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La rolation en dedans se voit principalement pour les . deux cuisses, avec l’exagération que donne toujours une adduction très marquée.

I! en résulte une sorte d’accolement des deux membres jusqu’au niveau des genoux, tandis que plus bas les deux jambes s’écartent et laissent entre elles un large espace angulaire, ou quelque peu ovalaire, qui s'impose à l’attention de l’observateur placé en face du patient.

Lorsqu'on passe derrière le malade, on est frappé de l’ensellure lombaire: c’est la conséquence de la flexion de la cuisse sur le bassin, qui est maintenu rigide par les muscles pelvi-trochantériens, et parfois aussi par la réiraction du psoas.

Chez les enfants les plus atteints, les adducteurs rentraînent les genoux encore plus loin, et les cuisses s’entrecroisent dans un geste de brusque raideur, qui désoriente ceux qui cherchent à maintenir la station debout.

Les pieds raidis en extension forcée par la contracture des muscles triceps cruraux, présentent une attitude d’équinisme qui n’est pas ordinaire: leurs pointes sont tournées l’une vers l’autre.

Il est habile d'examiner les petits enfants sans y loucher d’abord. En effet, la raideur musculaire n’est pas invariable chez le même sujet. Dans les cas les moins graves, nous le verrons tout à l'heure, elle n'apparaît que par l’exagération de l’excitabilité du malade, soit qu’on le pique avec une épingle, soit qu'on sefforce de lui imprimer quelque mouvement communiqué, soit qu’on veuille le faire marcher malgré lui.

Dans tous les cas, la raideur augmente par la fatigue et les émotions morales ; elle s’atténue par le repos et pendant le sommeil.

Il faut cependant explorer les gestes de la marche: ce sont les contorsions qui constituent un des principaux symptômes.

Dans les cas de gravité moyenne, la pointe du pied

traîne bruyamment et fortement contre le sol ; elle est portée en avant par une sorte de mouvement de demi-cercle dont le centre serait le pied qui reste fixe. En même temps on remarque une forte inclinaison du corps vers le côté opposé à celui dont le pied se lève, inclinaison qui, se répétant en sens inverse à chaque pas, détermine un balancement très marqué de tout le tronc, surtout notable pour la partie supérieure de celui-ci.

La tête est d’ailleurs inclinée en avant, ainsi que toute la partie supérieure du tronc; les malades semblent souvent comme poussés en avant et leurs pas se précipitent, tant par suite de l’inclinaison de la partie supérieure du tronc, que par suite d’une sorte de clonus du pied qui se produit pendant les mouvements.

La tendance qu'ont les membres à se porter dans l’adduction et dans la rotation en dedans, fait, qu'en marchant, ces malades frottent leurs cuisses l’une contre ‘l’autre, et entrecroisent leurs pieds ; aussi leur arrive-t-il bien souvent de tomber.

Quand le pied repose sur le sol, l'extension du tendon d'Achille occasionne dans les muscles du mollet une contraction réflexe qui donne à la marche ce caractère saccadé qui rappelle celui des paraplégies spasmodiques.

Un certain nombre d'enfants parviennent cependant, malgré ces conditions défavorables, à une locomotion presque suffisante, grâce à une adresse tout à fait singulière dans la manière de mouvoir leurs pieds. |

Dans les cas les plus graves, dès que l'enfant est placé debout, les membres inférieurs se raidissent immédiatement, et une chute est inévitable si l’on abandonne l'enfant à lui-même.

L’attitude dans la station assise met en lumière d’autres sortes de difficultés. Il y a des malades qu’on ne peut asseoir régulièrement sur une chaise, dès qu’on laisse pendre les jambes, le tronc tombe en avant; l’équilibre est impossible.

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Il n’en va guère mieux pour asseoir le malade à terre ; les genoux sont relevés, les jambes ne peuvent être allongées ; le tronc tombe inévitablement en arrière.

Les attitudes de ces malades dans ces diverses positions sont tout à fait caractéristiques et frappent immédiatement l'observateur : Contracture des muscles des membres inférieurs dans la position debout, caractère saccadé de la marche, corps en emprostothonos, dans la position assise, tel est l'aspect extérieur de ces enfants.

Mais à côté de ces symptômes saillants, on constate d'une facon à peu près constante un arrêt, ou du moins un relard dans le développement des membres inférieurs ; il en résulte que la taille reste au-dessous de la moyenne. j

Cette atrophie, si nous cherchons à l’expliquer, impliquet-élle l'hypothèse des nerfs trophiques? Nous ne le croyons pas, car, dans ce Cas, fonction et nutrition se confondent ; à l'appui de ce que nous venons de dire, nous ne pouvons mieux faire que de citer ces quelques lignes de M. Brissaud.

« Dans le groupement, dans la société cellulaire que chacun de nous représente, il n'est pas un élément qui n'apporte un capital lui permettant de faire les frais de son développement. Mais il n'en est pas un qui ait, à sa majorité, le moyen de vivre sans travailler. Dans cette société, tout élément qui ne vit pas de son travail est appelé à disparaître, et la nature, justicière intransigeante, se charge de l’exécuter. »

Revenant à notre sujet, si l’on pratique un examen objectif on constate à la palpation que les muscles ne présentent pas d’atrophie véritable, malgré leur maigreur incontestable.. Mais il est fréquent d'observer des rétractions fibro-musculaires qui entraînent des déformations pouvant nécessiter une intervention chirurgicale.

Dans les rétractions fibro-musculaires, il v a bien des rétractions du muscle lui-même, mais il est facile de sentir qu'on en diminue l'importance par des frictions, et qu'on

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supprime le reste par des mouvements forcés, sans y mettre de violence. Il y a aussi de véritables rétractions tendineuses, mais leur importance est bien inférieure à celle des périténosites.

Il est aussi un groupe d'autres symptômes qui ont une grande valeur, nous voulons parler de l’exagération des réflexes.

Si l’on percute le tendon terminal du quadriceps en mettant la jambe dans la position voulue, ce qui est difficile chez l’enfant, on constate une vive projection de la jambe en avant ; ce déplacement léger à l’état normal est beaucoup plus accentué dans les cas qui nous intéressent. Chez ces malades, cette exagération du réflexe rotulien est constante, toujours très accentuée, plus accusée quelquefois d’un côté que de l’autre.

Le réflexe achilléen est beaucoup plus vif qu'à l’état normal, mais il est rare cependant de le constater aussi fréquémment que le réflexe rotulien.

Le signe de Babinski, c’est-à-dire l’inversion du réflexe cutané plantaire, se rencontre quelquefois dans ces états particuliers. Mais la constatation de ce signe n'a pas une importance aussi grande que celle de lexagération du réflexe rolulien.

En effet, à l’état normal, par le chatouillement de la plante des pieds, l’on obtient une flexion de la première phalange du gros orteil ; dans cértains cas pathologiques, et en particulier dans le nôtre, cette flexion se transforme en mouvement d'extension athétosiforme. Chez l'enfant, cette recherche est très délicate, car un frottement trop énergique détermine des mouvements de défense avec flexion forcée des orteils ; aussi faut-il détourner l'attention du jeune maladce, commencer par frôler le bord externe de la plante du pied et augmenter peu à peu l'excitation, jusqu'à l’apparition des mouvements d'extension du gros orteil. Malgré cela, les résultats que l’on obtient sont souvent erronés.

Il ne faudrait pas cependant exagérer, et ne tirer au-

cune conclusion de la présence d’un tel signe chez l’enfant. Qu'il nous suffise simplement de dire qu'en séméiologic, chez lenfant, son importance est moindre qu’en séméiologie chez l'adulte.

Le réflexe périostique est assez net dans quelques cas, la percussion directe des os est suivie d'une contraction musculaire très apparente. |

Quant à la trépidation épileptique, elle est rare.

En résumé, nous voyons donc que les troubles nerveux graves que l'on peut observer chez les luxés congénitaux peuvent se réduire à quelques gros symptômes: troubles spasmodiques, se manifestant par de la contracture musculaire, allant jusqu'à la rétraction fibro-musculaire, troubles trophiques et exagération des réflexes, surtout du réflexe rotulien.

Avec ces gros signes, il en existe une multitude d'autres, plus légers, qui viennent grossir le nombre de ces derniers, et qui se rencontrent d’une façon inconstante, confirmant ainsi l’état nerveux du sujet lorsqu'ils sont présents. Ce qui est plus important de savoir, c’est qu'ils peuvent exister seuls. Aussi, nous les décrirons dans la deuxième partie de ce chapitre.

A côté de ces cas, dans lesquels il est facile de reconnaitre la double affection articulaire et nerveuse, il en est une série d’autres, dans lesquels l’état spasmodique des membres inférieurs passe inaperçu parce qu'il est moins marqué et moins permanent, et que l’on se préoccupe exclusivement de l'examen de l'articulation de la hanche.

Ce sont ces troubles que nous allons décrire sous le nom de troubles nerveux atténués ou d’hyperexcitabilité.

Troubles nerveux atténués ou d’hyperexcitabilité.

Comme nous l’avons dit au début de ce chapitre, nous avons pu constater ces troubles nerveux d'hyperexcitabi-

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lilé dans 40 pour cent environ des cas de luxation congénitale bilatérale de la hanche, ct dans 20 pour cent environ des cas de luxation unilatérale.

Dans ces cas-là, nous ne sommes plus en présence d’enfants chez lesquels de visu on peut affirmer qu'en plus de la luxation, d’autres symptômes viennent s'ajouter ; au contraire, si on ne se livre pas à un examen approfondi, {ous ces troubles passent inapercçus, parce qu'ils sont légers, mais ils n'en sont pas pour cela moins importants.

Cet étal dhyperexcitabilité se manifeste de différentes façons : soit par des troubles psychiques: modification de intelligence où du caractère, soit par des troubles nerveux qu'il est facile de constater à l'examen.

D’après les renseignements recueillis auprès des parents, ncus sommes arrivés à cette conclusion : dans un assez grand nombre de cas, les enfants atteints de luxation congénitale

‘unilatérale ou bilatérale étaient, les uns, irritables, les autres taquins, violents, colères, parfois même très peureux et surtout très impressionnables.

Cerlains parents nous ont avoué ne jamais contrarier leurs enfants, accéder immédiatement à leurs désirs, sous peine de les voir tomber dans des colères violentes.

D'autres nous en ont fait ressortir l’état craintif et peureux. Nous avons l'observation d’une fillette qui ne voulait pas rester dans une pièce obscure (elle avait cependant 12 ans), ou traverser un couloir sombre, même accompagnée.

Ces quelques considérations. sur les défauts de caractère de ces enfants nous ont amené à chercher sil n'existait pas chez eux des troubles de l'intelligence.

Sans doute, chez certains, l'intelligence est normale, mais jamais au-dessus de la moyenne, nous n'avons pas de cas d'enfants doués remarquablement, faisant la satisfaction de leur entourage ; au contraire, nous avons souvent constaté, d'accord avec la famille, qu’ils étaient arriérés, qu’ils avaient la compréhension lente, et qu'ils n'étaient pas en mesure

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de tenir un rang honorable dans les classes correspondantes de leur âge.

Voici la réflexion d'une mère au sujet de sa fillette : « À l'école, ses maîtres sont à se demander si cette enfant est réellement sotte, ou si, douée d'intelligence, elle est paresseuse. »

Leur niveau intellectuel est celui d'enfants moins âgés de deux ou trois ans, il semble qu’ils aient en quelque sorte subi un décalage de quelques années.

Les troubles de la parole ne sont pas rares, eux aussi. Il en est qui ne parlent que tard, 18, 20, 24 mois, 3 ans. Un peu plus tard, l’élocution est pénible, elle est lente, trainante et saccadée, et il semble qu’elle éprouve une certaine difficulté à sortir des lèvres du petit malade.

L'articulation des mots semble exiger des efforts et s’exécute avec un visage grimaçant. Nous verrons plus loin la signification de ce faciés.

A côté de ces troubles psychiques à l'inspection, on constate que les membres inférieurs chez certains de ces luxés, à l’état de repos, ont une instabilité singulière. Ils ne restent pas en place, et s'ils ne sont pas maintenus, iis sont loin de garder l’immobilité photographique. Cela signifie que le tonus musculaire est soumis à une sorte d’éréthisme continuel.

D’autres ont une stabilité plus grande avec des membres inférieurs flasques, mais la moindre stimulation, de quelqu'ordre qu'elle soit, met en jeu les groupes musculaires, en opportunité de contracture. Ainsi, le simple contact des mains pour lexamen provoque des soubresauts musculaires, de même l'appui des pieds sur le sol détermine un état de raideur des diverses articulations des membres inférieurs.

Cette exquise sensibilité du système musculaire n'est pas généralisée.

Dans les luxations congénitales doubles, nous avons observé ces soubresauts sur les muscles des deux cuisses ;

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dans les luxations unilatérales, ils n'existent que sur les muscles de la cuisse malade.

Cependant, il ne faudrait pas croire que cette hypersensibilité du système musculaire se localise uniquement à la cuisse.

Assez souvent on peut observer de la rigidité des muscles du visage. Cet état spécial des traits donne parfois une apparence de stupidité et un air dénué d'intelligence, qui, comme nous l’avons vu, est quelquefois l'expression de la vérilé.

Dans une de nos observations, nous avons mentionné qu'un luxé congénital unilatéral était porteur d'un strabisme convergent de l’œil gauche.

On apprend que le strabisme convergent est lié à l’hypermétropie, mais dans ce cas ne pourrait-on pas voir la cause de ce strabisme dans la rigidité d’un ou de plusieurs muscles moteurs de l'œil, analogue à la raideur des autres muscles ? Le fait nous paraît possible.

Cette hypersensibilité musculaire incontestable est aussi liée à unc hyperesthésie cutanée très manifeste. Le simple contact d’un objet mousse avec la peau suffit pour déterminer chez ces enfants un vif mouvement de défense, à plus forte raison lorsqu'on les pique. A ceci, on pourrait objecter que cette réaction peut être due à leur émotivité exagérée et non à de l’hypéresthésie cutanée vraie. Pour nous prémunir le plus possible contre ces erreurs, nous avons fait procéder à l'expérience par les parents, et, dans HR conditions encore, l’hyperesthésie était positive.

Hypersensibilité musculaire et hyperesthésie cutanée sont certainement deux symptômes qui ont leur valeur, mais ils ne permettent pas de poser le diagnostic de troubles nerveux, s'ils ne sont pas accompagnés d’un autre groupe de signes: lPexagération des réflexes.

Le réflexe rotulien est celui qui fournit les plus précieuses indications.

Chez les luxés bilatéraux, le réflexe rotulien est vif, dans

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40 pour cent des cas. L’exagération est très manifeste, le plus souvent, elle est égale des deux côtés, cependant, quelquelois, plus accusée d’un côté que de l’autre.

Nous avons cherché à expliquer ce résultat d’observation: dans certains cas, nous avons constaté, d'un côté, la présence d’une luxation très nette, avec un réflexe très accusé, alors que de l’autre nous avions seulement une sub- Juxation avec un réflexe moins accusé. On pourrait croire qu'il y a un rapport direct entre la luxation et l’'exagération du réflexe, mais ces faits ne sont pas suffisamment précis pour pouvoir en tirer une conclusion certaine.

Chez les luxés unilatéraux, nous sommes plus affirmatif. Le plus souvent, l’exagération du réflexe rotulien est beaucoup plus accentué sur le membre malade que sur le membre sain.

Cetie excitabilité du réflexe rotulien est plus sensible chez les. malades, à partir de quatre ans, mais il y a lieu de faire observer qu’en raison de la difficulté de l'examen chez les tout petits, un certain nombre de résultats n'ont pu être enregistrés.

Nous avons noté moins souvent le réflexe de Babinski ; du reste, comme nous l’avons déjà dit, nous ne croyons pas qu'on puisse tirer d'importantes conclusions de ce signe, sa constatation chez l’enfant ne prouvant pas son existence.

La trépidation épileptoïde n’a pas été plus mentionnée que dans les troubles nerveux graves.

Comme nous le voyons, ces troubles nerveux atténués ne seront découverts que s'ils sont méthodiquement recherchés. Mais la constatation de troubles psychiques, d'hypéresthésie cutanée, de contracture musculaire, et surtout d’exagéralion des réflexes, en particulier du réflexe rotulien, nous permettront, sans conteste, de conclure à l'existence de troubles nerveux.

Il nous resterait maintenant à donner une pathogénie de ces symptômes, mais, comme nous n'avons pas une idée suffisamment nette des causes qui président à ces troubles,

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pour traiter la question dans un chapitre spécial, qu’il nous soit permis d’en dire quelques mots ici.

D’après les symptômes précédents, nous croyons que les troubles nerveux graves et les troubles nerveux atténués, ne son! autre chose que les signes d’une maladie de Little.

Les symptômes de contracture spasmodique dans les cas graves le prouvent suffisamment. Pour ce qui est des troubles légers, Pierre Marie, dans une large vue d'ensemble sur la paraplégie spasmodique, a dit: « Chez beaucoup de Little, les désordres musculaires sont peu intenses, parfois même l’étal ne se manifeste que par une raideur dans la marche, et surtout par l’exagération des réflexes rotuliens. » (Traité de Médecine, VI, 459).

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