maladie et des autres névroses. Nous avons ajouté que l'hérédité ne nous paraissait pas jusqu'à un certain point, constituer une contre-indication absolue du trépan. Nous croyons aussi que, tout en tenant d'une affection héréditaire, les lésions cérébrales qui président à l'idiotie pourraient bien dans quelques cas être améliorées par l'opération chirurgicale, car ce que les parents transmettent souvent, ce n'est pas l'idiotie, mais l'affection qui, en frappant le cerveau, détermine l'idiotie (méningite taberculeuse, syphilis).

Il est certain que le cerveau de l'idiot est plus sérieusement atteint que celui de l'épileptique. La lésion cérébrale une fois créée provoque une perturbation fonctionnelle grave de toutes les fonctions intellectuelles. Quand on en peut connaître le début, on voit que la période de tolérance

^ Voir Recherches anatomiques sur l'idiotie, par Garl Hammarberg, in thèse d'Upsal, 1893.

fait défaut ou est très courte, et les divers centres intellectuels sont mis dans un tel état d'instabilité par la lésion plus ou moins voisine que l'éducation de l'enfant ne peut se faire, le cerveau ne grossit que très lentement ou même reste tout à fait stationnaire en même temps que cessent les progrès intellectuels. Les fonctions psychiques paraiss3nt surtout entravées par la diminution de la force d'attention qui est l'expression de l'état d'instabilité des centres intellectuels.

La force d'attention en etfet est toujours considérablement diminuée chez les idiots, et on s'en aperçoit vite quand on veut les examiner. Il est souvent impossible de leur faire regarder un objet plus de quelques instants. Ce détail de caractère suffît à lui seul pour empêcher l'enfant de réfléchir, de coordonner et d'utiliser les notions recueillies par les sens avant de les confier à la mémoire.

Mais aux troubles psychiques, il s'associe fréquemment des troubles moteurs, sensitifs, sensoriels. Pour mieux dire, toutes les fonctions peuvent être suivant les cas atteintes plus ou moins gravement, et les signes de localisation sont fréquents.

Les convulsions épileptiques sont de tous ces troubles les plus fréquents chez les idiots. Elles relèvent ainsi que certains autres troubles moteurs (spasmes, tics, etc.) de lésions irritatives du cerveau dont l'action diffuse facilement d'un centre à l'autre.

D'autres troubles doivent être rattachés à des lésions destructives (paralysies persistantes, amaurose, surdité, etc.) des centres correspondants aux fonctions altérées.

Beaucoup d'idiots microcéphales ont en outre de nombreux stigmates physiques de dégénérescence, qui n'in-

diquent pas suivant nous, que l'aflfection est le produit de l'hérédité.

Disons à ce propos que beaucoup des signes physiques qui ont été donnés comme stigmates de dégénérescence n'ont certainement pas l'importance qu'on leur attribue, car ces signes sont aujourd'hui très nombreux. Il serait désirable qu'on en fît la sélection. Parmi les signes principaux, les uns correspondent à des troubles fonctionnels ou trophiques : tels sont les paralysies, les atrophies d'un membre ou d'un segment de membre, le strabisme, et leur signification ne nous paraît pas douteuse ; ils doivent être considérés uniquement comme l'expression d'une lésion du système nerveux central. Les troubles trophiques peuvent siéger sur le crâne et le cerveau lui-même et déterminer l'aplatissement des régions frontale et occipitale l'asymétrie du crâne par arrêt de développement d'une moitié du cerveau et de la partie correspondante du crâne. Une lésion du cerveau survenue à l'époque de son développement paraît bien pouvoir entraver le développement de l'ensemble du cerveau et de préférence celui des parties voisines ou situées du même côté. On sait que, chez l'idiot et chez l'épileptique hémiplégiques, l'hémiplégie correspond d'ordinaire physiologiquement au côté du crâne le plus petit.

Il en est parmi les stigmates de dégénérescence dont l'explication offre plus de difficultés. Tels sont le prognathisme de la face, le développement exagéré de celle-ci et la saillie des maxillaires, l'excavation en ogive de la voûte du palais, la forme en cornet des oreilles, etc. La comparaison avec les caractères des animaux voisins de l'homme a fait attribuer ces derniers stigmates à une per-

turbation régressive du type morphologique de l'individu qui en est porteur. Ce changement morphologique peutêtre rapporté à l'influence de l'insuffisance psychique de l'idiot et à un moindre degré de l'épileptique.

L'idiot, envisagé dans son ensemble, se rapproche souvent moins de l'homme normal que de tel autre animal supérieur, certains singes par exemple.

On trouve des animaux dont l'intelligence est supérieure à celle des idiots. Beaucoup parmi ceux-ci ne peuvent apprendre à parler ou même à fermer une porte sur un ordre donné de vive voix, tandis qu'on voit, trop souvent peut-être, des perroquets qui expriment bien quelques mots et des chiens qui ferment les portes.

Nul doute que l'état intellectuel des idiots les rapproche beaucoup des singes. Mais si l'on réfléchit à l'importance de l'état intellectuel d'un individu sur toutes les conditions de son existence, on voit que la supériorité considérable dont jouit l'homme normal vis-à-vis des animaux de par son organisation cérébrale fait sentir son influence jusque dans les plus petits détails de la vie matérielle et dans tous les efforts que nécessite la satisfaction des besoins de l'organisme.

L'idiot est privé de tous ces avantages, les conditions de l'existence sont bouleversées du fait de son infériorité intellectuelle, des modifications profondes doivent donc se produire dans toute sa manière d'être.

Ces modifications, on peut en voir l'expression fonctionnelle, en étudiant les mouvements et les diverses façons de réagir de l'idiot. Il est instructif de le comparer sous ce rapport au singe. 11 est telle agitation continuelle, il est tel balancement rythmique du tronc, telle

tendance à la répétition des naêmes mouvements, il est aussi tels cris aigus, telles grimaces, telles habitudes d'onanisme de l'idiot qui paraissent la copie exacte de ce que fait le singe.

Mais il y a plus, et les ressemblances ne se bornent pas aux apparences fonctionnelles. Non seulement le cerveau de l'idiot se rapproche fonctionnellement de celui du singe, mais son organisme s'est modifié aussi physiquement pour se rapprocher du type simiesque.

Sous l'influence de l'insuffisance psychique créée chez l'idiot par la lésion cérébrale, l'évolution organique tend à reproduire le type morphologique correspondant aux animaux dont l'état psychique est voisin de celui de l'idiot : la face grossit, les maxillaires deviennent saillants, les oreilles se désourient, la voiite palatine s'excave. C'est en étudiant le rapport de chacune de ces modifications physiques prises êu détail avec les caractères fonctionnels qui sont l'apanage des idiots et les nouvelles conditions d'existence qui leur sont dévolues, qu'on doit trouver la raison d'être de ces modifications ; car les lois de l'adaptation se font sentir aussi bien chez l'individu isolé en voie de développement que dans l'espèce en cours de transformation.

Qu'on ne dise pas que ces altérations régressives qui constituent certains stigmates physiques de dégéner3Scence sont le fait exclusif d'un vice héréditaire : on peut les voir, nous le répétons, chez des individus exempts de toute tare héréditaire, et la lecture attentive de certaines observations nous paraît de nature à forcer la conviction sur ce point.

Il suffit d'un traumatisme, d'une maladie infectieuse lésant gravement le cerveau à la période de son dévelop-

pement pour provoquer ces modificatiotis régressives du type morphologique qui accompagnent l'idiotie.

Ces stigmates, d'ailleurs, ne sont pas spéciaux aux idiots, on les retrouve aussi, quoique moins nettement accusés, chez bien des épileptiques. La même cause préside toujours à leur genèse, un état fonctionnel anormal du cerveau en rapport avec une lésion organique survenue avant le développement complet de l'encéphale.

La craniectomie peut agir utilement même chez les individus porteurs de ces altérations régressives. Il est évident d'ailleurs qu'on ne doit pas compter sur autre chose qu'une amélioration, et que le pronostic thérapeutique sera toujours réservé.

Il sera quelquefois possible , par les symptômes seuls, de faire le diagnostic de la cause de l'idiotie. Ainsi, outre les caractères spéciaux des méningites à leur période d'évolution , on sait que les enfants devenus idiots à la suite d'une méningite portent fréquemment les mains à la tête comme s'ils y souffraient encore. Les méningites tuberculeuses à cause de leur siège de prédilection à la base de l'encéphale laissent souvent des altérations fonctionnelles de l'oeil (strabisme, amaurose) et de l'ouïe. La ditFusion des lésions fait qu'il n'y a généralement pas d'asymétrie du crâne, tandis que la sclérose cérébrale d'un hémisphère, l'arrêt de développement d'un lobe s'accompagnent de la diminution de volume du côté correspondant du crâne et parfois de troubles fonctionnels du côté opposé (hémiplégie).

Les anamnestiques ne doivent pas être négligés (accouchements par le forceps, ou travail prolongé, coups, etc.). Une question se posera, soit qu'on ait pu faire ou non le

diagnostic de la cause : où vaut-il mieux porter le trépan? Cette question sera résolue chez les idiots comme chez les épileptiques par les signes de localisation (paralysies, contractures). Quelquefois, le crâne fournira des indications à ce sujet: dépression osseuse du.forceps, côté atrophié en cas d'asymétrie.

Mais dans les cas où aucun signe de localisation n'existe, la pratique de notre maître M. Jaboulay et de la plupart des chirurgiens est conforme à celle conseillée par M. Ollier pour les accidents tardifs des traumatismes crâniens de l'adulte sans signes de localisation; il convient d'agir sur les deux hémisphères. On pratiquera donc une craniectomie à lambeau bilatérale.

Quant au mode d'action de la craniectomie, elle nous paraît procéder des mêmes mécanismes que nous avons indiqués pour l'épilepsie jacksonienne traumatique. Il ne tient pas à une décompression, et nous ne croyons pas que l'ouverture du crâne agisse en lui permettant de se dilater. La craniectomie linéaire et la craniectomie à lambeanx agissent l'une et l'autre en modifiant la lésion cérébrale elle-même qui est la cause des accidents diffus ou localisés des idiots, et cette amélioration est liée aux changements nutritifs et vasculaires produits dans l'encéphale par l'opération, ainsi que nous l'avons exposé.

Mais la craniectomie à lambeaux nous paraît préférable à l'autre, quoiqu'elle soit loin encore d'être généralement adoptée.

Les auteurs sont loin de s'entendre sur les cas opérables depuis ceux qui mettent en doute le succès pour tous les cas possibles (J. Bœckel, Franck Parsons-Narbury, de Jacksonville) jusqu'à ceux qui, devant le peu d'espoir

d'amélioration spontanée qu'offrent les malades, tentent au moins de les soulager dans tous les cas. Ainsi il est tels auteurs qui afdrment qu'on peut réussir chez d'anciens méningitiques, alors que d'autres proclament dans ces cas la constance de l'insuccès et l'inutilité de l'opération.

Il faut tenir compte dans les résultats outre les détails de l'opération, de l'âge de l'opéré, de l'époque d'apparition des accidents et du temps écoulé, de l'intensité des signes morbides et de leur marche plus ou moins rapide. Ces diverses constatations peuvent seules conduire à une opinion raisonnée. Le nombre des essais déjà tentés et soumis à ce contrôle un peu minutieux est trop restreint encore pour qu'on puisse utiliser aujourd'hui, dans les pronostics thérapeutiques, les résultats des observations publiées.

On se tromperait d'ailleurs étrangement si on croyait à la certitude d'un résultat notable. Quelques décès ont été constatés et sans offrir la gravité qu'elle affecte dans l'hydrocéphalie, l'opération n'est pas absolument inoffensive chez les microcéphales. Dans ces deux variétés d'ailleurs l'opération agit de la même façon, et pour ce qui est du rôle de la soustraction du liquide encéphalique, nous pourrions nous appuyer sur les bons effets dans l'hydrocéphalie, des ponctions crâniennes, lombaires ou venti icuculaires dont nous donnons quelques exemples. Ces ponctions ont été surtout préconisées jadis par Gonquest, Battersby^ Giraldès, West, etc. Quincke en Allemagne les a défendues et a imaginé la ponction lombaire. Il a trouvé des imitateurs. D'autres ont repris les ponctions crâniennes précédées ou non de cranioctomie (Oscar Wyss, Unverricht. Spencer Smith, lUingworth, Ewald, Naunyn, von Ziemssen), et parfois la ponction a été remplacée par

une craaiectouiij que suivait uu véritable drainage (Keen, Phocas, Pollosson, Jaboalay, Audry). Certains ont pu inciser et drainer les ventricules cérébraux, et le fait heureux d'A. Broca est un type de ce genre d'opérations.

Toutes ces tentatives paraissent dirigées contre l'excès de tersion cérébrale qui accompagne l'hydrocéphalie. Sans nier les heureux effets de cette décompression, il est permis de croire que l'influence mécanique n'est pas seule en cause dans les cas de ce genre et qu'il se passe, dans les opérations contre l'hydrocéphalie, les mêmes phénomènes vasculaires que dans les autres catégories d'affections traitées par le trépan. Ceci paraît d'autant plus probable que la tension du Hquide encéphalique n'est pas toujours excessive et que, si elle a pu atteindre jusqu'à 700 centimètres cubesdans l'hydrocéphalie, on l'a vue plusieurs fois aussi ne pas dépasser 70 centimètres cubes. Dans certains cas d'ailleurs l'excès de tension se limite à une poche enkystée, à un ventricule cérébral, comme si la gêne de la circulation encéphalique se localisait en quelques points^ ce que l'autopsie a permis de vérifier.

On sait que, dans quelques cas, l'hydrocéphalie tient à une tumeur de la base du cerveau. Il est évident que, si l'on pouvait dans des cas de ce genre, établir le diagnostic de cause, on s'éviterait des déceptions.

Quant aux nombreux décès observés chez les hydrocéphales opérés, l'on ne doit pas les mettre exclusivement sur le compte de l'opération, car beaucoup d'hydrocéphales abandonnés à eux-mêmes ne survivent pas. Toute opération grave chez ces individus affaiblis peut hâter la mort sans qu'il y ait lieu d'incriminer un processus spécial.

Cependant, si nous nous en rapportons à ce qu'on a publié et à ce que nous avons pu voir à Lyon, surtout dans la pratique hospitalière des jeunes chirurgiens, il est évident que les quelques succès publiés correspondent à un nombre assez grand d'opérations chez les hydrocéphales et que beaucoup de ces derniers succombent.

Bien des insuccès ne sont pas publiés.

Nous ne serions pas éloigné de croire à un rapport intime entre ces décès et le retentissement considérable de ces opérations sur la circulation encéphalo-méningée, quand nous voyons la fréquence des lésions diffuses de méninge- encéphalite chez les hydrocéphales. Il est possible que l'hyperémie encéphahque provoquée par l'opé ration dépasse le but et réveille des lésions congestives mal éteintes. D'autres fois, la mort survient avec des phénomènes d'épuisement qui semblent dus à un écoulement exagéré de liquide encéphalique.

Quoiqu'il en soit, ces faits doivent commander la prudence au chirurgien, et la réserve qui s'impose dans l'hydrocéphalie ne doit pas être complètement bannie dans les cas de microcéphalie. Il est bien entendu que le traitement chirurgical sera aidé par le traitement médicopédagogique chez tous les idiots. L'un et l'autre ne sont en rien opposés et doivent au contraire s'aider réciproquement.

Observation LXX VI. — Microcéphalie et idiotie. — Convulsions. — Troubles ■paralytiques. — Craniectomie. — Amélioration. (Jos. Ransohofif, Med. News, 13 juin 1891.)

Emma S..., trois ans, développement physique normal. Téte un

peu petite, oxycéphalique. Suture sagittale saillante en crête. L'enfant est incapable de marcher ou de se tenir sur son séant même si on la soutient. Mouvements incohérents de temps en temps. Le bras gauche paraît plus faible que le droit et les mouvements plus limités. Déglutition difficile. Tiraillement presque continuel des muscles oculaires. Toutes les deux heures cri court et aigu (comme le cri encéphalique), puis attaque épileptique.

Elle paraît ne connaître ni les personnes, ni les objets. Attention très réduite.

On enlève sur le côté droit un lambeau osseux avec son périoste de 5 pouces et demi de long sur un demi-pouce de large. Quelques fortes adhérences de la dure-mère.

Malgré quelques accidents de suppuration, l'enfant guérit. Trois mois et demi après l'opération, les diamètres transverse, bi-pariétal, bi-frontal, bi-auriculaire sont augmentés, l'antéro-postérieur n'a pas changé. L'intelligence s'est un peu développée ; l'enfant reconnaît sa nourrice, la déglutition est facile, les mouvements pour se lever plus vigoureux quoique pas très efficaces. Plus de cris. Main gauche aussi forte et habile que la droite, quoique les deux membres soient encore faibles.

Observation LXXVII. — Idiotie microcéphalique. — Craniectomie unilatérale. — Amélioration. (V. Horsley, Brit. med. Journ., 12 sept. 1891, p. 579.)

Enfant de trois ans, ayant eu une convulsion quinze jours après sa naissance. Agitation, colères bruyantes. Expression idiote, cris inarticulés. Microcéphalie très accentuée avec ossification prématurée. Pupilles inégales.

Incision du cuir chevelu à gauche, du frontal au pariétal. Un lambeau osseux d'un demi-pouce de large sur quatre de long est enlevé. Pas de drainage. Guérison complète de la plaie le huitièms jour. Dès le troisième jour, amélioration : aspect moins égaré, crie moins fréquents, intelligence moins nulle. Le mieux se maintient les mois suivants.

Observation LXXVII. — Microcéphalie. — Idiotie et arrêts de développement sur certaines parties de la têle. — Cramectomie linéaire. — Amélioration intellectuelle ; développement des parties en retard. (Cerné, Normandie médicale, 15 août 1891.)

Enfant de trois ans, offrant un développement physique à peu près normal. Insuffisance intellectuelle. Crâne bien développé en arrière (région occipitale), rétréci en avant. La région frontale est surtout déformée : front fujant et très aplati sur les côtés, de sorte que la ligne médiane forme pointe (crâne métopique). Le côté gauche est plus aplati que le droit.

Toute la face est atrophiée et les deux paupières ne se relèvent pas complètement. Craniectomie linéaire (19 juin 1890). Un an après le crâne s'est allo i o, mais il a peu gagné transversalement, le côté gauche du front est au moins aussi développé que le droit, le profil paraît moins fuyant.

Développement manifeste de l'intelligence.

Observation LXXIX. — Idiotie microcéphalique. — Névrite optique double. — Troubles moteurs . — Craniectomie. — Amélioration. (Miller, Brit. med. Journ., n° 1647, in Arch. de neurologie, t. XXV.)

Garçon de huit mois, microcéphale, atteint de névrite optique double. L'épine et les extrémités étaient presque constamment étendues et rigides. Les pouces étaient susceptibles d'adduction et les doigts se fléchissaient. Nystagmus et strabisme interne. Sutures crâniennes complètement ossifiées (au toucher superficiel) et fontanelles oblitérées. Front fuyant et étroit. Agitation, cris, constipation habituelle. Activité intellectuelle bornée. La mère avait été délivrée au forceps.

Craniectomie, ablation d'un lambeau osseux d'1/2 pouce sur 3.

L'amélioration se fit sentir immédiatement, bien marquée et progressive.

Observation LXXXV. — Idiotie, chorée^ microcéphalie. — Cra~ niectomie, — Amélioration, (Wymann. The med. Times and Register, oct. 1892, p. 391. in Arch. de neuroL, t. 26.)

Enfant de quatre ans, agité de mouvements choréiques constants et gâteux. Incapable de marcher et d'apprendre. Mouvements constants des yeux. Pas d'épilepsie. Ne peut manger seul et ne prend de la nourriture que si on lui en donne.

L'affection date de la naissance et le médecin qui a soigné l'enfant l'attribue à la compression du cerveau par le forceps.

Tête petite et asymétrique.

Une bande d'os d'un demi- pouce de large est enlevée du crâne depuis la base frontale, jusqu'à un pouce de la protubérance occipitale. Le périoste est ramené sur cette ouverture ainsi que le cuir chevelu. Sutures. Guérison opératoire rapide.

En trois semaines amélioration marquée du malade. En même temps l'ouverture qui avait un demi-pouce de large à l'opération a atteint trois quarts de pouce (largeur apparente mesurée sur le cuir chevelu).

Observation. LXXXI. — Microcéphalie, idiotie. — Craniectomie. — Amélioration, (Ghénieux, de Limoges, Gongr. fr. de chir., VI« session, 1892.)

Jeune fille de quatre ans et deux mois a eu antérieurement des convulsions et a fait une maladie indéterminée à sept ou huit mois. Elle a subi un arrêt de développement physique, mais l'intelligence est encore plus atteinte. Niparalysies, ni contractures, ni atrophies partielles. Le crâne est resté petit, mais bien conformé, l'arrêt de développement physique est bilatéral.

Opération en rainure suivant Lannelongue. Epaississement des os. Amélioration.

Observation LXXXII. — Microcéphalie, idiotie, accès convulsifs, spasmes et paralysies. — Craniectomie. — Guérison. (John A. Wyeth, New- York med, record, 21 fév. 1892 p. 233.)

Enfant de onze mois. Fermeture de la fontanelle antérieure à trois mois. Attaques fréquentes ayant laissé les pieds en talus équin ; main gauche tombante. Crâne petit comme chez un enfant de deux mois. Mouvements convulsifs des yeux, pupilles dilatées. Les yeux ne suivent aucun mouvement, les mains ne se tendent vers aucun objet.

Incision depuis la base du nez jusqu'à la protubérance occipitale externe. Ossification des symphises. Avec une petite tréphine, on fait deux sillons allant de la protubérance occipitale externe jusqu'au dessous des yeux, laissant entre un pont de trois quarts de pouce pour protéger le sinus longitudinal. Avec des ciseaux on ouvre les sillons jusqu'à la dure-mère qu'on rase sans l'ouvrir, puis on les agrandit. Sutures. Réunion par première intention.

Amélioration progressive. Un mois après, les difformités des pieds ont disparu, les pupilles sont normales; l'enfant rit, fait attention à ce qui se passe autour de lui, suit les objets du regard tend les mains. Le sommeil est bon, l'appétit normal.

Observation LXXXIII (résumée.) — Craniectomie pour idiotie microcéphalique. — Kyste séreux de la bosse frontale gauche. Amélioration. (J. Reboul, Arch. prov. de chir., juin 1893.)

Il s'agit d'un enfant idiot atteint de nombreux troubles moteurç : nystymus, troubles de la parole, de la mastication, de la déglutition, mouvements choréiques et athétosiques des membres supérieurs, contracture des membres infériéurs. La craniectomie

montra en avant de la suture fronto-pariétale un kyste séreux occupant toute la région frontale gauche. Il fut ouvert et drainé. Le liquide s'écoulait abondamment.

Il y eut une amélioration considérable des fonctions cérébrales (intellectuelles) et des troubles moteurs. Mais l'enfant affaibli par l'opération mourut treize jours après.

Observations LXXXI?. — Imbécillité mentale et trouhles\moteurs.

— Craniectomie. — Amélioration considérable. (W. H. Morrisson, New-York med. record, 18 juillet 1891, p. 63.)

Enfant de deux ans et cinq mois, se tient debout, mais ne peut marcher, absence du réflexe patellaire à droite, a un certain degré de contracture des gastrocnémiens.

Ne dit que quelques mots, ne comprend pas son nom, attention rudimentaire, paraît idiot, état général bon.

Le 17 avril on enlève un lambeau crânien de 7 pouces de long sur 3/8 de large, à gauche de la ligne médiane. Après l'opération vomissements, mouvements des jambes; grande faiblesse. Température 103 degrés F. tombe à 99 degrés F. le lendemain. Un peu de pus se montre, on draine.

Deux semaines après, amélioration de l'intelligence, il parle mieux.

Le 7 juin, le mieux est plus marqué, la physionomie est plus intelligente, il reconnaît son nom, il commence à marcher avec l'aide de la main. Quand on lui demande où est telle personne, il la montre delà main.

Observation LXXXV. — Microcéphalie^ idiotie, troubles moteurs.

— Double craniectomie en deux fois. — Chaque fois amélioration. (W. Keen, Amer.j. of med. se, juin 1891.)

K. K..., un an sept mois, très petite. Ne fait aucun effort pour marcher ou s'asseoir. Pieds et mains froids, muscles flasques. Ne

parle pas du tout ; pas de développement des facultés mentales. Urine et défèque sans avertir. Secousses du genou légères. Turbulence générale de temps en temps. Très gaie d'ordinaire.

Père et mère bien portants. Une sœur du père phtisique. Un frère aîné de quatre ans hydrocéphale. Le malade est né à terme. Le travail dura vingt-quatre heures et fut très pénible. Pas de forceps. L'enfant était très petit et très faible.

Pas de fontanelles à la naissance; la tête n'a pas grossi depuis. Le corps cependant a grandi.

Ne peut s'as.5eoir seule; est constamment en mouvement. Sommet de la tête très proéminent. Ne peut manger seule. Contraction modérée des fléchisseurs des pieds. A eu plusieurs fois des convulsions (au moment de l'éruption des dents.) On ne peut fixer son attention que momentanément; grande mobilité.

Le 3 décembre 1890, ablation d'une bande osseuse de 5 pouces de long sur 1/4 de pouce de large à gauche.

L'enfant est plus calme, trois mois après l'opération, les facultés mentales se sont beaucoup améliorées quoique lentement.

Une seconde opération symétrique à lu première fut suivie d'une nouvelle amélioration.

Observation LXXXVI. — Microcéphalie, idiotie, troubles moteurs. — Craniectomie. — Amélioration. (J.-C. Mac-Glintock, Journ, of nerv. and ment, dis., i" octobre 1891, p. 645).

Hélène G..., trois ans et huit mois, née avant terme (à huit mois). Le travail (d'après la mère) fut rapide et facile et eut lieu sans aide. Pendant les premières semaines, rien d'anormal. La fontanelle antérieure se ferma de bonne heure; à partir de cette époque, la portion frontale du crâne ne se développa pas.

Idiotie évidente, l'enfant ne se développe pas, peut à peine lever les mains et les pieds, n'a jamais pu se tenir assise.

Téte très étroite, front bas, face sans expression. Profusion de la paupière droite.

Le 28 mars 1891, on enlève de chaque côté du sinus longitudinal, de la glabelle à l'inion, une bande osseuse d'un pouce de large, plus une autre bande perpendiculaire se dirigeant en dehors. Os très épais.

La dure-mère n'est pas touchée. Drains de catgut et suture au catgut.

Suites opératoires simples. — La mère constate que l'enfant crie beaucoup moins, repose mieux, nécessite beaucoup moins d'attention et de soins. Elle prend plaisir à étendre ses membres, à exercer ses muscles, rit et joue volontiers. La paralysie a presque complètement disparu et la main gauche auparavant impotente est presque aussi habile que la droite.

Observation LXXXVII. — Microcéphalie, idiotie, — Craniectomie. — Amélioration. (Bernard Joos, Correspondenz-Blatt. f. Schw. Aerz., 15 mars 1893. Résumée in Rev. de Hayein, t. 42).

Garçon de trois ans neuf mois, sans antécédents héréditaires, mais de père buveur. Depuis sa naissance, il est idiot et ressemble plus à un animal sauvage qu'à un être humain. Vacarme jour et nuit; complètement gâteux : refuse tous les aliments solides.

Ne marche que depuis trois mois et n'émet que des sons inarticulés. Facilement irritable, il cherche à mordre, à égratigner. Une chute du rectum et une hernie inguinale sont provoqués par ses cris incessants.

Crâne microcéphale.

Le 27 novembre 1891, Walder fait une craniectomie linéaire à droite. Immédiatement après l'opération, 38°. 5 et 140 pulsations. L'enfant devint plus calme, moins méchant, cessa d'être gâteux.

Le 17 juin 1892, deuxième craniectomie, à gauche et en travers dans l'espoir de favoriser le développement du centre de la parole. Immédiatement après l'opération, même élévation de température et des pulsations que la première fois. Guérison par première intention.

Quinze mois après l'opération : amélioration très nette. L'enfant a appris à prononcer les mots qu'on lui dit, à nommer spontanément les objets. Il est poli et obéissant. Les diamètres crâniens ont augmenté de 2 centimètres d'avant en arrière et de 2 cm. 8 d'une oreille à l'autre.

Observation LXXXVIIL — Mîcrocéphalie, idiotie. — Cranieetomie. — Amélioration. (Dana, New-York med. Society, 4 avril 1893, résumée m Rev. de Hayem, t. 42.)

Garçon de cinq ans, idiot et microcéphale; ossification prématurée des sutures. Craniectomie. Un an après, Dana le présente à la New-York med. Society : il y a une amélioration qui s'est maintenue dans les diverses fonctions du corps et de l'intelligence; la grande circonférence de la tête a augmenté d'1/2 centimètre, la demi-circonférence naso- occipitale de 2 centimètres.

Observation LXXXIX. - Microcéphalie ^ idiotie. — Craniectomie. — Amélioration. (Prengrueber, Bull, méd,, 27 janvier, 1892.)

Enfant de neuf ans, microcéphale. Arrêt de développement intellectuel. N'a marché qu'à trois ans et n'a pu apprendre ni à parler, ni à lire.

Actuellement yeux hébétés, lèvre inférieure renversée en dehors, langue presque constamment hors de la bouche toujours ouverte d'où s'écoule la salive.

Crâne allongé verticalement. La suture fronto-pariétale forme une saillie très marquée; les bosses frontales et pariétales sont complètement effacées, la protubérance occipitale forme une proéminence considérable. Crâne asymétrique, le côté gauche est notablement moins développé que le droit.

Opération. — On pratique une brèche osseuse courbe à concavité inférieure, sensiblement parallèle à la suture sagitale et à

3 centimètres environ de celle-ci (côté gauche). Elle mesure 11 centimètres sur 3. En outre, on résèque la saillie qui existe au niveau de la suture fronto-pariétale.

Aussitôt après l'opération, aspect général meilleur et langage plus compréhensible. Dès le lendemain, l'enfant ne laisse plus écouler involontairement sa salive; il a conscience du besoin d'uriner. Enfin, on constat© que son adresse à se servir des objets qu'on lui met dans les mains s'est sensiblement accrue, et qu'il peut faire manoeuvrer certains jouets.

Observation XC. — Microcéphalie légère. — Enfant arriéré. — Craniectomie à lambeau. — Amélioration. (Largeau, de Niort, V« ûorigr. fr. de Ghir., 1892.)

Garçon de trois ans. Frère aîné bien portant, mais tares de naissance parmi plusieurs parents de l'enfant (tumeur, cécité, strabisme).

Le demi périmètre gauche de la lêle mesure 45 centimètres au lieu de 50 (dimension normale à cet âge). Voûte palatine très concave.

Olièration. — Craniectomie à lambeau. Amélioration quatre jours après l'opération. Plus tard le progrès obtenu se maintient, mais n'augmente que très faiblement.

Observation XCI. — Microcéj)halie et idiotie acquise après maladie infectieuse. — Craniectomie. — Amélioration. (W. Keen, Med. Neios, 29 novembre 1891 et Atner. J. of. med. Se, juin 1891.)

M... (E.j, âgée de quatre ans et sept mois. Antécédents hérédi taires bons, saut' une grand'mère ayant des glandes scrofuleuse* au cou. Une sœur de neuf ans bien portante au physique et au moral.

Développement normal dans la première année. Rougeole et

coqueluche se succédant d'une façon asses rapide vers l'âge d'un an. Plus tard elle maigrit. Elle n'a jamais marché, mais a pu se tenir sur ses jambes vers deux ans. A vingt et un mois, elle disait quelques mots, mais elle en a perdu l'usage.

A deux ans et demi elle eut vingt-quatre convulsions dans la même journée; ces accès furent attribués à la dentition qui fut tardive, ils furent les seuls.

Actuellement état général assez bon, mais l'ensemble physique est chétif par développement insuffisant. Os petits. Tête petite et légèrement 'prognathe^ mal développée, surtout dans les régions frontale et occipitale. Deux photographies prises l'une il y a vingt et un mois, l'autre il y a une semaine montrent la plus grande différence d'expression; la première est celle d'une enfant brillante et intelligente, la seconde montre une face d'idiote.

Ni contractures, ni paralysies. Elle remue constamment et se tord les mains, mais ce n'est certainement pas la douleur qui fait faire ces mouvements. Agitation continuelle. Force d'attention faible.

Toutes les sutures sont fermées. La fontanelle antérieure existait à la naissance. Elle est entièrement fermée. Percussion du crâne non douloureuse, donne un bruit uniforme sur toute la surface.

De temps en temps envies de dormir : sortes de crises de sommeil durant deux ou trois secondes.

Son intelligence varie considérablement. Parfois elle est plus éveillée qu'à d'autres moments.

Pas d'asymétrie crânienne. La tête a les dimensions de celle d'un enfant de onze à douze mois environ.

Examen des yeux difficile à cause de l'agitation et du peu d'attention. Pupilles normalesréagissant bien à la lumière. Pas d'altérations du fond de l'œil. La vue semble bonne.

Opération. — Incision du cuir chevelu recourbée en avant pour éviter de faire une cicatrice sur le front et allant d'arrière en avant. Après a|)plication d'une couronne de trépan, incision osseuse allant de 3/4 de pouce du sommet .supra-orbitraire jusqu'en ari ii're de l'occipital sur une longueur de 6 pouces 1/4. L'incision

osseuse et l'incision cutanée ne se correspondent pas pour éviter des cicatrices adhérentes. Ablation du périoste des bords de l'os pour que l'os ne se reforme pas. Drainage avec quelques crins de cheval.

Suites opératoires simples. Enlèvement des sutures au bout de cinq jours.

Amélioration progressive et considérable. L'enfant ne crie presque plus, dort mieux, reconnaît une montre, observe ce qui se passe autour d'elle, se sert de quelques mots par instants, mais pas d'une façon constante. Elle a presque perdu l'habitude de tordre ses mains qu'elle avait si marquée avant l'opération.

Observation XCII. — Microcéphalie, idiotie. — Cramectomie. — Amélioration. (Blanc, Ann. delà Soc. deméd. deSaint- É tienne, 1893, t. 11.)

Jean-Baptiste L..., sept ans et demi. Type très net de microcéphale; téte très petite ; développement intellectuel nul, agitation extrême, cris et mouvements continuels, ne peut se tenir debout, ni marcher seul.

Le 19 octobre 1891, craniectomie linéaire du côté gauche le long de la suture sagittale. Brèche osseuse de 8 centimètres de long sur 3 de large.

Les sutures pariéto-frontale et pariéto-occipitale sont ossifiées ; les os sont durs et épais.

Suites opératoires simples et apyrétiques. Le résultat immédiaest très beau ; l'agitation a disparu comme par enchantement ; on surprend quelques lueurs d'intelligence ; le regard surtout est transformé, l'enfant pleure comme un être humain.

Puis les symptômes reparaissent, moins accentués, toutefois, pour diminuer ensuite plus lentement.

L'enfant a été revu à plusieurs reprises. De l'avis de tous ceux qui l'entourent l'amélioration est sensible. Il est de moins en moins agité, pas de cris, ni de pleurs; il devient obéissant, comprend bien mieux, dit quelques mots; enfin il dort bien et marche tout seul.

Observation XCIU. (Résumée). — Microcéphalie, idiotie, convulsions, troubles oculaires, — Cranieçtomie. — Amélioration. (Kurz, Wien. med. Presse, 23 octobre 1892.)

Garçon de onze mois, fils de parents sains, atteint de microcéphalie et de convulsions persistantes depuis sa naissance. Contracture des jambes pendant deux mois, puis convulsions des bras et des jambes continuelles.

Crâne très petit, aplati à l'occiput, sans autre déformation. Pas trace de sutures, ni de fontanelles, qui étaient entièrement ossifiées.

Les yeux regardent en haut, strabisme divergent. Pas de réaction pupillaire. L'enfant semble ne rien entendre. Expression du visage bestiale.

Le 13 mai 1892 (l'enfanta treize mois), ablation sur 16 centimètres de long d'une bande osseuse de 1 centimètre de large s'étendant en ligne droite du front à l'occiput. La dure-mère est respectée.

Résultat. — Diminution notable des secousses des membres tout de suite après l'opération et de plus en plus marquée les jours suivants.

Deux mois après complète cicatrisation et reconstitution complète des portions osseuses enlevées. Le crâne est dur partout. La périphérie de la tête a augmenté d'un centimètre. Les secousses convulsives durent encore mais rares et peu violonie?.

Etat général excellent. — L'enfant peut mouvoir spontanément ses bras; l'expression de son visage est plus humaine. Les pupilles réagissent toujours peu à la lumière. Les yeux ne fixent rien, mais ils ne sont cependant plus continuellement tournés en haut.

Observation XCIV. — Idiotie impulsive. — Crises fréquentes. — Craniectomie. — Amélioration des crises. (M. Jaboulaj, mArch.prov. deChir., février 1893, obs. XXVIII.)

F. J..., treize ans, amené à l'iiôpital pour des crises nerveuses. Il a des crises depuis le bas âge, qui se répètent plusieurs fois par jour. Il est sournois et méchant, mais intelligent. Il parle lentement.

Opération le long de la scissure de Rolando, de chaque côté. Amélioration manifeste les premiers jours qui suivent l'opération. Les plaies mettent un mois à se cicatriser. L'enfant prend une crise par jour vers 11 heures du matin, mais elle est de courte durée et ne ressemble plus comme intensité aux crises antérieures.

Six mois après l'opération, l'enfant continue à n'avoir qu'une seule crise par jour et de courte durée.

Observation XCV. — Monoplégie spasmodique infantile, — Accès convulsifs jacksoniens. — Débilité intellectuelle. — Craniectomie exploratrice, drainage d'un kyste cérébral, — Amélioration. (A, Broca, V® Congrès français de chirurgie, 1891.)

G-, G..,, dix-huit ans, entre à l'hôpital Bichat.

Père goutteux. Ascendants maternels et paternels robustes. Pas trace de syphilis.

Pendant la grossesse, la mère a eu des métrorragies abondantes avec douleurs abdominales.

L'enfant est né avant terme, à sept mois et demi d'après le père, et quelques jours après une chute de la mère.

L'enfant parut bien conformé, mais il n'a jamais eu le regard bien fixe, jamais il n'a bien suivi des yeux un objet qu'on lui montrait.

Il a marché à l'âge ordinaire. Bras gauche faible surtout depuis l'âge de deux ans. A. cet âge, chute sur laquelle on n'a pas de renseignements précis et qui n'a laissé aucune irace visible.

La faiblesse du bras gauche s'accompagnait de maladresse et de refroidissement, le bras est flasque. Ces différences s'accentuent à partir de deux ans.

Jusqu'à quatre ou cinq ans, G..., ne peut saisir un objet de la main gauche.

Vue très basse. On envoie l'enfant à l'école, mais il ne s'instruit pas et des leçons particulières restent sans résultat.

On met sur le compte de la défectuosité visuelle la céphalalgie et la fatigue extrême que provoquent les tentatives d'étude.

La mémoire paraît bonne.

A quinze ans après une frayeur produite trois jours auparavant, première crise convulsive ; tremblement subit des deux mains, surtout de la gauche, bredouillement, puis chute et perte de connaissance. Après quelques minutes, réveil, courbature et céphalalgie intenses.

Depuis crises à intervalles irréguliers. Il en arrive à avoir trois à cinq crises par jour. Traitement au bromure de potassium, d'abord 2 grammes, puis jusqu'à 10 grammes par jour. Les crises s'espacent sous l'influence du bromure, il reste jusqu'à six à sept mois sans en avoir.

Dès qu'on cesse le traitement, les attaques reviennent au bout de trois à quatre jours au plus, souvent le lendemain. Plusieurs tentatives de ce genre doivent céder aux accidents.

L'enfant n'est jamais resté depuis la première attaque, trois jours sans bromure et sans crises, au dire du père.

Depuis ces crises convulsives, le bras gauche s'est contracturé.

Les crises sont précédées d'une aura caractérisée par un tremblement des doigts à gauche, surtout du pouce. Elle dure une minute. A ce moment, le malade peut quelquefois, non toujours faire avorter la crise par la flexion énergique prolongée du petit doigt gauche opérée avec la main droite.

Pas de cris, parfois morsure de la langue. Pas de naiction invo-

lontaire. Les accès sont diurnes d'ordinaire, le plus souvent légers la perte de connaissance ne dure que quelques instants, mais elle peut aller jusqu'à un quart d'heure. Peu de grands mouvements convulsifs.

Depuis les attaques, l'intelligence a baissé.

Etat actuel. — Aspect robuste. Le membre supérieur gauche a ses muscles atrophiés. Il est incomplètement paralysé avec contracture en demi -flexion. Mouvements volontaires athétosiques, peu étendus et forts maladroits.

En cherchant à redresser le poignet et surtont le pouce, quand on redresse le pouce, le sujet accuse immédiatement une sensation semblable à celle de l'aura.

Si on continuait, il aurait une attaque.

Sur ce membre, réflexes tendineux exagérés.

A un examen attentif, quand le malade marche vite, on découvre une légère faiblesse du membre inférieur gauche qui se traduit par une irrégularité appréciable de la marche.

Pas de troubles sensitifs.

Front bas, faciès peu intelligent. Pas de voussure exagérée de la voûte palatine. Ni paralysie, ni asymétrie des lèvres.

Le malade ne bave pas d'une façon habituelle, mais cela lui arrive quand il s'applique à quelque chose.

Regard oblique, clignotant. Un peu de nystagmus horizontal, à droite surtout.

Vision très faible. Pour écrire, le sujet est forcé de se mettre un peu obliquement, touchant presque le papier avec la pointe du nez.

Crâne un peu élevé, légèrement aplati à droite, ainsi que le constate le tracé à la lame de plomb de la courbure occipito-nasale. La différence porte exclusivement sur la région temporo-pariétale, à ce niveau, la courbe gauche a 1 centimètre de flèche de plus que la droite.

Intelligence faible, instruction très rudimentaire, l'écriture est d'un enfant de sept à huit ans, l'orthographe est défectueuse. Un peu de bégaiement.

A l'ophtalmoscope, papilles confuses, légère périnévrite d'après M. Terrier. Centre blanc.

Etat général bon, sommeil calme et régulier.

Le 16 novembre 1890, craaiectomie sur le centre du membre supérieur gauche.

Crâne épais et dur. Deux couronnes de trépan, puis élargissement à. la pince coupante.

Une cavité hystique est ouverte : il en sort un liquide incolore et transparent. La cavité grosse comme une noix est drainée. Suture de la dure-mère, puis de la peau.

Le 17 novembre. — La nuit a été bonne. Le pansement est traversé par un suintement séro-sanguinolent, il est changé.

Enlèvement dessutur-es le huitième jour.

Le malade voit mieux et éloigne de 10 centimètres le papier pour écrire.

Le 25 novembre. — Le pouce peut être mu en tous sens et serré sans provoquer aucune menace d'attaque.

27 novembre. — Enlèvement du drain, rien ne s'écoule, réunion immédiate parfaite. Le soir, légère attaque de cinq minutes, sans prodromes, sans douleur dans le pouce. Perte de connaissance complète, écume, pas de morsure de la langue.

28 novembre. — Pas de malaise. Pouce toujours maniable, la main peut serrer avec force, mais cette contraction s'accompagne de mouvements associés identiques de la main droite. La main à plat, il n'y a pas de mouvement isolé des doigts, chaque effort provoque un mouvement de l'index droit.

L'examen se prolongeant, le malade annonce une crise que la flexion du petit doigt n'arrête pas et qui finit par des larmes.

Plus tard, en décembre et janvier, quelques crises légères se produisent.

On donne du polybromure à dose modérée.

La vue s'améliore et le bras gauche prend de la force les mois suivants. Les mouvements désordonnés des yeux disparaissent. Le caractère, autrefois très irritable, devient gai et égal. Applicatio " au travail. Les crises sont devenues légères et rares (aucune du 8 au 27 mars), sans retentissement sur la santé et l'intelligence qui ont beaucoup gagné.

Observation XCVI. — Débilité intellectuelle. — Troubles moteurs. Léger aplatissement de la tête à gauche. — Craniectomie. Amélioration,. (Th. Anger, de Paris, Gongr. fr. de chir.).

Fillette de huit ans, bien constituée physiquement. Parents bien portants. Une sœur plus âgée bien constituée. Rien d'anorma' pendant les premières années. Fontanelles longtemps molles et dépressibles.

A quinze mois, première maladie : coqueluche, et à deux ans, pneumonie. A quinze mois, elle commence à marcher. A dix-huit mois, on s'aperçoit d'un retard notable dans le développement intellectuel.

A ce moment, crises nocturnes consistant en réveil en sursaut, cris aigus, mouvements désordonnés. Pas de salivation, ni pâleur de la face, ni morsure de la langue. L'enfant porte souvent la main à la tête et la frappe soit à droite, soit à gauche.

Depuis plus d'un an, les crises ont disparu.

Actuellement, développement physique normal. L'enfant est restée arriérée, on n'a pu lui faire reconnaître les lettres de l'alphabet. Elle répète les mots sans les comprendre. La parole est indistincte et se borne à quelques mots appris à dix-huit mois.

Satisfait ses besoins dès qu'ils se font sentir ; aucune notion de propreté. N'a pas la notion de peur. Agitation continuelle. Ne regarde presque jamais en face.

Crâne normal, sauf un léger aplatissement à gauche.

Le 11 février 1891, on fait à gauche une brèche osseuse ovalaire de 11 cm. 5 de long sur 4 centimètres de large.

Léger œdème des paupières le lendemain. Aucun autre accident.

Amélioration 'progressive. Dès le lendemain de l'opération, l'enfant n'a plus fait ses besoins au lit, et a fait comprendre qu'elle

désirait le vase qui n'a été demandé nettement que le quatrième ou le cinquième jour.

La parole devient plus distincte, elle demande ce qu'elle veut. Regard plus franc. Bref, progrès notable de l'intelligence.

Disparition des mouvements incessants d'athétose.

Observation XCVII. — Hydrocéphalie. — Amaurose. — Quatre ponctions. — Amélioration. (Oscar Wyss, Correspond. Blatt f. Slm. Aerzte, 15 avril et 15 juillet 1893.)

Enfant de sept mois et demi, atteinte d'amaurose et d'hydrocéphalie. On lui pratiqua des ponctions répétées du crâne et de la colonne lombaire. Après chacune de ces opérations, la vue revint, d'abord temporairement, et définitivement à la suite delà quatrième.

Observation XGVIIl. — Hydrocéphalie chronique survenue à neuf mois. — Ponction des ventricules. — Drainage. — Ouérison. (Illingworth, Brit. med. Journal, i avril, 1893.)

A,.., H..., garçon, trois ans, hydrocéphale depuis l'âge de neuf mois. Le 29 juin 1890, sans anesthésie, on passe un trocart de Southey dans l'angle antéro -externe de la fontanelle antérieure en bas et en dedans, profondément. Issue de liquide clair. Drainage avec une canule. Enlèvement de la canule au bout d'une semaine. Guérison.

Observation XCIX. — Hydrocéphalie chronique, probablement

congénitale. — Une seule ponction. — Amélioration considérable. (Unverricht, The Lancet, 12 déc.-189i.)

Garçon de deux ans et demi ; à l'âge de dix jours a été pris de

convulsions. A trois mois et demi, développement considérable du crâne. Plus tard strabisme, nystagmus, paralysie générale. Intelligence très en retard.

Une ponction est faite qui fournit 75 centimètres cubes d'un liquide clair de densité 1006,5. Aucune réaction, mais amélioration considérable à la fois physique et intellectuelle.

Observation C. — Hydrocéphalie aiguë fébrile. — Trois ponctions lombaires. — Guérison, (Quincke, congr. ail. de méd. int. 1891.)

Enfant de deux ans. Brusquement fièvre et délire. Depuis quatre jours hydrocéphalie. Strabisme, contracture de la nuque, inégalité pupillaire.

M. Quincke met à nu l'espace sous-arachnoïdien de la colonne lombaire, fait trois ponctions et retire de 2 à 10 centimètres cube de liquide.

Observation CI. — Hydrocéphalie acquise, idiotie, phénomènes spasmodiques , etc. — Craniectomie et drainage. — Amélioration. (Phocas, Rev. des mal. de V enfance, fév. 1892.)

Garçon de vingt-cinq mois, tête très grosse, fontanelles ossifiées. Nystagraus et névrite optique. L'enfant paraît aveugle, ne peut marcher, ni se tenir debout, est très instable, la tête se rétracte. Il ne comprend rien et ne profère que quelques cris inarticulés.

Trépan à 1 pouce 1/2 au-dessus du méat auditif externe. L'ouverture est élargie d' 1 pouce 1/4 au ciseau.

La dure-mère est ouverte accidentellement : une quantité considérable de liquide céphalo-rachidien s'échappe. Drains de crin, sutures.

Pendant vingt-quatre heures, élévation de température. Cicatrisation par première intention, mais le liquide continue à filtrer par le drain. Au huitième jour, l'enfant peut se tenir assis dans son lit. Aucune rétraction de la tête. L'enfant n'est plus turbulent. Quatre mois après l'opération, il est toujours presque aveugle, mais il peut marcher.