CARE A
El
sidérable des deltoïides cependant plus marquée à gauche qu’à droite. Diminution de force et de volume du biceps et du long supinateur plus encore du côté gauche que du côté droit, Rien aux triceps. Pas d’atrophie des mains. En somme, les muscles atteints d’atrophie sont surtout ceux qui sont innervés par C5 et C6, muscles du groupe Duchenne-Erb.
Il existe des secousses d’une particulière netteté au niveau du groupe biceps, brachial antérieur. Il s’agit bien de secousses myocloniques agitant tout le corps du muscle et secouant son tendon. Ces secousses sont à peu près constantes, ne sont pas perçues par le malade, existent des deux côtés, cependant un peu plus marquées à droite.
Au point de vue réflectivité, le réflexe antibrachial (C°) est inversé des deux côtés. Le réflexe cubito-pronateur existe normal des deux côtés; par contre le réflexe olécranien est nettement vif, à droite et à gauche (C).
Au point de vue sensibilité, on constate une dissociation syringomyélique nette s’étendant à droite de C* à D‘ et à gauche de: Cac.
2° Aux membres inférieurs : Réflexes achilléens vifs et rotuliens nettement exagérés (polycinétiques). Clonus de la rotule et trépidation épileptoïde du pied, facilement obtenus et de durée illimitée. Babinski ébauché des deux côtés. Pas : de troubles de la sensibilité.
3° Au rachis : Assez forte cyphose dorsale sans scoliose notable, lordose cervicale. De plus les omoplates sont très détachées du thorax et les deux épaules sont très rapprochées l’une de l’autre en avant.
Rien à la face et au cou; rien à la langue qui est d’aspect absolument normal. Les pupilles sont égales et réagissent bien aux deux modes.
Ponction lombaire : liquide clair, tension (couché) = 20.
Examens de laboratoire : albumine 0 gr. 30 ; 2 éléments blancs à la cellule de Nageotte ; R W négative.
SYSTÈME SYMPATHIQUE. — février 1925 : Pas d’asymétrie vaso-motrice.
Bras : Indice oscillométrique 13 à droite, 13 à gauche.
Pression artérielle, 13,5/10 à droite, 13/10 à gauche,
Les tons artériels sont égaux,
Avant bras : Indice oscillométrique, 4 à droite, 5 à gauche. Pression : 14/10 à droite, 13/10 à gauche.
Les tons artériels sont faibles mais égaux. . Jambes : Indice oscillométrique : 11 à droite, 10 à gauche. Pression : 16/9,5 à droite, 15/10 à gauche.
Les tons artériels sont égaux.
Le réflexe pilo-moteur recherché par différents procédés n’est pas obtenu.
Le malade accuse une sudation normale symétrique. Epreuve à la pilocarpine: Injection de un centigr. de Chlorh. de pilocarpine). Réaction sudorale abondante mais tout à fait symétrique (face et membres).
OBSERVATION III (Service de M. le D’ FROMENT)
Syringomyélie. Atrophie et rétractions tendineuses au niveau des deux mains. Cyphoscoliose. Dissociation nette à droite de C2 à D2. Pas d’arthropathies. Syndrome d’endartérite Oblitérante à l'avant-bras gauche. Pas de troubles sympathiques.
Pa... Rosalie, 71 ans, entre dans le service le 3 février 1925.
Rien de spécial dans les antécédents.
L’affection actuelle a débuté il y a près de 20 ans par une impotence progressive de la main droite ; la malade voit Sa main s’atrophier progressivement en même temps que les doigts se rétractent dans la paume. Une dizaine d’années après, la main gauche se prend à son tour. Pas de phénomènes douloureux, De plus, depuis quelques années, la malade s'aperçoit qu’elle se courbe de Plus en plus ; elle se brûle fréquemment la main droite sans s’en apercevoir.
À l'examen. — 1° Aux membres supérieurs : Aspect caractéristique des deux mains qui rappelle lPatrophie d’Aran- Duchenne. Atrophie considérable de la Paume de la main; hyperextension de la première phalange avec flexion interne des 2 dernières ; rétraction marquée des fléchisseurs que l'on n’arrive pas à vaincre complètement. Tout mouvement
des doigts de la main droite est impossible ; seuls persistent quelques très petits mouvements d’abduction et d’adduction du pouce.
A la main gauche, quelques mouvements de flexion et d’extension des premières phalanges des doigts et mouvements du pouce de plus grande amplitude. Par contre conservation des différents mouvements du poignet et des mouvements de l’avant-bras sur le bras qui s’exécutent même avec assez de force.
Au point de vue réflectivité : abolition des 2 côtés des réflexes antibrachial et olécranien ; la percussion du tendon tricipital amène une flexion paradoxale de l’avant-bras sur le bras.
Au point de vue sensibilité, pas de troubles nets au membre supérieur gauche, mais à droite dissociation thermo-analgésique des plus neties, depuis C2 jusqu’à D2.
2° Aux membres inférieurs : Réflectivité normale et symétrique. Trépidation épileptoïde ébauchée à droite. Pas de Babinski. Pas de troubles de la sensibilité.
3° Au rachis : Très forte cypho-scoliose avec 2 courbures l’une inférieure dorso-lombaire, la plus importante, à concavité droite, l’autre dorsale supérieure moins importante à concavité gauche. j
Par ailleurs rien à la face, ni à la langue. Réflexes pupillaires normaux.
Rien aux autres appareils.
SYSTÈME SYMPATHIQUE. — 13 mars 1925. —— Examen artériel: À l’avant-bras: Au sphygmomanomètre 16,5 - 10 à droite: 16 - 10 à gauche ; les tons artériels sont très faibles à gauche. L’oscillométrie comparée donne les résultats suivants : indice oscillométrique: 4 à droite et 3/4 à gauche.
Le bain chaud modifie sensiblement l'indice oscillométrique qui passe à 5 à droite et à 1 1/2 à gauche.
L'épreuve du bain. froid qui suit celle du bain chaud ramène l’indice à 3 1/2 à droite et à 1 à gauche.
En somme syndrome d’endartérite oblitérante, au niveau
de l’avant-bras gauche (indice faible et réactions légères aux bains),
NE
Aux bras : 16 1/2 - 10 à droite et 16 1/2 - 109 à gauche. Les tons artériels sont égaux.
L'indice oscillométrique est de 4,5 à droite et de 4 à gauche. ;
Aux jambes : L'indice oscillométrique est de 5 à droite et de 5,5 à gauche.
Réflexe pilo-moteur : Non obtenu par tous les procédés habituels.
14 mars 1925 : L'épreuve à la pilocarpine (un centigr.), donne une réaction sudorale symétrique (face, mains).
2° Observations avec troubles sympathiques associés.
Les observations qui suivent montrent la diversité des perturbations sympathiques que l’on peut observer dans la syringomyélie. André Thomas a particulièrement étudié le réflexe pilo-moteur dans cette affection; il insiste du reste sur l’importance de l’asymétrie. Nous publions quelques-unes de ses observa-
tions que nous avons cru intéressant de reproduire
, \ in extenso. !
OBSERVATION IV (très résumée) (GoWwers. Médico-Chirurgical Transactions, 1907)
X.…., âgé de 41 ans. Syringomyélie à forme hémiplégique. Impotence du bras droit et de la jambe droite.
Hypertrichose occupant une aire triangulaire à droite de la ligne médiane de la colonne vertébrale s’étendant en havteur de la 6° vertèbre cervicale à la 3 vertébre dorsale ; à gauche, la peau est tout à fait normale.
Dissociation syringomyélique dans une zone comprise entre la 5° vertèbre cervicale et la 1'° vertèbre dorsale et s’étendant en bande par côté sur l'épaule et en avant jusque sur la clavicule,