TREMBLEMENT SÉNILE

chez les femmes que chez les hommes. Les causes sont inconnues.

Le tremblement sénile débute lentement. Il envahit d’abord soit les muscles du cou, soit ceux des membres supérieurs, et il s’étend progressivement jusqu’à devenir général. 11 ne se montre pas pendant le repos, quand le corps est étendu et soutenu ; mais tout mouvement, ou le simple effort nécessaire pour maintenir l’attitude debout ou assise, pour soulever un membre, suffit pour le faire reparaître: <' Un vieillard affecté de tremblement sénile du cou ne présente aucun mouvement lorsque la tête repose sur un oreiller, mais quand il cherche à la relever et à la soutenir, parle seul effort des muscles, aussitôt le chef branle, chancelle, et le mouvement involontaire persiste jusqu'à ce qu’il soit arrêté par un obstacle ou un point d’appui étranger à l’individu » (Racle) (1). Le calme d’esprit modère le tremblement; au contraire une forte tension intellectuelle ou une émotion morale en exagère la violence.

L’oscillation de la tête et de la mâchoire inférieure paraît être un des phénomènes les plus précoces et les plus caractéristiques du tremblement sénile, dans la paralysie agitante, au contraire, il n’y a ordinairement dans la tête d’autre mouvement que celui qui est communiqué par l’agitation du reste du corps. Le branlement de la tète a lieu, soit dans le sens transversal (tremblement négatif), soit dans le sens vertical (treinaffîrmatif) (R. Sanders) (2). Souvent la langue tremble en même temps que la mâchoire, non par une oscillation

(1) Racle, Traité de diagnostic médical, 2eéd., Paris, 1859, p. 150.

(2) R. Sanders, in Reynolds, A System of medicine, London, 1868,

t. Il, p. 188.

fibrillaire, mais par des mouvements d’ensemble, en sorte que le vieux trembleur a toujours l’air de marmotter entre ses lèvres. Les trémulations des membres supérieurs peuvent apporter obstacle aux actes qui exigent quelque précision plutôt qu’à ceux qui exigent une certaine force; l’agitation des membres inférieurs peut rendre la marche incertaine et chancelante, quelquefois elle se produit surtout dans la situation assise, et dans cette position les genoux sont maintenus légèrement écartés pour éviter les chocs. Quand les muscles respiratoires participent au tremblement, la respiration et la parole sont entrecoupées, saccadées; les mouvements de la tête ajoutent encore à ce trouble.

La marche du tremblement sénile est ordinairement progressive, et sa durée peut être très-longue, car les fonctions organiques ne paraissent guère troublées par le mouvement continuel du corps. En général le tremblement est accompagné d’un affaiblissement plus ou moins marqué de la motilité, et quelquefois d’un amaigrissement des muscles qui peuvent paraître presque atrophiés, surtout aux mains.

L’observation suivante, dans laquelle la plupart des phénomènes qui viennent d’être indiqués ont été recherchés et analysés avec soin, m’a été communiquée par mon ami M. le Dr Proust, qui l’a recueillie en 1869 à la clinique de la Charité pendant qu’il suppléait M. le professeur Bouillaud.

Hôpital de la Charité, salle Sainte-Madeleine, n° 12. — La nommée B (Catherine), âgée de 73 ans, sans profession, entre dans le ser-

vice le Ti décembre pour s’y faire traiter d’un tremblement qui l’empêche de faire quoi que ce soit. Elle a commencé à s’apercevoir qu’elle tremblait en 1853 ; mais elle dit elle-même que le début de ce tremblement peut remonter h deux ou trois ans plus haut. Dans sa jeunesse elle travaillait à la campagne ; elle a été, vers l’âge de 19 ans, atteinte

TREMBLEMENT SENILE.

(l’une maladie assez grave, qui l’a tenue éloignée de ses travaux pendant quelques mois. Elle n’a jamais eu de maladie nerveuse, et, dans sa famille, il n’y a pas d’antécédents nerveux. Elleaeu beaucoup de chagrins pendant sa vie, et s’est vue obligée de quitter son pays en I8o0. Il paraît que c’est quelques années avant cette époque que son tremblement a commencé, mais elle ne peut fixer d’une manière précise ni la date exacte du début, ni la manière dont les accidents l’ont frappée ; elle les rattache à de nombreux chagrins domestiques.

Elle a eu quatre enfants, deux sont morts sans convulsions, les deux autres vivent encore et se portent bien.

Dès le début, le tremblement parait avoir été général et progressif. Le bras gauche a toujours été plus atteint que les autres membres. En même temps il est survenu de l’affaiblissement du côté gauche : mais il est impossible de savoir d’une manière précise si l’affaiblissement a précédé, accompagné ou suivi le tremblement.

Du reste, le seul phénomène important et digne d’être noté qui soit survenu pendant les dernières années, c’est un affaiblissement qui a augmenté avec les progrès de l’âge. Depuis cinq ou six ans, les phénomènes nerveux n’ont ni augmenté ni diminué, ils sont restés stationnaires et tels que nous les observons aujourd’hui.

Etat actuel. — Mouvement. — Membres du coté droit. — Quoique la force musculaire soit très-diminuée, la malade peut encore faire quelques efforts, et la faiblesse est beaucoup moins prononcée que du côté gauche. Les tremblements sontaussi beaucoup moins marqués dans cette partie, et elle peut rester très-longtemps au repos, ils sont par intervalles tout à fait nuis. Le bras, horizontalement placé, reste assez fixe, mais de temps à autre il est pris de petits mouvements qui sont surtout prononcés à la main. 11 n’y a pasde tremblement proprement dit, les doigts écartés restent très-longtemps sans trembler. Le bras est du reste agité par des mouvements que lui communique le tremblement du reste du corps. De temps en temps il survient de petits mouvements rhythmiques de va-et-vient appréciables surtout dans l’avant-bras et le poignet. Quand la malade tient un verre à la main, le bras trèséloigné du tronc et horizontalement placé, les mouvements rhythmiques se montrent.

Dans lajambe, lorsquelle est en repos, il n’y a pas à proprement parler de mouvements anormaux. Mais lorsque la malade fait effort pour la lever, et qu’on cherche à l’en empêcher, alors on constate des mouvements insolites.

Membres du côté gauche. — Le supérieur est beaucoup plus atteint que celui du côté droit. A la main, les mouvements sont en quelque sorte continus; le main se trouve habituellement pliée en cône, mais il n’y pas déformation constante La malade peut étendre complètement les doigts, les plier, les écarter. Au bras, le tremblement est con-

tinu. Il y a peu d’intervalles de repos, même quand le membre est appliqué sur un plan résistant. Le tremblement occupe tout le membre supérieur. C’est à la main et au poignet qu’est son maximum d’intensité. Il consiste en de petites oscillations se faisant en différents sens, courtes, rhythmiques, égales entre elles. Quand le bras est levé et que les doigts sont écartés, la malade ne peut fixer le membre supérieur, et, par conséquent, le maintenir immobile, môme pendant un temps très-court, à la môme hauteur et au môme degré d’extension. Les mouvements sont alors beaucoup plus prononcés et portent sur tout le membre, saufles doigts, qui restent immobiles et dans lesquels, à aucun moment, on ne peut observer la moindre trémulation. Quand la malade tient un verre, le tremblement s’exagère, il arrive môme qu’elle laisse tomber les objets.

Le membre inférieur gauche ne présente pas de phénomènes plus marqués que celui du côté opposé.

Tronc et tête. — Le tremblement est peu prononcé au tronc, il est fort probable que les mouvements de cette partie tiennent à ceux des membres. Mais le cou et la tète sont agités de mouvements assez prononcés. Il n’y a pas de raideur : la tête se tourne facilement eu tous sens, mais elle est agitée b peu près constamment, et môme au repos, de petits mouvements de flexion et d’extension présentant les mêmes caractères de durée et d’étendue que ceux que l’on constate au bras gauche. De petits mouvements agitent les diverses parties de la face, surtout la mâchoire inférieure. C’est principalement quand la malade porta quelque chose à sa bouche, un verre plein par exemple, que ces phénomènes des membres et de la lôte prennent une grande intensité. La main tenant un verre et étant étendue, tremble plus qu’à l’ordinaire; mais la tête et le cou sont fixes, et môme parfois tout mouvement cesse dans cette partie. Mais à mesure que le verre se rapproche de sa bouche, les tremblements reparaissent d’abord peu marqués, et aussitôt que le verre a louché les lèvres, tous les mouvements deviennent plus prononcés, et la mâchoire inférieure est agitée de mouvements convulsifs très-intenses et très-rapides; quelquefois même ces mouvements sont si violents qu’il faut qu’on maintienne la tête pour que la malade puisse boire.

Il n’y a pas de nystagmus : tous les mouvements de l’œil s’exécutent facilement.

Lorsque la malade est assise sur une chaise, tout son corps est agité de mouvements qui alors sont beaucoup plus marqués à la tête qu’en toute autre partie. La marche est lente sans être embarrassée.

La malade se lient parfaitement debout, les yeux ouverts ou fermés. 11 n’y a pas autre chose à noter, sinon que le tremblement devient plus intense, surtout au bras gauche et à la tête. Celle-ci présente peutêtre un peu de raideur, mais sans contracture et sans tension musculaire évidente,et surtout elle n’est ni inclinée ni pliée sur elle-même.

PARALYSIE AGITANTE

Appareil buccal. — Voix et parole. — La langue ne peut être fixée; elle est agitée de petits mouvements qui ne présentent pas le caractère fibrillaire, et se meut en tous sens. La déglutition est facile; la voix ne présente d’autres caractères que ceux que lui imprime l’âge du sujet. La parole est légèrement saccadée, mais non scandée.

La respiration s’exécute facilement.

Intelligence. — La mémoire est faible, mais il n’y a aucun autre trouble intellectuel marqué.

Sensibilité. — Le tact paraît conservé, il est seulement affaibli au membre supérieur gauche. La malade sent parfaitement le sol. L’ouïe est un peu dure.

Les fonctions nutritives ne présentent rien de particulier à noter.

B. Paralysie agitante.

Le tremblement est dans cette maladie un symptôme de premier ordre (paralysie tremblante), et parmi les phénomènes <jui la caractérisent, il n’en est pas de plus important. Cette seule considération justifie la place que je donne ici à la paralysie agitante.

Depuis la description de Parkinson que l’on considère comme la première, la paralysie agitante a été l’objet d’un certain nombre de travaux ; en France, elle a été surtout.étudiée et décrite par M. Sée, Trousseau, MM. Charcot et Vulpian. Mais jusque dans ces dernières années, cette maladie avant été confondue avec la sciérose en plaques, on n’avait pu dégager ses caractères avec une complète netteté et on lui en avait attribuésqui lui sont étrangers. Ce n’est en réalité que depuis les travaux de M. Charcot (1) que la distinction a été positivement établie, et que les symptômes de la paralysie agitante ont été nettement précisés. En 1868, M. Charcot a fait, dans ses leçons cliniques, un exposé magistral de cette affection (2); je ne puis mieux faire que de lui emprunter les éléments de la description qui va suivre.

(1) Charcot, in Thèse inaug. d’Ordenstein. Paris, 1867.

(2) Charcot, Gaz. des hôpitaux, 1869, p. 189, 229 et 445

Fernet. -

La paralysie agitante , sans être une maladie de la vieillesse, comme on l’a dit, débute le plus souvent passé l’âge de 40 ans; elle peut cependant se montrer beaucoup plus tôt. M. Duchenne (de Boulogne) l’a observée chez un individu de 16 ans.

(Observation inédite; résumé communiqué par M. Duchenne, de Boulogne.) Il s'agit du fils d’un cultivateur; ce jeune homme, âgé de 16 ans, d’une constitution athlétique, s’occupait à la culture. Luimôme ne s’aperçut de rien, dans le début de la maladie; mais son père remarqua que, pendant la marche, il ne faisait osciller le membre supérieur que d’un côté, tandis que, du côté opposé, l’avant-bras restait demi fléchi sur le bras, immobile et un peu raide. Cependant ce jeune homme pouvait travailler, se livrer à la chasse : il était même très-adroit et tirait très-juste. Peu de temps après, il survint un léger tremblement auquel s’ajouta un sentiment de raideur. Le tremblement devint graduellement plus vif et se montra même au repos. Cinq à six mois plus tard, le membre inférieur commença à trembler aussi, surtout dans la position assise.

Lorsque M. Duchenne vit le malade (deux ans après le début), il constata tous les symptômes d’une paralysie agitante, tremblement, rigidité; l’attitude et la démarche spéciales étaient bien caractérisées, seulement le corps était incliné à la fois en avant et du côté atteint.

Les causes restent assez souvent inconnues; pourtant, il en est deux dont l’influence naraît bien établie dans un

certain nombre de cas : ce sont les violents ébranlements du système nerveux produits par la peur, par une fâcheuse nouvelle apprise tout à coup, et l’action du froid humide longtemps prolongée. Dans quelques cas, la maladie parait consécutive à l’irritation de certains nerfs périphériques; des faits de cette nature ont fait admettre à Sanders (:l ) une paralysie agitante d’origine réflexe.

Le début de la maladie est quelquefois brusque, lorsque celle-ci est produite par une violente émotion morale ou par la lésion d’un nerf périphérique : on voit alors apparaître un tremblement plus ou moins étendu qui peut, après Quelque temps, s’amender et même disparaître,

(i)R Sanders, loc. cit., p. 194.

PARALYSIE AGITANTE

mais pour revenir et être accompagné, au bout de un, deux, trois ans, des symptômes de la maladie confirmée. Le plus souvent, le début est lent, insidieux : il est marqué par un tremblement circonscrit à un pied, à une main, au pouce ; ce tremblement, qui d’abord est transitoire et peu marqué, gagne progressivement en intensité, en persistance, et aussi en étendue. Dans cette progression graduelle, il suit certaines règles : « Si, par exemple, il a d’abord affecté la main droite, au bout de quelques mois, de quelques années, ce sera le tour du pied droit; la main gauche ensuite, puis le pied gauche, seront pris successivement. L’envahissement croisé est plus rare.... 11 est beaucoup plus commun de voir le tremblement borné durant longtemps aux membres d’un seul côté du corps (forme hémiplégique), ou encore aux deux membres inférieurs (forme paraplégique). » (Charcot.)

Une fois la maladie confirmée, le tremblement, qui a envahi plusieurs membres, est à peu près incessant pendant la veille; il est exaspéré par les mouvements volontaires et par les émotions morales, se calme au contraire pendant le repos et cesse pendant le sommeil. Quelquefois il ne se montre que par intermittence ; et chose remarquable, c’est alors surtout pendant le repos qu’il se manifeste pour cesser quand les membres sont mis en mouvement par la volonté. 11 présente des caractères vraiment spéciaux : c’est un tremblement peu étendu, rapide, régulier; les mains sont agitées d’oscillations rapides et régulières qui, les entraînant dans un mouvement incessant de dehors en dedans et dedans en dehors, leur fait décrire une courbe elliptique dont le grand axe est placé verticalement; et si l’observateur place sa main dans celle du malade, il sent une série de secousses successives. En outre, « on voit les oscillations rhythmiques et involontaires des diverses parties de la main rappeler l’image

de certains mouvements coordonnés. Ainsi, chez quelques malades, le pouce se meut sur les autres doigts comme cela a lieu dans l’acte de rouler un crayon, une boulette de papier; chez d’autres, les mouvements des doigts sont plus complexes encore et rappellent l’acte d’émietter du pain » (Charcot). Ces caractères du tremblement avaient été notés, dès 1845, par M. Gubler : « Souvent ces mouvements pathologiques sont soumis à une règle ; simples ou multiples, ils sont rhythmés ou agencés d’une manière déterminée et constante : tantôt ce sont des alternatives de flexion et d’extension d’un membre, tantôt des mouvements très-compliqués et toujours les mêmes, comparables à ceux qu’exige l’action de faire une boulette, de rouler ün crayon entre les doigts, de filer au rouet, etc. En 1845, à la Salpêtrière, une femme atteinte de ce qu’il conviendrait d’appeler une paralysie gesticulatoire, était constamment agitée d’une série de mouvements coordonnés suivant un type invariable : son pied s’élevait et s’abaissait comme pour faire mouvoir une pédale, tandis que les mains agissaient dans le but apparent de rassembler les brins du chanvre ou de les réunir en un fil cylindrique» (1).

La tête elle cou ne tremblent pas par eux-mêmes; s’ils sont agités de quelque mouvement quand le tremblement est très-fort, c’est que ce mouvement leur est communiqué par les secousses des membres (Charcot). Les yeux ni les mâchoires ne présentent non plus aucun tremblement propre. Les muscles de la face sont, au contraire, immobiles; les traits ont une expression de tristesse et ne changent pas plus que ceux d’un masque; le regard a une fixité remarquable. La langue présente quelquefois un tremblement assez marqué. La parole n’est pas em-

(l) Gubler, loc. cil., p, 703.

PARALYSIE AGITANTE

barrassée, mais le discours est lent, saccadé, la parole brève; si la parole est tremblotante, cela tient aux secousses dont le corps est agité.

11 arrive quelquefois, mais le fait est rare, que le tremblement soit très-peu marqué, alors même que la maladie est déjà assez ancienne ; M. Charcot a observé un cas dans lequel il y avait seulement, par intervalles, une légère oscillation des mains. La maladie est alors caractérisée, surtout par ses autres symptômes, à savoir l’attitude du corps et des membres, la difficulté dans les mouvements, une démarche particulière.

L’attitude des malades est toujours lamême : la tête est penchée en avant et le tronc est un peu courbé dans le même sens. Cette inclinaison est due, d’après M. Charcot, à la rigidité que subissent, à une certaine phase de la maladie, les muscles du cou et ceux du tronc; la même cause agissant, surtout sur les muscles fléchisseurs, entraîne une flexion habituelle et plus ou moins prononcée des membres : les mains présentent même, dans les périodes avancées, des déformations ou mieux des déviations, analogues à celles qu’on observe dans le rhumatisme chronique déformant. Lorsque la raideur qui envahit les muscles des membres et du tronc apparaît, elle s’annonce par des crampes très-douloureuses.

La rigidité s’étend quelquefois aux muscles qui meuvent la mâchoire inférieure (masséters, ptérygoïdiens); l’écartementdes mâchoires est alors pénible et embarrassé.

La difficulté dans les mouvements est due en partie à cette rigidité habituelle d’un certain nombre de muscles ; mais, d’après M. Charcot, elle doit être rapportée moins à cette cause ou à une diminution dans la force musculaire, laquelle peut être très-bien conservée, qu’à un ralentissement dans l’accomplissement des mouvements, qui paraît dépendre d’une insuffisance de l’influx ner.

veux. On observe une remarquable lenteur dans les déterminations du malade à se mouvoir ou à parler : il semble que ces actes exigent de sa part un long effort.

Quant à la démarche, elle est surtout caractérisée par l'attitude que prend le malade quand il veut marcher : les genoux sont demi fléchis, les coudes légèrement écartés du tronc; la tête et le tronc sont inclinés en avant et immobiles, comme si les articulations de la colonne vertébrale étaient souciées (Charcot), ou comme si le malade était empalé (Duchenne de Boulogne). Assez souvent le corps paraît entraîné en avant par une sorte d’impulsion qui force le malade à courir : « il est obligé, dit Trousseau, de courir pour ainsi dire après lui-même; il s'en va trottinant, sautillant» (1), et s’il veut s’arrêter, il est menacé de tomber en avant. Beaucoup plus rarement il y a tendance au recul. En tout cas, le patient est souvent empêché de rester en place, parce que son corps se trouve alternativement soulevé et abaissé par une série de contractions musculaires, suffisantes parfois pour déterminer une percussion rhythmique du sol.

A ces symptômes qui ont pour siège l’appareil locomoteur, se joignent une sensation de prostration et de fatigue, surtout un malaise indéfinissable qui se traduit par un besoin incessant de changer de position, parfois des douleurs névralgiques, une sensation habituelle dechaleur excessive, bien que la température du corps ne soit pas augmentée (Charcot), et des sueurs abondantes.

Cependant, la sensibilité reste intacte, la puissance musculaire elle-même peut conserver longtemps la même vigueur dans les parties atteintes que dans celles qui ne le sont pas, et les fonctions nutritives ne sont pas profondément altérées.

L’évolution de la paralysie agitante est souvent très-

(1) Trousseau, Clin, méd., loc. cit. , p. 218.

lente; on 1 a vuo durer trente ans et plus. Le plus souvent, c’est une maladie intercurrente, une pneumonie par exemple, qui vient y mettre un terme: mais quand la maladie parcourt régulièrement toutes ses phases, les mouvements deviennent de plus eu plus difficiles; la nutrition souffre, surtout celle des muscles qui peuvent être atteints d’atrophie graisseuse (Charcot). Les malades sont obligés de rester constamment assis ou couchés ; les facultés intellectuelles s’abaissent ; il survient des évacuations involontaires ; des eschares apparaissent au sacrum ; enfin la mort arrive dans le marasme.

Il y a intérêt à rapprocher la sclérose en plaques de la paralysie agitante, parce que ces deux maladies, malgré les différences fondamentales qui les séparent (lésions anatomiques, symptômes), ont été longtemps confondues l’une avec l’autre , et que c’est seulement dans ces dernières années qu’on est parvenu à les distinguer.

La maladie qui va nous occuper, sclérose en plaques disséminées (Charcot) (1), sclérose diffuse (Jaccoud)(2), scié rose multiloculaire, etc., est de connaissance récente. Je n’ai pas à en faire l’historique, que l'on trouvera exposé en détail surtout dans l’ouvrage de MM. Bourneville et Guérard sur ce sujet (3). Au point de vue où je me trouve placé, les documents les plus précieux, pour l’étude de la sclérose en plaques et du tremblement qui en est un des principaux symptômes, se trouvent dans un mémoire communiqué par M. Vulpian à la Société médicale des hôpitaux (4), dans les mémoires publiés sous l’inspiration

(1) Charcot. Union méd., 1865.

(2) Jaccoud, Leçons de clin, méd., Paris, 1867, p. 437.

(3) Bourneville et Guérard. De la sclérose en plaques disséminées, in-8, Paris, 1870.

(4) Vulpian, Union méd,, 1860.

de M. Charcot par plusieurs de ses élèves (l), et dans les leçons que ce savant médecin a faites à la Salpêtrière en 1868 et en 1870 (2); enfin dans le récent Traité de pathologie de M. Jaccoud (3). Nous puiserons largement à ces sources.

Parmi les causes de la sclérose en plaques, on a surtout signalé les influences morales dépressives, le froid humide accidentel ou prolongé, les excès. La maladie serait, d’après M. Charcot, beaucoup plus commune chez les hommes : sur un total de 27 cas, on trouve 5 hommes et 22 femmes ; mais le relevé de M. Jaccoud donne, sur un chiffre de 18 cas confirmés par l’autopsie, 10 hommes et 8 femmes. Relativement à l’âge, suivant M. Charcot, la sclérose serait une maladie de la jeunesse et de Page adulte : elle débuterait le plus souvent entre 20 et 25 ans, quelquefois plus tôt, rarement après 40 ans : la statistique de M Jaccoud donne des limites d’âge un peu plus élevées.

Le début de la maladie est assez variable : les lésions qui la caractérisent, et qui, dans la période d’état, occupent leplus souvent à la fois l’encéphale et la moelle (4), peuvent commencer par l’un ou par l’autre de ces organes ; de là des différences dans les accidents initiaux. Tantôt ce sont les phénomènes spinaux qui apparaissent les premiers : ils consistent en un affaiblissement plus ou moins marqué des membres inférieurs, sans troubles de la sensibilité; tantôt ce sont des troubles céphaliques, tels que

(') Ordenstein, Sur la paralysie agitante et la sclérose en plaques généralisées.

(2) Charcot, Leçons recueillies par Bourneville, Mouvement médical, 187 1 et 1 872.

(3) Jaccoud, Traité de pathol. int., t. I, p. 183; Paris, 1869.

(4) La répartition des noyaux scléreux, soit dans l’encéphale, soit dans la moelle seulement, ou dans ces deux organes à la fois, a conduit h admettre trois formes de la maladie : cérébrale, spinale, cérebro-spinale. Ce qui suit s’appliquera à la dernière forme, qui est la plus commune.

des vertiges, du nystagmus, de l’embarras de la parole.

Quel qu’ait été le mode de début, lorsque la maladie est arrivée à sa période d’état, elle est caractérisée par un certain nombre de symptômes, en lète desquels on peut placer le tremblement.

Ce tremblement peut être un des premiers symptômes de la sclérose en plaques, mais quelquefois il ne se montre qu’après plusieurs mois et même plusieurs années. Il a pour caractère principal de ne se manifester qu’à l’occasion des mouvements intentionnels d’une certaine étendue ; il cesse d’exister lorsque les muscles sont abandonnés à un repos complet (Charcot).

Il est d’autant plus prononcé que le mouvement à exécuter est plus étendu; et, caractère important, il devient de plus en plus intense à mesure que le but à atteindre est plus près d’être touché. Ainsi quand le malade veut, par exemple, porter à sa bouche un verre rempli d’eau, l’agitation rhythmique de la main et de l’avant-bras est d’abord, au moment de la préhension du vase, à peine accusée; mais elle s’exagère progressivement à mesure que le vase approche des lèvres ; c’est, au point qu’à l’instant où le but va être atteint, les dents sont choquées avec violence par les parois du verre et le liquide projeté au loin (Charcot). Il faut remarquer encore une particularité singulière: tandis que les mouvements étendus sont ainsi viciés parle tremblement, les petits mouvements peuvent parfois être accomplis sans trouble bien notable : aussi des malades atteints d’un désordre considérable, et incapables de manger et de boire seuls, peuvent-ils quelquefois confectionner de petits ouvrages, coudre et môme écrire. Je donne un spécimen de l’écriture d'une malade chez laquelle ce contraste était des plus remarquables.

Ainsi, au repos, pas de tremblement; dans les mouvements intentionnels étendus, oscillation rhytlimique qui va graduellement en augmentant pendant toute la durée du mouvement; tels sont, encore une fois, les caractères du tremblement dans la sclérose en plaques. Nous avons déjà examiné ce trouble dans les membres supérieurs, mais il n’y est pas borné : lorsque la tête n’est pas soutenue, elle est agitée d’oscillations qui sont surtout marquées quand le malade veut la déplacer en sens divers, ou bien quand il veut boire, ou pendant la marche. Les yeux sont agités par un nystagmus ordinairement binoculaire; la langue peut aussi, dans ses mouvements, présenter des oscillations qui portent sur la totalité de l’organe. Quant aux membres inférieurs, ils présentent souvent une parésie qui rend la marche impossible; lorsque cette parésie manque, la marche est titubante et chancelante comme dans l’ivresse.

Les émotions morales, même légères, exagèrent le tremblement et suffisent quelquefois à le provoquer.

Dans certains cas, le simple mouvement d’une partie indemne de trouble moteur suffît pour provoquer le tremblement dans les membres intéressés. L’occlusion des yeux n’augmente pas, en général, le désordre du mouvement.

L’influence des maladies intercurrentes sur le tremblementdansla sclérose n’aguère été étudiée par les auteurs. Dans une observation que m’a communiquée M. le Dr Proust, cette influence a été recherchée : chez un individu atteint de nystagmus et de quelques autres troubles moteurs encore mal caractérisés (1), une vario-

(Q Le diagnostic sclérose en plaques, porté dans ce cas, a été confirmé par l’évolution ultérieure de la maladie. Le malade est actuellement dans le service de M. Béhier.

loïde intercurrente fit disparaître l’oscillation des yeux pendant la période prodromique; le nystagmus reparut au moment de l’éruption.

Le tremblement est à peu près constant dans la sclérose multiloculaire, pourtant on l’a vu manquer dans quelques cas exceptionnels ; en tout cas, il n’existe pas constamment à toutes les périodes de la maladie, et celleci est alors caractérisée par d'autres symptômes, dont quelques-uns ont aussi une valeur diagnostique considérable.

Un symptôme très-important, en raison de sa fréquence et de ses caractères particuliers, c’est le trouble rôle. Celle-ci est lente, traînante et surtout scandée : chaque syllabe des mots est prononcée lentement et succes-si-ve-ment ; en outre l’articulation des mots peut être imparfaite, comme empâtée, analogue à celle qu’on observe dans la paralysie générale.

Le faciès est immobile, comme hébété. Les facultés mentales sont affaiblies : il survient des rires ou des pleurs sans motif, quelquefois de véritables accès de mélancolie. Les malades ont des vertiges, qui souvent se montrent dès le début de la maladie, et des céphalalgies paroxystiques. À ces phénomènes qui dénotent la participation de l’encéphale à la maladie, se joignent divers désordres, d’ailleurs variables comme la dissémination des plaques scléreuses, dans la sphèredes nerfs crâniens : amblvopie, surdité, strabisme, enfin des troubles dans la déglutition, la circulation et la respiration ; ces derniers phénomènes, qui dénotent que le bulbe ou les nerfs qui en émanent sont intéressés, peuvent faire craindre une terminaison funeste.

Au tremblement s’ajoutent encore d’autres désordres du mouvement : ce sont surtout des paralysies et des

contractures qui accompagnent, précèdent ou suivent l’oscillation musculaire : en général, il y a d’abord parésie d’un ou des deux membres inférieurs, puis des membres supérieurs, parésie susceptible d’ailleurs de rémissions; plus tard, des secousses musculaires et des contractures, qui persistent ordinairement assez longtemps ; ces contractures modifient d’une façon sensible les caractères du tremblement : lorsque les malades qui en sont atteints Veulent faire mouvoir un membre, il semble qu’ils aient à lutter contre un obstacle qu’ils ont peine à surmonter, tremblement tétanique (Joffroy) (1).

Il se produit quelquefois, dans les membres inférieurs surtout, ces accès convulsifs à forme tonique ou à forme clonique auxquels M. Brown-Séquard a donné le nom d’épilepsie spinale; ces accès surviennent, soit spontanément, soit sous l’influence de provocations diverses.

La distribution des paralysies et des contractures dans les membres est du reste très-irrégulière :

« L’abolitiondu mouvement volontaire, dit M. Jaccoud, est distribuée de telle sorte qu’une lésion unique des centres nerveux ne peut en rendre compte ; elle démontre l’existence de lésions multiples à développement successif; ces lésions ne peuvent être que des noyaux de sclérose (2). »

La sensibilité est souvent intacte, ou les troubles qu’elle présente sont très- variables.

Tels sont les principaux symptômes de la sclérose en plaques, que je ne puis qu’énumérer rapidement, comme faisant, en quelque sorte, cortège au tremblement.

La marche de la maladie est habituellement continue et envahissante. Au début, il peut y avoir des rémissions;

(!) Joffroy, Communication à la Société de biologie, 1870.

(2) Jaccoud, Clin, méd., 1867 ; et Pathol, int. , t. I, p. 194.

mais, quand les symptômes sont bien confirmés, ils vont s’aggravant progressivement ou par poussées successives. Le tremblement, en particulier, persiste, une fois qu’il s’est montré, jusqu’aux phases avancées de la maladie; mais rappelons qu'il peut disparaître, dans certaines parties, par l’envahissement des paralysies ou des contractures.

La durée de la sclérose en plaques est longue ; en moyenne huit ou dix ans (Bourneville et Guérard). Quand sa marche n’est pas hâtée par des complications intercurrentes (attaques apoplectiformes, eschares, maladies aiguës ou chroniques de l’appareil respiratoire), la mort arrive par l’affaiblissement progressif des fonctions organiques; en même temps que s’aggravent tous les symptômes propres de la maladie, les fonctions digestives s’altèrent, la nutrition est profondément atteinte, et, pendant cette détérioration progressive de l’économie, il survient le plus souvent une des complications que nous venons d’indiquer, et qui précipite la terminaison funeste.

L’observation suivante, que je dois encore à la complaisance de M. le Dr Proust, est intéressante pour notre étude, en ce que le tremblement y est assez bien accusé, et qu’il se montre dégagé de tout autre symptôme qui puisse en masquer les caractères.

Le nommé V.. , âgé tle 28 ans, serrurier, entré le 14 mars 1870, à la Charité (salle Saint-Jean-de-Dieu n° 21) pour y faire traiter les troubles nerveux dont il est atteint , et qui l’empêchent de travailler.

La date du début est difficile à préciser; étant apprenti, il s’aperçut qu’il ne frappait pas toujours sur le point voulu, et il lui arrivait souvent d’atteindre la main qui tenait la pièce; quand il battait au marteau ou limait, il ne pouvait garder la tête immobile; au repos tout disparaissait. La parole n’avait rien d’anormal. En 1864, le tremblement de la tète a augmenté, et s’est montré même en dehors du travail ; il cessait quand le malade, étant couché, avait la tête appuyée, pour reparaître dès qu’il se levait.

En 1867, nouveaux accidents qui l'obligent à cesser son travail: les yeux vacillent; les bras sont pris, quand ils veulent agir, de mouvements irréguliers ; sa démarche est celle d’un homme ivre. Vers celle époque, besoin impérieux de sommeil : il s’endort même en mangeant. Crampes dans les mollets, malaises et quelquefois douleurs véritables dans les côtés et dans les reins. Alors se montre le trouble de la parole, et les accidents augmentent peu à peu sans rémissions bien marquées.

Sa mère est morte en 1866, à la Salpêtrière, où elle était entrée pour des tremblements des jambes et des troubles intellectuels ; ses autres parents sont en bonne santé.

Toujours bien portant avant les accidents actuels, il n’a pas eu de syphilis; à partir de l’âge de 17 ans, il a fait des excès de boisson, qui ne paraissent pas avoir amené les troubles fonctionnels de l’alcoolisme; pas d’excès vénériens.

Examen du malade. Sensibilité. — La vue s’est améliorée, le tremblement oculaire a diminué. 11 y a deux ans tous les objets oscillaient ; aujourd’hui cette oscillation est bien moins sensible et quelquefois à peu près nulle pour le malade. La vue est un peu affaiblie de l’oeil droit, où le nystagmus est plus marqué.

Pas de troubles de l’ouïe, du goût ni de l’odorat; la sensibilité tactile est parfaitement conservée.

Mouvement. — Le malade étant au lit, et toutes les parties du corps portant sur un plan solide, on ne perçoit aucun phénomène insolite, hormis le tremblement des yeux.

Nystagmus. — Les yeux, surtout le droit, sont agités de mouvements qui augmentent d’étendue quand il fixe un objet; à droite c’est une oscillation transversale assez considérable, par instants mouvements plus étendus portant fortement l’œil en dehors ou en dedans, et quelquefois en d’autres sens. Ces mouvements, qui peuvent n’exister qu’à un œil, l’autre restant en repos, sont le plus souvent bilatéraux, de telle sorte qu’il y a là un véritable mouvement anormal synergique. Les muscles de la face et des paupières ne sont agités d’aucun mouvement involontaire.

Quand le malade s’assied dans le lit, le tronc et la tête tremblent. J1 en est de même des membres s’il les soulève au-dessus du lit.

Les mouvements céphaliques, constitués par des oscillations peu étendues de la tète et du cou, se font d’avant en arrière seulement ; tantôt lents, tantôt plus rapides, ils perdent par instants leur rhythme habituel, et deviennent saccades; la mâchoire inférieure, même lorsqu’elle est écartée, ne tremble pas, non plus que la langue.

Aux membres supérieurs il y a à peine quelques légers tremblements; la force conservée est égale des deux côtés; il serre vigoureusement et sans saccades; il peut maintenir les bras dans une attitude fixe; seulement, quand il fait un effort, le mouvement n’a pas toute la régularité normale.

Les membres inférieurs ont conservé une grande force; le malade peut les tenir dans l’immobilité en les arc-boutant contre un point d’appui; mais, s’il le quitte et lève la jambe au-dessus du lit, le mouvement n’a pas lieu régulièrement, il est saccadé. La jambe restant élevéç et tendue ne peut demeurer immobile un instant, et le tronc, bien que reposant sur le lit, est alors agité de secousses considérables qui s’exagèrent encore si le malade fait plus d’elTorls pour tenir sa jambe immobile dans la position qu’elle occupe. La prolongation de l’effort augmente encore les tremblements, qui semblent d’ailleurs plus marqués à droite.

La parole est nasillarde et tremblée, l’articulation dessous difficile; le malade ne peut prononcer le mot d’une seule tenue et avec les indexions nécessaires; il le dit lentement, par saccades et en scandant. La déglutition et la mastication sont normales.

Debout, et les jambes suffisamment écartées, il se tient sans aide, le tremblement alo/s n’a lieu qu’à la tôle ; de temps à autre quelques soubresauts dans les tendons des muscles antérieurs de la jambe; la pointe des pieds se soulève, tout le corps vacille. S’il place ses pieds l’un contre l’autre, les mouvements anormaux s'exagèrent et compromettent l’équilibre; tout le corps se met à trembler, et la tête s’agite davantage. Si alors on lui fait fermer les yeux, le trouble s’accroît, et la chute devient imminente.

Du reste, que les pie Is soient rapprochés ou écartés, le malade n’a pas besoin de les regarder pour conserver l’équilibre.

Dans la marche, qui est difficile, le corps a une attitude particulière; il est raide et comme fixé dans toutes ses parties, de sorte que les mouvements sont anguleux et sans souplesse. Le tronc fortement porté en arrière, ne fait aucun mouvement, et la tête immobile est aussi renversée en arrière. Les yeux sont également fixés, et le malade ne regarde pas le sol. La démarche est très-irrégulière, chancelante, et les jambes jetées de ci de là, sans traîner, retombent en frappant fortement le sol du talon. Le malade ne va pas droit devant lui, mais en zig-zag; ces mouvements s’exécutent avec une brusquerie qui augmente quand il tourne sur lui-même, et alors l’équilibre est compromis. Si les yeux sont fermés quand il exécute cette dernière manœuvre, l’équilibre est encore plus difficile.

Intelligence et mémoire conservées.

Les autres fonctions (respiration, circulation, digestion;, sont normales. Quelques troubles de lamicdon; les besoins d’uriner sont si vite suivis d’effet qu’il a à peine le temps d’y pourvoir; de môme quelquefois pour les garde-robes.

Le malade qui fait le sujet de l’observation qu’on vient de lire est actuellement dans le service de clinique ce

M. Béhier; mon ami M. le Dr Lioilville a bien voulu me remettre la note suivante sur son état actuel :

2 avril 1872. — Les mouvements sont notablement altérés : que le malade soit assis ou debout, la tête, si elle n’est pas appuyée, est dans un état de tremblement continuel. Ce tremblement est un mouvement peu étendu de rotation avant le cou pour axe et non pas un mouvement de flexion et d’extension. Lorsqu’il cesse de faire effort, il ne tremble plus.

Au repos, dans le décubitus dorsal, lorsqu’il dort, ou, si éveillé il se tient tranquille, on ne soupçonne pas que ce soit un trembleur. La tête même, alors, n’oscille pas. Mais quand il parle, s’anime, se remue un peu, les yeux sont pris d’un mouvement latéral à peu près continuel. 11 offre alors un nystagmus très-net.

Il ne peut lire les caractères imprimés ordinaires et ne distingue les plus gros qu’avec difficulté.

La parole est lente, scandée, mais toutes les syllabes sont bien prononcées, elles sont séparées avec intervalles plus ou moins longs dans la prononciation des phrases.

La parole est plus tremblée, plus lente, plus scandée quand il marche, et même en marchant vite il ne pourrait plus parler du tout, en descendant les marches d’un escalier, les mots les plus courts sont coupés.

La langue est animée de très-légers tremblements fibrillaires; on n’y remarque pas de grandes secousses, même si elle est quelque temps sortie. Autrefois, il sentait au fond de la gorge quelque chose qui le gênait, dit-il, plus que maintenant pour parler.

Les bras simplement étendus tremblent à peine ; lorsqu’il veut saisir un objet, il le peut, mais avec un peu d’hésitafon] quand la main en approche.

Pour manger, il y a du tremblement, mais comme il le remarque, la tête tremble plus que la main 5 il peut boire sans renverser, pourvu que son verre 11e soit pas tout à fait plein. Mais en marchant, il ne pourrait porter à sa bouche son verre rempli seulement au quart, sans en renverser le contenu.

Au début de sa maladie, il avalait bien plus souvent de travers qu’aujourd’hui.

La marche est très-incertaine : il écarte les jambes, les porle l’une devant l’autre par un mouvement saccadé et fait de grands pas. Le corps est penché en arrière, les yeux regardent en haut. Gela est, ditil, bien moins prononcé qu’il y a quelques années où il avait les reins renversés en arrière, et où les yeux regardaient le ciel plutôt que le sol (11 pensait, comme cela, se donner une base plus solide, et disait être ainsi plus en équilibre).

La tête tremble beaucoup dans la marche. Il ne pourrait guère regarder derrière lui, sans se tenir à quelque objet.